SCLEROZA MULTIPLĂ

SCLEROZA MULTIPLĂ

• •

Afecţiune demielinizantă inflamatorie, cronică a SNC Prima descriere: 1866 CHARCOT şi VULPIAN Caracterizată de prezenţa unor plăci scerotice diseminate în SNC şi de o variabilitate a simptomatologiei

Compston A. The story of Multiple Sclerosis in McAlpine’s Multiple Sclerosis. 3rd ed. London: Churchill Livingstone 1998. Noseworthy J.H. et al. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000 ; 343 : 905-14.

Structura SNC
Brain
Sensory function Corpus Callosum Cervical plexus Thoracic plexus Pons Lumbar plexus Cerebellum Sacral plexus Efferent neuron Diencephalon

Afferent neuron

Spinal cord

Motor function

Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001. Lippincott Williams & Wilkins.

Substanţa albă şi substanţa cenuşie în SNC

Gray matter

Brain
Spinal cord
Gray matter

White matter

White matter

Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001. Lippincott Williams & Wilkins.

proliferate in disease and phagocytose Oligodendrocytes form myelin in CNS. .S. have a phagocytic function. influence biochemistry of neurons Adapted from Snell R. take place of dead neurons Axon Dendrites Microglial cells inactive in normal CNS.Neuronii şi diferitele tipuri de celule neurogliale Astrocytes Neuron Cell body Synapse form a supporting framework. Lippincott Williams & Wilkins. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001.

Striurile de mielină Neuron Axon Axon Axoplasm Oligodendrocyte Node of Ranvier Myelin sheath Adapted from Snell R. . Lippincott Williams & Wilkins. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001.S.

S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001. Lippincott Williams & Wilkins. .Bariera hemato-encefalică Astrocyte Glucose Perivascular foot Endothelial cell Erythrocyte Protein Blood vessel Adapted from Snell R.

. 3rd ed. Distribution of Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis. London: Churchill Livingstone 1998.Epidemiologie Prevalenţă dependentă de latitudine Factori de mediu > 30/100 000 5-30/100 000 < 5/100 000 Adapted from Compston A.

London: Churchill Livingstone 1998. Genetic susceptibility to Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis. 3rd ed.40 ani Incidenţă 30 25 20 ETNICITATE Nord.Sexul. vârsta şi susceptibilitatea etnică la SM SEX Sex ratio : 2F/1M VÂRSTA DE DEBUT 30 . Canadieni Australieni Albii sud-africani Albii sud-europeni Negri africani Orientali Risc crescut 15 10 5 0 10 20 30 40 50 60 70 Risc scăzut Decadă Compston A. US Caucasieni.europeni. .

. Distribution of Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis.3rd ed. p 98. London: Churchill Livingstone 1998.Factorii exogeni şi susceptibilitatea la SM INFECŢII CLINICE • varicelă • rujeolă • rubeolă • EBV VIRUSURI ISOLATE •RETROVIRUS (MSRV) • HHV-6 TRAUMATISME • Traumatisme electrice • Coexistenţă cu spondilita cervicală Compston A.

H. .< 5% . et al. 343 : 938-52.= 20 la 40 ori riscul din populaţia generală • • La gemenii monozigotici: rata concordanţei pentru SM este mai mare (31%) decât la gemenii dizigotici (5%) Prezenţa alelelor HLA-DR2 creşte riscul pentru SM Noseworthy J. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000 .Factorii genetici • Rudele de gradul I au un risc absolut pentru SM: .

SCLEROZA MULTIPLĂ OBSERVAŢII NEURO-IMMUNOLOGICE .

et al. Mc Donald I. 343: 938-52. Noseworthy J.prezenţa benzilor oligoclonale de IgG .Argumente pentru implicarea sistemului imun în patogeneza SM Histologice1 Morfologia plăcii: infiltrate Inflamatorii ce conţin limfocite activate şi mediatori imunologici. London: Churchill Livingstone 1998. Date de laborator2 Analiza LCR: .H. .Sinteza intrathecală de IgG . Diagnostic methods and investigation in Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis. 3rd ed.limfocitelo activate Date terapeutice1 Modalităţi terapeutice eficiente: Imunosupresoare Imunomodulatoare 1. 2. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000.

Introduction to the immune system in Immunology 5 th edition .. Edts Mosby 1998. ..Imunitatea specifică: funcţia limfocitelor Antigen presenting cell B lymphocyte Antigen CD4 + T lymphocyte Cytokines Antibodies ACTIVATION Cytokines Large granular lymphocyte Neutrophil Macrophage Cytotoxic T cell Adapted from Roitt I. Brostoff J. Male D.

DEMIELINIZAREA 3.BRĂBUŞIREA BARIEREI HEMATOENCEFALICE 1. et al.ADEZIUNEA CELULELOR T AUTOREACTIVE Celule T autoreactive Monocyte 4. .INFLAMAŢIA Astrocyte Producerea de mediatori inflamatori şi de agenţi demielinizanţi Adapted from Noseworthy J. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000. 343: 938-52.H.Mecanism patogenic posibil: rolul sistemului imun 2.

N Engl J Med. .PENETRAREA BARIEREI HEMATO-ENCEFALICE Ruperea BHE permite intrarea celulelor T autoreactive si a anticorpilor din fluxul sanguin in SNC Adapted from Noseworthy et al.343:938. 2000.

Adeziunea: mecanism posibil Factori genetici şi de mediu Astrocyte Demyelinating antibodies Endothelial cell ACTIVARE Autoreactive T cell Matrix metallo proteases(penetration) Systemic circulation Blood brain barrier Adhesion molecules (VCAM-1. et al. ICAM-1 + E selectin) ADEZIUNE Adapted from Noseworthy J. 343: 938-52. .H. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000.

Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000. IL 10 IL 12 CD4+Th2 cell INFLAMMATION Adapted from Noseworthy J.Inflamaţia: mecanism posibil BLOOD-BRAIN BARRIER BREAKDOWN Demyelinating antibodies Autoreactive T cell Activated antigen presenting cell Classe II MHC TNFa CD4+ Th1cell IFNg Macrophage Cytokine-mediated injury Putative MS Ag Endothelial cell IFNg CD4+ Tcell TCR IFNg. . 343: 938-52. IL 4. IL 1. et al.H.

.H. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000.Demielinizarea: mecanism posibil Auto-antibodies LEZIUNE MEDIATĂ IMUN Neuron Complement Macrophage Class I restricted CD8+ T cell Class I MHC Oligodendrocyte Axon Myelin Adapted from Noseworthy J. et al. 343: 938-52.

2000. cytokinele si anticorpii: rol in demielinizare Noseworthy et al.FIZIOPATOLOGIA DEMIELINIZARII Celulele imune.343:938 . N Engl J Med.

1999. 1999. 1999. Neuroscientist.12:295. Trapp et al. . Trapp et al.FIZIOPATOLOGIA DEMIELINIZARII Inflamatie Demielinizare Pierdere axonala Trapp et al.5:48. Curr Opin Neurol. J Neuroimmunol.98:49.

TRIGGERI POTENTIALI IN SM predispozitie genetica agent infectios factori de mediu RASPUNS IMUNOLOGIC ANORMAL Gilden et al. N Engl J Med. SM . 2005.343:938. Lancet Neurol.4:195. Noseworthy et al. 2000.

PATOGENEZA SM  Complexa si multifactoriala  Cauze/triggeri necunoscuti  Posibil sa intervina factorii  infectiosi  genetic – de mediu Creste dizabilitatea  Rezultat: dezvoltarea unor leziuni inflamatorii la niv. SNC Timp .

N Engl J Med.LEZIUNILE SI PIERDEREA AXONALA  Axoni cu fenomene de demielinizare activa (varfurile de sageti)  Demielinizare extensiva >sectionare axonala (identificata prin prezenta terminatiilor axonale ovoidale) Trapp et al.338:278. . 1998.

SCLEROZA MULTIPLĂ DIAGNOSTIC ŞI PROGRESIA BOLII .

nu exista un singur semn / rezultat investigatie cu valoare patognomonica baza diagnosticului ramane demonstrarea (obiectivarea) diseminarii in timp si spatiu a leziunilor cu caracter inflamator .DIAGNOSTICUL SM diagnosticul de SM se bazeaza pe asocierea de semne clinice si paraclinice.

de SM  dificil la debut / in primii ani de evolutie (tablou clinic sugestiv pentru o singura localizare lezionala a SNC)  evaluarea clinica scop: .recunoasterea unor eventuale pusee evolutive / agravari progresive . clinice asemanatoare  diag.DIAGNOSTICUL SM  tablou clinic heterogen si nespecific  la fiecare caz avute in vedere alte afectiuni ce pot avea tb.depistarea unor semne neurologice focale evocatoare pentru o singura leziune / leziuni multiple ale SNC .

spasticitate.parestezii faciale .vertij  ANOMALII CEREBELOASE .tremor cerebelos (+/.pareza faciala .MANIFESTARI CLINICE SUGESTIVE  SEMNE SENZITIVE: . disfonie .scaderea acuitatii / amauroza monoculara  ANOMALII TRUNCHI CEREBRAL: . dureri (semnul Lhermitte)  SEMNE MOTORII: .  ANOMALII VIZUALE: .nevralgie trigeminala .oftalmoplegie internucleara .diplopie .ataxie.parestezii.scotom central .disartrie cerebeloasa . disfagie. incoordonare .deficit motor piramidal .asociat cu tremor postural) .dizartrie.dureri oculare .

SM DEBUT MONOSIMPTOMATIC (45%): .pacientul prezintă de la debut deficite motorii asociate cu parestezii vertij.parestezii . tulburări de echilibru sau tulburări de sfincteriene .nevrită optică .deficite motorii POLISIMPTOMATIC (55%): .

3rd ed. Symptoms and signs of Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis.PRIMELE SIMPTOME Scăderea forţei musculare 40% Tulburări urinare 5% Nevrită optică 22% Diplopie 12% Parestesiii 21% Vertij 5% Matthews B. London: Churchill Livingstone 1998. .

piramidal se completează rapid cu instalarea spasticităţii.SEMNE CLINICE  DEFICITE MOTORII: de obicei se instalează gradual. cât şi în stadiile avansate. exagerarea ROT.sindr. . . în fazele cronice ale SM devin permanente).  TULBURĂRI DE SENSIBILITATE: parestezii (la început paresteziile pot să remită. la început un membru . apariţia clonusului şi a semnelor patologice.nevralgia trigeminala  SEMNE CEREBELOASE: pot fi prezente atât la debutul bolii. .semnele cerebeloase au o semnificaţie prognostică nefavorabilă. apoi.

nistagmusul prezent la majoritatea bolnavilor.  TULBURĂRI VIZUALE: Nevrita optică retrobulbara .SEMNE CLINICE  SEMNE VESTIBULARE: vertijul la aproximativ 60% .  TULBURĂRI ALE SISTEMULUI OCULOMOTOR: oftalmoplegia intranucleară anterioară şi posterioară .cea mai frecventă afectare oculomotorie a pacientului cu SM (≈ 30%).manifestarea cea mai frecventă în SM .

tulburări nevrotice.tulburări cognitive.depresie.euforie . -ulterior în evolutie devin foarte frecvente (60-70%). . . .  TULBURĂRI PSIHICE: .SEMNE CLINICE  TULBURĂRI SFINCTERIENE: rare la debut.

SEMNE CLINICE După 5 ani de la debutul bolii:  sindrom piramidal (85%)  sindrom senzitiv (80%)  sindrom cerebelar (70%)  sindrom de trunchi cerebral (65%)  tulburări sfincteriene (55%)  tulburări vizuale (50%) .

episoadele paroxisice singulare .  Se excud pseudoatacurile.CE ESTE UN PUSEU/ATAC DE SM  O tulburare neurologică de tipul celor observate în SM  O raportare subiectivă sau o observaţie obiectivă  Cu o durată de min 24 de ore.

nu au semnificatie de puseu)  anomalii vezicale  disfunctii sexuale  tulburari cognitive .MANIFESTARI CLINICE RAR INTALNITE LA DEBUTUL BOLII  crize paroxistice (durata sec / minute. dar care apar repetat timp de mai multe saptamani .

SELECTIONAREA INVESTIGATIILOR
• Pacient suspectat a avea o boala demielinizanta

Scop: - documentarea diseminarii in timp si spatiu a leziunilor - confirmarea inflamatiei intratecale - excluderea conditiilor care pot mima demielinizarea

3 tipuri de investigatii sunt necesare: - examen IRM - PL - potentiale evocate

IMAGISTICA IN SM

 CT - sensibiliate scazuta in stabilirea diagnosticului de SM  poate evidentia unele leziuni cerebrale sub forma unor
plaje hipodense diseminate in regiunile periventriculare si/sau in vecinatatea cortexului

 RMN- sensibilate mai mare pt. detectarea in vivo a leziunor - instrument important de diag. (obligatoriu) - evidentiaza atat leziunile acute cat si cronice

.

.

.

referitoare la extinderea distructiei tisulare de la nivelul leziunilor focale si a substantei albe aparent normale (NAWM) cat si a substantei cenusii.MAGNETIZATION TRANSFER IMAGING (MTI) • furnizeaza informatii cantitative cu o mare specificitate. . • se bazeaza pe interactiunea protonilor liberi din apa si a celor legati de macromolecule (mielina).

MAGNETIC RESONANCE SPECTROSCOPY (MRS) • utilitate redusa in diag. SM • confirma modificarile biochimice de la nivelul leziunilor si a substantei albe aprent normale • doi metaboliti sunt cei mai utilizati: N-acetil aspartat si mioinositol .

ATROFIA CEREBRALA Imagini pe parcursul a 7 ani de evolutie .

ATROFIA CEREBRALA: BPF Fractia parenchimului cerebral (BPF) ne furnizeaza o masura a atrofiei cerebrale totale – Reprezinta raportul dintre volumul parenchimului cerebral (BPV) si volumul cerebral) BV (BPF = BPV/BV) – Mai sensibil si mai consistent decat alte metode – Util in evaluarea efectelor terapeutice in studiile clinice controlate Brain Surface Contour (BV) Parenchymal Volume (BPV) .

87 Z score = 0 Z score=number of standard deviation units from the mean of healthy controls.8 BPF 0.85 Z score = -2. Rudick et al. .71 Z score = -20. 53 (8): 1698-1704. Neurology 1999.control 36 ani RR-MS (2ani) BPF 0.ATROFIA CEREBRALA BPF ca Indicator al atofiei cerebrale 31 ani.6 43 ani SP-MS (19ani) BPF 0.

.DIFFUSION-WEIGHTED IMAGING (DWI) • identifica distrugerea tisulara produsa de leziunile SM dar si de la nivelul NAWM (prin detecarea modificarilor produse de miscarea moleculor de apa) Diffusion tensor imaging (DTI) – o aplicatia a DWI – determina arhitectura tracturilor nervoase (prin detectara directiei de miscare a moleculor de apa) furnizand astfel informatii detaliate asupra anatomiei substantei albe.

investigheaza modificarile regionale ale fluxului sangvin la nivelul creierului ca raspuns la algoritmi de activare specifici. demonstarnd plasticiatea corticala prezenta inca din primele faze ale bolii. prin determinarea activarii functionalae ale unor arii coricale. in comparatie cu subiectii sanatosi.  .RMN FUNCTIONAL • evidentiaza modificari precoce ale bolii.

3rd ed.Diagnostic methods and investigation in Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis. . London: Churchill Livingstone 1998.DIAGNOSTICUL ELECTROFIZIOLOGIC Potenţiale evocate Visuale SM dovedită Anormale în SM suspectată Abnormale în 90 % 50-75 % 80% 70 % Auditive Somatosensoriale 25 % 20 % Mc Donald I.

.

Diagnostic methods and investigation in Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis. .EXAMINAREA LCR  Moderată creştere a proteinelorl (0.7g/l)  Creşterea nivelului de IgG  Prezenţa benzilor oligoclonale de IgG (la > 95% pacienţi)  Moderată pleiocitoză (10-20 cel/cm3) Mc Donald I. 3rd ed London: Churchill Livingstone 1998.5-0.

.

Exista anomalii imunologice in relatie cu SNC? 5. Exista leziuni multiple la nivelul SNC? 3. Exista o alta explicatie alternativa sau mai probabila pentru tabloul clinic si paraclinic? . Sunt de natura demielinizanta? 4. Istoricul bolii este compatibil? 2.DIAGNOSTICUL SM Cand se suspicioneaza dgn de SM trebuie sa se raspunda la urmatoarele intrebari: 1.

 două sau mai multe Nici una: datele clinice demonstrată de:  date clince atacuri. 2001.CRITERII DIAGNOSTICE ÎN SM 2 sau > PREZENTAREA CLINICĂ 1 DATE SUPLIMENTARE NECESARE  Diseminarea în spaţiu • Dissemination in time by MRI or second clinical attack 2 sau > 1 2 sau mai  multe atacuri. sunt • RMNinsuficiente pentru 1 obiective pentru 1 leziune • sau un LCR (datele pozitiv şi 2 sau mai diagnostic  date clinice obiective multe leziuni evidenţiate la RMN • Positive CSF suplimentare sunt pentru 2 sau mai AND multe certe pentru SM • Dissemination in space by MRI evidence of 9 or more T2 brain lesions dezirabile dar trebuie  or sau clinice ulterioare cu leziuni (separete timp şi or în 2 or more cord lesions 4-8 atacuri brain and 1 cord lesion 1 or positive VEP with 4-8 MRI lesions diferite localizări adecvate exact pentru SM) necesar separate în or positive VEP with less than 4 brain lesions plus 1 cord lesion AND spaţiu) • Dissemination in time by MRI or continued progression for 1 year Mc Donald et al Recommended diagnostic criteria for Multiple Sclerosis: Guidelines from the International Panel on the diagnosis of Multiple Sclerosis. 50: 121-127. Ann Neurol. .

c) LCR pozitiv.  semne clinice obiective pentru  2 leziuni . Da . SM Diseminare in timp Nici una  RMN pozitiv sau   2 leziuni sugestive detectate RMN + LCR pozitiv sau  se asteapta un nou puseu cu alta localizare . Nici una Da * Nici una Da Nici una  RMN pozitiv sau  se asteapta un al doilea puseu .  semne clinice obiective pentru 1 leziune .  RMN pozitiv sau  se asteapta un al doilea puseu .  semne clinice obiective pentru 1 leziune .  1 puseu .   2 pusee . Da  progresie clinica continua timp de 1 an si  2 din urmatoarele criterii : a) RMN cerebral pozitiv (9 leziuni T2 sau 4-8 leziuni T2 si PEV pozitive) .CRITERIILE Mc DONALD REVIZUITE (2005) PREZENTARE CLINICA   2 pusee . Da  RMN pozitiv sau   2 leziuni sugestive detectate RMN plus LCR pozitiv .  1 puseu . b) RMN medular pozitiv (2 leziuni focale T2) . DATE ADITIONALE NECESARE DIAGNOSTICULUI DE SCLEROZA MULTIPLA Diseminare in spatiu DIAG. PPMS  progresie neurologica insidioasa sugestiva pentru MS .  semne clinice obiective pentru  2 leziuni .

remisiva (SMRR)  pusee cu recuperare clinica completa / incompleta . oazional cu faze de platou. (SMPP) * Forma progresiva cu recurente  progresie continua de la debut.intre pusee fara progresie clinica. cu sau fara recuperare completa. (SMPR) .  progresie continua de la debut. deficitele neurologice se datoreaza acumularii sechelelor. . temporare . dar cu episoade acute de agravare a tabloului clinic.reprezinta transformarea tipului SMRR dupa aprox.FORME DE EVOLUTIE Forma recurent . . ocazional cu faze de platou si ameliorari minore. Forma secundar progresiva  recuperare partiala dupa pusee si progresie continua (SMSP) Forma primar progresiva intrerupta sau nu de pusee. 10 ani de evolutie .

Noseworthy J. Science and Medicine 1997 . 4 (6): 32-41. . et al.E. 343: 938-52.FORME DE EVOLUTIE SM cu recăderi şi remisiuni SM primar progresivă 10 % SM secundar progresivă Forma progresivă a SM cu recăderi <5% Adapted from Waubant L. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000.H. Pathophysiology of Multiple Scerosis Lesions. et al.

Transformarea de la forma remisiva la cea progresiva Cei mai multi pacienti cu SMRR netratati progreseaza catre SMSP Patientii care trec la forma progresiva a SM (%) 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 1-5 6-10 11-15 16-25 26+ Durata SM (ani) .

o data cu progresia handicapului si scaderea inflamatiei Degenerare difuza. acuta. progresiva • Interrelatia dintre pusee si progresia bolii. inflamtia focala si neurodegenerarea difusa . precoce. puseelor scade in timp. cronica. recurenta Nr.INTERRELATIA DINTRE PUSEE SI PROGRESIA SM Handicap ireversibil Pusee Inflamatia multifocala.

2. 3.DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL • o serie de afectiuni foarte diferite se aseamana cu SM  etapa de diag. diferential este foarte importanta • 1. categorii de boli care se aseamana clinic cu SM: Alte boli inflamatorii (infectioase si non-infectioase) Tulburari metabolice si endocrine Boli genetice si neurodegenerative Boli neoplazice Boli toxice Anomalii structurale cranio-cerebrale si vertebrale . 4. 5. 6.

limfoame de SNC.Diagnostic diferenţial Afecţiuni metabolice   Sindroame genetice   Tulburări ale metabolismului vit. 343: 938-52. Tumori spinale. Boala Lyme. Leziuni de fosă posterioară şi de măduva spinării   Infecţii   Malformaţia Arnold Chiari. etc. Afecţiuni autoimune   Sindromul Sjögren. B12. Afecţiuni paraneoplazice Boli vasculare   Variante ale sclerozei multiple   Fistule spinale durale arteriovenoase. Adapted from Noseworthy J.H. etc. Hemangiomul cavernos. Boala Behcets. Leukodystrofii Ataxii ereditare şi paraplegii. Nevrita optică. et al. Boala Marburg. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000. etc. etc. etc. etc. Mielopatia spondilotică. Afecţiunile degenerative spinocerebeloase. . Boli neoplazice   Afecţiuni psihiatrice  Tulburări de conversie. Atrofia optică Leber. Mielopatii asociate HIV şi HTLV 1.

 să nu existe nici o altă explicaţie. . mai bună. după ce orice altă afecţiune posibilă a substanţei albe a fost eliminată. pentru modificările clinice şi paraclinice decat SM. nici un test paraclinic nefiind specific pentru SM. o confirmare clinică se bazează pe examenul obiectiv.IMPORTANT IN DIAGNOSTIC  confirmarea diagnosticului de SM în cazul unui istoric suspect necesită demonstrarea diseminării în spaţiu şi în timp a leziunilor.

F. . 33:1444-1452. Neurology 1983.Expanded Disability Status Scale (EDSS) Helpless bed patient Death Restriction to wheelchair Need for walking assistance Increased limitation in walking ability Normal neurological exam Minimal disability Adapted from Kurtzke J.

motor • refacere iIncompletă • Perioade scurte între atacuri • Frecvenţă mare a atacurilor la debut • Perioadă scurtă cu DSS* 3 • Vârstă mai Înaintată *EDSS: disability scale status Ebers G. . 3rd ed. Natural history of Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis.Factori de prognostic Prognostic bun • sex feminin • debut cu recăderi şi remisiuni • refacere completă • Perioade lungi între atacuri • Frecvenţă redusă a atacurilor la debut • Perioadă lungă cu EDSS* 3 • Vârstă tânără Prognostic mai rezervat • sex masculin • debut: polisimptomatic. London: Churchill Livingstone 1998.

Factori predictivi pt progresia dizabilitatii in SM FACTORI CARE POT FI INFLUENTATI DE INTERVENTIA TERAPEUTICA – timpul de la debutul SM pana la al doilea episod neurologic – numarul de pusee din primii 5 ani de la debut – timpul de la debutul SM la atingerea unui scor de 4 pe Kurtzke Disability Status Scale .

EVOLUTIE  90% dintre pacienţii cu SM dezvoltă forma SM-RR  50% dintre cei cu forma SM-RR dezvoltă în timp forma SM-SP  10 -15% dintre pacienţi vor avea o evoluţie benignă şi nu vor dezvolta niciodată dizabilitate permanentă datorată bolii. cu un curs malign al bolii cu dizabilităţi severe în 5-7 ani de la instalare. de obicei. (Aceşti bolnavi. nu depăşesc un scor EDSS mai mare de 3)  5-10% prezintă forma PP (primar-progresivă). .

EVOLUTIE  20% dintre pacienţii cu SM-RR vor avea nevoie de baston. cârje sau cadru  30-50% vor prezenta deteriorări clinice importante în primii 2-3 ani  30% dintre pacienţi vor fi imobilizaţi la pat la 15 ani de la debut .

Dgn este aşteptat în stadiul cel mai precoce posibil în care poate fi făcut cu certitudine. în marea majoritate a cazurilor. Pentru a fi bine reţinută denumirea bolii trebuie utilizat numele specific de „scleroză multiplă” şi nu de generice ca „leuconevraxită”. „boală demilinizantă” sau „ inflamaţie a SNC” etc. Multe persoane preferă prezenţa unei rude sau a unui prieten în momentul comunicării. . implică comunicarea unui dgn specific pacientului.Linii directoare în comunicarea dgn     Persoanele cu SM aşteaptă o explicaţie clară a simptomelor lor. care.

Linii directoare în comunicarea dgn  Medicul specialis care comunică dgn trebuie să posede cunoştinţele adecvate despre boală şi să aibă la dipoziţie tmpul necesar. Trebuie oferite informaţii despre existenţa Societăţii Locale de SM împreună cu informaţii scrise suplimentare despre boală. Se recomandă informarea pacientului că evoluţia clinică a SM este impredictibila dar că majoritatea atacurilor se pot rezolva spontan şi că boala rămâne benignă la 40% din pacienţi timp de peste 15 ani. simpla enunţare a dgn de SM pentru un pacient este suficientă pentru a influenţa negativ. in mod semnificativ calitatea vieţii acestuia!!!    .

SCLEROZA MULTIPLĂ Management şi tratament .

. London: Churchill Livingstone 1998. 3rd ed. Treatment and management of multiple sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis.Management SM Neurologic Oftalmologic Fizioterapeut Multidisciplinar Medicul generalist Asistentă Logoped Asistent social Compston A.

 Până în prezent.  Progresele făcute în înţelegerea mecanismelor fiziopatologice ale bolii au condus la dezvoltarea tehnicilor de monitorizare a tratamentului. nu există nici un tratament care să oprească evoluţia bolii. .

Noseworthy J. Treatment and management of Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis. et al. Medical Progress: Multiple Sclerosis N Engl J Med 2000. 343: 905-14.Tratamentul SM Tratament simptomatic Tratamentul puseului acut Tratamente care modifică evoluţia bolii Corticoterapie Tratamentul simptomelor Compston A.H. London: Churchill Livingstone 1998. . 3rd ed.

Treatment and management of Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis. 3rd ed.Tratament simptomatic Fatigabilitate Probleme de dispoziţie Durere Probleme senzitive Tulburări sfincteriene Tremor Spasticitate Compston A. London: Churchill Livingstone 1998. .

Tratament simptomatic  Spasticitate: Lioresal. anxiolitice  Kinetoterapie  Terapie ocupationala  psihoterapie . Dantrolene.Driptane  Tulburari psihice: antidepresive. Clonazepam  Fatigabilitate: Amantadina  Tulburari urinare: Antideprin. toxina botulinica  Tremor cerebelos: Izoniazida.

Treatment and management of Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis.exacerbarea unor simptome pre-existente cu durată de cel puţin 24 h la un pacient care era neurologic stabil (sau cu o stare îmbunătăţită) pentru o perioadă de cel puţin 30 zile. 3rd ed.Tratamentul puseului acut • Puseu: . Compston A. . London: Churchill Livingstone 1998.apariţia unor simptome neurologice noi .

v.  efect imunomodulator  întrerupe cascada evenimentelor de demielinizare. . cum este IL-2 şi IFN-γ. . modifică repartiţia subpopulaţiilor limfocitare şi diminuă producţia anumitor citokine.în doze mari i.Tratamentul in puseu acut se bazează pe CORTICOTERAPIE .o diminuare a permeabilităţii vasculare în SNC  acţiune antiinflamatorie  antiedematoasă.

determină în câteva ore stoparea accentuării imaginilor RMN după administrare de gadoliniu.Tratamentul in puseu acut METILPREDNISOLONUL (MP) i. •administrarea MP i.v. . în raport cu prednisonul şi placebo.: cea mai eficace formă de corticoizi utilizată în combaterea puseului acut • diminuă durata puseelor în mod semnificativ.v.

. timp de 5-7-zile.. în doze zilnice de 500-1000 mg. cu scădere progresivă ulterioară.v.diminuă durata recăderii. .accelerează vindecarea in puseu. i. .Tratamentul in puseu acut •Se recomanda: MP i. •nu există date convingătoare care să dovedească că gradul global de vindecare este îmbunătăţit sau că evoluţia bolii este modificată.v. urmată de corticoterapia orală.

v.Efectele secundare ale MP TRATAMENTUL cu MP i. uneori astenie) . IN DOZE MARI este în mod obişnuit bine tolerat. hiperglicemie.efecte uşor controlabile (infecţii urinare. gust metalic. Posibilitatea apariţiei unor: . . gastralgii).efecte nedorite minore (bufeuri de căldură. stare de excitaţie şi insomnie.

Tratamentul modificator de boală pentru SM . exacerbările). . interferon β-1a Avonex) .interferon (β-1b: Betaferon.copolimer-ul 1 (Copaxone-glatiramer acetat).reducerea frecvenţei şi a severităţii recăderilor (şi de a preveni astfel. .imunglobulinele IV.prevenirea sau amânarea debutului fazei progresive a bolii. . Rebif. Imunomodulatoare: .

1/3 ).reducerea severităţii exacerbărilor. . Ex.Tratamentul modificator de boală în forma cu remisiuni şi recăderi Tratamentul cu interferon beta sau glatiramer acetat: . RMN: reducere în activitatea leziunilor şi a numărului lor.reducerea frecvenţei puseelor (cu aprox. .

Tratamentul modificator de boală în forma cu remisiuni şi recăderi INTERFERONUL BETA SI GLATIRAMER ACETAT: • prima opţiune în tratamentul pacienţilor cu SM cu recăderi şi remisiuni. •Puseele apărute sub acest tratament imunomodulator beneficiază de PULSTERAPIE CU METILPREDNISOLON. .

quinoline -3. iradierea limfoida totala. cladribina.).  imunosupresoare (mitoxantrona.  anticorpi monoclonali umanizati: TYSABRI . deoxyspergualina.. ciclosporina. ciclofosfamidă. linomida .v. copolimerii.Natalizumab . azatioprină. metotrexat. imunoglobulinele i.cargoxamide).Tratamentul modificator de boală in formele progresive Tratamentul de fond este reprezentat de:  imunomodulatoare (interferoni. anticorpi monoclonali antilimfocitari.

înaintea apariţiei leizunilor ireversibile. cel puţin la unii pacienţi.masivă de scurtă durată nu pare să modifice curba de progresiune. .Indicaţii terapeutice in formele progresive Imunosupresia: . * necesitatea începerii unui tratament cât mai devreme posibil.prelungită pare capabilă de a încetini evoluţia. .

we do what we can.work in the dark. we give what we have. Our doubt is our passion and our passion is our task” (Henry James) ”We .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful