Jerson Andre Dominguez Rojas

ESTRUCTURA DE LAS PLAQUETAS

Discos biconvexos 2-3 mm de dimetro

Aspecto liso con aberturas de canales intraplaquetarios

Estructura de las plaquetas

Membrana plaquetaria
Constituida por doble capa de fosfolpidos, entre ellos el fosfolpido procoagulante,(f3p) sustancia activadora de la coagulacin.

Sistema contrctil

Se halla en el citoplasma y se compone de un anillo de microtbulos y microfilamentos distribuidos por todo el citoplasma que son responsables de la contraccin de la plaqueta

Sistema canalicular

Tiene dos partes: el sistema canalicular abierto y el sistema tubular denso. El sistema tubular denso acumula Ca++

Granulaciones citoplasmticas

Grnulos

densos: serotonina, Ca++, ADP y ATP Grnulos alfa: fibringeno,FvW, fibronectina,

INTEGRINAS DE LA MEMBRANA PLAQUETARIA

Gp Ib:
Receptor de contacto con la lmina basal endotelial: factor Von Willebrand Es deficiente en los pacientes con Sndrome de Bernard-Soulier

GpIa:
Receptor de colgeno y fibronectina

Complejo gpIIb/IIIa:
Su formacin es dependiente de Ca 2+ Receptor de fibringeno, factor Von Willebrand, fibronectina Implicado en la unin plaqueta-plaqueta en la agregacin Es deficiente en pacientes con Tromboastenia de Glanzmann

ESTRUCTURA DE LAS PLAQUETAS

Adherencia plaquetaria
Plaqueta esfrica con seudpodos
GPIIb/IIIa GPIb/IX vWF

Cl. endotelial

Subendotelio
vWF: factor von Willebrand FGN: fibringeno

Colgeno

Agregacin plaquetaria
FGN

GPIIb-IIa GPIa-IIa

Colgeno

Factor tisular

TRANSTORNOS DE LA COAGULACIN
Disminucin Congnita de la produccin
Sx. De wiskottAlbritch Enf. De Bernard Soulier Anomala de MayHegglin Sx. De Alport

Aumento de la Trombopatas destruccin de la Congnitas. plaqueta

PTI PTT Sx. Urmico Hemoltico Enfermedad De Bernard Soulier Pseudo Von Willebrand Tromboastenia de Glanzmann

Anomalas Hereditarias

Hemofilia Enfermedad de Von Willebrand

Purpura Trombocitopenia Idioptica

 Es

una enfermedad hemorrgica caracterizada por la destruccin prematura de plaquetas debido a la unin de un autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a las glucoprotenas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuracin por el sistema fagoctico (Cines y cols) mononuclear.
se encuentran involucrados mecanismos citototxicos y en algunos casos los anticuerpos antiplaquetatarios pueden afectar la produccin de las plaquetas.

Tambin

EPIDEMIOLOGA
La

incidencia general se calcula entre 1 a 12.5 casos (2.25-2.68) por 100,000 personas. Otras estadsticas informan 100 casos por 1 milln de individuos por ao.

La

incidencia en nios en Europa es de 4.6/100,000 habitantes y en EUA 7.2 por 100,000 habitantes. nios no hay diferencia en cuanto al sexo.

En
En

adultos la incidencia es de 5.8 a 6.6/100000 habitantes.

La PTI se clasifica en:

a) Por tiempo en cuanto a la duracin de la trombocitopenia en: 1.- PTI Aguda con evolucin <6 meses. 2.- PTI Crnica evolucin >6 meses. 3.- PTI Crnica Refractaria sin respuesta a esplenectoma. b) En base a la presencia o ausencia de otras enfermedades se clasifica: 1.- Primaria (ausencia de otra enfermedad) 2.- Secundaria (presencia de otra enfermedad). c)De acuerdo a la edad del paciente: 1.- PTI en nios. 2.- PTI en adultos

FORMAS CLINICAS
PTI AGUDA Suele ser infantil Ambos sexos Aparece tras procesos vricos de las Vas R. Altas 80 % tienen antecedente. Mayora Recuperacin espontnea Escasa recurrencia y mortalidad Se asocia a eosinofilia y linfocitosis Generalmente no requiere tx. Si no hay causa aparente deber recibir el nombre de idioptica. PTI CRNICO Tpica en adultos jvenes Generalmente mayor en mujeres Hasta 90 % no muestra recuperacin espontnea Suele haber recidivas Descartar Les y linfomas

Patogenia: Actualmente se

conoce que la PTI es mediada por autoanticuerpos.

Aparicin de anticuerpos De IgG Sobre la membrana Plaquetaria Estos dirigidos contra antgenos De membrana como: Glucoprotena Ib y IIb/IIIa

La destruccin de las Plaquetas por los Macrfagos esplnicos

Cuadro Clnico:
Los principales sntomas de la PTI son moretones y hemorragias:

Moretones espontneos Petequias Sangrado de las encas Epistaxis Menorragia

Complicaciones:

Hemorragia Cerebral Prpura Hmeda

Diagnstico:
Demostracin

inmune.

de trombopenia de origen

Los

valores normales de plaquetas son de 150 a 450 x 10/l. Se considera trombocitopenia cuando un paciente tiene menos de 150 x 10/L plaquetas corroborado en por lo menos dos determinaciones con frotis de sangre perifrica

En

caso de una anemia microctica hipocrmica puede deberse a historia de hemorragia crnica.

Acorde a las guas Britnicas se recomienda efectuar el aspirado de mdula sea en paciente con ms de 60 aos de edad, as como en pacientes con duda diagnstica o en caso de PTI refractaria a esteroides o esplenectoma. La medicin de trombopoyetina no se recomienda como parte de los estudios de rutina de la PTI. Los estudios demuestran que es indispensable descartar otras causas secundarias de trombocitopenia asociada a VIH, o hepatitis virales.

Algunas series de casos han documentado la presencia de trombocitopenia como primera manifestacin de una enfermedad autoinmune como:

Lupus eritematoso generalizado (LEG) sndrome de anticuerpos antifosfolpidos (SAAF)

Se recomienda que en los pacientes con PTI se efecten estudios para hepatitis B, C y VIH.

Adems de estudios inmunolgicos como: anticuerpos anticardiolipina anticoagulante lpico anticuerpos antinucleares anti DNA Prueba de coombs para descartar anemia hemoltica autoinmune

Tratamiento
PRIMERA LNEA: USO DE GLUCOCORTICOIDES

Se recomienda el inicio de tratamiento con corticosteroides en pacientes con cifra de plaquetas <30 x10/L y evidencia de hemorragia. La dosis recomendada de prednisona es de 1.0 a 2.0 mg x Kg/peso/da (4 a 6 semanas) e iniciar con cifra de plaquetas <30 x10/L. Los estudios de IgG IV en PTI emplean al menos cualquiera de los siguientes dos esquemas: aa) 1 g xKg/da (1 a 2 das), b) 0.4 g x Kg/da por 5 das. El empleo de IgG IV debe indicarse en pacientes con PTI Aguda con hemorragias graves o que ponen en riesgo la vida.

Segunda lnea: esplenectoma

La

esplenectoma ha demostrado en el transcurso del tiempo y en los diversos estudios clnicos y de metaanlisis que contina siendo la mejor opcin de tratamiento en pacientes sin respuesta a esteroides. esplenectoma puede ser efectuada por tres procedimientos quirrgicos: ciruga abierta, ciruga laparoscpica y embolizacin de la arteria esplnica.

La

Tercera lnea : Inmunosupresores

Si

el paciente no tiene respuesta a la esplenectoma se considera refractario y debe recibir diferentes modalidades de tratamientos que van desde el empleo nuevamente de esteroides, anticuerpos monoclonales (rituximab), inmunosupresores o bien la terapia combinada con esteroides, inmunosupresores, inmunoglobulinas con o sin danazol.

REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA
Referir

al paciente con trombocitopenia confirmada con al menos dos estudios de biometra hemtica y revisin de frotis de sangre perifrica. pseudotrombocitopenia secundaria a EDTA, efectuar biometra hemtica con citrato, antes de referir al paciente al segundo o tercer nivel.

Descartar

Sndrome urmico hemoltico

Enfermedad de Von Willebrand

Es la ditesis hereditaria hemorrgica ms frecuente

Producida por un dficit en el FvW.

Prevalencia 1%

Generalmente es el mas leve de los trastornos de la coagulacin

Factor de Von Willebrand

Funciones:

Facilita la adhesin de las plaquetas al

colgeno subendotelial.

Es portador del factor VIII (ambos forman el factor plasmtico VIII-FvW),

Su vida es de 12 hrs si est presente el

FvW, pero si no est presente su vida

es de 2.4 hrs.

Factor Plasmtico VIII- FvW

Factor VIII

Factor vW

Es sintetizado en varios tejidos especialmente en el hgado. Participa en la va intrnseca de la cascada de la coagulacin activando al factor X

Es sintetizado en las clulas endoteliales y megacariocitos. Adhesin de las plaquetas al colgeno subendotelial a travs del receptor Gplb plaquetario La Ristocetina se liga a las plaquetas ( in vitro) y activa a los receptores de Gplb plaquetario y causa agregacin plaquetaria si

Cuadro Clnico
Hemorragia

mucosas.

espontnea membranas

Hemorragia

solo tras ciruga o traumatismos de hemorragia prolongada con un recuento plaquetario normal.

Tiempo

FORMAS CLINICAS

CONGENITAS

ADQUIRIDAS

TIPO I

TIPO II

TIPO III

Anticuerpos contra El factor de Vw

Defecto Cuantitativo

Defecto Cualitativo

Defecto Mixto

En LES, Gammapatias Monoclonales, Procesos linfoproliferativos

TRATAMIENTO
Desmopresina

Incrementa niveles de FvW y de FVIII. Eficaz para TX tipo 1 y 2 til para controlar hemorragias en emergencias o durante cirugas. Puede inyectarse o administrarse como spray nasal.

Concentrados de factor

Cuando desmopresina no es eficaz o si existe riesgo elevado de hemorragia considerable. Contienen FvW y FVIII. TX preferido para el tipo 3 y hemorragias graves o cirugas mayores en todos los tipos.

Tratamientos hormonales,

Ejm: anticonceptivos orales, ayudan a incrementar los niveles de FvW y FVIII y a controlar la hemorragia menstrual..

Hemofilia
Enfermedad

hemorrgica producida por un Dficit de Factores de la Coagulacin.

PREVALENCIA

Hemofilia A
Hemofilia B

1x 5000-10000 varones
1x 30.000 varones

HEMOFILIA TIPOS

Hemofilia A Hemofilia B

Dficit Factor VIII Dficit Factor IX

Gravedad segn nivel Factor: Grave Moderada Leve 0 1% 1 5% 5 50%

CUADRO CLINICO
Aparicin de equimosis con facilidad sangrado prolongado tras pequeos cortes. Epistaxis Gingivorragias y menorragias Sangrado tras ciruga o traumatismos.

Hemartrosis
Hematoma intramuscular Hemorragia cerebral (neonatos)

Diagnostico
Estudio bsico de coagulacin: TP, TTPA, TT, plaquetas. TTPA alargado y resto normal: Cuantificacin Factores coagulacin va intrnseca: XII, XI, IX y VIII, Factor Von Willebrand, Cofactor Ristocetina

TRATAMIENTO
Administracin

del factor VIII en forma liofilizada o factor VIII recombinante.