DOCENTE

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Dra. GISELLA SILVA LAVALLE

José E. Castillo López
Ely Castillo Rivera Rocío Cerna Enríquez Herib Cerna Vásquez

Kathia Céspedes Cabrera

DEFINICIÓN

ICTERICIA

Es una coloración amarillenta de piel que mayormente se da por depósito de bilirrubina en los tejidos aunque también puede deberse a otras causas.

ICTERUS

Coloración amarillenta de las escleróticas, que se puede ver en insuficiencias hepáticas.

Eritropoyesis Células sanguíneas Célula reticuloendotelial Eritrocitos viejos .

Célula reticuloendotelial hemooxigenasa BILIVERDINA Biliverdina reductasa BILIRRUBINA NO CONJUGADA BILIRRUBINA NO CONJUGADA .

ALBUMINA BILIRRUBINA NO CONJUGADA + COMPLEJO BILIRRUBINA-ALBUMINA transporte .

Bilirrubina conjugada Urobilinógeno .

FISIOPATOLOGÍA DE LA ICTERICIA Acumularse en el organismo Tanto la bilirrubina indirecta como la directa pueden Depositarse en los tejidos Ictericia Bilirrubina no conjugada no puede excretarse por la orina aun cuando los niveles plasmáticos estén elevados Normalmente hay una pequeña cantidad presente en el plasma. no unida a la albúmina La bilirrubina conjugada es hidrosoluble. atoxica y se une débilmente con la albúmina Su exceso puede excretarse en la orina .

Reducción de la captación hepatocitaria 3. generalmente predomina un mecanismo. Más de un mecanismo puede ser responsable de la ictericia. especialmente en la hepatitis que se asocia con hiperbilirrubinemia conjugada y no conjugada. Excesiva producción de bilirrubina 2. Alteración de la conjugación 4. Alteración del flujo biliar (tanto intra como extrahepático) Los 3 primeros mecanismos son los responsables de la hiperbilirrubinemia no conjugada y los 2 últimos producen predominantemente hiperbilirrubinemia conjugada. Sin embargo. .La ictericia se produce cuando Producción de bilirrubina Por los sgtes mecanismos 1. Disminución de la excreción hepatocelular Se altera el equilibrio entre Eliminación de bilirrubina 5.

b. Fármacos Rifampicina. 2. A. Síndrome de Crigler Najjar tipo I y II Síndrome de Gilbert II. a. esplitocitosis Deficiencia de deshidrogenasa glucosa 6 fosfato y cinasa de piruvato b. Adquiridos a. ribavirina D. Cuadros hereditarios Síndrome de Dubin Johnson Síndrome de Rotor . Hiperbilirrubinemia indirecta Trastornos hemolíticos. c. Hiperbilirrubinemia directa A. Hereditarios Esferocitosis. Anemia drepanocítica 2. Deficiencia de cobalamina. probenecid. Eritropoyesis ineficaz 1. ácido fólico y ferropénica grave y talasemia C. 2. Anemias hemolíticas mircroangiopáticas Hemoglobinuria nocturna paroxística Hemólisis de origen inmunitario B. 1. Cuadros hereditarios 1. 1.I.

PSEUDOICTERICIAS

El diagnóstico diferencial de la coloración amarilla e la piel abarca pocas entidades patológicas. Para detectar aumentos ligeros de la bilirrubina el mejor examen es el de inspección de las escleróticas (ya que la bilirrubina tiene afinidad especial en las escleróticas por su riqueza en elastina), y si es positivo el siguiente paso es examinar la región sublingual, que también se tiñe de amarillo.
En la carotenodermia el color amarillo es producido por el exceso de carotenos, y se diferencia de la ictericia causada por aumento de la bilirrubina en que el pigmento de los carotenos se concentra en las palmas, plantas, frente y pliegues nasolabiales, estos NO TIÑEN LAS ESCLERÓTICAS.

destrucción excesiva de eritrocitos

trastornos hemolíticos eritropoyesis ineficaz

aumento de bilirrubina supera la capacidad de captación/conjugación del hígado

Hereditarios:  Esferocitosis  Anemia de células falciformes  Enzimas eritrocitaria (cinasa de piruvato y DSH de glucosa6-fosfato) .

Adquiridos:  Anemia hemolítica microangiopatica  Hemoglobinuria paroxística nocturna  Hemólisis de mecanismo inmunitario .

Intravascular Lisis inmediata en espacio intravascular Extravascular Lisis en el sistema monocitomacrófago de bazo. hígado. MO y nodos linfáticos. .

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FETAL INFECCIONES PARASITARIAS INCOMPATIBILIDAD GRUPOS SANGUINEOS INTRACORPUSCULARES NO ISOINMUNE HEMOGLOBINOPATIAS Pyr DHG Pyr CINASA POLICITEMIAS DESTRUCCIÓN DE ERITROCITOS ANEMIA > ICTERICIA .ICTERICIAS HEMOLÍTICAS EXTRACORPUSCULARES ISOINMUNE INCOMPATIBILIDAD MATERNO .

Cifra de reticulocitos no elevada no excluye el diagnóstico de anemia hemolítica .Recuento reticulocitario: Habitualmente elevado (> 125.000) indican eritropoyesis acelerada.

. • Aumento de la bilirrubina a expensas de la bilirrubina indirecta.• Elevación de la LDH.

Ictericia hemolítica del recién nacido incompatibilidad ABO acción de los anticuerpos maternos anti-A o anti-B. sobre los eritrocitos fetales .

y autolimitada. Hay otras causas ictericia en RN asociada a enfe se caracterizan por ictericia grave y persistente. situaciones por problemas congénitos en las vías biliares . La hemoglobina de la sangre materna se convierte así en bilirrubina Generalmente: fisiológica. benigna.ICTERICIA NEONATAL RN desecha la sangre materna que circula por sus vasos y empieza a utilizar su propia sangre para oxigenarse.

o bien a luz blanca de amplio espectro La forma más sencilla de fototerapia consiste en colocar al recién nacido cerca de la luz indirecta de una ventana. Esto ayudará al pequeño a superar su ictericia neonatal normal. bien en el espectro del azul.FOTOTERAPIA exposición del recién nacido a luz visible. La luz convierte a la bilirrubina en isómeros más solubles. que se eliminan rápidamente por el hígado sin necesidad de conjugarse con un ácido. como la bilirrubina normal. en un cuarto luminoso. .

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ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA HIPERBILIRRUBINEMIA ICTERICIA .

POR SOBREPRODUCCIÓN DE BILIRRUBINA (HEMÓLISIS.johnson ALTERACIONES GENETICAS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA S.JOHNSON OTRAS S. DE GILBERT Sindrome Rotor QUÍMICOS/DROGAS Sindrome Dubin .) II. POR DEFECTO DE LA CAPTACIÓN Y CONJUGACIÓN SINDROME DE GILBERT S.CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS CLASIFICACIÓN A PRE HEPÁTICAS (pre hepatocelular) CLASIFICACIÓN B HEPÁTICAS (hepatocelular) Mixta o intrahepática (post hepatocelu lar)Obstructiva o Colestásica POST POR HIPERBILIRRUBINEMIA HEPÁTICAS INDIRECTA NO CONJUGADA POR HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA CONJUGADA POR AFECTACIÓN HEPATOCELULAR HEMOLÍTICAS I. DUBIN . DE ROTOR . DE CRIGER NAJJAR SINDROME DE CRIGLER NAJJAR POR AFECTACIÓN DE LA VÍA BILIAR EXTRAHEPÁTICA INFECCIOSAS S.

Hiperbilirrubinemia Conjugada: – Síndrome deDubinJohnson – Síndrome de Rotor Hiperbilirrubinemia no conjugada: – Síndrome de Gilbert – Síndrome de Criegler-Najjar .

 Incidencia del 3 al 7% de la población. Bosma y colaboradores: par de bases extras del gen que codifica la enzima UGT localizado en el cromosona 2 .    Menor Actividad De la UDPGT Hiperbilirrubinemia no-conjugada crónica leve Cursa asintomática y se puede hacer evidente a partir de una hepatitis. predominio hombre  Autosómica recesiva. ayunas. Asociado a la deficiencia en la enzima glucuronosiltransferasa (UDPGT) o (UGT)  Augustin Nicolas Gilbert y colaboradores en 1901. fármacos  bilirrubina indirecta 6 mg/dL.

Complicaciones  Generalmente no se presentan complicaciones. Higado (Ac.Glucoronico) .Expectativas (pronóstico)  Aparece o desaparece. pero por lo general no causa problemas de salud.

 La enzima que conjuga la bilirrubina se llama uridindifosfoglucuronato glucuronosiltransferasa (UDPGT) la cual presenta mutación que provoca una menor producción de esta enzima. . disuelva en el agua y pueda ser excretada en la bilis. Generalmente la bilirrubina (UDPGT) Hígado une al ácido glucurónico.

Síntomas   Por lo general no presenta síntomas Ictericia aparece: esfuerzo excesivo. infecciones o tras la ingesta de medicamentos. Factores de Riesgo  Miembros de la familia que padezcan el síndrome (Rasgo Autosómico Dominante) Signos y exámenes  Bilirrubina indirecta en sangre . ayuno. Fatiga  Frecuencia  Se diagnostica en análisis de sangre rutinaria : nivel de bilirrubina alto entre 20 mmol/dl y 80 mmol/dl o 6 mg/dl. estrés.

En neonatos: Hiperbilirrubinemia leve de 2 a 5 dias despues del nacimiento. por eso ictericia al nacer es patológica. Niveles de UGT son bajos y via alterna permite paso de bilirrubina no conjugada al intestino (urobilinógeno). hígado con función disminuida) Síndrome de Luccy-Driscoll: Inhibidor de UGT esta en suero materno. Niveles máximos 85-170 mmol/L (5-10 mg/dl) valores normales en 2 semanas Prematuros con niveles mas altos de bilirrubina no conjugada (hemólisis.     El feto: elimina bilirrubina por placenta materna. .

.    Como resultado. es capaz de convertir la bilirrubina en una forma hidrosoluble (y por lo tanto una forma fácilmente excretable). Llamada también : . en su forma normal (funcional). Esta enzima.  . la bilirrubina se puede acumular en el cuerpo y causar daño al cerebro y a otros órganos (Ejm: encefalopatía bilirrubínica) El síndrome de Crigler-Najjar es un rasgo hereditario autosómico recesivo.Síndrome de Arias (Crigler-Najjar tipo II) Causado por un gen anormal que no logra producir una enzima funcional (bilirrubina glucoroniltransferasa).Deficiencia de glucuronil transferasa (Crigler-Najjar tipo I).

propio de recién nacidos.45 mg/dl ) Produce lesiones neurológicas originadas por ictericia nuclear (encefalopatía bilirrubínica) Con frecuencia ocasiona la muerte en la lactancia o la infancia. Se caracteriza por ictericia intensa (bilirrubina 20.Síndrome de Crigler-Najjar de tipo I - - - Es muy raro. Carecen por completo de la actividad de la enzima GLUCORONOSILTRANSFERASA DE URIDINDIFOSFATO Incapaces de conjugar bilirrubina. por tanto no la eliminan. Utilizan vía alterna Urobilinógeno en heces - TRATAMIENTO: + 12 horas fototerapia c/d (fotoisómeros hidrosolubles) + Transplante Hepático + Goteo de hepatocitos alogénicos .

Los pacientes llegan a la edad adulta con bilirrubina que oscilan entre 103 y 428 mol/L (6 y 25 mg/dl). Fenobarbital (potencia) Ocasiona kernícterus en enfermedad intercurrente o una intervención quirúrgica. Las mutaciones del gen de la glucuronosiltransferasa disminuyen.    .Síndrome de Crigler-Najjar de tipo II   Más frecuente que el tipo I. pero no anulan del todo la actividad de la enzima.

y empeora de forma progresiva.Síntomas:  Antecedentes familiares  Ictericia en segundo o tercer día de vida. + de 2 semanas Confusión y cambios en el pensamiento (producto de la toxicidad del cerebro por bilirrubina)  Signos y exámenes:  Bilirrubina no conjugada (libre) en la sangre (podría estar altamente elevada)   Nivel de bilirrubina total (alto) Bilirrubina conjugada (directa) que estaría entre baja y ausente .

. esto se hace utilizando luces de bilirrubina (luces bili o "azules"). Las personas portadoras de este gen pueden ser identificadas mediante un examen de sangre.Najjar. Expectativas (pronóstico)  Los individuos afectados desarrollan kernícterus a pesar del tratamiento continuo. Prevención   Asesoramiento genético para futuros padres con antecedentes familiares del síndrome de Crigler. En los bebés.Tratamiento    Fototerapia continua de por vida. El trasplante de hígado (Generalmente Tipo I) El tipo II responde al fenobarbital.

afecta principalmente a los Judíos-Persas en proporción 1:1300 bilirrubina ha sido conjugada. localizado dentro de los lisosomas. Autosómico recesivo.    El pigmento en el hígado es de color amarillo oscuro y se encuentra en el citoplasma principalmente en las células localizadas alrededor de la vena central. hiperbilirrubinemia conjugada crónica no hemolítica. Enfermedad rara y familiar que afecta los dos sexos. varia nacionalidades y razas. no puede entrar al canalículo biliar. o lo hace lentamente. Un estudio demostró que el pigmento es melanina  .

elevación plasmática a los 90´ de su administración debido al reflujo desde el hepatocito.  El predominio de la bilirrubina sérica es conjugada y la existencia de bilirrubinuria es común  La coproporfirina (isomero principal del hepatocito) urinaria total se incrementa Test de la eliminación de Bromosulftaleína:  Anión orgánico excretado principalmente por el hígado. . es la de herramienta coadyuvante en el diagnóstico del síndrome de DubinJohnson.  El hígado agrandado y aprox 25%. no requiere tratamiento alguno. Pronóstico: excelente.  Los niveles de BT suelen ser de 2 – 5 mg/dl pudiendo llegar a ser de 20 – 25 mg/dl. discretamente doloroso.  No hay alteración hematológica ni de la función hepática.Síntomas:  Ictericia ligera y fluctuante.

 Aparece en la niñez .  La ictericia fluctúa hasta 6 mg/dl.usualmente antes de los 20 años de edad.Síndrome de Rotor: Transtorno benigno autosómico recesivo.  Defecto familiar y es igual a lo que ocurre en el Síndrome de Dubin-Johnson.  . no hay pigmento en el hígado.  La biopsia hepática no demuestra evidencia de pigmento. La vesícula biliar se visualiza.

SINDROME DE DUBIN-JOHNSON (ictericia idiopática crónica) DUBIN-JOHNSON Alteració Alteración Mecanismo Funció Función hepá hepática Coproporfirinas urinarias Bromosulftaleí Bromosulftaleína Déficit en la excreció excreción biliar Defecto en el transporte de aniones orgá orgánicos Normal Normales o ligeramente aumentadas Coproporfirina I: 80% del total Eliminació Eliminación tardí tardía a los 90´ 90´ ROTOR Déficit en la excreció excreción biliar Alteració Alteración en el almacenamiento hepá hepático Normal Incrementadas 250 – 500% Coproporfirina III No eliminació eliminación tardí tardí a a los 90´ 90´ Biopsia hepá hepática Pigmentació Pigmentación negruzca Normal .

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VHE. VHD. Definición : La hepatitis se define como la inflamación difusa del parénquima hepático secundaria a una infección o sustancias toxicas. Otras causas : bacteriana y por hongos Hepatitis Crónica Hepatitis Alcohólica Hepatitis por sust toxicas o por farmacos VHB VHC. CMV y Epstein barr .VHB VHC. VHD Halotano Paracetamol isoniazida . Hepatitis vírica aguda VHA.

Hepatitis alcohólica Inhibe glucosilacion Etanol Sintesis de proteina Sintesis de ATP Äcetilaldehido Acetato Aumento del glicerofosfato Desquilibrio de REDOX Esteatosis .la gluconeogeneisis Aumenta formación de lactato Fibrogenesis hepatica .

ANAMNESIS EDAD Y SEXO HABITOS EXPOSICION Y CONTACTOS •Ingesta de medicamentos hepatotoxicos . Forma de comienzo: Presencia de fiebre y escalofríos .

•Orina oscuras y heces acolicas. •Niños: sindrome de Gianotti-Crosti. hematuria y proteinuria . •Ictericia : 2 semanas. HEPATITS E •+ Fc de 15-40 años de edad. alteraciones renales. erupcion cutanea. •Vasculitis.HEPATITIS HEPATITIS A •Niños : casi asintomático. HEPATITIS D •Asociada a VHB. •Casi a sintomatica •Glomerulonefitis •Liquen plano. . •Glomerulonefitis •Liquen plano. HEPATITIS C •Crioglobulinas. HEPATITIS B •Poco Fc: artralgias o artritis. •Adulto: predominantem ente ictericia y astenia . Angiodema .

EXPLORACION FISICA .

.Hepatitis alcohólica Leucocitosis con neutrofilia es un hallazgo habitual en la Hepatitis virales Leucopenia y a veces síndrome mononulceosido Síndrome colestasicos no obstroctivo Presencia de bilirrubina directa en orina.

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enfermedad crónica e irreversible del parénquima hepático Características:    Puentes fibrosos septales Nódulos parenquimatosos ( por regeneración de hepatocitos). . Alteración de la arquitectura de todo el hígado ( incluye alteración vascular).

Causas de cirrosis hepática .

Cortocircuitos por los que la sangre evita el parénquima .Patogenia Cirrosis Proceso patológico central es la fibrosis progresiva y reorganización de la microarquitectura vascular del hígado Depósito de colágenos (tipos I y III) en el lobulillo Creando Canales vasculares nuevos en los tabiques que comunican las estructuras vasculares de la región portal con las venas hepaticas terminales estableciendo Tractos fibrosos finos o gruesos.

Cascada de señales que se autorefuerzan y acumulan en el tiempo .Células de kupffer activación Evento fundamental • Daño en hepatocitos Producción exagerada consecuencia y desequilibrada de mediadores • Inflamación. • Alteraciones microvasculares.

• Proliferan • Desarrollo de miofibrilla en su interior.Células estrelladas activadas por TGF – ß Radicales O • Células crecen y cambian de forma. • Adquieren capacidad migratoria. Formación de tipo colágeno formador de fibras .

 Disminución de la perfusión del hígado: dificulta la depuración de macromoléculas desde la sangre como el transporte de sustancias desde el hepatocito.Espacios de Disse (etapas iniciales)  Barrera a la difusión o transporte entre los hepatocito y la sangre. Patogenia de la hipertensión portal .

Hígado fibroso y nodular Alteración de la interfase entre el parénquima y los espacios porta Obliteración de los conductillos biliares Ictericia .A través de éste proceso de lesión y fibrosis hepática Los hepatocitos restantes a regenerar y proliferar como nódulos dentro de los límites impuestos por los tabiques fibrosos.

predominan litiasis biliar.Edad y sexo: después de los 50 años.  Forma de inicio: lenta e insidiosa.  .  Hábitos tóxicos: alcoholismo. drogas. cáncer de páncreas y cirrosis alcohólica. En hombres.

 Esplecnomegalia. .  Palpación de hígado: de consistencia firme y de borde filoso.  Coexistencia con ascitis. en estadios finales se retrae y deja de ser palpable. Ictericia moderada a leve.  Piel: además Circulación colateral en el abdomen Telangiectasias aracniformes. eritema palmar..

hipertensión portal Ascitis y venas periumbilicales dilatadas Esplenomegalia .Cirrosis con circulación colateral Cirrosis . hepatitis .

colestasis . en sepsis (tifoide y brucella) . ICC . higado graso .proceso maligno.HEPATOMEGALIA Cirrosis alcoholica . Hepatitis . congestión venosa . .

Vello axilar y pubiano disminuida .CIRROSIS ALCOHOLICA Contractura de Dupuytren. La retracción de los tendones flexores palmares impide la extensión completa de los dedos. También : ginecomastia .

HEPATOPATIA AGUDA O CRONICA ARAÑAS VASCULARES ERITEMA PALMAR .

Orina y materia fecal: Color caoba: también ictericia obstructiva.  .  Pseudocolinesterasa disminuida.  Hemograma: Anemia ( etilogía multifactorial)  Eritrosedimentación: Acelerada  Bilirrubuina: Valores crecientes de acuerdo de evolución clínica.

Tiempo parcial de tromboplastina: aumentado. Tiempo de protrombina: aumentado Proteínas plasmáticas: Albúmina: disminuido Fibrinógeno: disminuido Relación AST/ALT > 2 .

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bilirrubina y las enzimas fosfatasa alcalina (FA). gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) + retención de compuestos potencialmente tóxicos dentro del hepatocito necrosis ↑ aminotransferasas y procesos fibrosos  cirrosis .Impedimento flujo de bilis desde el polo canalicular del hepatocito hasta duodeno ↑ acidos biliares.

Desde hepático común en el hilio Hasta la ampolla de Vater. . Descenso del flujo biliar Origen fuera del hígado Se producen retención bilis.Colestasis intrahepática Colestasis extrahepática Origen dentro del ( hepatocitos) hígado Hasta conductos biliares intrahepáticos mayores.

Colestasis Bilis no puede llegar a duodeno Extrahepáticas Intrahepáticas Incapacidad formación Incapacidad flujo Variedad enfermedades manifestaciones clínicas. analíticas y anatomopatológicas parecidas Sin obstrucción mecánica demostrable Colestasis obstructiva intrahepática .

Alteración formación bilis en hepatocitos Fármacos Hepatitis vírica y alcohólica Infecciones por Gram (-) Colestasis benigna post-operatoria Colestasis benigna recurrente del embarazo Colestasis benigna recurrente idiopática de Summerskill y Walshe Nutrición parenteral Linfoma Insuficiencia cardiaca congestiva Amiloidosis hepática Protoporfiria Hipertiroidismo Síndrome de Zellweger Síndrome DE Byler .

Causa + frecuente Daño hepatocito  radical libre ó producto de intermedio metabólico que causa peroxidación de lípidos de membrana y lesiona célula Distorsiona membrana o moléculas de la célula Bloquea vías bioquímicas Afecta integridad celular •Necrosis hepatocitos •Lesionar conductos biliares  colestasis •Bloquear vías de movimientos de lípidos •Inhibir síntesis de proteínas •Alterar oxidación mitocondrial de ácidos grasos  esteatosis .

trimetroprimsulfametoxazol Antibióticos a base de penicilina: ampicilina. tolbutamida.Disminuyen o detienen flujo de bilis de hígado a vesícula y de esta al intestino delgado Esteroides anabolizantes Anticonceptivos Clorpromazina. ácido clavulánico Reversibles al eliminar foco nocivo . imipramina. sulindac. dicloxacilina. estolado de eritromicina. cimetidina.

segundo o tercer trimestre del embarazo mujeres sanas durante el embarazo y se suele resolver después del parto sin ninguna secuela hepática mayores tasas de incidencia se han encontrado en Chile (en raza india) y Escandinavia. Su incidencia es variable y oscila entre 1/300 y 1/2000 PRURITO. ICTERICIA O AMBOS SIN OTRA DISFUNCIÓN HEPÁTICA IMPORTANTE .

Prurito Síntoma principal Cualquier parte del cuerpo  más severo en palmas y plantas Tiende a ser grave por la noche 25% de los casos 2 semanas después de la aparición del prurito Inicio brusco y alcanza nivel estable hasta final del embarazo Coluria. puesto que no hay obstrucción mecánica Ictericia Esteatorrea por ausencia de sales biliares en el tracto gastrointestinal para su reabsorción. por aumento de bilirrubina se realiza a expensas de la BR directa Heces coloración normal o hipocólicas. .

Embarazos anteriores Síntomas relacionados con la ingesta de anticonceptivos orales. Antecedentes de enfermedades como hepatitis.. . intolerancia a los anticonceptivos orales..Antecedentes familiares  Antecedentes de preeclampsia. colelitiasis. contactos con personas con enfermedades similares. o la ingesta de otros medicamentos. etc. Antecedentes personales     Síntomas y momento en el que aparecen según edad gestacional. viajes recientes.

 Aumento de sales biliares.  La coagulación suele ser normal pudiéndose alterar en un momento dadoel tiempo de protrombina. Realizaremos serología para descartar hepatitis vírica.  PRUEBAS FUNCIONALES: La bioquímica hepática muestra un patrón colestásico típico:  Aumento de bilirrubina  Aumento de fosfatasa alcalina al doble. ni estigmas cutáneos de hepatopatía crónica. EXPLORACIÓN FÍSICA:   Ictericia y lesiones por rascado.  El colesterol. No se suelen palpar hepatomegalia ni esplenomegalia. triglicéridos y fosfolípidos suelen estar más aumentados que en el embarazo normal.   .  Aumento de transaminasas  GGT normal o mínimamente aumentada.

rápidamente ↑ de fosfatasa alcalina y bilirrubina más frecuentes en los hombres y se inicia entre los 10 y 30 años de edad patrón de herencia autosómico recesivo tienen duración variable entre varias semanas y meses Entre los episodios la exploración física es normal duración promedio de 3 meses resolución clínica y bioquímica es completa .crisis recurrentes de prurito e ictericia ↑de valores séricos de aminotransferasas.

Tres síndromes fenotípicamente relacionados
El tipo 1 (enfermedad de Byler) se presenta en la infancia temprana en forma de colestasis que inicialmente puede ser episódica

El tipo 2 se asocia a una mutación en la proteína denominada hermana de la p-glucoproteína, que es el principal exportador canalicular biliar de ácidos biliares y se conoce también como proteína excretora de sales biliares

El tipo 3 se ha asociado a una mutación en MDR3, una proteína que es esencial para la excreción canalicular biliar normal de los fosfolípidos

Infiltrado inflamatorios crónico de espacios porta, alrededor conductos biliares interlobulares

Cirrosis biliar primaria Rechazo de injerto hepático y reacción crónica injerto contra huésped Sarcoidosis Granulomatosis Colangitis esclerosante Tumores primitivos y metastásicos Poliquistosis Fibrosis quística Enfermedad de Alagille Síndrome de aceite tóxico

Destrucción

inflamación y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos años

Alteraciones de laboratorio compatibles con colestasis • Prurito • Ictericia • Xantomas • Xantelasma

Cirrosis hepática establecida

Patogenia desconocida asociada a enfermedades autoinmunes y presencia de autoanticuerpos

Síndrome del conducto ↑ FA y GGT biliar evanscente y Bilirrubina dentro de VN a inicios ductopenia en el adluto ↑ nivel de colesterol en plasma [ ] albúmina y tiempo protrombina N Transaminasas ligeramente elevadas Hipergammaglobulineamia x ↑ IgM, IgG, suele estar ↑, IgA normal Se detectan anticuerpos antimitocondriales (AMA)

enfermedad inflamatoria progresiva de los conductos biliares frecuentemente es asintomática en las etapas iniciales de la enfermedad asocia habitualmente a colitis ulcerosa fiebre. Colangiografía por resonancia magnética alteraciones típicas del árbol biliar. ictericia y dolor abdominal en hipocondrio derecho El prurito fatigabilidad pueden ser síntomas de presentación en algunos casos Ex laboratorio patrón colestásico elevaciones predominantes de fosfatasas alcalinas y gama glutamil transpeptidasa (GGT). que incluyen zonas estenóticas y dilataciones multifocales .

↑ aminotransferasas  poco significativa  ↑ bilirrubina sérica directa (puede estar ausente)  Determinación de AMA .      Presencia de dolor abdominal Baja de peso Coluria intermitente Fiebre y prurito Ingesta de drogas hepatotóxicas Tener en cuenta: embarazo. infección sistémica o curso de hepatits viral  ↑ FA y GGT.

PATRONES DE COLESTASIS Patrón de colestasis extrahepática FA aumentada > 3 veces por encima de lo normal GOT (AST) aumentada < 5 veces por encima de lo normal GPT (ALT) aumentada < 5 veces por encima de lo normal Patrón de colestasis intrahepática FA aumentada < 3 veces por encima de lo normal GOT (AST) aumentada > 5 veces por encima de lo normal GPT (ALT) aumentada > 5 veces por encima de lo normal .

osteoporosis .CLINICA DE LA COLESTASIS Por regurgitación a la sangre de elementos que normalmente se excretan por la bilis Ictericia Prurito Xantomas Xantelasmas Coluria Repercusión hepática debido al estancamiento biliar Hepatomegalia y repercusión hepática secundaria Alteraciones debidas a la falta de bilis en el intestino Malabsorción Esteatorrea Déficit de vitaminas liposolubles (ADEK) Alteraciones óseas. Osteomalacia.

•Hasta la ampolla de Vater. .CLASIFICACIÓN DE LAS COLESTASIS Colestasis extrahepática •Origen fuera del hígado •Se producen por la retención de bilis •Obstrucción mecánica del colédoco o hepático común.

Patología biliar neoplásica: Cáncer de páncreas Colangiocarcinoma  Carcinoma ampular  Cáncer vesicular infiltrante IIb. isquémica). pancreatitis aguda. Patología biliar litiásica Coledocolitiasis Síndrome Mirizzi IIc. Patología biliar benigna: Estenosis de la vía biliar (quirúrgica. traumática.Causas Colestasis extrahepática IIa. Patología biliar inflamatoria: Colangitis esclerosante primaria . IId.

.II A) COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA PATOLOGIA BILIAR LITASICA Colecistitis Aguda •Es un proceso inflamatorio que se desarrolla en la pared de la vesícula biliar.

Clasificación según etiología: presión intraluminal y distensión Fosfolipasa acción sobre la lecitina Escherichia Coli Klebsiella Streptococcus Isquemia de la mucosa y pared vesicular Clostridiun Liso lecitina Inflamación mecánica Inflamación química Inflamación bacteriana .

Fisiopatología de las colecistitis aguda Cálculos biliares (colelitiasis) Obstrucción del conducto cistico Dolor (cólico biliar) La no obstrucción en (5 % de los casos) alitiasis inflamación La obstrucción en (95% de los casos) Inflamación y edema Cambios histológicos mínimos en la cicatrización + fibrosis Compromiso vascular complicaciones Eventual evolución de la colestàsis crónica .

IIA) COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA PATOLOGIA BILIAR LITIASICA Edema inflamatorio Síndrome de Mirizzi Vías biliares y ganglios linfáticos Calculo impacta en el conducto cistico o en el cuello de la vesícula Compresión del conducto colédoco .

IIC) COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA PATOLOGIA BILIAR NO NEOPLASICA PANCREATITIS AGUDA Es un grupo de lesiones reversibles e irreversibles que se caracterizan por una inflamación del páncreas edema y necrosis grasa necrosis del parénquima con hemorragia .

COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLAICAS QUISTES DEL COLEDOCO Son dilataciones congénitas del conducto biliar común Porción libre Porción intraduodenal Quiste Divertículo Obstrucción del conducto Reflujo crónico del jugo pancreático hacia el árbol biliar Inflamación y estenosis de los conductos extrahepaticos .

COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS Hospedador intermediario (Ingestión) Disgregación del embrióforo (Hexacanto) Penetración de vasos sanguíneos (Ganchos) Sistema porta Hidatidosis hepática .

COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS Hidatidosis hepática Quiste en el hígado Compresión del conducto biliar (Crecimiento de larva) Rotura Fuga de liquido del quiste hacia el árbol biliar Obstrucción biliar (total o parcial) Prolongada Angiocolangitis cirrosis .

COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS Lesión traumática Lesión quirúrgica Tumor benigno Aneurisma de la art. hepática Absceso HIGADO HEMOBILIA Hemorragia de la vías biliares. .

COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NEOPLASICAS Carcinoma pancreático Invasivo Reacción no (Fibroblastos. Cabeza del páncreas Dilatación del árbol biliar . linfocitos) neoplásica Obstrucción del colédoco.

Invasión vascular Metástasis extrahepáticas Obstrucción del Conducto hepático común .COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NEOPLASICAS Colangiocarcinoma Masas tumorales en espacios porta intrahepáticos Tumor nodular masivo Invasión linfática.

COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NEOPLASICAS Tumores metastáticos o linfomas • Mama. • Pulmón. (remplazan 80 %) Crecimiento nodular Necrosis. Metástasis múltiples nodulares Hepatomegalia. Obstrucción de conductos biliares . • Colon.

Colédoco dilatado con paredes engrosadas Parcial. • Colédoco terminal. Obstrucción biliar Total. • Ampolla de vater (Ampuloma) • Duodeno Vegetantes: pólipo Ulcerados: Infiltrado Nodular : Confundirse con Cáncer de páncreas.COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NEOPLASICAS AMPULOMA Mucosas • Conducto pancreático. • Hepatomegalia . Dilatación de vías biliares con paredes finas Éstasis biliar • Vesícula biliar palpable.

Patología biliar inflamatoria: COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA Etiopatogenia Inflamación Y fibrosis del árbol biliar de tipo inmunológica fenómenos obstructivosa nivel intr o extrahepático Y a cirrosis biliar con enfermedad inflamatoria intestinal daño del árbol biliar antígenos en el intestino y la vía biliar y bacteremias .IId.

dolor abdominal e ictericia DOLOR DE INICIACIÓN PROGRESIVA PATOLOGIA Obstrucción de la vía biliar por neoplasia Colestasis biliar primaria Colestasis intra o extrahepatica Colangitis por obstrucción biliar complicada con infección Colestasis .HALLAZGOS CLÍNICOS DE MÁS VALOR EN EL DIAGNÓSTICO ICTERICIA + ACOLIA PRURITO COLURIA TRIADA DE CHARCOT: Fiebre.

 ultrasonografia.  Resonancia Magnética  TAC  Examen de Orina Completa  .Exámenes complementarios Perfil Hepático.

GGT. Colesterol y lípidos totales.HALLAZGO ↑ bilirrubina + ↑ FA + ↑ amilasa sérica T. normal o bajo (normaliza con vit. prot. K) DX. PROBABLE colestasis Tiempo de protrombina prolongado ↑ 5´nucleotidasa colestásis de larga evolución (mejora con vit K) colestasis ↑ Colesterol Colestasis ↑ Fosfatasa alcalina. Colestasis .