Universidad Privada Antenor Orrego

ICTERICIA NEONATAL
Neonatología 2011-I Docente: Dr. Víctor Peralta Chávez

Integrantes
• • • • • Campos Tello, Aureo Castro Obeso, José Lip Sosa Alfonso Montenegro Delgado, Walter Sánchez Balarezo, Juan Carlos

Metabolismo de la bilirrubina
Globina

Hemoglobina
Hem Hem oxigenasa NADPH Citocromo p450 Biliverdina

Fe

Bilirrubina

Co

BT: Transportador de Bilirrubina. UCB: Bilirrubina no conjugada.Metabolismo de la bilirrubina ALB: Albúmina. UGT1A1: Glucuronil Transferasa. GST: Glutation transferasa. BMG: Monoglucurónidos de Bilirrubina. BDG: Diglucurónidos de Bilirrubina .

SANGRE Bilirrubina no conjugada + Albúmina BMG + BDG Bilirrubina + Ligandina Y Urobilina Bilirrubina no conjugada Heces Urobilinógeno B glucuronidasa BMG + BDG Flora intestinal INTESTINO .

Metabolismo fetal de la bilirrubina Metabolismo fetal de la bilirrubina Circulación placentaria Hígado fetal Madre Vía excretora reducida .

(> 12 mg/dL en RNt.Definiciones • Ictericia: coloración amarillenta de piel y mucosas debido a la impregnación de bilirrubina. y > 15 mg/dL en RNPt) . • Hiperbilirrubinemia: elevación de los niveles de bilirrubina por sobre los valores normales.

-BI >2 mg/dL.5 mg/dL/h o >5 mg/dL/d. . -BT>12 mg/dL en RNt. -↑BT >0.Clases de Ictericia Ictericia Fisiológica Patológica -Toda ictericia en las primeras 24 h. o BT >15 mg/dL en RNPt. -BD >5 mg/dL.

• Alcanza su pico máximo al 4°-5° día.Ictericia fisiológica • Aparece a partir del 2° día. . y luego de 14 días en el RNPt. • Se resuelve tras 7 días en el RNt. (6-8 mg/dL).

Déficit relativo de UDPGT y ligandina Y Relacionadas con la circulación enterohepática -> cantidad de B glucuronidasa -Tubo digestivo estéril . .> volumen de GR Relacionadas con el metabolismo hepático -Captación deficiente .Ictericia fisiológica Causas de ictericia fisiológica Relacionadas con el sustrato -t ½ de los GR menor.

Progresión de la ictericia • Zona 1: 4-7 mg/dL • Zona 2: 5-8.5 mg/dL • Zona 4: 9-17 mg/dL • Zona 5: 18-20 mg/dL .5 mg/dL • Zona 3: 6-11.

Kernicterus Secuelas crónicas y permanentes de la toxicidad por Bilirrubina.115. Pediatrics 2005.824-825 .Encefalopatía bilirrubínica Encefalopatía Aguda por Bilirrubina Manifestaciones agudas de la toxicidad en el SNC.

Fase I: Succión pobre. fiebre. llanto. letargia. espasmos de los músculos extensores. signo de la puesta del sol. alternancia con hipotonía. estupor. . hipotonía. convulsiones.Encefalopatía bilirrubínica Fase III: Hipertonía constante Fase II: Hipertonía. opistótonos.

Encefalopatía bilirrubínica .

• Brainicterus o ictericia cerebral: tinción difusa de corteza y sustancia blanca. La tinción es previa a la muerte celular.Kernicterus • Kernicterus: coloración amarillenta de los núcleos del cerebro por impregnación de bilirrubina. .

facies comprometidas. – Limitación de la mirada hacia arriba. dificultad para la masticación y deglución. . – Disturbios extrapiramidales y atetosis. – Alteración de la función de las extremidades. disartria. – Déficit intelectual.Kernicterus • Manifestaciones clínicas – Hipoacusia.

Kernicterus • Tratamiento – Exsanguíneotransfusión precoz. – Sin el tratamiento precoz (7-10 días) los RN mueren. .

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA .

5 mg/h • Ictericia clínica persista mas de 1 semana en RNT o > 2 semanas en RNPT .Ictericia no fisiológica • • • • En Las primeras 24 horas Bilirrubinemia aumenta > 5 mg/dL/24h BD > 2 mg/dL o 20 % de la BT BT > 12 mg/dL en RNT o > 15 mg/dL en RNPT • Velocidad de hemolisis > 0.

TORCH 2 a 3er día - Fisiológica Infecciones: Sepsis.Incompatibilidad . hemolítica congénita .CAUSAS Hiperbilirrubinemias indirecta 1eras 24 horas . hemoglobinopatía) .Hipotiroidismo.Obstrucción intestinal Por Lactancia materna Sepsis Hijo de madre diabética Sd Crigler – Najjar 4 – 5to día Después de 1 semana .Estenosis hipertrofia del píloro . sepsis y A. TORCH Incompatibilidad Policitemia Reabsorción de hematomas Anemia hemolítica congénica ( enzimopatías.Infecciones: sepsis.

Incompatibilidad Rh .

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Diagnóstico • Prenatal: – Test de Coombs indirecto – Seguimiento ecográfico • Postnatal: – Grupo sanguíneo y Rh – Hb y hto – Bilirrubina – Test Coombs directo .

• Postnatal: fototerapia o exanguíneotransfusión. aborto o amniocentesis.Prevención • Adm de IgM anti D a las 28 semanas de gestación. . • Primera 72 horas de parto. • RN Rh positivo con Coombs directo negativo Tratamiento • Fetal: depende de la madurez pulmonar.

Incompatibilidad ABO .

Clínica • • • • • Suele aparecer en las primeras 24 a 72 horas. Ictericia o anemia leve Hepatoesplenomegalia no o minima Raro hidrops fetal Kernicterus es excepcional .

• Prueba de Coombs indirecta + • Prueba de Coombs directo ligera o moderadamente + Tratamiento • Fototerapia • Exanguineotransfusión .Diagnóstico • Grupo sanguíneo materno y del RN.

Ictericia asociada a LM PRECOZ: Hipoalimentación TARDIA: Por LM Inhibición de la conjugación Aumento de la circulación enterohepática Déficit en la formación de urobilinoide .

Clínica • • • • 5to a 7mo día Ictericia moderada Bilirrubina máxima a las 3 semana Kernicterus? .

Tratamiento • < 18 mg/dL: – Hipoalimentados – Buen ascenso ponderal • > 18 mg/dL: – Hipoalimentados – Buen ascenso ponderal .

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DEFINICIÓN Mas de un 20% de Bb total conjugada Bb Directa >2gr/dl Coluria. Hipoacolia ó Acolia Hiperbilirrubinemia Directa Síndrome ictérico colestásico  urgencia Bb totales 8 a 10 mg/dl (precoz) .

ETIOLOGIA CAUSAS EXTRAHEPÁTICAS Atresia Biliar CAUSAS INTRAHEPÁTICAS Síndrome de Alagille Deficiencia de alfa 1 antitripsina CAUSAS HEPATOCELULARES Hepatitis Neonatal Quiste Colédoco .

ETIOLOGÍA • OBSTRUCCIÓN BILIAR: – – – – Atresia Biliar. Galactosemia. • HEPATITIS NEONATAL: – – – – – Idiopática. Trastornos del metabolismos de aminoácidos. • ENFERMEDADES METABÓLICAS: – – – – Déficit de la alfa 1 antitripsina. Herpes virus. Toxoplasma. Trastornos del ciclo de la úrea. Hiperbilirrubinemia Directa Obstruccion Biliar 50% Hepatitis Neonatal 40% Síndromes Colestásicos Genéticos 5 -10% Enfermedades Metabólicas 5-10% . Colangitis esclerosante neonatal. Perforación espontanea de la vía biliar • SÍNDROMES COLESTÁSICOS GENÉTICOS: – Escases de Conductos intrahepática (síndrome de Alagille). Citomegalovirus. Rubeola. Quiste colédoco.

ATRESIA BILIAR Proceso inflamatorio Idiopático Conductos intra y extrahepáticos Obliteración del tracto biliar Lleva a fibrosis CIRROSIS .

• Afecta mas al sexo femenino 4:1 • Se presenta con mayor frecuencia en nacidos a termino con peso adecuado para edad gestacional. .EPIDEMIOLOGIA • Afecta 1 de cada 10000 nacidos vivos. • Representa la causa mas frecuente de trasplante hepático en niños.

. situs inversus.FORMAS DE PRESENTACIÓN Forma Perinatal o no Sindrómica (85%): • El árbol biliar de desarrolla normal y perinatalmente se dispara una respuesta autoinmune llevando a inflamación y esclerosis Forma Embrionaria o Sindrómica (15%): • Agresión durante embriogénesis que oblitera conductos biliares. malrotación intenstinal entre otros. se puede acompañar de poliesplenia.

• Buen estado general. • A los 2 meses desarrollan hipertensión portal.CLÍNICA • Recién nacido con peso y aspecto normal que desarrolla ictericia e hipoacolia (a partir de los 3 o 4 dias y al nacer si es de tipo embrionario) y puede llegar a Acolia (2 a 6 semanas). . cirrosis y episodios de insuficiencia hepática. • Hepatomegalia. • Coluria. • Esplenomegalia. deterioro nutricional.

• Colangiografía: Dx definitivo. Biopsia hepática: proliferación de conductos y fibrosis.DIAGNÓSTICO • • • • Aumento de Bilirrubina directa >2 gr/dl. . Aumento de GGT > 300 U/L Ecografía: signo del cordón triangular.

• Fármacos favorecedores del flujo biliar: Fenobarbital. • Al día siguiente de la cirugía desaparece acolia. • Sin cirugía mortalidad a los 3 años es 100% • 70% de operados necesitan trasplante hepático en un futuro .TRATAMIENTO • Cirugía de Kasai: Hepatoportoenterostomía.

DÉFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA Injuria . • Afección del gen inhibidor de proteasa (cromosoma 14). Acumulación de proteasa defectuosa Retículo endoplásmico de la célula Hepática y Pulmonar.• Inhibidor de proteasa producida por el hepatocito. • Incidencia 1 en cada 4800.

CLINICA • Infancia: Elevación de transaminasas por encima de 2 veces su nivel normal. • Escolares y adolescentes: Hepatitis crónica activa. cirrosis criptogénica. hipertensión portal y carcinoma hepatocelular. . • Pre –escolares: Hepatomegalia e insuficiencia hepática.

• Mutaciones.DIAGNOSTICO Niveles bajos de alfa 1 antitripsina: • 10 a 15% por debajo de lo normal (210 a 500 mg/L) Fenotipo y Genotipo: • Tipificar la Glicoproteína M-S o Z mediante electroforesis. Histológico • Gránulos PAS positivos en retículo de Hepatocito .

trasplante esta indicado en caso de hipertensión portal y cirrosis graves .TRATAMIENTO • Afección Pulmonar: Infusión de Alfa 1 antitripsina purificada de plasma humano. • Afección Hepática: no tto.

SÍNDROME DE ALAGILLE • Desorden autosómico dominante mutación de gen JAG 1. – Vertebras en alas de mariposa. • Asociación de alteraciones: – Colestasis con escasez de conductos biliares intrahepáticos. – Estenosis de arteria pulmonar. – Embriotoxon posterior. – Facies de hipertelorismo .

se recomienda trasplante hepático en casos de cirrosis o hipertensión portal.DIAGNOSTICO • Asociación de 3 o mas anomalías antes descritas. . • No tiene tratamiento. Tratamiento.

GALACTOSEMIA Definición • Falla en enz Galactosa -1. letargia . anorexia. catarata y déficit crecimiento Síntomas Diagnóstico • Examen cuantitativo de la enzima • Dieta sin lactosa ni galactosa.p – Uridiltransferasa por alteración en cromosoma 9 • Ictericia. vómitos. Tratamiento . hepatomegalia.

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• ↓ producción de bilirrubina..Principales Medidas • Degradación de bilirrubina por fototerapia • Exanguinotransfusión • Intentos de estimular enzima conjugantes por bilirrubina • ↓de la absorción intestinal. ..

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.Es mas útil en las hiperbilirrubinemia indirectas NO HEMOLITICAS. TUBOS DE LUZ BLANCA Sabanas Blancas DISTANCIA (50cm) PROTECTOR OCULAR INCUBADORA O CUNA EQUIPO DE LUMINOTERAPIA ..FOTOTERAPIA • .

CONVENCIONAL TIPOS DE FOTOTERAPIA LUZ BLANCA. Rango de emisión espectral: 380 A 700nm. Rango de emisión espectral: 450 A 475 nm. INTENSIVA . LUZ AZUL.

 FOTOTERAPIA CON FIBRA OPTICA.  FOTOTERAPIA TIPO SPOT. .TIPOS DE FUENTE DE LUZ  FLUORESCENTES CON LUZ DE DIA.  LUZ HALOGENA DE TUNGSTENO.

LUZ .LONGITUD DE ONDA NECESARIA 450 A 500 nm OXIDACIÓN Excreción por orina BILIRRUBINA (4Z15Z) Absorción de la luz por la piel LUMINORRUBINA Fotoproducto mas importante Fotoconversión ISOMERIZACIÓN ISOMEROS 4Z15E Excreción por bilis ..

FOTOTERAPIA • Efectos adversos NO SEVEROS (diarrea. hipocalcemia. exantema) • La luz no daña las gónadas (no poner pañales) • Eficacia de FT aumenta directamente proporcional al área de superficie corporal expuesta. . deficiencia de riboflavina. • NO USAR EN HB DIRECTA.

Neonato debe estar sin ropa. 12-24 en ict no hemolítica o  1 – 2 mg/dl de BST en 4-6h sino fracaso o Suspensión no hay acuerdo (15): nivel suf bajo o 13-14 mg/dl en RNT. Proteger retina del neonato. Examen sérico de bilirrubinas: 6-8h en ict elevada o hemolítica.RECOMENDACIONES o o o o o o o o o Control permanente del equipo. o 10 mg/dl en RNPT. No interrumpir leche materna. Tubos de luz deben ser reemplazados. . Distancia: neonato y el tubo de luz:40-50 cm Control de peso diario(pi) Control de FV.

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OBJETIVOS • Corregir la anemia • Remover el exceso de bilirrubina y la presencia de Ac • Remover las células sensibilizadas .

5 mg/dL/hora con fototerapia • Neonato con peso aprox de 1000gr  ET con 10mg/dL de bilirrubina • RN con izoinmunización Rh.5 mg/dl/hora • RN con izoinmunización ABO con aumento > 1mg/dl/hora • Hidrops fetal inmune ( se debe corregir primero la anemia) .INDICACIONES • Hb <12g/dL + BST >4mg/dL • En infante con reacción positiva a la prueba de Coombs.7mg/dL/hora • ↑de bilirrubina a vel >0. con aumento >0. • ↑de bilirrubina a vel >0.

Mg. F. K.N 2 a 3 horas en ayuno. Tº o Administrar 1ml de calcio al 10% luego de recambiar 100mL o Luego de recambio o Glucosa EV al 10% o Dosaje de bilirrubina. o Controlar que sangre donante. C. o Controlar fecha de extracción. o Dejar al R. Ca. sea grupo y Rh solicitados. glucosa. pH o Colocarlo en fototerapia . o Evitar la hipotermia.NORMAS A TENER EN CUENTA o Tº DE SANGRE DONANTE: Tº AMB. o Monitorizar: F. R.

.TECNICA  Cubrir con campos estériles y limpiar cordón umb y zonas vecinas  Cortar el cordon a 0..5cm de la piel  Llenar los catéteres con solución salina para eliminar aire y burbujas  Cateterizar la vena umbilical del niño con catéter French de #3.5 – 5  Ubicar punta del catéter en vena cava inf.

INFECCIÓN .COMPLICACIONES VASCULARES Embolia Vasoconstricción Trombosis Infarto vascular Arritmias Sobrecarga Paro cardiaco CARDÍACOS HEMORRAGIA Trombocitopenia Deficiencia de Factores de coagulación. DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLÍTICO Hipocalcemia Hiperpotasemia.

CUIDADOS A TENER EN CUENTA
• PREVIOS AL PROCEDIMIENTO : Hto, glucemia, Ph, AGA, lavado gástrico. • DURANTE EL PROCEDIMIENTO: monitoreo de FC, FR, Sat. O2, T°. • LUEGO DEL PROCEDIMIENTO : glucemia, calcio, equilibrio Ac. Base • Tiempo de conservación de la Sangre: 24h.

AAP. 1994. .NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA SEGÚN HORAS DE VIDA Y TRATAMIENTO A REALIZAR.

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FENOBARBITAL • INDUCTOR ENZIMATICO • Prevenir hiperbilirrubinemia en RNT sin hemólisis • Estimula acción de UDP-glucoroniltransferasa: aumenta conjugación y excreción • Fenobarbital 100mg/día VO x 10 días antes del parto = ↓bilirrubinemia hasta 50% al 4to día postnatal • NEONATOS: 10mg/kg/d y luego 5 mg/kg/d EV o IM • Efecto indeseable: sedación del RN .

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 Profesión: contadora.DATOS DE FILIACIÓN DE LA MADRE  Edad: 36 años  Procedencia: Trujillo.  Educación: Superior. ANTECEDENTES OBSTÉTRICOS  01 embarazo previo: Cesárea por preclampsia. nacido vivo 2500g. .  Estado civil: Casada. febrero del 2007.

Tamaño adecuado para la edad gestacional.56 m Peso antes de embarazo: 70 Kg FUR: 22/06/10. Hb 13 g/dL GS: O . FPP: 29/03/11 5 controles prenatales. Rh: + Serología luética (-) ELISA (-) Vacuna antitetánica 2 dosis .EMBARAZO ACTUAL Talla: 1. EG: 38 sem.

 CESÁREA ELECTIVA  LÍQUIDO MECONIAL CLARO  Nacido el 19/03 a las 13:05  VIGOROSO: ¿TONO MUSCULAR? Activo ¿FRECUENCIA CARDÍACA? 118 ¿ESFUERZO RESPIRATORIO? Buen llanto APGAR al: 1’: 7 ptos 5’: 8 ptos .

.EN SALA DE PARTOS PROFILAXIS OCULAR: SI  VIT K:  1 mg IM en muslo  CUIDADOS DEL CORDÓN Cubrir con gasa y se le aplica 3 gotas de alcohol al 70% PROFILAXIS ANTROPOMETRÍA Perímetro cefálico: 35 cm  Peso 3105 g  Talla 50 cm  Edad gestacional según Capurro: 38 semanas  Tipo de sangre “A” Rh postivo.

no visceromegalias. Neurológicos: tono y reflejos adecuados. EXAMEN FÍSICO GENERAL FC: 118. Abdomen blando depresible. Ruidos cardiacos RR. FR: 52 Buena succión. • Diabetes (abuela). Genitales masculinos. no soplos. llanto vigoroso. • HTA (madre). Buen pasaje de murmullo vesicular en ACP. llegando hasta abdomen. ICTERICIA ++/+++. reacción a estímulos. RHA presentes.Antecedentes familiares • Cirugía pélvica – uterina. Ano perforado. .

• Bilirrubina total 14mg/dl. .Exámenes auxiliares • Examen indirecto de Coombs positivo.

• No es una ictericia fisiológica por presentarse antes de las 24h de vida. • Neonato presenta ictericia por incompatibilidad ABO.Conclusiones • Neonato con ictericia patológica. .

ALFONSO JUANCA W A L T E R AUREO JOCK GRACIAS!!! .