KELAINAN PIGMENTASI

DISUSUN OLEH: NOVITA WULANDARI/ 20080310128

DEFINISI GANGGUAN PIGMENTASI
Gangguan pigmentasi adalah kelainan warna kulit akibat berkurang atau bertambahnya pembentukan melanin pada kulit. Sinonim : melanosis. Warna kulit manusia merupakan kombinasi dari beberapa kromofor, yaitu melanin yang memberi warna coklat, oksihemoglobin yang memberi warna merah, deoksihemoglobin yang memberi warna biru dan karoten yang memberi warna kuning –orange. Melanin merupakan komponen yang paling dominan kontribusinya dalam warna kulit, sehingga gangguan pigmentasi terutama disebabkan oleh ada-tidaknya pigmen melanin tersebut.

Dalam proses pembentukan melanin (melanogenesis) terdapat dua tahap penting, yaitu : 1. Sintesis melanosom, yang termasuk dalam proses ini adalah pembentukan melanosom, melanisasi melanosom, dan sekresi atau transfer melanosom. 2. Degradasi melanosom

1. PROSES PEMBENTUKAN

SISTESIS MELANIN

Melanin dibentuk oleh melanosit dengan enzim tirosinase dan bantuan sinar UV memainkan peranan penting dalam proses pembentukannya. Sebagai akibat dari kerja enzim tironase, tiroksin diubah menjadi 3,4 dihidroksiferil alanin (DOPA) dan kemudian menjadi dopaquinone, yang kemudian dikonversi, setelah melalui beberapa tahap transformasi menjadi melanin. Enzim tirosinase dibentuk dalam ribosom, ditransfer dalam lumer retikulum endoplasma kasar, melanosit diakumulasi dalam vesikel yang dibentuk oleh kompleks golgi.  Pada dasarnya ada dua macam tipe pigmen melanin, yaitu eumelanin dan feomelanin. 1. Eumelanin (yang artinya melanin sejati), Eumelanin memberikan warna gelap, terutama hitam, coklat dan variasinya. 2. Feomelanin  feomelanin berwarna kemerahan atau pirang

hipomelanosis (leukoderma) bila produksi pigmen melanin berkurang .Melanosis adalah kelainan pada proses pigmen melanin kulit : 1. hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah 2.

KLASIFIKASI Hipermelanosis  Hipomelanosis Melasma  Vitiligo  Inkontinensia  Albinisme pigmentiosis/penyakit  Leukoderma Bloch-Sulzberger  Lentiginosis  Lentigosenilis  Freckles/Efelid  Melanosis Riehl  Perubahan warna karena logam .

hidung. dahi. mengenai area yang terpajan sinar UV dengan tempat predileksi pada pipi. daerah atas bibir. dan dagu  .MELASMA Sinonim : Kloasma  Adalah hipermelanosis didapat yang umumnya simetris berupa makula yang tidak merata berwarna coklat muda sampai coklat tua.

 Epidemiologi dan Insidens Mengenai semua ras  Wanita > pria  Mengenai wanita hamil. pemakai kosmetik dan pemakai obat  Insidensi terbanyak pada usia 30-44 tahun   Etiologi Belum diketahui secara pasti  Faktor kausatif yang dianggap berperan :  Sinar ultra violet  Hormon  obat  genetik. 20-70%  Ras  kosmetika  idiopatik  . pemakai pil kontrasepsi.

KLASIFIKASI MELASMA sentrofasial malar mandibular Tipe epidermal Tipe dermal Tipe campuran Tipe sukar dinilai Berdasarkan gambaran klinis Klasifikasi Melasma Berdasarkan px sinar Wood Berdasarkan px histopatologik tipe epidermal tipe dermal .

bawah hidung. serta dagu (63%)  Bentuk malar : meliputi hidung dan pipi bagian lateral (21%)  Bentuk mandibular : meliputi daerah mandibula (16%) Berdasarkan pemeriksaan sinar Wood  Tipe epidermal. sedangkan sinar biasa jelas terlihat . hidung. tampak beberapa lokasi lebih jelas sedang lainnya tidak jelas  Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap. pipi bag. dengan sinar Wood tak tampak warna kontras dibanding dengan sinar biasa  Tipe campuran. dengan sinar Wood lesi menjadi tidak jelas.KLASIFIKASI   Berdasarkan gambaran klinis  Bentuk sentrofasial : meliputi daerah dahi. melasma tampak lebih jelas dengan sinar Wood dibandingkan dengan sinar biasa  Tipe dermal.medial.

spinosum Melasma tipe dermal (coklat kebiruan. pada dermis bag. Basal&suprabasal. keadaan ini dapat terjadi karena obat sitostatik  . ↑ melanosom ini juga dapat disebabkan karena bahan farmakologik seperti perak dan psoralen.atas&bawah. melanin pada lap. Berdasarkan pemeriksaan histopatologik   Melasma tipe epidermal (coklat.atas terdapat fokus-fokus infiltrat. kadang-kadang diseluruh st. terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah didermis bag.  Penghambatan dalam Malphigian cell turn over. Patogenesis: ↑ produksi melanosom karena hormon maupun sinar UV.korneum&st.

dahi. Diagnosis: Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan klinis. hidung  pola sentrofasial : pelipis.GEJALA KLINIS lesi berupa makula berupa coklat muda atau coklat tua berbatas tegas dengan tepi tidak teratur  pola malar : pipi. alis. pemeriksaan histopatologik dilakukan pada kasus-kasus tertentu  . dan bibir atas  lesi keabu-abuan atau kebiru-biruan terutama pada tipe dermal. Untuk menentukan tipe melasma dilakukan pemeriksaan sinar Wood.

1%  digunakan malam karena fotodegradasi  Asam azeleat 20%    Pengobatan sistemik  Asam askorbat  Efek merubah melanin bentuk oksidase menjadi melanin bentuk reduksi dan mencegah pembentukan melanin  Glutation  Menghambat pembentukan melanin Tindakan khusus  Pengelupasan kimiawi  Dengan asam glikoat 50-70%  Bedah laser  .PENATALAKSANAAN  Pencegahan terhadap timbulnya /bertambah berat serta kambuhnya melasma (perlindungan terhadap sinar matahari)  tabir surya Hilangkan faktor-faktor penyebab Pengobatan topikal  Hidrokinon 2-5% krim  Asam retinoat 0.

sebelumnya didahului oleh urtika. ‘melanoblastosis cutis linearis’. ‘Bloch-Sulzberger syndrome’. vesikula. ‘Bloch-Siemens syndrome’. and ‘pigmented dermatosis-Siemens-Bloch type’ Adalah penyakit kulit yang ditandai dengan bintik hitam yang menyebar pada tubuh.INKONTINENSIA PIGMENTOSIS      Sinonim : Penyakit Bloch-Sulzberger. peradangan verukosa pada bayi wanita yang baru lahir Penyebab : kelainan kongenital yang diturunkan secara autosomal dominan Umur : beberapa minggu sesudah lahir Jenis kelamin : umumnya wanita .

.

hiperlipidiosis palmaris&plantaris. Lokalisasi : batang tubuh dan ekstremitas Pemeriksaan Laboratorium:  Dapat ditemukan antibodi antisitoplasmik dalam darah penderita dan ibunya.GEJALA KLINIS   Lesi dimulai dengan urtika atau vesikulabercak-bercak hitam menyerupai laba-laba. ↑ IgE   DD :   Epidermolisis bulosa pada bayi Pemphigoid bulosa pada bayi . atrofi saraf mata. retardasi mental. Kelainan-kelainan yang mengikuti :  Onikodistrofi. kerdil. sindaktili. bercak-bercak hitam menghilangdaerah hipopigmentasi&atrofi. katarak.tepi tak teratur. pemendekan tungkai&lengan. Beberapa bulan/tahun.

stadium akhir umumnya berakhir dengan kematian pada usia 2 tahun atau menjelang remaja .PENATALAKSANAAN  Belum ada pengobatan yang efektif Prognosis Kurang baik.

Lentiginosis adalah keadaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu Etiologi  Disebabkan karena bertambanya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal Vulvar and penile lentigo Lentigines profusa Syndrome-associated lentigines .LENTIGINOSIS    Sinonim : Lentigo Lentigo adalah makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik.

Lentigo simplex Solar lentigo Ink-spot lentigo PUVA lentigo Tanning-bed lentigo Oral and labial melanotic macule .

pada daerah leher&badan bag. Patogenesisnya tidak diketahui Lentiginosis eruptif Lentigo timbul sangat banyak&dalam waktu singkat. lentigo timbul pada waktu lahir&bertambah sampai pubertas.KLASIFIKASI 1. Lentiginosis generalisata Lesi umumnya multipel. dapat juga seluruh tubuh  Dikenal sindrom LEOPARD Lentigenes ECG abnormalities Occular hypertelorism Pulmonary stenosis Abnormality of the genitalia Retardation of growth Deaffness  .atas. Lesi mula-mula berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berubah jadi melanositik seluler  Sindrom lentiginosis multipel Diturunkan autosomal dominan. timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa anak-anak.

spina bifida. arcus palatum yang tinggi. dan skoliasis  . hipertrikosis sakral. bersatunya alis.2.  Distribusi pada garis horisontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran mukosa  Tanda-tanda defek lain : retardasi mental dan epilepsi.  Lesi berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam. Lentiginosis sentrofasial Diturunkan secara autosomal dominan. gigi seri atas tidak ada. timbul pada tahun pertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun.

pada tangan&kaki bercak tampak lebih besar.  makula mengenai selaput lendir mulut berbentuk bulat. atau tidak teratur. Bercak dimuka tampak ebih kecil&lebih gelap terutama disekitar hidung&mulut. gusi. timbul sejak lahir&berkembang pada masa anak-anak. oval. bibir. coklat kehitaman ukuran 1-5mm. Sindrom Peutz-Jehger    Sinonim : Lentiginosis periorificiale et poliposis viserale Banyak ditemukan pada laki-laki.  . palatum durum.  gejala lain : polip di usus (melena)ganaskematian karena metastasis dari karsinoma tersebut. diturunkan secara autosomal dominan Gejala klinis : lesi berupa makula hiperpigmentasi.3.  letaknya: mukosa bukal.

dpengaruhi sinar matahari dan tidak mengenai membran mukosa)  Penatalaksanaan Terapi pembedahan untuk mengurangi gejala  Polip yang meluas&jinak kontraindikasi untuk tindakan radikal kecuali apabila lambung. duodenum. maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan  . kolon terkena. Pemeriksaan histopatologik Melanosit bertambah dilapisan sel basal&makrofag berisi pigmen didermis bagian atas  Epidermis terdapat banyak granula melanin  Polip diseluruh traktus intestinal. terutama usus kecil (hamartoma adenomatosa jinak)   Diagnosis banding  Freckles (pd orang kulit putih.

. Sering bersama makula depigmentasi. Pemeriksaan histopatologik : Terpisahnya geligi epidermal dan lapisan basal berbentuk seperti pemukul baseball dan hiperpigmentasi adanya ↑ melanosit. biasanya pada orangtua.LENTIGO SENILIS (LIVER SPOT)    Adalah makula hiperpigmentasi pada kulit daerah yang terbuka. dan degenerasi aktinik kronik. ekimosis senilis.

FRECKLES Sinonim : Efelid  Adalah makula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar matahari  Insidensi  lebih sering pada orang berkulit putih  Etiologi  diturunkan secara autosomal dominan  .

jumlahnya bertambah. Penderita cenderung mendapat melanocytic naevi  DD :  Xeroderma pigmentosum  Lentiginosis  Terapi: Obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan dengan alkohol  Sunscreen diberikan untuk pencegahan  . lebih besar.GEJALA KLINIS Timbul pada umur 5 tahun. Musim panas. berupa makula hiperpigmentasi pada daerah kulit yang sering terkena sinar matahari. dan lebih gelap.

malar. sisi leher&tempat-tempat yang sering terkena sinar matahari. Dimulai dengan pruritus. Didapati pada wanita dewasa. eritema&pigmentasi yang meluas secara perlahan.  Pigmentasi tempat yang tertutup : ketiak dan umbilikus  .MELANOSIS RIEHL Kelainan ini dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas. belakang telinga. Gejala klinis:  Pigmentasi bercak coklat muda  coklat tua pada dahi.

pitch kreosot &minyak mineral Diagnosis: Ditegakkan atas dasar riwayat&uji tempel dengan sinar  Penatalaksanaan: Untuk menghilangkan pigmentasi dipakai hidrokinon . bahan pewangi & kosmetika diduga merupakan penyebab karena memberikan hasil (+) pada uji tempel  Dianggap serupa dengan melanodermatoksika yang merupakan melanosis karena pekerjaan yang kontak dengan bahan aspal.ETIOLOGI Belum diketahui pasti  Nutrisi. derivat ter.

mukosa mulut dan sklera  Dulu karena pemakaian perak nitrat secara sistemik (argirol. yaitu muka dan tangan. protargol dan neosilvol)  .PERUBAHAN WARNA KARENA LOGAM Perubahan warna karena logam berupa pigmentasi akibat adanya deposit partikel logam yang dibawa aliran darah atau akibat aplikasi topikal  Argiria  Adalah keadaan yang terlihat berupa keabuan karena perak pada daerah yang terkena sinar matahari.

dagu dan pipi  Emas Kiriasis dapat disebabkan pemberian emas berlebihan  Ada pigmentasi abu-abu atau nila pada kelopak mata dan muka   Merkuri  Penggunaan krim yang mengandung merkuri klorida. lipatan nasolabial. Bismuth   Bila bismut dimakan akan terjadi pewarnaan pada gusi (garis bismut) dan disertai stomatitis Krim pemutih yang mengandung bismut dan merkuri dapat menyebabkan pigmentasi abu-abu kecoklatan pada kelopal mata. merkuri presipitatus albus atau merkuri oksida akan menyebabkan warna coklat pada muka dan leher .

penderita vitiligo→ 5% anak vitiligo  Riwayat keluarga vitiligo 20-40% Sunburn in vitiligo .1-8.8%  Dapat mengenai semua ras & kelamin  Ada pengaruh genetik. behak dan beras. suitra. Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit. Epidemiologi  Insiden 0.VITILIGO    Sinonim : Shwetakustha.

.

Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit.   Autositotoksik  Sel melanosit melaninoksidasi(tirosin)DOPA dopakinonoksidasiindol&radikal bebas. dopa.  Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekursor melanin (sitotoksik terhadap melanosit:tirosin.PATOGENESIS  Hipotesis autoimun  Adanya hubungan vitiligo dengan tiroiditis Hashimoto. dopakrom) Pajanan terhadap bahan kimiawi  Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil Eter Hidrokinon dalam sarung tangan/detergen yang mengandung fenol  . anemia pernisiosa & hipoparatiroid melanosit Hipotesis neurohumoral  Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan katekol.

kadang mengenai genital eksterna.GEJALA KLINIS Makula putih dengan diameter mm-cm. tibialis anterior. pergelangan tangan bagian fleksor  Lesi bilateral. periorifisial sekitar mata. eritema&gatal  Predileksi: ekstensor tulang terutama diatas jari.  Repigmentasi perifolikuler :makula (pigmentasi normal/hiperpigmentasi)  Inflamatoar : kadang2 ditemukan tepi lesi yang meninggi. Mukosa jarang terkena. tanpa perubahan epidermis. mulut dan hidung. puting susu. bulat/lonjong dengan batas tegas. simetris/asimetris.  . bibir&ginggiva.

merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata  Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat  Campuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total  . tetapi tidak segmental  Segmental : satu atau lebih makula pada satu area. dengan distribusi menurut dermatom.KLASIFIKASI  Lokalisata Fokal : satu atau lebih makula pada satu area. Generalisata Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas&muka. misalnya satu tungkai  Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa   Jarang penderita vitiligo lokalisata yang berubah menjadi generalisata.

DD: Piebaldisme      Sindrom Wardenburg Sindrom Woolf Vitiligo segmental (nevus depigmentosus. tuberosklerosis. faktor pencetus seperti stres. RPD. hipomelanosis gutata. tidak ditemukan melanosit.DIAGNOSIS  Evaluasi klinis  Anamnesis (onset. terbakar surya dan paparan bahan kimia)  Pemeriksaan histopatologi  Dengan pewarnaan HE. hipomelanositis) Lesi tunggal/sedikit (tinea versikolor. RPK. tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi  Pemeriksaan biokimia  Pemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak adanya tirosinase.  Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada daerah apigmentasi. dan hipopigmentasi pasca-inflamasi) . pitiriasis alba. emosi.

05% efektif menimbulkan pigmen  .  Psoralen topikal (5 menit sebelum penyinaran dermatitis kontak iritan)  Kortikosteroid : betametason valerat 0. Dosis psoralen adalah 0.1% atau klobetasol propionat 0.PENATALAKSANAAN  Pengobatan sistemik : trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari /sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A).1 tahun.6 mg/kg BB 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan .

maupun hanya kultur sel melanosit Daerah ujung jari. dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol     . pengobatannya digabung dengan kapsul metoksalen (10 mg). dijemur 10 menit Usia >18th :  Kelainan kulit generalisata. baik pada seluruh epidermis&dermis. bila tidak ada dermatitis kontak. seminggu 3x MBEH (monobenzylether of hidroquinon) 20% untuk vitiligo >50% permukaan kulit & tidak berhasil dengan psoralen. diamkan 15 menit. dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk. siku. losio metoksalen 1% yang diencerkan 1:10 dengan spiritus dilutus. Usia < 18th :  Topikal. pengobatan dlanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal Pembedahan dengan skin graft. Dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur. bibir.

rambut. dan mata  Insidens : terdapat pada semua ras dengan prevalensi berbeda  Ada 3 :  Albinisme okuler (X-LR)  Albinisme kutaneus (AD)  Albinisme okulokutaneus (AR)  . sehingga timbul hipopigmentasi atau tidak ada pigmen dalam kulit.ALBINISME Albinisme adalah suatu kelainan sintesis melanin yang diturunkan.

rambut dan mata. Penderita mengalami :  Fotofobia  Ekspresi muka yang khas karena silau  Dapat timbul kerusakan karena sinar matahari (keratosis aktinika. karsinoma sel skuamosa. dan melanoma)  .GAMBARAN KLINIS Adanya pengurangan pigmen yang nyata pd kulit.

Prognosis: Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari. misalnya keratosis aktinika.PENATALAKSANAAN Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar (photo protective)  Pemeriksaan teratur diperlukan untuk deteksi dini serta memberi terapi terhadap kelainan premaligna dan yang sudah menjadi maligna.  . karsinoma sel skuamosa. terutama penderita yang tinggal didaerah tropis. dan melanoma.

luka bakar. . Buah Bael secara tradisional digunakan untuk mengobati kondisi ini. postdermabrasion. dll. suntikan steroid intralesi.LEUKODERMA Leukoderma adalah suatu kondisi kulit. kondisi yang diperoleh dengan hilangnya lokal pigmentasi kulit yang mungkin terjadi setelah sejumlah kondisi peradangan kulit.

Alhamdulillah  .