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Rubens de Oliveira Santos Março/2011

difosfoglicerato (2.Hemoglobina  Composta por:  Porção heme  Protoporfirina ligada ao Fe 2+  Porção globina  4 cadeias peptídicas  2 α-símile ou tipo alfa  2 β-símile ou tipo beta α2 β2  2.3-DPG)  Intermediário da via Embden-Meyerhof na glicólise anaeróbia  Início da síntese no eritroblasto policromático  Final da síntese no reticulócito – 20 a 35% .3.

Hemoglobina Cadeias α-símile Hem e Cadeias β-símile .

Genes da hemoglobina Cadeias α-símile  Localizados no cromossoma 16  2 genes para cadeias α (alfa)  1 gene para cadeia ζ (zeta)  Cada pessoa tem 4 genes alfa e dois zeta .

Genes da hemoglobina Cadeias β-símile  Localizados no cromossoma 11  1 gene para cadeia ε (epsilon)  1 gene para cadeia β (beta)  1 gene para cadeia γ (gama)  1 gene para cadeia δ (delta) .

Alfa símile Beta símile .

Fase embrionária 2. Fase pós-natal ou adulta .Tipos de hemoglobina  Classificação ontogênica baseada nos tipos de cadeias α e β expressas em diferentes fases do desenvolvimento 1. Fase fetal 3.

Fase embrionária  Síntese presente até o terceiro mês de vida  Hemoglobina Gower I  2 cadeias zeta e duas cadeias epsilon (ζ2ε2)  Hemoglobina Gower II  2 cadeias alfa e duas cadeias epsilon (α2ε2)  Hemoglobina Portland  2 cadeias zeta e duas cadeias delta (ζ 2δ2) .

Fase fetal  Síntese de hemoglobina fetal (HbF)  2 cadeias alfa e duas gama (α2γ2)  Início por volta do terceiro mês  Hemoglobina predominante no feto  Declina em 3 a 6 meses nascimento  Mantém em baixos níveis no adulto .

Fase adulta  Síntese predominante de hemoglobina A (HbA1)  2 cadeias alfa e duas beta (α2β2)  Substitui a quase toda hemoglobina fetal  Síntese de hemoglobina A2 (HbA2)  2 cadeias alfa e duas gama (α2δ2)  Presença de hemoglobina fetal  No adulto:  HbA – 95 a 98%  HbA2 – 1 a 3%  HbF – menos de 1% .

Evolução ontogênica da síntese de hemoglobina .

Tamponamento do sangue 1. .Funções da hemoglobina Transporte de O2 2. Transporte indireto de CO2 3.

Transporte de O2  Oxigenada – oxi-hemoglobina  Desoxigenada – desoxi-hemoglobina  1 molécula de Hb  4 moléculas de O2 quando saturada totalmente (100% saturada) .

Curva de saturação da hemoglobina .

PO2 de 40 mmHg e saturação de 75%. 25% de liveração de O2 .Transporte de O2 CONDIÇÃO FISIOLÓGICA  Aumento rápido e progressivo à medida que a PO2 aumenta  Nos pulmões a PO2 é de 100 mmHg e saturação de 97%  No sangue venoso.

Transporte de O2 DIMINUI A AFINIDADE DA Hb PELO O2:  Anemia  Entre 8.3-DPG Desloca a curva para direita .12 g/dL a adaptação contribui para ausência de sintomatologia  Acidose  Aumento de 2.

Transporte de O2 AUMENTA A AFINIDADE DA Hb PELO O2:  Presença de Hb anormais com alta afinidade  Aumento da tpt corporal  Alcalose  Diminuição de de 2.3-DPG  Transfusão de bolsas há armazenadas por longo período Desloca a curva para esquerda .

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Hemólise  Hemólise intravascular  Menos de 10% dos processos patológicos hemolíticos  Hemólise extravascular  Acima de 90% dos processos patológicos hemolíticos .

H E M Ó L I S E E X T R A V A S C U L A R .

H E M Ó L I S E I N T R A V A S C U L A R .

fadiga e taquicardia  Aumento da bilirrubina  Icterícia  Hemoglobinemia  Coloração róseo-avermelhada do plasma (laboratorial)  Hemoglobinúria  Coloração característica da urina . Er e Hb  Sintomas de anemia: palidez.Hemólise e apresentação clínica  Diminuição em Ht.

Hemólise. hepatomegalia . alterações fisiopatológicas e laboratoriais  Hiperplasia eritróide  Aumento da relação mielóide:eritróide na MO  Normal de 3:1 a 4:1  cai para 1:2  Policromasia  Esplenomegalia.

Hemólise. hepatomegalia . alterações fisiopatológicas e laboratoriais  Hiperplasia eritróide  Aumento da relação mielóide:eritróide na MO  Normal de 3:1 a 4:1  cai para 1:2  Policromasia  Esplenomegalia.

alterações fisiopatológicas e laboratoriais  Ht. Er e Hb diminuídos  Hiperbilirrubinemia às custas de bilirrubina indireta  Hemoglobinemia  Hemoglobinúria  Hemossiderinúria  Reticulocitose  Aumento da atividade sérica da lactato desidrogenase lática (LDH) .Hemólise.

. BENNETT. Richard. J. Ed. 2001. 1995. CECIL TRATADO DE MEDICINA INTERNA.  RAVEL. LABORATÓRIO CLÍNICO: APLICAÇÕES CLÍNICAS DOS DADOS LABORATORIAIS. Goldman. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan.: BENNETT. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan. Claude.