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TETRALOGIA DE

FALLOT

PATOLOGIA
GEN ERA LID AD ES
• Cardiopatía cianosante
más frecuente en niños
pequeños
DEFE CTO
• Asimetría de la fusión de
las crestas troncoconales

• Mala alineación de las


válvulas aortica y
pulmonar
DEFECT OS
 A. Estenosis pulmonar
 B. Aorta grande (cabalgamiento)
 C. Defecto del tabique ventricular
 D. Hipertrofia del ventrículo derecho (secundario)
MACR OSCOPI A
Ventrículo derecho (Dos cortes):

1. saliendo por la aorta dextropuesta


2. por la pulmonar

Tabique ventricular y válvula aórtica


se hallan expuestos separando los
bordes del primer corte.
Amplio defecto septal ventricular
antepapilar
Marcada dextroposición aórtica e
hipertrofia ventricular derecha.
MACR OSC OP
IA
Cono pulmonar expuesto
(separando los bordes del
segundo corte):

Marcada hipoplasia del


infundíbulo (parte central, con
fibrosis endocárdica)
delimitado hacia abajo por
pequeña banda parietal de la
válvula pulmonar bicúspide y
fibrosa.
FISIOPAT OLOG IA
HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA

Doble carga de presión:


 Estenosis pulmonar
 CIV (presión sistémica)

En la adolescencia se desarrolla
dilatación ventricular = IC
CAUSA DE CIANOSIS

 1. Cortocircuito veno-arterial
VD AORTA CIRCULACION
SISTEMICA
Sangre Insaturada

 2.Cantidad mínima de sangre que pasa


al pulmón a través de la estenosis
COMINICACIÓN INTERVENTRICULAR
Contribuye al cortocircuito IV CIANOSIS

GRADO DE CABALGAMIENTO DE LA AORTA


Mantenimiento del cortocircuito (VD/AORTA)
ESTENOSIS PULMONAR
Determina:
 Grado de cianosis y
 Gravedad
Ligera sangre pasa a pulmón a oxigenarse
Acentuantuada insaturación arterial
ATRESIA incompatible con la vida
SIG NOS Y SIN TOMAS
 CIANOSIS PROGRESIVA
 FATIGABILIDAD
Llanto
Esfuerzo Alimentación
Marcha
 CRISIS HIPOXICAS (mala evolución)
 Pérdida del conocimiento
 Hiperventilación
 Cianosis intensa
 Convulsiones
SIG NOS Y SIN TOMAS
 HIPOCRATISMO CIANÓTICO
“Dedos en palillo de tambor”
Posterior al 1er año de vida
Manos y pies abombamiento de la porción distal de
los dedos

Asociado a cianosis universal


SIG NOS Y SIN TOMAS
 ENCUNCLILLAMIENTO
Edad escolar
Enfermo reposa

Requerimiento de O2 Paso de sangre al


periférico pulmón

Retorno Dilatación Oxigenación


venoso infundíbulo arteria sanguínea
pulmonar
EXPLOR ACI ÓN FÍ SIC A
• Hipodesarrollo físico
• Corazón de tamaño normal a la percusión
• Soplo sistólico
Mayor cantidad de sangre pasa a
 Intenso pulmón
Menor cantidad de sangre pasa a
 Muy ligero pulmón

 Ausente GRAVEDAD AUMENTADA

• Cianosis universal
• POLIGLOBULIA
Eritropoyetina

Médula ósea

Eritrocitos

viscosidad sanguínea

Dificultad circulatoria y
Enlentecimiento del flujo

Trombosis intravascular

• INSUFICIENCIA CARDIACA
Evento terminal de la T. de Fallot
ELECTROCARD IOG RAM A
 Hipertrofia del VD

Rx D E TÓRAX
o Co ra zó n de ta maño nor mal (p unt a del
VD)
o Ca rdiom ega li a Insu fi cien cia
Ca rdia ca
o Hipe rc larid ad de campos pu lmona res
o Aor ta pr om ine nt e
Corazón en forma de “BOTA”
DIA GN ÓS TICO
Clínico
Cateterismo
ECG
Angiografía
Rx Tórax
Ecocardiograma
TR ATAMIE NTO
CRISIS HIPÓXICAS
Administración de oxígeno (mascarilla)

ANATOMÍA QUIRÚRGICA
E. FAVORABLE (Corrección total)
A. DESFAVORABLE (Cx paliativa)
INDI CAC IONES
QUI RÚR GICAS
Menores de 6 meses Cirugía paliativa

Entre 6 y 12 meses Corrección total

Niños mayores de 1 año c/síntomas,


c/anatomía favorable Corrección total

Si después de cirugía paliativa, la


Corrección total
cardiopatía es bien tolerada (2 y 3 años)
CIR UGIA PALIAT IVA
FISTULA SISTÉMICO PULMONAR DE
TIPO BLALOCK-TAUSSIG
Anastomosis subclavia-pulmonar

FISTULA DE WATERSTON
Conexión aorta ascendente con arteria
pulmonar derecha
COR RECC IÓN TOTAL
 Resección
Infundibular
 Cierre del defecto IV
con parche de teflón
 Orientación de aorta
hacia el VI