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Dra: Betzabhe Pico

La Enfermedad Hemoltica del recin nacido es causada por:

Anticuerpos maternos IgG Contra los Antgenos de los eritrocitos fetales

Antgenos involucrado prenatalmente Rh (D)

Antgeno involucrado postnatalmente

Otros antgenos menos involucrados

AyB

Kell, Duffy, E, C, y c

40 % 34 % 9%
7%

(+)
86%

6%
3%

(-)
14%

2% 1%

Es resultado de un fenmeno inmunolgico:


En formas severas, la mortalidad de estos recin nacidos esta influenciada por: interaccin de prematurez Asfixia Hidrops

Vigoroso y rpido ttoUCIN

Para que se presente la enfermedad, es necesario la presencia del antgeno Rh (D) en el feto y la ausencia de ste en la madre (Rh NEGATIVO (D).

El paso de eritrocitos fetales Rh positivo a la circulacin materna despierta la respuesta inmune de la paciente con formacin de anticuerpos contra el antgeno Rh de los eritrocitos fetales.
Situaciones patolgicas que favorecen este proceso:
aborto espontneo embarazo ectpico traumatismo abdominal desprendimiento prematuro de la placenta placenta previa toxemia HTA

Dicho evento se lleva acabo en el perodo postparto

Procedimientos obsttricos: Biopsia de vellosidades corinicas La amniocentesis El aborto teraputico Muestra percutnea de sangre umbilical Extraccin manual de la placenta

La mujer Rh negativo tambin se puede sensibilizar antes del embarazo con una transfusin Rh incompatible.

La paciente Rh negativo generalmente no presenta complicaciones en su primer embarazo, pero en los embarazos subsecuentes se presenta isoinmunizacin cada vez mas grave.
Los anticuerpos maternos atraviesan la placenta y se fijan al antgeno Rh fetal, produciendo la destruccin de los eritrocitos por el mismo feto mediante el sistema de complemento.

Esta hemlisis extravascular se lleva acabo principalmente en el bazo.

aparece anemia con el grado de destruccin y el feto tratar de compensar produciendo ms clulas sanguneas por diversos rganos.

Liberando formas jvenes de eritrocitos (eritroblastos) a la circulacin.

El Hgado fetal incrementa el tamao de los sitios productores de eritrocitos y por compresin mecnica disminuye la irrigacin de los hepatocitos:
Disfuncin heptica

Caracterizada por: produccin de albmina bilirrubina directa factores de coagulacin

Este proceso la presin en la vena porta, lo que + a la hipolbuminemia, da como resultado: EDEMA Y ASCITIS hasta HIDROPS. De no ser corregido , llevar al feto al dao endotelial en la microcirculacin por HIPOXIA CRNICA Y ACIDOCIS, adems de producir disfuncin miocrdica. Puede llegar a muerte intrauterina o neonatal temprana.

La bilirrubina indirecta fetal es transportada a travs de la placenta y se difunde a la circulacin materna.

Se metaboliza por el hgado materno, por lo que no representa riesgo en el feto.

Desde el primer trimestre del embarazo pueden pasar los eritrocitos fetales a la circulacin materna

En la mayora de mujeres se inmunizan en el momento del parto y menos del 2% en el periodo prenatal.

Mediante la tincin de KleihauterBetke , es posible confirmar la sospecha de transfusin fetomaterna; en la que utiliza un reactivo que disuelve la hemoglobina adulta pero no la HG fetal.

Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx

Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem

Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento.

Factores: Ttulo de IgG anti-D, constante de afinidad (avidez por el antgeno D), Rx fetal Bilirrubina: globina y heme, BI neurotxica

CaVero Ll. X curso intensivo de formacin continuada materno-fetal.. GuidottiFarma-Menarini ed.. 2003. Pag 169 y ss.

Afecta el 5 % de los matrimonios 1-10 % sensibilizacin 1er embarazo 30 % 2do embarazo 50 % 3er embarazo 2 % pos aborto y 4 % provocado 85 % es Rh negativo

EPIDEMIOLOGA

Prevalencia 1-6 /1.000

Mortalidad perinatal relacionada es del 1,5/ 10.000.

Poblacin vasca: 30 al 35%

Asiticos: menos del 1%

Poblacin
caucsica: 15 al 16 %

Indios norteame ricanos: 2%

Africanos: 4%

Falta de administracin profilctica de gammaglobulina anti-D en posparto.

Falta de control prenatal.

Sensibilizacin prenatal a otros factores.

Atraviesan la placenta

Se fijan al anfgeno RH fetal

Provocando
Hemlisis de los eritrocitos fetales mediante el sistema del complemento principalmente se realiza en el bazo

De acuerdo al grado de hemlisis ser el grado de anemia fetal

Se genera

Mecanismo compensacin fetal


Se produce

Clulas sanguneas por diversos rganos Medula sea Bazo Hgado

El hgado fetal

Incrementa su tamao en los sitios productores de eritrocitos Y por compresin mecnica disminuye la irrigacin al hepatocitos.

Caracterizada por
Produccin Albmina Bilirrubina Directa Factor Coagulacin

Lo que lleva
Disfuncin heptica

Lo que lleva a:
Incremento de la presin de la vena porta Edema Ascitis Hidrops

MADRE RH SENSIBILIZADA PREVIAMENTE

Hemates fetales
PLACENTA

Ig G

Bilirrubina FETO RH+


HEMATOPOYESIS (MO, Bazo e Hgado)

ANEMIA HIPOXIA Alteracin endotelio Edema HIDROPS

HEMLISIS
INSUFICIENCIA
CARDACA

Eritroblastosis

Anemia grave
Insuficiencia cardaca
Hipoxa Eritropoyesis extramedular

Lesin heptica y capilar


Hepatoesplenomegalia Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario

La mujer RH (-) tambin se puede sensibilizar antes del embarazo con una transfusin RH Incompatible.

La formacin de anticuerpos frente al antigeno RH (D) se establece en la memoria inmunolgica de la madre y se vuelve a estimular en presencia del mismo antigeno. La paciente RH(-) generalmente con presenta complicaciones en su primer embarazo en los embarazo posteriores se presentan datos de izo inmunizacin mas graves. En el 1er trimestre del embarazo pueden pasar los eritrocitos fetales en la circulacin materna y es mayor la posibilidad en el 3 er trimestre.

Determinacin del grupo sanguneo y Rh

Si la madre es Rh negativo, prueba de coombs indirecta.

Madre isoinmunizada: titulacin de coombs 1:16

Ttulos de anticuerpos no alcanzan el nivel de 1:16 a partir de la vigsima semana, repetir a los 30 das. Si rebasan esta titulacin la paciente se programar para amniocentesis.

Muestra de sangre fetal mediante puncin de vena umbilical en su insercin placentaria.

El estudio espectrofotomtrico determina la conducta a seguir

Si el resultado corresponde a la zona I se repite el estudio en cuatro semanas

Un menor nmero de exanguinotransfusiones y mayor supervivencia se presentan en la zona II tercio medio e inferior y en la zona I.

En la zona II tercio superior y en la zona III se encuentran muchos fetos hidrpicos, con Hto menor de 15 y edad gestacional menor de 32 semanas. Indicacin de transfusin intraperitoneal intrauterina.

El mayor nmero de bitos y defunciones neonatales se presenten en la zona II tercio superior y en la zona III.

La transfusin intraperitoneal tiene utilidad limitada en los fetos con hidrops severo.

En la actualidad se utiliza el abordaje intravascular directo a la vena umbilical del feto, bajo gua ecogrfica.

Clculo del volumen de sangre en ml para transfusin intraperitoneal: regla de Bowman, edad gestacional 20 x 10.

El volumen de sangre para transfusin intravascular depende de: Hto inicial del feto, el tamao fetal y el Hto deseado.

ULTRASONIDO

Establecer edad Gestacional ( Eco temprana )


Valoracin de bienestar fetal

Guiar procedimientos ( amniocentesis cordocentesis)


Determinar grado de anemia indirectamente

ULTRASONIDO
Placentomegalia
Aumento diametro Vena umbilical

Ascitis
Derrame pleural

Polihidramnios
Hepato esplenomegalia

Derrame pericrdico Edema cuero cabelludo celular subcutneo

mtodo fiable para dX de Hidrops Fetal Poca utilidad para el dX y manejo de anemia fetal

ULTRASONIDO

Placentomegalia

Hidrotorax

Ascitis

Grado de inmunizacin de la madre

Antecedentes prenatales

Naturaleza de la respuesta inmune individual

Se caracteriza por anemia, hidropesa grave: muerte in tero, o poco despus del nacimiento o Hiperbilirrubinemia indirecta importante con el riesgo de una encefalopata bilirrubinmica.

Amplio espectro de manifestaciones clnicas en el RN, desde una enfermedad hemoltica leve 50% neonatos, severa 25% de la poblacin afectada

Evaluacin Prenatal
Antecedentes de la enfermedad hemoltica Espectrofotometra del liquido amnitico en zona I o zona II tercio inferior de Liley modificado Senties Coombs indirecta18

Condicin al nacimiento
Tiene buenas condiciones Sin visceromegalias Sus valores en sangre de cordn umbilical son Hb >12g dl Hto>40% BI < 4 mg/dl Coombs directa negativa o dbilmente positiva (+)

VALORACION PRENATAL

CONDICION AL NACIMIENTO
o con

Antecedentes de productos pre- Buenas condiciones con enfermedad hemoltica que depresin moderada requirieron exanguinotransfusin

Espectrofotometra de lquido Pueden presentar cierto grado de amnitico en el tercio medio de hepatomegalia y esplenomegalia. zona II Coombs indirecta > 1.8 Los valores en sangre de cordn son los siguientes: Hb de 10 a 14 g/dl. Hto de 30 a 40%. BI > 4 mg/dl y coombs directa ++

VALORACION PRENATAL
Antecedentes de muertes perinatales por enfermedad hemoltica que requirieron exanguinotrasnfusin, Coombs indirecta en la madre 1:64

CONDICION AL NACIMIENTO Generalmente nacen prematuros y con asfixia Hepatomegalia y esplenomegalia importante

Espectrofotometra de lquido Datos clnicos de hidropesa en grado amnitico en tercio superior de zona II o variable en zona III Datos clnicos radiolgicos y ecogrficos de hidropesa feto placentaria Valores en sangre de cordn Hb<10g/dl, Hto <30%, BI >5mg/dl y Coombs directa ++++

Maniobras de reanimacin

Placenta
Puncin de la vena umbilical obtener 8-10 ml de sangre Determinar Hb, Hto, grupo sanguneo y Rh. Coombs directa, reticulocitos y bilirrubinas sricas directa e indirecta.

Gelatina de Warton o con el liquido amnitico, ya que se alteran los resultados.

Al nacimiento

Evitar contaminacin

A los RN de Rh positivos de madres no isoinmunizadas o del grupo I se les enva al cunero o al servicio de alojamiento conjunto

Recin nacidos con enfermedad hemoltica leve (GrupoI)


Si los exmenes permanecen normales se podr efectuar el egreso hospitalario. Se determina Hb, Hto, bilirrubina indirecta, Coombs directa y reticulocitos c/12 h en 2 ocasiones

RN con enfermedad hemoltica moderada y grave (grupo II )


Se requiere 3 mdicos neonatlogos y de Se deber disponer de paquete globular dos enfermeras y en caso necesario uno como sangre fresca total del grupo O Rh realiza la intubacin orotraqueal y la negativo compatible con el suero materno ventilacin manual el segundo y el tercer con baja titulacin anti-A y anti-B mdico se encargaran de los otros procedimientos. No es posible recomendar una determinada secuencia de intervenciones. Las enfermeras se encargaran del registro Es necesario prepararse para cualquier de todos los eventos y maniobras procedimiento realizadas y la preparacin de los frmacos indicados por el neonatologo.

Determinacin de albumina, biometra hemtica completa: glucemia y pruebas de coagulacin.


Puede presentar

Factores que aumentan la resistencia de las vas areas y disminuyen la distensiblidad son:

La anemia y bajo gasto cardiaco < el transporte de O2 y el contenido de O2 arterial, sumados a la hipoxia y acidosis pueden culminar con una hipertensin arterial pulmonar persistente

Hipoalbuminemia, leucocitosis de tipo reaccin leucemoide, trombocitopenia, hipoglucemia secundaria a productos de la hemolisis que causan hiperinsulinismo: se valora mediante Bicarbonato en acidosis Metablicas

PRECAUCIN
Edema de las vas areas y de la pared torcica, falta de surfactante, la ascitis, derrame pleural, de acuerdo con el tiempo de evolucin puede ocasionar hipoplasia pulmonar. En ventilar y oxigenar por tubo orotraqueal,, considerar paracentesis abdominal y torcica. Corregir anemia Hto 45%

Finalidad de elevar el Hto del RN, al introducir sangre globular y extraer sangre anmica

Indicada en el caso de

RN del grupo II si el Hto es < 36% y muestran inestabilidad cardiorespiratoria, y en los RN del grupo III

( Hto ideal-Hto real )x volumen sanguneo x peso Volumen= Hto del paquete globular a utilizar.

La paracentesis abdominal se indica cuando la ascitis es tan severa que limita el movimiento del diafragma y restringe la ventilacin

Se extraen aprox. De 10 a 20 ml por Kg- Toracocentesis se realiza cuando haya restriccin pulmonar.

Durante la reanimacin vigilar la termorregulacin del neonato mediante una incubadora de calor radiante con servocontrol

Acidosis metablica: Bicarbonato de Na 2mEq/Kg. Mantener una infusin de glucosa a 8mg/Kg/min para prevenir hipoglucemia

Una vez estabilizado el neonato se transportara a UCI en una incubadora de transporte precalentada

VENTILATORIO

HEMODINMICO

METABLICO TTO. HIPERBILIRRUBINEMIA

HIPOXIA HIPERCAPNIA ACIDOSIS HIPEROSMOLARIDAD HIPOTERMIA

Si el neonato tiene EMH se utilizar material surfactante

Si es necesario, el uso de dopamina y se agregar dobutamina si hay falla en el funcionamiento del miocardio.

Cuando el edema interfiera con la oxigenacin se recomienda el uso de furosemida.

En casos de presentar problemas de perfusin, habr que valorar la volemia

Con el neonato estable y confirmada la hipoproteinemia se considera el uso de plasma fresco o albmina para pasar en 24h.

Neonato inmunizado, ser puesto bajo fototerapia

Monitorizar: Bilirrubinas, hematocrito, reticulocitos 4-6h

Exanguinotransfusin temprana entre las 9 y 12 h de edad posnatal

Si el descenso del hematocrito es igual o > de 0.34%/kg/h, o si el incremento de la bilirrubina indirecta es > o igual al 0.3mg/h en el prematuro y > o igual a 0.5 mg/h en el de trmino

EXANGUINOTRANSFUSIN

FOTOTERAPIA

Exanguinotransfusin tarda

Posterior a las 12h de vida

Neonatos del grupo I

Neonatos del grupo II

En algunos casos del grupo III

Sobre todo cuando estos han sido transfundidos en tero

En neonatos con antecedentes de 3 a 4 transfusiones intrauterinas, el incremento de la bilirrubina es a expensa

Bilirrubina directa y el descenso del hematocrito

De acuerdo con la vigilancia de la bilirrubina indirecta puede no necesitar ET y slo la transfusin de paquete globular

Neonatos con3 transfusiones o sin estas pueden requerir hasta 6 exanguinotransfusiones

Elimina bilirrubina de la circulacin y tejidos

Elimina anticuerpos maternos y eritrocitos del neonato

Elimina otros productos txicos

Puede normalizar el hematocrito

La inmunoglobulina intravenosa a dosis elevadas(500 a 1.000 mg/kg/ da x 3 das) disminuye las necesidades de ET

Bloquea los receptores anti-D de los macrfagos en el SER , distrayendo la hemolisis

Los inhibidores de la hem oxigenasa (metaloporfirinas) disminuye la produccin de bilirrubina, limitando la produccin del hem en biliverdina

Se debe a la duracin de los anticuerpos antiD(IgG) entre 8 y 12 semanas

Si le hemoglobina es menor de 7 y el nio es sintomtico se trasfundir nuevamente un paquete globular del grupo O Rh negativo

Y al cumplir el nio 2 meses se administrare hierro oral y acido flico

En la anemia hiporregenerativa tarda el tratamiento se basa en eritropoyetina recombinante humana a 200 U/kg 3 veces x semana durante 6 semanas va subcutneas

Aplicacin Tarda Dosis Inadecuada Sensibilizacin durante el embarazo Madre errneamente clasificada No envo de muestras de sangre de cordn Falta de profilaxis en sntoma de aborto, aborto espontneo o clandestino Drogadiccin materna, por uso de jeringas comunes

PRIMER TRIMESTRE :

Embarazo ectpico. Interrupcin mdica del embarazo. Y Aborto y/o mola.

SEGUNDO TRIMESTRE:
TERCER TRIMESTRE :

Amnioscentesis Biopsia de vellosidades corinicas. Amenaza de aborto o hemorragia preparto .

Profilaxis sistemtica. Hemorragia preparto. Versin ceflica y postparto o postcesarea.

Historia
Descubierta y descrita por primera vez por Halbrecht en 1944

Es la ms frecuente

Ig M contra el antgeno ABO

IgG anti-A o anti-B

Atraviesan la placenta y se unen a los hemates fetales

Poca especificidad de los antgenos ABO

6 semana de gestacin se encuentran en la mayora de los tejidos fetales

Eritrocitos y placenta

3% de los nios de este grupo


Ictericia significativa en las primeras 24 horas de vida

40% a 50% de stos son productos de la primera gestacin

Anemia es rara

Elevacin de las cifras de bilirrubina directa.

Esferocitosis Reticulocitosis

Fragilidad osmtica

Hemoglobina casi normal ( )

Nios del grupo B, muestran tambin en su suero anticuerpos anti-A, pero no antiB.
Recin nacidos del grupo A, poseen en su suero anticuerpos anti-B, pero no anticuerpos anti-A Presencia de anticuerpos anti-A en un nio del grupo A anti-B en un nio del grupo B

Demostracin de anticuerpos en el suero del beb

Presencia de aglutininas que persisten despus de la neutralizacin con sustancias A y B, y de hemolisinas

Alcanzando su mxima positividad aproximadamente a los 7 a 10 das despus del parto

Demostracin de anticuerpos en el suero materno. Efectuar la investigacin repetidamente, durante unos 10 a 15 das a partir del momento del parto

Cuando son negativas, excluyen virtualmente la incompatibilidad ABO

Disminucin de la actividad de la acetilcolinesterasa eritrocitaria.

Actividad normal en grupos de nios con enfermedad hemoltica por Rh.

Fototerapia
Cifras de bilirrubina total mayores de 8-10mg/dl en las primeras doce horas Mayores de 15mg/dl despus de las primeras 24 horas

Exanguinotrasnfusin
Neonatos de trmino se efecte con cifras de 18 a 20 mg/dl

Con sangre O con el mismo Rh del neonato, y con bajos ttulos de anticuerpos anti-A y anti-B

Hemorragia de los primeros das de vida

Deficiente de vitamina K.

Dficit de protrombina y de factores del complejo protrombnico.

En el RN existe dficit fisiolgico de factores dependientes de la vitamina K La leche de vaca tiene cantidades importantes Escasa reserva de vitamina K

Leche materna es fuente muy pobre

Falta de sntesis en el primer da de vida. El RN tiene 2070% de los factores dependientes de la vit. K.

Enfermedad hemorrgica del RN

Enfermedades hemticas

Anticoagulantes dicumarnicos

Ictericia obstructiva

Esterilizacin intestinal

Snd. de mala absorcin

Alimentacin parenteral

Los niveles ms bajos de protrombina con mayor riesgo de hemorragia se alcanzan entre el segundo y el quinto da de vida.

La administracin de vitamina K puede prevenir y curar la hipoprotrombinemia

El nio se presenta como normal al nacer y puede no mostrar signos de hemorragia durante el primero y segundo da de vida.

La hemorragia se inicia lentamente y aumenta en intensidad

Hemorragia digestiva la ms frecuente

Hemorragia del cordn, piel, nariz, cefalohematomas, hemorragias viscerales y hemorragia intracraneana.

En neonatos de madres con medicacin que interfiere con el metabolismo de la vitamina K

Primer da de vida Hemorragia severa (hemorragia intracraneal) durante o poco despus del parto Profilaxis mediante la administracin de vitamina K a la madre

En su mayor parte en lactantes que se alimentan poco


En nios que no han recibido la profilaxis con vit. K

Entre el segundo y sptimo da.

Sangrado en piel, tracto intestinal, raramente intracraneal

Prevencin mediante profilaxis de vitamina K

En nios exclusivamente alimentados a pecho de 2 a 12 semanas de vida 50% hemorragia intracraneal

Etiologa desconocida

No puede ser prevenida completamente mediante profilaxis de vitamina K

Administracin de 1 mg de vitamina K1 I.V.

La respuesta es buena y rpida

Cese de la hemorragia y correccin en 4-8 horas.

Si la hemorragia es grave o el nio es prematuro, puede usarse plasma congelado.

Se recomienda el uso profilctico de vitamina K en todo nio recin nacido

1020ml/kg

Los nios con alimentacin parenteral deben recibir suplemento de vitamina K una vez por semana=0.5mg

Los frmacos cumarnicos no deben administrarse a madres embarazadas.

Debe cambiarse el tratamiento por heparina 3 a 4 semanas antes del parto

Despus puede reinstalarse el tratamiento con cumarnicos

La mano que mueve a la cuna es la mano que manda en el mundo

CURSO DE HEMATOLOGA CLINICA 2006 Obstetricia . Autor : Williams. Tratado de Gneco-Obstetricia . Autor : Danforth. Diagnstico y Tratamiento GnecoObstetricia Autor : Pernol y Cherney. Libros de : Hematologa Clnica. Inmunologa Bsica. Gentica Clnica y Pediatra MENEGUELLO