Dra.

Marcela Arely Berros Sibrin Departamento de Patologa Universidad de El Salvador

SISTEMA ENDOCRINO 1

Generalidades Eje Hipotlamo-hipfisis Glndula hipfisis

Hiperpituitarismo Hipopituitarismo

Neoplasias

Glndula pineal. Glndulas paratiroides

Hiperparatiroidismo
Hipoparatiroidismo

Sistema Endcrino

Esta formado por un grupo de rganos altamente integrados y ampliamente

distribuidos, responsables de mantener un estado de equilibrio metablico u homeostasis entre los diferentes rganos del cuerpo. .

EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS

Elabora hormonas que estn relacionadas con la funcin de la Hipfisis. Los compuestos liberados por el hipotlamo activan o inhiben la produccin hormonas de la hipfisis de las

Partes del Sistema Endocrino

Hipfisis Glndula pineal Glndula paratiroides Glndula Tiroides Gnadas Glndulas suprarrenales Pncreas endocrino

Las

hormonas

desencadenan

seales

bioqumicas mediante la interaccin con el receptor de superficie celular

HIPOFISIS O GLNDULA PITUITARIA

Embriologia

Pesa 0.5 gms Mide 10 15 mm 80% adenohipofisis 20% neurohipofisis

Ubicada: base del cerebro Descansa en interior de la silla turca en estrecha proximidad con el quiasma ptico y los senos cavernosos

Unida

al

hipotlamo

por el tallo hipofisario.

Junto

con

el

Hipotalamo-hipofisis juega un papel crtico en la regulacin de las glndulas endocrinas.

Relacin

con

senos
y

esfenoidales

cavernosos

arteria

ADENOHIPOFISIS

Histolgicamente formada por conjunto de clulas acidfilas, basfilas y cromfobas y con IHQ es posible identificar el producto de secrecin de cada una de las clulas.

Clasificacin:
Celula Somattropas (acidfilas) Lacttropas Mamtropas (acidfilas) Cortictropas (basfilas) Hormona Hormona del crecimiento (GH;somatotropina ) Prolactina (PRL) H.Adrenocortictropa (ACTH)

Tirtropas (basfilas plidas) Gonadtropas (basfilas)

H.Estimulante de la tiroides(TSH) H. Foliculo estimulante (FSH) H.Luteinizante (LH)

NEUROHIPOFISIS

Constituida por clulas de la gla modificada denominados PITUCITOS, y por procesos axonales de neuronas que tienen su ncleo a nivel del hipotalamo.

Almacena 2 hormonas peptdicas importantes

VASOPRESINA (ADH) hormona antidiuretica OXITOCINA

Los cuerpos que secretan las hormonas neurohipofisiarias , corresponden a grandes neuronas denominadas magnocelulares, ubicadas en los ncleos supraptico y paraventricular del hipotlamo.

HIPERPITUITARISMO

HIPERPITUITARISMO

Es el exceso de la secrecin de hormonas trficas.

Causas:

Adenoma hipofisario
Hiperplasia Carcinoma de hipfisis anterior Secrecin de hormonas por tumores no hipofisarios Trastornos hipotalmicos.

Adenoma Hipofisiario

Funcionantes: producen cualquier hormona

hipofisaria

Silentes: IHQ produccin hormonal a nivel

tisular sin sntomas.

Formados por un solo tipo celular y producen

una sola hormona, con excepciones.

10 % de todas las neoplasias intracraneales Mas frecuente entre la 4 y 6 dcada de la vida. Lesiones nicas

Algunas forman parte del Sndrome MEN 1 (3%) y

el resto son espordicos del novo

Se designan como microadenomas (< 1cm) o macroadenomas (> 1 cm)

TIPO DE NEOPLASIA FRECUENCIA Prolactinomas GH adenomas Adenomas mixtos (PRL/GH) ACTH adenomas FSH/LH adenomas TSH adenomas Adenomas de clulas nulas Adenomas plurihoemonales

20-30% 15% 5% 10-15% 1-5% 1% 1% 1%

Morfologa

Blanca Bien circunscrita Confinada a silla turca. Extenderse a regin supraselar, donde comprime quiasma ptico y nervios craneales.

Es una neoplasia benigna pero puede erosionar la

silla turca y los procesos clinoides anteriores.

Puede extenderse a seno cavernoso y los senos esfenoidales.

Puede infiltrar el hueso, la duramadre, el encfalo o el cerebro (adenomas invasivos)

NO TIENEN CAPACIDAD DE METASTATIZAR.

HISTOLOGIA

Clulas poligonales, uniformes dispuestas en sabanas o cordones.

Ncleo uniforme Citoplasma acidfilo, basfilo o cromofbico Tejido conectivo de soporte o reticulina es escaso (blando-gelatinoso)

FIG 24-5

SIGNOS Y SINTOMAS

Alteraciones endocrinas: depende de la hormona secretada, as ser el efecto.

Efecto de masa:

Alteracin Rx silla turca: erosin

Alteraciones bitemporal de campos visuales: hemianopsia

Hipertensin intracraneana Hipopituitarismo (por compresin, atrofia la hipfisis)

Apopleja Hipofisaria: un adenoma hipofisario sufre

Cuando

hemorragia extensa en toda la tumoracin y esto produce signos clnicos de rpido

crecimiento, pero la glndula no crece.

PROLACTINOMA

El adenoma lactotropo es el mas frecuente 30%

Se caracterizan por :
Eficiencia:

tumores hormona

muy

pequeos para

pueden producir

sintetizar

como

manifestaciones clnicas.
Proporcionalidad:

las concentraciones sricas de

prolactina tienden a correlacionarse con el

Manifestaciones clnicas:
Amenorrea Galactorrea Perdida

del libido

Infertilidad

Histologa

Compuestos por clulas dbilmente acidfilas o cromfobas, o fuertemente acidfilos (raros)

Tienden a sufrir calcificaciones que van desde cuerpos de psamoma a calcificaciones

extensas de la totalidad de la masa ( piedra hipofisaria)

Diagnostico:
>

fcil diagnosticar en en mujeres que en

hombres de 20 40 aos por la menstruacin.

Hiperprolactinemia

en sangre

Otras causas de hiperprolactinemia:

Embarazo

y lactancia

Estrgenos

Hipotiroidismo
Frmacos

(asociados a dopamina)

Insuficiencia Hiperplasia

renal

de clulas lacrotrofas por efecto de

tallo.

ADENOMA SECRETOR DE HORMONA DE CRECIMIENTO

Segundo mas frecuente (15%) Constituido de clulas cromfobas o acidfilas Generalmente son macroadenomas

Dependiendo del momento los adenomas

somatotrofos pueden causar:

Gigantismo

(nios)

Acromegalia

(adultos) -- piel, huesos, tejidos

blandos, tiroides, corazn, hgado y glndulas

suprarrenales

Histologa

Densamente

granulados:

clulas

monomrficas y acidfilas.

Escasamente granulados: clulas cromfobas con considerable pleomorfismo nuclear y

citolgico

ACROMEGALIA

Hiperostosis ( masa sea) Facies acromegalica Prognatismo Aumento del estimulo en la

glndula tiroides

Cardiomegalia

Trax en barril Disfuncin sexual masculina Trastornos menstruales Aumento del tamao de: manos, pies, dedos Artritis degenerativa Piel engrosada.

Trastornos asociados

Disfuncin gonadal DM Debilidad muscular Artitis Hipertensin arterial ICC

Diagnostico

Concentraciones sricas de GH Concentraciones sricas de Factor I de crecimiento similar a la insulina (IGF-1)

Tratamiento

Ciruga Radioterapia Terapia farmacolgica

Adenoma de clulas corticotropas (ACTH)

Microadenomas Clulas cromfobas basfilas y ocasionalmente

PAS (+)

Producen

hipersecrecin

suprarrenal

de

cortisol y desarrollan hipercortisolismo (Snd Cushing)

Cuando el hipercortisolismo se debe a una excesiva produccin hipofisaria de ACTH se designa Enfermedad de Cushing.

Otros adenomas hipofisiarios

Adenomas gonadtrofos ( LH y FSH) Adenomas tirotropos (TSH) Adenomas de clulas nulas ( no secrecin)

CARCINOMAS HIPOFISIARIOS

Carcinomas hipofisarios

Raros No funcionantes Desde bien diferenciados a indiferenciados DXCO: METSTASIS A GANGLIOS

LINFTICOS, HUESO, HGADO, OTRAS.

HIPOPITUITARISMO

HIPOPITUITARISMO

Es

la

disminucin

de

la

secrecin

de

hormonas hipofisarias que puede deberse a enfermedad del hipotlamo o de la hipfisis.

Manifiesta cuando hay perdida del 75% del parnquima hipofisario.

Congnito o adquirido

Causas:

Tumores y otras lesiones ocupantes de espacio: Hay incremento de presin en las clulas hipofisarias adyacentes (adenomas, tumores benignos, neoplasias primarias y metastsica de la silla turca)

Ciruga o irradiacin hipofisaria: la escisin quirrgica de adenoma se extiende a hipfisis no adenomatosa

Apopleja hipofisaria
Necrosis isqumica de la pituitaria y Snd de

Sheehan (necrosis post parto de la hipfisis

anterior): glndula aumenta de tamao con la

misma irrigacin.

Quistes de la hendidura de Rathke: por expansin

y compresin de glndula normal.

Snd de silla turca vaca: Agrandamiento de la silla

turca sin tejido hipofisario en su interior

Primaria: herniacin de meninges y atrofia hipfisis Secundaria: agrandamiento de silla turca por masa que al extirparlo o necrosarse conduce a perdida de la funcin.

Otros:
Defectos

genticos.
inflamatorios

Trastornos

Tumores

Manifestaciones clinicas

Enanismo pituitario hormona

del crecimiento

Amenorrea e infertilidad FSH y LH

Hipotiroidismo TSH Falla en lactancia - prolactina

HIPOFISIS POSTERIOR

HIPOFISIS POSTERIOR

ADH (vasopresina)
Diabetes

inspida de concentraciones elevadas de ADH

Secrecin

Diabetes inspida

Es una enfermedad caracterizada por una excesiva diuresis del (poliuria) rin debida a la

incapacidad

para

reabsorber

apropiadamente el agua de la orina a causa de la deficiencia de ADH.

Puede llevar a deshidratacion por perdida de

sal y agua. .

Causas

Traumatismo craneal Tumores Alteraciones inflamatorias del hipotlamo e hipfisis

Intervenciones quirurgicas.

Snd de la secrecin inadecuada de la hormona antidiuretica.

El exceso de ADH causa la reabsorcin de cantidades excesivas de agua libre

hiponatremia.

Causas

Secrecin de ADH ectpica por neoplasias malignas.

Enfermedades no neoplsicas del pulmn Lesin local en el hipotlamo o hipfisis posterior

Manifestaciones clinicas

Hiponatremia Edema cerebral Alteraciones de las funciones neurolgicas Edemas perifericos.

Tumores hipotalmicos supraselares

Gliomas Craneofaringiomas

Craneofaringioma

Deriva de vestigios de remanente de bolsa de Rathke

Lento crecimiento 1-5% tumores intracraneales Mayora son supraselares aunque algunos pueden ser dentro de silla turca

5 15 aos y despus de sexta dcada de la vida.

Usualmente benignos Manifestacin nios: retraso del crecimiento y en adultos: alteraciones visuales

Morfologa

3 4 cm Qusticos Solidos o encapsulados Engloban quiasma ptico y nervios craneales y a veces protruyen en el suelo del 3 ventrculo y base del cerebro.

Histologia

Craneofaringioma (esmalte dental)

Adamantinomatoso

Craneofaringioma Papilar

GLNDULA PINEAL

Anatomia

Diminuto rgano en forma

de pia de confera.

Pesa: 100 180 mg

tubrculos

cuadrigeminos de la base

del cerebro.

Histologa

Formado neuroglial

por

estroma que

laxo,

rodea nidos de clulas : pineocitos que secretan hormona MELATONINA relacionada con el ciclo

vigilia : sueos y tiene

con funciones y

neuroendocrinas

Tumores glndula pineal

Originados a partir de las clulas embrionarias secuestradas

Originados en los Pineocitos

Germinomas
(seminomas testiculares o disgerminomas ovricos)

Pinealomas

Carcinoma embrionario

Coriocarcinoma

Teratomas tpicos (raros)

Pinealomas

Pinealoblastoma Pineocitoma

Pinealoblastoma

Primeras dos dcadas de la vida Blandas, friables y grisceas. INFILTRA estructuras adyacentes

Hipotlamo Mesencfalo Tercer ventrculo

Se diseminan a travs del LCR Hidrocefalia

Sobrevida 1-2 aos

Pineocitoma

Adultos Crecimiento lento Lesin griscea o hemorrgica, bien delimitada,

COMPRIME
infiltrarlas.

estructuras

adyacentes

sin

Mejor pronostico (7 aos) Sntomas compresivos (trastornos visuales,

cefaleas, deterioro mental)

Seudorocetas pineocitomatosas

GLNDULA PARATIROIDES

Embriologia

Deriva de las bolsas branquiales III y IV

Anatoma

Normalmente son cuatro Se localizan en intima vecindad de los polos superiores e inferiores de los lbulos tiroideos.

Su secrecin no esta estimulada por ninguna hormona, sino que esta controlada por la

concentracin de Ca+ libre en sangre y Mg+

PARDO AMARILLO 35 A 40 MGS

Histologa

Clulas principales Clulas oxifilas

Secretan hormona paratiroidea

Clulas Principales

Clulas Oxifilicas

Funciones metablicas..
Activa osteoclastos para movilizacin del calcio de los huesos Aumenta reabsorcin de Ca+ en tbulos renales Aumenta la conversin de Vitamina D a su forma activa dihidroxi en los riones Aumenta la excrecin de fosfato por la orina. Aumenta la absorcin GI de Ca+

HIPERPARATIROIDISMO

PRIMARIO SECUNDARIO

TERCIARIO

Hiperparatiroidismo primario

Se debe a la produccin excesiva, espontnea y autnoma de PTH.

Es un trastorno endocrino de los mas frecuentes

Causa importante de Hipercalcemia

Adultos > 50 aos Mujeres 3 : 1 Hombres Asintomtico o Sintomtico (Hipercalcemia)

CAUSAS
Causa Adenomas Hiperplasia primaria (nodular o difusa) Carcinoma de paratiroides Porcentaje 75 80% 10 15%

< 5%

ADENOMAS

Adenomas

95% son espordicos Solitarios Pesa de 0.5 a 5 gr Ndulo bien delimitado, blando, y pardo bronceado, poseen capsula y estn rodeados de tejido normal

Microscopicamente

Formados por clulas principales poligonales uniformes con ncleos centrales pequeos.

Minora pueden estar formados por clulas

oxfilicas (adenomas oxfilos)

Alteraciones a otros rganos

HIPERPLASIA PRIMARIA

Hiperplasia primaria

Espordica o formar parte de una neoplasia endocrina mltiple (MEN).

Clsicamente

afecta

glndulas,

frecuente

es

asimtrica y a veces una o dos glndulas pueden estar

respetadas.

Peso combinado 1 gr o menos

AFECTA 4 GLANDULAS PESO COMBINADO 1 GM

Microscpicamente el patrn mas frecuente es el de clulas principales que puede afectar glndulas en forma difusa o multilocular y con menos frecuencia se encuentran clulas claras

CARCINOMA PARATIROIDEO

Carcinoma paratiroideo
Lesin bien circunscrita o infiltrante Masas irregulares blanco-grisaceo Hasta 10 gms.

Microscpicamente, las clulas son uniformes, se disponen formando patrones nodulares o trabeculares en el interior de una capsula de tejido fibroso denso

Criterios fidedignos de malignidad

Invasin del tejido perifrico Metstasis

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

Hiperparatiroidismo secundario

Aparece en cualquier trastorno que produzca un descenso crnico del Ca+ srico e inducir la hiperactividad compensadora de las

glndulas paratiroides.

Hiperparatiroidismo secundario

Causa mas frecuente: IRC Otras causas:

Dficit

de calcio en la dieta D

Hipovitaminosis Esteatorrea

Caractersticas
GLANDULAS HIPERPLSICAS ALTERACIONES SEAS

CALCIFICACIN METASTSICA

HIPERPARATIROIDISMO TERCIARIO

Hiperparatiroidismo terciario

Es una autonoma de la glndula paratiroides. Es el resultado del estimulo prolongado de hipocalcemia, debida a alguna de las causas de HP 2

HIPOPARATIROIDISMO

HIPOPARATIROIDISMO
CAUSAS

Accidente quirrgico (> fcte) Ausencia congnita Hipoparatiroidismo familiar Hipoparatiroidismo idioptico

Manifestaciones clnicas

Tetania

Irritabilidad neuromuscular
Alteraciones del estado mental ( inestabilidad emocional, ansiedad y depresin

Manifestaciones intracraneales (calcificaciones de ganglios

basales)

Afectacin ocular (calcificacin del cristalino) Manifestaciones cardiovasculares Alteraciones dentales (primeras fases del desarrollo)

Examen Fisico

Muchas gracias