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Ivonne Ortiz Ascención

Causas de anemia hemolítica adquirida
Anemia hemolítica traumática A. Hemólisis por embates en la circulación B. Defectos macrovasculares (prótesis) C. Causas microvasculares 1. Púrpura trombótica trombocitopénica/ síndrome hemolítico-urémico 2. Otras causas de alteraciones de la microcirculación 3. Hemólisis intravascular diseminada

Anemia hemolítica debida a acción tóxica sobre la membrana A. Anemia hemolítica con eritrocitos espiculados B. Toxinas exógenas 1. Picaduras de animales o de arañas 2. Metales (p. ej., cobre)

Hemoglobinuria paroxística nocturna

3. Compuestos orgánicos

Anemia hemolítica traumática
Hemólisis por traumatismos en la circulación

 Los eritrocitos pueden romperse en fragmentos por acción de los impactos mecánicos que sufren mientras circulan por los vasos sanguíneos; esto provoca constantemente hemólisis intravascular y la aparición casi siempre de fragmentos celulares llamados esquistocitos

 Los esquistocitos se reconocen por los bordes puntiagudos que quedan cuando no se reparan de forma defectuosa las roturas de la membrana  Estos traumatismos producen hemólisis circunstancias clínicas: mecánicos en tres 1) cuando los eritrocitos pasan por pequeños vasos situados en la superficie de las prominencias óseas y sufren impactos externos en el curso de la actividad física 2) cuando la sangre atraviesa una zona donde existe un gradiente de presión causado por una válvula cardíaca anormal o una prótesis valvular 3) cuando el depósito de fibrina en la microcirculación les pone en contacto con un obstáculo o barrera física (microvascular) que los fragmenta .

Hemoglobinuria de la marcha (Impactos externos)  Etiología traumática a nivel del talón. Se presenta en relación con ejercicio extenuante como en ciclistas o atletas. .

 Es más frecuente después de implantación de prótesis valvular aórtica. se observan eritrocitos fragmentados en el frotis de sangre. Toda vez que la hemólisis es intravascular.Hemólisis de fragmentación macrovascular  Se presenta en el contexto de anormalidades cardiaca corregidas con prótesis o aun sin corregir. Además de anemia con reticulocitosis y deshidrogenasa láctica alta. En las formas severas es precisa la corrección quirúrgica . se registran pérdidas crónicas de sangre por la orina con hemosiderinuria y ferritina sérica baja.  Las formas leves y moderadas se tratan con reemplazo de hierro y ácido fólico. debido a trauma sobre el glóbulo rojo.

 descenso en el suero de la haptoglobina  elevación de la deshidrogenasa de lactato (LDH). además de hemoglobinemia y hemoglobinuria.Manifestaciones clínicas  En casos graves.  La pérdida de hierro (con la hemoglobina o la hemosiderina) por la orina puede inducir un déficit de éste. la cifra de hemoglobina desciende hasta 50 a 70 g/L con reticulocitosis. . La prueba de Coombs directa rara vez se vuelve positiva.  eritrocitos fragmentados en sangre periférica.

a veces. Cuando estas medidas fracasan hay que reparar cualquier fuga paravalvular o cambiar la válvula artificial. que disminuya el gasto cardíaco y se reduzca con ello la intensidad de la hemólisis.  La elevación de la hemoglobina que se obtiene permite. también se atenúa la hemólisis. .  Si se restringe la actividad física.Tratamiento  El déficit de hierro debe corregirse administrando hierro por vía oral.

los eritrocitos pueden quedar atrapados en esa malla y romperse en trozos por las fuerzas de cizallamiento.Causas microvasculares de hemólisis traumática Si se depositan microtrombos de fibrina y plaquetas en las arteriolas. .

los hemangiomas o la coagulación intravascular diseminada (disseminated intravascular coagulation. low platelets. plaquetas bajas [hemolysis. elevated liver enzymes. DIC) pueden provocar hemólisis traumática . el rechazo de un trasplante renal.Alteraciones de la pared vascular (Anemia hemolítica microangiopática)  Procesos como la hipertensión maligna. el cáncer diseminado. HELLP]). enzimas hepáticas altas. la eclampsia (síndrome de hemólisis.

Así. neutralizando el rechazo de un injerto renal.. controlando un cáncer.  Lo mejor es que el tratamiento se dirija en cada caso a la enfermedad primaria. se puede interrumpir el proceso hemolítico. tratando la hipertensión maligna y la eclampsia. etc. .  No está clara la importancia relativa de la alteración vascular primaria ni del depósito de fibrina como agentes causantes de la hemólisis. En algunos pacientes se observa a veces trombocitopenia intensa.

Púrpura trombótica trombocitopénica  Este proceso se caracteriza por lesiones arteriolares de diversos órganos que contienen trombos plaquetarios y provocan trombocitopenia y anemia hemolítica debida a la fragmentación de los eritrocitos Síndrome hemolíticourémico • Este proceso es parecido a la PTT y se caracteriza por las mismas lesiones arteriolares. que pueden quedar confinadas al riñón. y unos datos de laboratorio similares .

y la anemia con reticulocitosis y eritrocitos nucleados es verdaderamente rara. La intensidad de la hemólisis es mucho menor en la DIC que en la TTP o en el síndrome hemolítico-urémico.  Esto ocurre aproximadamente en 25% de los pacientes con DIC. .Coagulación intravascular diseminada  Cuando el sistema de la coagulación se activa indebidamente en el plasma. la acumulación consecutiva de fibrina en los pequeños vasos puede provocar la fragmentación de los eritrocitos en la microcirculación.

.

babebiosis Parasitan directamente a eritrocitos paludismo bartonelosis .

coli. es frecuente observar una hemólisis leve y transitoria acompañando a la bacteriemia causada por otros microorganismos. lo que va seguido de lisis de los eritrocitos humanos. estafilococos y E. Asimismo. como neumococos. Clostridium welchii elabora una fosfolipasa que es capaz de escindir la unión fosforil de la lecitina. .

 Las picaduras de arañas. en particular la de la araña reclusa parda. El proceso provocado por la mordedura de una serpiente cobra es una hemólisis moderada vinculada a esferocitosis. El proceso hemolítico persiste desde unos días hasta una semana. producen hemólisis intravascular aguda vinculada a esferocitosis y fragmentos de complemento sobre el eritrocito. .

 El cobre hemoliza directamente los eritrocitos. . a veces. hemoglobinuria. Se ha observado hemólisis después de exponer a un individuo a las sales de cobre  En la enfermedad de Wilson se producen episodios transitorios de hemólisis  Las personas que han sufrido quemaduras extensas muestran esferocitosis acusada. así como hemoglobinemia y.

por lo común una cirrosis de Laennec avanzada.Anemia con eritrocitos espiculados (acantocitos)  Se observa anemia hemolítica con formas extrañas de los eritrocitos en un 5% de los pacientes que padecen una enfermedad hepatocelular grave. .

Manifestaciones clínicas  La anemia es más intensa de la que se observa en la cirrosis no complicada.  Los eritrocitos tienen forma irregular y presentan múltiples espículas. y en la sangre periférica se encuentra por lo común un pequeño número de fragmentos eritrocitarios de forma abigarrada .  Siempre hay esplenomegalia y es más pronunciada que en los cirróticos sin este tipo de anemia.

Patogenia  La membrana superficial del acantocito contiene 50 a 70% de colesterol en exceso. con abundante colesterol. que poseen colesterol y fosfolípidos en exceso.  La presencia de una cantidad de colesterol que guarda proporción con el fosfolípido disminuye la fluidez de la membrana y la flexibilidad (capacidad de deformación) de la célula. pero su contenido de fosfolípidos totales es normal.  Los eritrocitos rígidos. en las hepatopatías es más común observar eritrocitos en "diana".  En cambio. no pasan por el sistema de filtración del bazo y el problema se complica por la esplenomegalia congestiva en la cirrosis. .

Diagnóstico  En la anemia por acantocitos hay hemólisis intensa y existen eritrocitos con una forma anormal típica.  Los eritrocitos espiculados o acantocitos deben distinguirse de los eritrocitos crenados.  Estos últimos son un artificio frecuente en partes de los frotis sanguíneos y también aparecen en los pacientes con uremia (eritrocitos en rueda dentada o espinosos) . festoneados regularmente (equinocitos).

Tratamiento  Se ha publicado que la esplenectomía impide el "acondicionamiento" de los eritrocitos anómalos en el bazo y su destrucción prematura. . por lo que debe reservarse para pacientes concretos con riesgos quirúrgicos relativamente escasos y en los que la hemólisis es el principal problema clínico.  Pero la esplenectomía conlleva un alto riesgo en los pacientes con hepatopatías graves complicadas con hipertensión portal y trastornos de la coagulación.

PNH) que son habituales:  anemia hemolítica.Hemoglobinuria paroxística nocturna  Hay tres manifestaciones de la hemoglobinuria paroxística nocturna (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. .  trombosis venosa  hematopoyesis insuficiente.

salvo que aparezca un déficit de hierro debido a las pérdidas prolongadas de éste por la orina. . Los eritrocitos son normocrómicos y normocíticos.

la y la  La activación del complemento estimula de manera indirecta la agregación plaquetaria y la hipercoagulabilidad. A menudo hemosiderinuria. razón por la cual se manifiesta cuando este último se activa. este hecho podría explicar la tendencia a la trombosis que se observa en la hemoglobinuria paroxística nocturna . que culminan en sensibilidad a la acción hemolítica del complemento.  La vida de la plaqueta es normal. se encuentra  La hemólisis es causada por anormalidades de los eritrocitos.  La granulocitopenia y trombocitopenia son frecuentes reflejan deficiencias de hematopoyesis. como en casos de infección.

son menos frecuentes en asiáticos. y (rara vez) a otros trastornos mielodisplásicos y mieloproliferativos. como mielofibrosis. .  Los pacientes con PNH pueden atravesar períodos de aplasia que duran de semanas a años.  También se observan casos de PNH vinculados a otros procesos de las células madre. Las trombosis venosas son una complicación importante que afecta en torno a 40% de los pacientes europeos en un momento u otro.

. que es importante para la síntesis de la molécula de engarce de glucosil-fosfatidilinositol (glycosylphosphatidylinositol. GPI).Patogenia  La HPN es una enfermedad clonal adquirida que sobreviene en una sola célula madre anormal y que surge a causa de una mutación somática inactivadora de un gen del cromosoma X (pig-A).

 Dos de ellas son las proteínas de defensa que pertenecen al complemento. se ha descubierto que los eritrocitos de los pacientes con PNH carecen de 20 proteínas aproximadamente. hasta la fecha. Este engarce es necesario para que varias proteínas puedan fijarse a la superficie de la membrana. . y su ausencia parcial o completa impide la presencia de dichas proteínas. que bloquea la activación del complemento en la superficie celular. CD55 (factor de aceleración del "deterioro" [decay accelerating factor. DAF] en PNH). y CD59.

 La ausencia de ambas explica la sensibilidad de los eritrocitos a la lisis por complemento. . y la tendencia de las plaquetas a desencadenar anormalmente la coagulación.

DAF). .Diagnóstico  La prueba más sensible y específica es la medición. CD59. de la ausencia de las proteínas ligadas al GPI en los eritrocitos y los granulocitos (es decir. por citometría de flujo.

Tratamiento  Las transfusiones son útiles para suprimir la producción de eritrocitos por la médula ósea durante los episodios de hemoglobinuria continua.  Los glucocorticoides también reducen la intensidad de la hemólisis. . pero deben darse en dosis moderadas (15 a 30 mg de prednisona) y en días alternos.  Se prefiere utilizar eritrocitos lavados en lugar de sangre entera para evitar la exacerbación del proceso hemolítico.  *Andrógenos consigue una elevación de la cantidad de hemoglobina.

después de administrar hierro se produce una exacerbación de la hemólisis debida a la formación de un gran número de eritrocitos jóvenes.  Para tratar la hipoplasia medular se suele usar globulina antitimocito (dosis total de 150 mg/kg en cuatro a 10 días) . muchos de los cuales son sensibles al complemento. Es frecuente la sideropenia a menudo.  Pacientes con trombosis de gran magnitud deberá recibir por lo menos warfarina a largo plazo.  Este problema puede reducirse al mínimo administrando prednisona (60 mg/día) o inhibiendo la médula ósea con transfusiones.

 En los pacientes con hipoplasia o con trombosis que tienen un donante apropiado (un hermano compatible).  Los programas habituales de acondicionamiento son suficientes para erradicar el clon anormal. . en  particular si son jóvenes. debe plantearse el trasplante de médula ósea desde el comienzo de la enfermedad.