Hiperbilirubinemia

Pendahuluan

Hiperbilirubinemia mrpkn salah satu fenomena klinis yg paling sering ditemukan pada bayi baru lahir (neonatus) Pd kebanyakan neonatus, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi mrpkn fenomena transisional yg normal (ikterus fisiologis), tetapi pd beberapa bayi terjadi peningkatan bilirubin yg berlebihan shg bilirubin berpotensi menjadi toksik dan dpt menyebabkan kematian (ikterus patologis)

Secara klinis akan tampak pd neonatus bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dL.Definisi Hiperbilirubinemia adlh suatu keadaan dimana kadar bilirubin serum total > 10mg/dL yg ditandai dengan ikterus pada kulit. sklera dan organ lain. Ikterus adlh perubahan warna kuning pada kulit. . membran mukosa. sklera dan organ lain yang disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin di dalam darah.

Klasifikasi ikterus 1. Ikterus fisiologis       Timbul pada hari ke 2 – 3 Kadar bilirubin indirek setelah 2 x 24 jam tidak melewati 15 mg/dL pada neonatus cukup bulan dan 10 mg/dL per hari pada kurang bulan Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg/dL per hari Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg/dL Ikterus hilang pada 10 hari pertama Tidak mempunyai dasar patologis .

5 mg/dL pada neonatus cukup bulan Kadar bilirubin direk > 1 mg/dL Ikterus disertai proses hemolisis Ikterus menetap > 8 hari pada nenonatus cukup bulan dan > 2 minggu pada kurang bulan Ada tanda – tanda penyakit yg mendasari (muntah.2. apnea. penurunan BB yg cepat. letargi. Ikterus patologis        Ikterus terjadi sblm umur 24 jam Peningkatan konsentrasi bilirubin ≥ 5 mg/dL tiap 24 jam Konsentrasi bilirubin serum > 10 mg/dL pada neonatus kurang bulan dan > 12. takipnea atau suhu yg tdk stabil) .

Ikterus prehepatik Disebabkan oleh produksi bilirubin yang berlebihan akibat hemolisis sel darah merah. Ikterus hepatik Disebabkan karena adanya kerusakan sel parenkim hati  konjugasi terhambat. 2.Klasifikasi lain … 1. . 3. Ikterus kolestatik (post hepatik) Disebabkan oleh bendungan dalam saluran empedu sehingga empedu dan bilirubin terkonjugasi tidak dapat dialirkan ke dalam usus halus.

Metabolisme bilirubin .

   Hematoma ekstravaskuler : sefalhematom. perdarahan SSP Polisitemia Sirkulasi enterohepatik berlebihan: Obstruksi saluran pencernaan .Etiologi 1. memar. Produksi bilirubin yang berlebih  Peningkatan kecepatan hemolisis : bilirubin tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit ↑  Inkompatibilitas Rh dan ABO  Penyebab nonhemolitik : bilirubin tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit normal.

2.     Ikterus fisiologis Criggler-Najjar: Defisiensi glukoronil transferase tipe I. autosom resesif Defisiensi glukoronil transferase tipe II. autosom dominan Ikterus akibat ASI . Penurunan kecepatan konjugasi : bilirubin tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit normal.

Abnormalitas ekskresi atau reabsorbsi : bilirubin terkonjugasi dan tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit normal       Hepatitis : virus. toksis Metabolik: Galaktosemia. bakteri.3. hipotiroidisme Atresia bilier Kista koledokus Obstruksi ampula vater Sepsis . parasit.

kejang Tidak mau menghisap Hepatomegali Perut membesar Feses berwarna pucat seperti dempul Ikterus Warna urin gelap Muntah. fatigue .Manifestasi klinis          Mata tampak berputar Letargi. anoreksia.

Menurut Surasmi (2003) gejala hiperbilirubinemia dikelompokkan menjadi :  Gejala akut : gejala yg dianggap sbg fase pertama kern ikterus pd neonatus spt letargi. pons dan serebelum (efek toksik bilirubin) . tidak mau menghisap/minum dan hipotoni  Gejala kronik : tangisan yg melengking (high pitch cry). hipertonus dan opistotonus Kern ikterus adlh perubahan neuropatologi yg ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah di otak terutama ganglia basalis.

riwayat keluarga anemi dan pembesaran hati dan limpa. Pemeriksaan fisik :   Umum : keadaan umum (gangguan nafas. 2. asfiksia. dll) Khusus : Dengan cara menekan kulit ringan dengan memakai jari tangan dan dilakukan pada pencahayaan yang memadai. riwayat penggunaan obat selama ibu hamil. Anamnesis : riwayat ikterus pada anak sebelumnya.Diagnosis 1. . riwayat infeksi maternal. instabilitas suhu. riwayat trauma persalinan. apnea.

4 mg/dL (dibwh umbilikus) hingga tungkai atas (diatas lutut) Sampai lengan.0 mg/dL .4 mg/dL IV V Sampai telapak tangan dan kaki 16. tungkai bawah lutut 12.0 mg/dL Sampai badan bawah 11.0 mg/dL 9.Berdasarkan Kramer Derajat Daerah ikterus ikterus I II III Kepala dan leher Sampai badan atas (diatas umbilikus) Perkiraan kadar bilirubin 5.

kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga dengan defisiensi enzim G6PD) Pemeriksaan radiologis : USG abdomen (pada ikterus berkepanjangan) . Coomb tes.3. Pemeriksaan laboratorium: kadar bilirubin. 4. darah rutin. golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan anak. hapusan darah.

Pencegahan Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya : • Pengawasan antenatal yang baik • Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus • Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus • Imunisasi yang baik pada bayi baru lahir • Pemberian makanan yang dini • Pencegahan infeksi .

transfusi pengganti. . Menghilangkan antibody maternal dan eritrosit teresensitisasi 3. infuse albumin dan therapi obat.Tatalaksana Pengobatan mempunyai tujuan : 1. Menghilangkan anemia 2. Meningkatkan serum albumin 4. Menurunkan serum bilirubin Metode terapi hiperbilirubinemia meliputi : fototerapi.

Tatalaksana hiperbilirubinemia pada neonatus cukup bulan yang sehat (American Academy of Pediatrics) Usia bayi (jam) < 24 25 – 48 49 – 72 > 72 Pertimbangan Terapi terapi sinar sinar Transfuse tukar bila terapi sinar intensif gagal * ≥ 20 mg/dL ≥ 25 mg/dL ≥ 25 mg/dL Transfuse tukar dan terapi sinar intensif * ≥ 25 mg/dL ≥ 30 mg/dL ≥ 30 mg/dL * ≥ 12 mg/dL ≥ 15 mg/dL ≥ 17 mg/dL * ≥ 15 mg/dL ≥ 18 mg/dL ≥ 20 mg/dL * = Neonatus cukup bulan dengan ikterus pada umur < 24 jam. bukan neonatus sehat dan perlu evaluasi ketat .

Transfusi pengganti digunakan untuk :     Mengatasi anemia yang tidak susceptible (rentan) terhadap antibody maternal Menghilangkan sel darah merah untuk yang tersensitisasi (kepekaan) Menghilangkan serum bilirubin Meningkatkan albumin bebas bilirubin dan meningkatkan keterikatan dengan bilirubin . 2. Fototerapi Memaparkan neonatus pada cahaya dengan intensitas yang tinggi ( a bound of fluorescent light bulbs or bulbs in the blue light spectrum)  menurunkan bilirubin dalam kulit. Fototerapi menurunkan kadar bilirubin dengan cara memfasilitasi ekskresi bilirubin tak terkonjugasi.1.

.3. Terapi obat Phenobarbital dapat menstimulus hati untuk menghasilkan enzim yang meningkatkan konjugasi bilirubin dan mengekskresikannya.

Related Interests