SINDROME NEFRÓTICO

DEFINICION
Manifestación de enfermedad glomerular caracterizada:

• Proteinuria mayor de
• >40 mg/m2/hora • Cociente proteína-creatinina > 2-3:1 (a primera hora en la mañana)

• Hipoalbuminemia
• Albúmina sérica < 2.5 g/dl

• Edemas • Hiperlipidemia

CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA
1. 1. 2. PRIMARIO O IDIOPÁTICO SECUNDARIO CONGÉNITO

lupus) • aforma más frecuente: Tipo Finlandés • En un estudio el 85% de los casos se debían a mutaciones en (NPHS1.LAMB2) • Albúmina sérica < 1 g/l • Aumenta la alfa-feto-proteína en LA . NPHS2.Síndrome Nefrótico congénito • Proteinuria prenatal • Pronóstico más desfavorable cuando aparece durante el primer año de vida • SN al nacer o en los 3 primeros meses de vida • Clasifica primario o secundario (infecciones uterinas.WT1.

hematuria. disfunción renal o disminución de los niveles séricos de complemento • Enfermedades sistémicas: LES.Síndrome nefrótico secundario • 10-15% • Niños >8 años o con hipertensión. Púrpura • Fármacos y toxinas: AINES. IECAS • Tumores: Hodking ( de la permeabilidad de la pared capilar glomerular como consecuencia de la producción de una linfoquina por parte del linfoma) .

SECUNDARIO: • • • • • • • • LES PSH Hepatitis B y C VIH Linfoma Hodgkin Paludismo Esquistosomiasis Lepra .

SINDROME NEFRÓTICO PRIMARIO O IDIOPÁTICO .

Epidemiología • Prevalencia: 16 x 100.000 niños • Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por año • Preescolares: 2-6 años • Afecta todas las razas • Blancos y asiáticos: Cambios mínimos • Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria • Blancos: Membranoproliferativa • Negros: Membranosa .

• 85-90% casos en la infancia • No hay factor causal o enfermedad identificada • Se divide en: • Cambios mínimos( <6 años) • Mesangial difusa • Cambios membranoproliferativos • Glomeruloesclerosis segmentaria y focal • Membranosa .

PATOLOGÍA • Los glomérulos pueden presentar morfología normal o un aumento mínimo de la matriz y células mesangiales (SNCM) (95% responde corticoide) • Proliferación mesangial se caracteriza por un incremento difuso de células y matriz mesangial (50% responde a corticoide) • GESF. muestra lesiones focales y segmentarias .

FISIOPATOLOGIA: LESION GLOMERULAR Aumento de la permeabilidad de la MBG Disminución de la albúmina sérica Disminución de la presión oncotica plasmática Disminución del retorno capilar periférico Aumento de la reabsorción renal de sodio Aumento del líquido intersticial .

Clasificación clínica .

• Corticosensible: • Respuesta Desaparición de los síntomas: • Proteinuria < 4 mg/m2/h • Albúmina sérica > 2.5 mg/dl • Recaídas frecuentes: • Mas de 2 veces en 6 meses • 4 en 1 año .5 mg/dl • Corticorresistente: • Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h • Hipoalbuminemia < 2.

• Corticodependiente: • 2 recaídas consecutivas durante el tratamiento • Recaídas antes de 14 días de la suspensión • Respondedor tardío: • Remisión de la proteinuria después de 4 semanas de tratamiento .

Diagnóstico clínico .

Edema • • • • • • Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albúmina sérica < 2. derrame pleural • Lesión de cambios mínimos . edema genital.5 mg/dl Activación del sistema RAA 95% Edema palpebral y de áreas de declive • Ascitis.

.

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Oliguria • Disminución del flujo plasmático renal • Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h • Orina con mayor osmolaridad • Oscura • Espumosa: proteínas .

7% • Más frecuente en • Esclerosis focal y segmentaria 67% • Glomerulopatía membranosa 69% • Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos .Hematuria • 22.

Hipertensión arterial • Cambios mínimos: 30% • 48% en otros casos • GMN membranoproliferativa: • Más severa • Asociada a IRC .

Complicaciones .

coli • Peritonitis primaria • Infecciones cutáneas: • Erisipela • Infecciones respiratorias altas • Meningitis • Sepsis • Recaídas: virus .Infecciones • Organismos encapsulados: • Estreptococcus Pneumoniae • Haemophilus Influenzae • E.

8% • Estado de hipercoagulabilidad • Pérdida urinaria de Proteínas C. femorales. arterias pulmonares. cerebrales . AT III • Aumento de factores procoagulantes: • Fibrinógeno • Aumenta la agregabilidad plaquetaria • Fenómenos tromboembólicos de vasos de mediano y grande calibre • Venas cavas.Trombosis • 1. renales. S.

Diagnóstico .

Paraclínicos • Parcial de orina -Presencia de proteinuria 3+ o 4+ -Proporción proteína:creatinina en orina suele ser mayor de 2 -Excreción de proteínas en la orina sobrepasa los 40 mg/m2/h (50 mg/k/día) -Creatinina sérica suele ser normal aunque también suele estar anormalmente elevada (<2.5 g/dL) -Niveles de complemento sérico normales .

• Lípidos • Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl • 66% > 400 mg/dl • Aumentan cuando la albúmina es > 1. luego de la remisión de la proteinuria • Cuadro hemático • • • • Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica Leucocitosis por infecciones VSG elevada .5 mg/dl • Se normalizan a los 3 meses.

8. Menores de 1 año Mayores de 12 años Hipocomplementemia IR Nefritis familiar Enfermedad renal previa Hematuria e hipertensión Hematuria macoscópica Corticoressitencia Recaídas frecuentes Deterioro de la función renal progresivo . 7. 6. 4. 9. 11.• Biopsia renal • 20% la necesitan • Define pronóstico Indicada en: 1. 10. 3. 2. 5.

Tratamiento .

Medidas generales • Hospitalización • Edema severo • Sobreinfección • Oliguria. retención de nitrogenados • Dieta • Bajas en sodio: 1 gr/día • Carbohidratos • Restricción hídrica 400-600/m2/día . HTA.

• Actividad: • Antibióticos • PNC • Aminoglucósidos • Vacunación • Neumococo • Evitar vacunas de virus vivos en recaídas • Albúmina • • • • • Insuficiencia prerrenal Infecciones severas Derrame pleural Edema escrotal grave Albúmina < 1.5 mg/dl .

si hay resistencia a los esteroides • Otros: • • • • Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria Vitamina D Tiroxina anticoagulación .25-0.5 mg/kg/dosis • IECA: Captopril. Enalapril.• Diuréticos • No se utilizan como terapia única • Reducen el flujo plasmático y producen shock hipovolémico y trombosis • Antihipertensivos • Bloqueadores de canales de calcio • Nifedipina: 0.

Medidas específicas • Corticoides • Disminuye mortalidad en un 3% • 12 a 16 semanas • Prednisona 60 mg/m2/día ó 2 mg/kg/día • Por 4 a 6 semanas • Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos • Por 4 a 6 semanas .

5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses • Ciclosporina A • Remisión en 17.50% de pctes resistentes a esteroides • Causa dependencia • 5-6mg/kg/día + esteriodes de 6 meses a 5 años .• Agentes alquilantes • Ciclofosfamida • 2 mg/kg/día por 8 sem + prednisona • Levamisol: • Disminuye los requerimientos de esteroides • Disminuye recaídas 50% • 2.

GRACIAS … .