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AMILOIDOSIS.

QUE ES EL AMILOIDE?

Protenas fibrilares (95%), componente P y glucoprotenas, miden entre 7,5 y 10 nm de dimetro.

AMILOIDOSIS.

AL (cadena ligera del amiloide), producida por clulas plasmticas y se deposita en proliferaciones monoclonales de clulas B. AA (asociada al amiloide), sintetizada en el hgado y encontrada en la amiloidosis secundaria. A (beta amiloide), encontrado en la enfermedad de Alzheimer. Transtirretinina (TTR), amiloidosis sistmica senil. 2 microglobulina, depositada en pacientes sometidos a hemodilisis prolongadas.

CLASIFICACION.
DISCRASIAS INMUNOCITARIAS CON AMILOIDOSIS (AMILOIDOSIS PRIMARIA):

Distribucin sistmica, con depsito de AL. Es la forma ms frecuente (1200 - 3200 casos nuevos/ao).

Aparece en el 5 - 15% de pacientes con M.M.

Las clulas B producen protena M y cadenas


livianas

Protena de Bence Jones en suero y orina (70%).

CLASIFICACION.

AMILOIDOSIS SISTEMICA REACTIVA: Depsito sistmico de protena AA. Tambin denominada amiloidosis secundaria. Asociada a procesos infecciosos y enfermedades inflamatorias crnicas no infecciosas como:
TBC, osteomielitis crnica, bronquiectasias, artritis

reumatoidea, espondilitis anquilosante, enteritis


regional,colitis ulcerativa, tumores malignos, etc.

CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS ASOCIADA A HEMODIALISIS:

Depsito de 2 microglobulina (protena no filtrable). Entre el 60 y el 80% de los pacientes desarrollan depsitos en vainas tendinosas, sinoviales y articulaciones.

AMILOIDOSIS HEREDOFAMILIAR:

Fiebre mediterrnea familiar (autosmico recesivo), con con fiebre, serositis y compromiso sinovial. Similar a la amiloidosis sistmica reactiva con depsito de AA. Mutacin del gen pyrin, con respuesta inflamatoria .

CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS LOCALIZADA:

Depsito de AL. Depsitos en pulmn, laringe, piel, vejiga y regin periocular.

AMILOIDE ENDOCRINO:

Carcinoma medular del tiroides, feocromocitoma, tumores de islotes pancreticos, DM tipo 2.

AMILOIDOSIS DEL ENVEJECIMIENTO:


Principalmente en corazn (amiloidosis cardaca senil). Depsito de transtirretina.

PATOLOGIA.
RION: Compromiso frecuente y grave (sndrome nefrtico). Depsitos glomerulares (mesangiales),intersticiales, peritubulares y vasculares.
BAZO:

Depsito en pulpa blanca.

HIGADO:

Atrofia y prdida hepatocitaria.


Hepatomegalia.

PATOLOGIA.
CORAZON: Ms frecuente en amiloidosis por transtonos inmunocitarios. Depsitos subendocrdicos e interfibrilares.
OTROS ORGANOS: En enfermedades sistmicas. Depsitos intercelulares. DIAGNOSTICO:

Demostracin de la presencia del amiloide.

CORRELACION CLINICA.

Debilidad, astenia y adelgazamiento. Nefropata, hepatoesplenomegalia, alteraciones cardacas. Alteraciones en sistema de conduccin cardaco o miocardiopatas restrictivas (40% de pacientes con amiloide AL mueren por cardiopata). En procesos generalizados, la supervivencia media es de 1 a 3 aos.