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POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS

Dr. Sergio Santos Nash UPV 2012

Polimiositis / Dermatomiositis

Enfermedad inflamatoria del músculo
Etiología autoinmune

Esquelético Corazón musculatura respiratoria faríngea laríngea otras enfermedades del TC

Asociación a

Neoplasias 10- 15%

Etiología

Infección viral + mecanismo autoinmune

daño microvascular

Coxsackie, VIH, Hep. B, influenzae, ADV, HTLV – 1

Factores genéticos

HLA – DR3 y DRW52

Anatomía Patológica  Infiltrados de células inflamatorias Linfocitos Macrófagos Células plasmáticas Eosinófilos Neutrófilos  Destrucción de fibras musculares con reacción fagocitaria  Infiltración perivenular .

5 : 1) Dos peaks de edad: Infantil (5 – 15 años) Adulta (45 – 65 años) No se asocia a Neo Mayor mortalidad   Pronóstico difícil Sobrevida 5 años: 80 .95% (tto.Epidemiología     Distribución mundial 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/año Mayor en mujeres (2. corticoidal) .

del colágeno       VI: Miositis por cuerpos de inclusión miositis VII: Miscelánea miositis miositis miositis eosinofílica osificante focal de células gigantes .Clasificación (Bohan & Peter)  I: PM idiopática primaria II: DM idiopática primaria III: DM / PM asociada a neoplasia IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis V: DM / PM asociada a enf.

faringe y laringe Casos severos: diafragma. inflamación activa  Cursa con remisión y exacerbaciónes .Cuadro típico: Debilidad progresiva musculatura También cuello. intercostales y musculatura abdominal Clínica cintura escapular cintura pélvica  Asociación a  Dolor miopatía esteroidal atrofia secundaria a la misma enfermedad.

Alteraciones dermatológicas Párpados Azul violáceo Cara: Eritema y edema Eritema maligno Eritema heliótropo Asociado a Neo avanzado Manos  Edema telangectasias periungueales y nudillos  Vasculitis con erosiones en yemas de dedos  Pápulas nudillos : de Gottron  Calcinosis : niños  Raynaud (30%) Codos Máculas violáceas .

Alteraciones articulares Artritis se asocia a   Presencia de anti JO –1 Otras enf. del tejido conectivo .

Alteraciones Cardíacas     ECG alterado Falla cardíaca congestiva Miocardiopatía Cor pulmonale .

I: PM idiopática primaria  Inicio insidioso Debilidad pélvica con irradiación hacia proximal   Compromiso laringe y faringe Remisiones y exacerbaciones Asociación a artritis moderada a severa Raynaud    Atrofia de piel sobre nudillos y codos .

 peso.II: DM idiopática primaria  Inicio agudo Rash heliotropo en Pápulas de Gottron Malestar. fiebre. molestias articulares párpados dorso de manos    .

III: DM / PM asociada a neoplasia  Hombres mayores de 40 años Puede preceder el diagnóstico de neo en 1 a 2 años Progresiva    Mala respuesta a corticoides Disfagia y compromiso de musculatura respiratoria   Alta mortalidad falla respiratoria neumonía .

laríngea y respiratoria Exacerbación  después de 7 años de remisión Retracciones articulares severas Atrofia muscular Calcinosis sobre prominencias óseas .IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis       Debilidad muscular rápidamente progresiva Compromiso de musculatura faríngea.

V: DM / PM asociada a enf. del colágeno  Cuadro predominante es el de la enfermedad del colágeno .

VI: Miositis por cuerpos de inclusión    Hombres > 40 años Debilidad muscular lentamente progresiva 50%  compromiso distal importante .

Estudio de laboratorio: Ez. músculo esquelético Aumentan :      CPK Aldolasa SGOT LDH SGPT 100 veces  5 a 50 veces VN Normal en tipo VI y miopatía inducida por corticoides .

90% Títulos bajos . anti sintetasa    Miopatía inflamatoria Enfermedad pulmonar intersticial Raynaud Artritis Fiebre  ANA: 50.Laboratorio: Autoanticuerpos   Anti JO – 1: fq en PM 30% Anti Scl 70 Anti nRNP: Anti Ro Anti La en PM asociada a LES Sd.

Laboratorio: otros exámenes    VHS Hemograma Leucocitosis trombocitosis  Ex orina: rabdomiolisis y mioglobinuria en PM aguda .

Imágenes   RNM US RX tórax para evaluar extensión del cuadro  evaluar compromiso pulmonar .

EMG Aumento de actividad de inserción Presencia de actividad en reposo: fibrilaciones y ondas positivas PAUM con características miopáticas:    Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad .

ECG Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad .

Biopsia    Dos músculos con afectación clínica No usados para EMG ni inyecciones. sin atrofia 10% casos  biopsia normal Degeneración y regeneración Tamaños variables Necrosis Atrofia perifascicular Infiltrado inflamatorio focal o difuso (linfocitos y macrófagos) Fibra muscular .

Diagnóstico diferencial  Neuromusculares Progresivas subagudas o crónica atrofia muscular espinal distrofias musculares Agudas  Fibromialgia Sd. Guillán Barré Neurotoxinas  Miopatías inducida por fármacos  Debilidad muscular con fatiga intensa inducida por el ejercicio  Agudas Erisipela Angioedema LES Esclerodermia (comienzo)  Cutáneas Colagenopatías .

Limitaciones funcionales Dependen de los grupos musculares involucrados y la extensión de la debilidad Cintura pélvica  Dificultad en Levantarse (silla o decúbito) Subir escaleras  Caídas frecuentes con dificultad para pararse Cintura escapular  Vestuario  aseo  Alimentación Cuello  Levantar cabeza desde la almohada  Mantener cabeza en la posición vertical .

Limitaciones funcionales   Musculatura respiratoria  respiración superficial e ineficiente. propensos a aspiración e infecciones. Musculatura distal  dificultad a la deambulación y uso de manos .

Tratamiento farmacológico: corticoides 1ª línea 1mg /Kg día 4 – 8 semanas (hasta normalización CK) Luego disminuir mensualmente .

Tratamiento farmacológico: Citotóxicos Si no hay respuesta a corticoides en 4 semanas     Azatioprina Ciclofosfamida Metotrexate ciclosporina .

actividades ambulatorias y estilo de vida previo .REHABILITACIÓN    Prevención de contracturas articulares Aumentar y recobrar fuerza muscular Retorno a AVD.

bastón.) .Debilidad muscular Ejercicios   Pasivos activos asistidos Natación Bicicleta estacionaria    isométricos (menos fatiga) CPK normal activos resistidos Órtesis para estabilidad distal  Adaptaciones en hogar  Ayuda para ambulación (silla de ruedas. etc.

Debilidad faríngea y laríngea   Estudio y manejo fonoaudiológico Técnicas para evitar aspiración .

Debilidad musculatura de cuello  Puede ocuparse collar cervical .

Debilidad musculatura respiratoria       KTR posicionamiento apropiado drenaje postural Aspiración medición de VEF En período no agudo  ejercicios de respiración .

Dolor muscular  Masoterapia suave  efecto sedante y relajante Calor?  poca descripción en literatura  .

Artritis    Terapia física Férulas Técnicas de conservación de energía .

Alteraciones dermatológicas      Posicionamiento apropiado Movilización Buena nutrición y adecuada ingesta proteica Soportes acolchados en prominencias óseas Uso de guantes .