Sndrome de Eisenmenger

El sndrome de Eisenmenger es un trastorno que incluye un conjunto de sntomas: cianosis (piel plida azulada o griscea debido a una disminucin de la cantidad de oxgeno en la sangre), hipertensin pulmonar (presin sangunea alta en los vasos sanguneos de los pulmones) y eritrocitosis (aumento del nmero de glbulos rojos en la sangre debido a la disminucin de la cantidad de oxgeno en la sangre).

El sndrome de Eisenmenger afecta principalmente a los adolescentes y adultos con ciertos defectos cardiacos congnitos que se reparan tarde (despus del primer ao de vida) o que nunca se reparan. No obstante, el sndrome de Eisenmenger puede darse en bebs o nios que nacen con hipertensin pulmonar; por lo tanto, los sntomas relacionados con la cianosis pueden presentarse a una edad mucho ms temprana.

Cules son las causas del sndrome de Eisenmenger? El sndrome de Eisenmenger avanza con el tiempo como resultado de los efectos de la presin sangunea alta en los pulmones. Esta presin sangunea alta, o hipertensin pulmonar, se produce debido a defectos cardiacos congnitos que hacen que la sangre fluya desde el lado izquierdo al lado derecho del corazn (derivacin de izquierda a derecha).

Los defectos cardiacos congnitos de este tipo incluyen:

.Ductus arterioso permeable (PDA, por su sigla en ingls) - una conexin entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxgeno (roja) que debera dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones. .Comunicacin interauricular (CIA) - abertura en el tabique auricular o pared que divide las dos cavidades superiores del corazn, conocidas como aurculas derecha e izquierda. .Comunicacin interventricular (CIV) - abertura en el tabique ventricular o pared que divide las dos cavidades inferiores del corazn, conocidas como ventrculos derecho e izquierdo. .Comunicacin aurculoventricular (CAV) - problema cardiaco complejo que implica varias anomalas de las estructuras internas del corazn, que incluyen CIA, CIV y la malformacin de las vlvulas mitral y/o tricspide.

Debido a que las presiones dentro del lado izquierdo del corazn son generalmente mayores que aquellas dentro del lado derecho, una abertura entre los lados izquierdo y derecho del corazn har que la sangre fluya desde el lado izquierdo del corazn al derecho. Esta derivacin de izquierda a derecha de la sangre dentro del corazn produce un aumento del flujo sanguneo en los vasos de los pulmones. El mayor flujo sanguneo en los vasos de los pulmones genera una mayor presin en estos vasos (hipertensin pulmonar).

Si la hipertensin pulmonar contina sin tratamiento, la presin en el lado derecho del corazn puede aumentar hasta el punto que la presin del lado derecho sea mayor que la del izquierdo. Cuando esto sucede, la sangre fluir desde el lado derecho del corazn al lado izquierdo (derivacin de derecha a izquierda), lo que significa que la sangre pobre en oxgeno se mezcla con la sangre rica en oxgeno bombeada hacia el cuerpo desde el ventrculo izquierdo.

Una derivacin de derecha a izquierda provoca una cantidad de oxgeno insuficiente en la sangre. Adems, la presin alta en los pulmones ocasiona cambios progresivos en los vasos sanguneos pulmonares que resultan en un dao irreversible al revestimiento de estos vasos sanguneos. Tambin pueden presentarse fibrosis (crecimiento de tejido cicatrizal que puede ser el resultado de infeccin, inflamacin, lesin o, incluso, cicatrizacin) y trombos. Los cambios en el interior de los vasos sanguneos pulmonares se suelen llamar enfermedad vascular pulmonar obstructiva o hipertensin arterial pulmonar secundaria (PAH, por su sigla en ingls).

Cules son los sntomas del sndrome de Eisenmenger? A continuacin se enumeran los sntomas ms comunes del sndrome de Eisenmenger. Sin embargo, cada nio puede experimentar los sntomas de manera diferente y cada individuo puede presentar una amplia variacin de sntomas desde leves a graves.

Los sntomas pueden incluir:

-cianosis (piel plida azulada o griscea debido a una disminucin de la cantidad de oxgeno en la sangre) -disnea de esfuerzo (dificultad para respirar con la actividad) -dificultad para respirar en reposo -fatiga -dolor en el pecho -palpitaciones (aumento de la frecuencia cardiaca) -dolor de cabeza -mareo o sncope (desmayo) -parestesia (entumecimiento y hormigueo) -visin borrosa c-ogulos sanguneos (por ej., trombosis venosa profunda en las extremidades) hemorragia (sangrado) -derrame cerebral -abscesos cerebrales -gota

Cmo se diagnostica el sndrome de Eisenmenger? Un nio o adolescente con antecedentes de comunicacin interauricular (CIA), comunicacin interventricular (CIV), ductus arterioso permeable (PDA) o comunicacin aurculoventricular (CAV) que no se ha reparado o se repar despus del primer ao de vida corre el riesgo de desarrollar el sndrome de Eisenmenger.

Es posible que el mdico note un cambio o un aumento en la intensidad de un soplo cardiaco (sonido spero o soplido que se oye al auscultar el corazn y que podra o no indicar problemas cardiacos o en el sistema circulatorio) durante un examen fsico de rutina.
Las quejas sobre cambios en la tolerancia al ejercicio o cualquier dificultad para respirar asociada, dolor en el pecho o palpitaciones, especialmente con la actividad, se deben informar para una mayor investigacin.

El mdico llevar a cabo un examen fsico, escuchando el corazn y los pulmones, y har otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnstico. Otras pruebas que pueden efectuarse para ayudar con el diagnstico incluyen las siguientes: -Anlisis de sangre - exmenes para detectar un recuento alto de glbulos rojos (eritrocitos) y anemia. -Radiografa de trax - examen de diagnstico que utiliza rayos invisibles de energa electromagntica para obtener imgenes de los tejidos internos, los huesos y los rganos en una placa. En la placa radiogrfica se vern los cambios que pueden haber sufrido los pulmones debido al exceso de flujo sanguneo. -Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad elctrica del corazn, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrs del msculo cardiaco. -Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evala la estructura y la funcin del corazn utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrnico que produce una imagen en movimiento del corazn y las vlvulas cardiacas. Una eco puede mostrar el patrn del flujo sanguneo que pasa por el PDA y determinar el tamao de la abertura y la cantidad de sangre que est pasando a travs de ella.

-Cateterismo cardiaco - procedimiento invasivo que ofrece informacin muy detallada acerca de las estructuras cardiacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeo (catter) en un vaso sanguneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazn. Se toma la presin sangunea y se realizan mediciones de oxgeno en las cuatro cavidades del corazn, la arteria pulmonar y la aorta. Tambin se inyecta un colorante de contraste para visualizar ms claramente las estructuras cardiacas internas.
-Imgenes por resonancia magntica (MRI, por su sigla en ingls) - es un procedimiento diagnstico, que utiliza la combinacin de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imgenes detalladas de los rganos y las estructuras internas del cuerpo. Las MRI se pueden utilizar para asistir en el clculo de la presin de la arteria pulmonar en los pulmones y para aclarar cualquier derivacin sangunea.

Tratamiento para el sndrome de Eisenmenger: El tratamiento especfico para el sndrome de Eisenmenger ser determinado basndose en lo siguiente: -la edad, su estado general de salud y sus antecedentes mdicos -la gravedad de la enfermedad -la tolerancia a medicamentos, procedimientos o tratamientos especficos -sus expectativas para la evolucin de la enfermedad -su opinin o preferencia

Los objetivos del tratamiento para el sndrome de Eisenmenger apuntan a disminuir la presin de la arteria pulmonar, mejorar la oxigenacin y reducir el grado de cianosis y eritrocitosis.

Tratamiento mdico El tratamiento mdico para el sndrome de Eisenmenger se basa en los sntomas. Los tipos de tratamientos mdicos incluyen: Medicamentos Se pueden prescribir medicamentos que ayuden a disminuir la hipertensin arterial. Estos medicamentos incluyen bloqueadores del canal de calcio, prostaciclina y antagonistas del receptor endotelial, que producen la dilatacin de los vasos sanguneos lo que ayuda a disminuir la presin sangunea en los pulmones. Si se desarrolla insuficiencia cardiaca derecha, se prescriben diurticos para ayudar a disminuir el volumen sanguneo. Oxgeno Se puede utilizar oxgeno suplementario durante los perodos de sueo o en el descanso. El uso de oxgeno puede progresar a un uso continuo para alivio de los sntomas. Flebotoma La flebotoma (extraccin de sangre) podra recomendarse cuando la eritrocitosis produce hiperviscosidad (consistencia extrema) de la sangre. El volumen de sangre extrada se reemplaza con solucin salina intravenosa (IV) para diluir la sangre. Por lo general, la flebotoma se practica slo cuando los sntomas son severos y/o el hematocrito (el porcentaje de sangre que est constituido por glbulos rojos) se vuelve extremadamente elevado.

Otros tratamientos El sndrome de Eisenmenger que se desarrolla como resultado de un defecto cardiaco congnito que nunca se repar, por lo general, no se trata mediante la reparacin del defecto, ya que esto aumentara el esfuerzo del ventrculo derecho y conducira a un resultado desalentador. El transplante de pulmn o el transplante cardio-pulmonar podra realizarse cuando los dems tratamientos ya no son eficaces.
Perspectivas a largo plazo con el sndrome de Eisenmenger: Algunos individuos con el sndrome de Eisenmenger que no presentan ninguna otra complicacin mdica suelen vivir hasta la edad adulta media y unos pocos sobreviven hasta la quinta o sexta dcada de vida.