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DEFINICIN

El trmino miocardiopata se aplica a las afecciones del miocardio o del endomiocardio del ventrculo izquierdo, que por su carcter difuso pueden causar insuficiencia cardiaca.

PRINCIPALES CAUSAS.
Infecciosas (miocarditis). Vricas,: coxsackie, ECHO. Protozoarios y micoticas: toxoplasmosis y aspergillus. Parasitarias: enfermedad de Chagas. Txicas y agentes fsicos: alcohol, antraciclinas, fenotiacinas, antidepresivos tricclicos, emetina, radiaciones. Endcrinas, metablicas, carenciales:uremia, mixedema, hipertiroidismo, acromegalia, posparto, hipocalcemia, hipofosforemia.

CAUSAS PRINCIPALES
Enfermedades autoinmunes: esclerosis sistmica, LES, panarteritis nudosa. Infiltrativas: amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, infiltracin neoplsica, glucogenosis, lipidosis. Neuromusculares: Enfermedad de Friederich, distrofias musculares, distrofia miotnica. Fibrosis endomiocrdicas: Fibrosis endomiocrdica de Davies, Fibrosis endomiocrdica de Loeffler y seudoxantoma elstico.

CLASIFICACIN DE LA MIOCARDIOPATAS.
1. DILATADA.

2. HIPERTROFICA
3. RESTRICTIVA.

MIOCARDIOPATIA DILATADA.
Refleja la depresin intensa de la contractilidad del miocardio ( fraccin de eyeccin menor de 30%), y la dilatacin ventricular compensadora. Principales manifestaciones: Insuficiencia cardaca y la Cardiomegalia. Causas ms frecuentes: alcoholismo, chagas, vrica aguda, toxoplasmosis, tirotoxicosis, irradiaciones, enfermedades de la colgena, distrofia muscular progresiva, hemocromatosis, sarcoidosis.

MIOCARDIOPATIA DILATADA.
Sntomatologa de ICC, aparece tardamente, cuando ya existe una gran cardiomegalia, por lo que representa la etapa final de una enfermedad que casi siempre se ignora. La taquicardia sinusal suele ser muy llamativa. El signo auscultatorio ms tpico es el galope protodiastlico. Con frecuencia hay soplos de insuficiencia mitral funcional por disfuncin del msculo papilar o dilatacin del anillo valvular, o de insuficiencia tricuspidea. El 20% de los pacientes presenta fibrilacin auricular.

MIOCARDIOPATIA DILATADA
Ecocardiograma Ventriculografia isotpica. Coronariografa. TRATAMIENTO: es el clsico de la IC. En los pacientes menores de 50 aos con deterioro hemodinmico importante, est indicado el transplante cardiaco, que ofrece supervivencia del 50% a los 5 aos. Se ha ensayado la administracin de hormona del crecimiento.

RESUMEN MIOCARDIOPATIA DILATADA.


1. DISFUNCION SISTLICA. 2. AUMENTO DEL VOLMEN DEL VI. 3. FRACCIN DE EYECCIN MENOR DEL 30%. 4. ESPESOR DE LA PARED NORMAL O DISMINUIDO.

MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA
Es una enfermedad de origen gentico. Se caracteriza por la presencia de hipertrofia aislada del ventrculo izquierdo, sin ninguna causa aparente que la justifique. En la mayora de los casos es de origen congnito por mutaciones del gen de la miosina. El miocardio hipertrfico poco distensible crea un obstculo a la entrada de la sangre en el ventrculo izquierdo, es decir, existe una disfuncin diastlica.

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA.

El cuadro clnico se parece a la estenosis valvular artica con la que a veces se confunde. El ecocardiograma bidimensional se ha consagrado como el procedimiento idneo para confirmar o excluir el diagnstico, ya que permite localizar y definir la importancia y la extensin de la hipertrofia. El ecocardiograma en modo M demuestra los dos signos ms clsicos: la hipertrofia septal asimtrica y el desplazamiento sistlico anterior de la vlvula mitral.

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA.

Hay gran frecuencia de arritmias ventriculares y auriculares, por lo que se considera obligado realizar un Holter. El curso clnico se caracteriza por complicaciones tipo FA, ICC, endocarditis infecciosa, angina de pecho e IAM, y sobre todo, la ms peligrosa:muerte sbita. En la terapia se han utilizado Bloqueadores beta a dosis altas, el verapamilo, la amiodarona. Si los sntomas son graves y el gradiente subvalvular es superior a 50mmHg, se puede indicar implantar un marcapasos secuencial AV que modifica la secuencia de activacin septal y disminuye el gradiente.

MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA.
Si las terapias fracasan, se debe practicar una miotomamiectoma septal ( operacin de Morrow) o la implantacin de una prtesis mitral.

RESUMEN DE MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA.


1. DISFUNCIN DIASTLICA. 2. DISMINUCIN FRANCA DEL VOLMEN DEL VENTRICULO IZQUIERDO. 3. FRACCIN DE EYECCIN ENTRE 30 Y 70%. 4. GRAN AUMENTO EN EL ESPESOR DE LA PARED.

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA.
Este concepto se introdujo para designar las afecciones del miocardio que pueden confundirse con la pericarditis constrictiva, porque originan un cuadro de insuficiencia cardiaca derecha diastlica ( sin cardiomegalia), en la que la dificultad del llenado ventricular es atribuible a la rigidez anormal del miocardio.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA.
Sus causas pueden ser la fibrosis, la hipertrofia, o la infiltracin secundaria a la amiloidosis, la hemocromatosis, la sarcoidosis o la fibroelastosis endocrdica de Lffler. Es importante el diagnstico diferencial con la pericarditis constrictiva.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA Y PERICARDITIS CONSTRICTIVA.

PERICARDITIS CONSTRICTIVA: choque de punta no es percibible, tamao del corazn es normal, S3 y S4 ausentes, frecuentemente el pericardio calcificado en los rayos X, funcin sistlica normal, presiones diastlicas de VI y VD igualadas, biopsia de VD normal. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA: se percibe el choque de punta, el corazn puede estar agrandado, S3 y S4 pueden existir, No hay pericardio calcificado, funcin sistlica puede estar disminuida, la presin del VI suele ser ms alta que la del VD, biopsia de VD anormal: puede demostrar un proceso infiltrante.

MIOCARDIOPATIA RESTRICITIVA.
La TC y la RM suelen ser las ms tiles para descubrir el engrosamiento en la pericarditis constrictiva, con lo que se hara el diagnstico diferencial. RESUMEN: DISFUNCION DIASTLICA. VOLMEN DEL VENTRICULO IZQUIERDO DISMINUIDO, NORMAL O AUMENTADO. FRACCIN DE EYECCIN ENTRE 45 Y 95%. ESPESOR DE LA PARED NORMAL O AUMENTADA.