Metabolismul glucidelor


În alimentaţie glucidele sunt reprezentate de:
În alimentaţie glucidele sunt reprezentate de:
polizaharide (60%), dizaharide (30)% şi
polizaharide (60%), dizaharide (30)% şi
monozaharide.
monozaharide.

Monozaharidele pot i a!sor!ite ca atare, di " şi
Monozaharidele pot i a!sor!ite ca atare, di " şi
polizaharidele se supun #n preala!il hidrolizei
polizaharidele se supun #n preala!il hidrolizei
.
.

În ca$itatea !ucala amilaza sali$ar% iniţiaz%
În ca$itatea !ucala amilaza sali$ar% iniţiaz%
digestia glucidelor, care $a continua #n stomac, aici
digestia glucidelor, care $a continua #n stomac, aici
enzima este prote&at% un anumit timp de amidonul
enzima este prote&at% un anumit timp de amidonul
#ngerat
#ngerat
.
.
În stomac polizaharidele se transorm% #n
În stomac polizaharidele se transorm% #n
proporţie 3' " () %
proporţie 3' " () %
.
.
*milaza sali$ar% la nou+n%scuţi are rol important
*milaza sali$ar% la nou+n%scuţi are rol important
la insuicienţa secreţiei de amilaz% pancreatic%, de
la insuicienţa secreţiei de amilaz% pancreatic%, de
alt el ca şi la !olna$ii de pancreatit% cronic%
alt el ca şi la !olna$ii de pancreatit% cronic%
.
.

În intestin continu% hidroliza glucidelor su!
În intestin continu% hidroliza glucidelor su!
acţiunea amilazei pancreatice p,n% la: maltoz%,
acţiunea amilazei pancreatice p,n% la: maltoz%,
maltotrioz% şi
maltotrioz% şi
-
-
" de.trine
" de.trine
.
.
/igestia are loc #n marginea #n perie a
/igestia are loc #n marginea #n perie a
mem!ranei enterocitale, enzimele nu sunt
mem!ranei enterocitale, enzimele nu sunt
secretate #n sucul intestinal
secretate #n sucul intestinal
.
.
Maltoza, maltotrioza,
Maltoza, maltotrioza,
-
-
" de.trinele, dizaharidele
" de.trinele, dizaharidele
#ngerate str%!at prin diuzie mem!ranele
#ngerate str%!at prin diuzie mem!ranele
enterocitelor, unde se $a des%$,rşi digestia
enterocitelor, unde se $a des%$,rşi digestia
.
.
0.ist% 1 dizaharidaze care des%$,rşesc digestia +
0.ist% 1 dizaharidaze care des%$,rşesc digestia +
comple.ele: sucraza+izomaltaza, maltaza+
comple.ele: sucraza+izomaltaza, maltaza+
glicoamilaza, lactaza+lorizin hidrolaza şi
glicoamilaza, lactaza+lorizin hidrolaza şi
trehalaza
trehalaza
.
.


-
-
" de.trinele sunt scindate de 2,6 " glucozidaza
" de.trinele sunt scindate de 2,6 " glucozidaza
(de.trinaza)
(de.trinaza)
.
.
3rehalaza hidrolizeaz% trehaloza " dizaharid rar
3rehalaza hidrolizeaz% trehaloza " dizaharid rar
#nt,lnit #n alimentaţie
#nt,lnit #n alimentaţie
.
.
4lucozidazele prezint% adaptare #n uncţie de
4lucozidazele prezint% adaptare #n uncţie de
regimul alimentar " lactaza este acti$% la nou+
regimul alimentar " lactaza este acti$% la nou+
n%scuţi şi dispare dup% #ntreruperea regimului de
n%scuţi şi dispare dup% #ntreruperea regimului de
alimentare
alimentare
.
.
Absorbţia glucidelor:
Absorbţia glucidelor:
Monozaharidele rezultante (glucoza, galactoza,
Monozaharidele rezultante (glucoza, galactoza,
ructoza) sunt eli!erate #n $ecin%tatea imediat% a
ructoza) sunt eli!erate #n $ecin%tatea imediat% a
sistemelor de transport
sistemelor de transport
.
.
5unt necesari ionii 6a
5unt necesari ionii 6a
7 7
, 6a
, 6a
7 7
8
8
9
9
7 7
*3:+aza " care
*3:+aza " care
eli!ereaz% energia necesar% pentru a!sor!ţie
eli!ereaz% energia necesar% pentru a!sor!ţie
.
.
:rocesul de a!sor!ţie este acti$ prin osorilare
:rocesul de a!sor!ţie este acti$ prin osorilare
.
.
;osorilarea este stimulat% de $itaminele <
;osorilarea este stimulat% de $itaminele <
2 2
, =,
, =,
metionina şi hormonii suprarenali
metionina şi hormonii suprarenali
.
.
3ransportorul leag% #n locuri separate glucoza
3ransportorul leag% #n locuri separate glucoza
şi 6a
şi 6a
7 7
, glucoza p%r%seşte celula prin diuzie
, glucoza p%r%seşte celula prin diuzie
acilitat%, 6a
acilitat%, 6a
7 7
este e.pulzat contra gradientului
este e.pulzat contra gradientului
de concentraţie prin inter$enţia enzimei 6a
de concentraţie prin inter$enţia enzimei 6a
7 7
89
89
7 7

*3:+aza
*3:+aza
.
.
*na!aena inhi!% enzima şi respecti$
*na!aena inhi!% enzima şi respecti$
transportul glucozei
transportul glucozei
.
.
Monozaharidele a&ung prin $ena port% la
Monozaharidele a&ung prin $ena port% la
icat
icat
.
.
> parte se transorm% prin gliconeogenez% #n
> parte se transorm% prin gliconeogenez% #n
glicogen,
glicogen,
iar
iar
alt
alt
a
a
(doar glucoza) trece #n
(doar glucoza) trece #n
circulaţi
circulaţi
e.
e.
4alactoza şi ructoza sunt transormate #n
4alactoza şi ructoza sunt transormate #n
glucoz%
glucoz%
.
.
4lucoza sanguin% este
4lucoza sanguin% este
utili
utili
zat% pentru
zat% pentru
:
:

necesit%ţi energetice
necesit%ţi energetice
?
?

transorma
transorma
re
re
la ni$elul muşchilor #n glicogen.
la ni$elul muşchilor #n glicogen.
Absorbţia glucidelor depinde de prezenţa:
Absorbţia glucidelor depinde de prezenţa:
*milazei şi a unei uncţii pancreatice normale
*milazei şi a unei uncţii pancreatice normale
.
.
/izaharidazelor la ni$elul enterocitului
/izaharidazelor la ni$elul enterocitului
.
.
Mucoasei intestinale normale cu mecanisme de
Mucoasei intestinale normale cu mecanisme de
transport acti$e normale
transport acti$e normale
.
.
Transferul intracelular al glucozei:
Transferul intracelular al glucozei:
5tr%!ate mem!rana celular% #n am!ele sensuri
5tr%!ate mem!rana celular% #n am!ele sensuri
%r% consum de energie cu a&utorul unor
%r% consum de energie cu a&utorul unor
transportatori pasi$i
transportatori pasi$i
.
.
3ransportatorii glucozei (4lu 3) sunt o amilie
3ransportatorii glucozei (4lu 3) sunt o amilie
de glicoproteine transmem!ranare, codiicate
de glicoproteine transmem!ranare, codiicate
de dierite gene
de dierite gene
.
.
;i.area glucozei pe aţa e.tracelular% a
;i.area glucozei pe aţa e.tracelular% a
mem!ranei determin% o modiicare
mem!ranei determin% o modiicare
conormaţional% a proteinei transportatoare,
conormaţional% a proteinei transportatoare,
acilit,nd trecerea şi eli!erarea glucozei #n
acilit,nd trecerea şi eli!erarea glucozei #n
interiorul celulei
interiorul celulei
.
.
0.primarea genetic% a 4lu 3 este dependent% de
0.primarea genetic% a 4lu 3 este dependent% de
tipul de ţesut şi se deose!esc #ntre ei prin
tipul de ţesut şi se deose!esc #ntre ei prin
ainitatea pentru glucoz%, e.primat% prin 9m.
ainitatea pentru glucoz%, e.primat% prin 9m.
Tipurile de transportatori Glu T:
Tipurile de transportatori Glu T:
a)
a)
4lu3 2
4lu3 2
sunt preponderenţi la ni$elul eritrocitelor,
sunt preponderenţi la ni$elul eritrocitelor,
placentei? 9m
placentei? 9m
@ 2
@ 2
mmol
mmol
, concentraţie inerioar%
, concentraţie inerioar%
celei de glicemie, a$oriz,nd intrarea glucozei #n
celei de glicemie, a$oriz,nd intrarea glucozei #n
celule, chiar #n condiţii de hipoglicemie, #n
celule, chiar #n condiţii de hipoglicemie, #n
perioadele dintre mese
perioadele dintre mese
.
.
!)
!)
4lu3 A
4lu3 A
sunt preponderenţi #n icat şi pancreas,
sunt preponderenţi #n icat şi pancreas,
9m se cuprinde #ntre 2' " A0 m
9m se cuprinde #ntre 2' " A0 m
mol
mol
, concentraţie
, concentraţie
superioar% celei de glicemie postprandial%, ceea
superioar% celei de glicemie postprandial%, ceea
ce determin% intrarea rapid% a glucozei pro$enite
ce determin% intrarea rapid% a glucozei pro$enite
din a!sor!ţia intestinal% #n hepatocite, #n condiţii
din a!sor!ţia intestinal% #n hepatocite, #n condiţii
de hiperglicemie? #n caz contrar, #n situaţii de
de hiperglicemie? #n caz contrar, #n situaţii de
hipoglicemie p%trunderea glucozei #n hepatocite
hipoglicemie p%trunderea glucozei #n hepatocite
este minim%
este minim%
.
.
c)
c)
4lu3 3
4lu3 3
sunt preponderenţi la ni$elul
sunt preponderenţi la ni$elul
encealului, placentei şi au acelaşi caracteristici
encealului, placentei şi au acelaşi caracteristici
ca şi 4lu3 2?
ca şi 4lu3 2?
d)
d)
4lu3 (
4lu3 (
sunt preponderenţi la ni$elul ţesutului
sunt preponderenţi la ni$elul ţesutului
adipos şi muscular? 9m
adipos şi muscular? 9m
@ ' m
@ ' m
mol
mol
, $aloare
, $aloare
apropiat% de cea a glicemiei? sinteza şi
apropiat% de cea a glicemiei? sinteza şi
ainitatea lor pentru glucoz% este reglat% de
ainitatea lor pentru glucoz% este reglat% de
c%tre insulin%?
c%tre insulin%?
e)
e)
4lu3 '
4lu3 '
sunt prezenţi #n special la ni$elul
sunt prezenţi #n special la ni$elul
epiteliului intestinal, unde inter$in şi #n
epiteliului intestinal, unde inter$in şi #n
transportul ructozei.
transportul ructozei.
Reglarea exprimării şi afinităţii
Reglarea exprimării şi afinităţii
transportatorilor:
transportatorilor:

Este asigurată de insulină;
Este asigurată de insulină;

Sensibilitatea la insulină este ariabilă !n
Sensibilitatea la insulină este ariabilă !n
dependenţă de ţesuturi:
dependenţă de ţesuturi:
în ficat
în ficat
4lu3 A
4lu3 A
sunt numeroşi şi aparent
sunt numeroşi şi aparent
independenţi aţ% de concentraţia insulinei
independenţi aţ% de concentraţia insulinei
plasmatice? randamentul uncţion%rii lor este m%rit,
plasmatice? randamentul uncţion%rii lor este m%rit,
#nc,t concentraţiile e.tra+ şi intracelulare ale
#nc,t concentraţiile e.tra+ şi intracelulare ale
glucozei se echili!reaz% aproape instantaneu?
glucozei se echili!reaz% aproape instantaneu?
în ţesutul adipos şi muscular GluT 4
în ţesutul adipos şi muscular GluT 4
sunt
sunt
dependenţi de
dependenţi de
insulină,
insulină,
care stimuleaz% sinteza
care stimuleaz% sinteza
şi ainitatea lor pentru glucoz%, acesta iin
şi ainitatea lor pentru glucoz%, acesta iin
d
d

unul din cele mai importante mecanisme de
unul din cele mai importante mecanisme de
reglare a meta!olismului glucidic, deoarece
reglare a meta!olismului glucidic, deoarece
transportorul intracelular al glucozei constituie
transportorul intracelular al glucozei constituie
etapa limitată de viteză
etapa limitată de viteză
a meta!oliz%rii sale #n
a meta!oliz%rii sale #n
aceste ţesuturi.
aceste ţesuturi.
"atologiile medicale:
"atologiile medicale:
Malabsorb
Malabsorb
ţia glucidelor
ţia glucidelor
cauzat% de deicienţele
cauzat% de deicienţele
dizaharidazelor de la ni$elul marginii de perie a
dizaharidazelor de la ni$elul marginii de perie a
enterocitelor? cel mai rec$ent iind
enterocitelor? cel mai rec$ent iind
deficitul
deficitul
ereditar al lactazei
ereditar al lactazei
,
,
maniestat prin intoleranţ% la
maniestat prin intoleranţ% la
lactoz% şi la nou+n%scuţi prin diaree #n urma
lactoz% şi la nou+n%scuţi prin diaree #n urma
ingestiei de lapte
ingestiei de lapte
.
.
Malabsorbţia congenitală a glucozei şi galactozei
Malabsorbţia congenitală a glucozei şi galactozei

e.primat% prin diaree se$er%, care poate cauza
e.primat% prin diaree se$er%, care poate cauza
moartea prin deshidratare. :atologie cauzat% de
moartea prin deshidratare. :atologie cauzat% de
deicitul co+transportatorului glucoz%+6a
deicitul co+transportatorului glucoz%+6a
7 7
.
.
#
#
$%"
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
'#
#'
)'
& #
&'
*
+
$%",%,galactoza
N,Acetil,%,glucozamina
$%"
galactozil-
transferaza
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
'#
#
&'
(
#'
'
'
'
'
#'
#'
)'
& #
'
#
#'
&'
*
%,Galactozil,N,acetil,%,glucozamina
Glicoproteina
Besuturile necapa!ile de lactaţie
Besuturile necapa!ile de lactaţie

4landa mamar% #n perioada de lactaţie
4landa mamar% #n perioada de lactaţie
#
#
$%"
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
'#
#'
+
$%",%,galactoza %,glucoza
$%"
galactozil-
transferaza
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
'#
#
&'
(
#'
'
'
'
#'
#'
'
#'
#
alfa-lactalbumina
lactoz sintaza
#'
' #'
%,-actoza
Insulinorezistenţa periferică
Insulinorezistenţa periferică
e$idenţiat% la
e$idenţiat% la
ni$elul celulelor musculare, unde 4lu3 (
ni$elul celulelor musculare, unde 4lu3 (
r%spund deicitar la secreţia de insulin%, ca
r%spund deicitar la secreţia de insulin%, ca
urmare mem!ranele celulare de$in puţin
urmare mem!ranele celulare de$in puţin
permia!ile pentru glucoz%, degradarea ei
permia!ile pentru glucoz%, degradarea ei
intracelular% iind diminuat%.
intracelular% iind diminuat%.
.etabolismul glicogenului
.etabolismul glicogenului

Glicogenul
Glicogenul
" principala orm% de depozitare a
" principala orm% de depozitare a
glucozei la mamiere? $irtual este prezent #n
glucozei la mamiere? $irtual este prezent #n
iecare celul%, iind mai a!undent #n muşchi şi
iecare celul%, iind mai a!undent #n muşchi şi
icat
icat
.
.

În muşci
În muşci
este depozitat su! orm% de granule
este depozitat su! orm% de granule
(
(
C
C
+particule
+particule
)
)
#n cito
#n cito
z
z
ol şi D.0.,
ol şi D.0.,
în ficat
în ficat
totalitatea
totalitatea
de
de
C
C
+particule ormeaz%
+particule ormeaz%
-
-
+particule
+particule
$izi!ile la
$izi!ile la
microscopul electronic
microscopul electronic
.
.

4reutatea molecular% medie a glicogenului este
4reutatea molecular% medie a glicogenului este
de c,te$a milioane /a (20.000 " '0.000 resturi
de c,te$a milioane /a (20.000 " '0.000 resturi
de glucoz% pe molecul%).
de glucoz% pe molecul%).
4ranulele depozitate conţin enzime necesare
4ranulele depozitate conţin enzime necesare
sintezei, degrad%rii şi regl%rii acestor c%i
sintezei, degrad%rii şi regl%rii acestor c%i
.
.
=onţinutul glicogenului hepatic este dependent
=onţinutul glicogenului hepatic este dependent
de disponi!ilitatea glucozei şi a precursorilor #n
de disponi!ilitatea glucozei şi a precursorilor #n
gluconeogenez%. ;icatul este responsa!il de
gluconeogenez%. ;icatul este responsa!il de
menţinerea ni$elelor glucozei #n s,nge
menţinerea ni$elelor glucozei #n s,nge
.
.
4licogenul muscular dier% mai puţin
4licogenul muscular dier% mai puţin
la
la
semnalele regimului alimentar, dar este
semnalele regimului alimentar, dar este
dependent de ritmul contracţiilor musculare
dependent de ritmul contracţiilor musculare
.
.
4licogeneza şi glicogenoliza sunt c%i
4licogeneza şi glicogenoliza sunt c%i
meta!olice separate care au numai o enzim% #n
meta!olice separate care au numai o enzim% #n
comun "
comun "
fosfoglucomutaza
fosfoglucomutaza
!
!
5inteza şi degradarea glicogenului sunt reglate
5inteza şi degradarea glicogenului sunt reglate
reciproc " stimularea uneia inhi!% alta
reciproc " stimularea uneia inhi!% alta
, $
, $
iteza
iteza
sintezei este in$ers proporţional% cu
sintezei este in$ers proporţional% cu
degradarea lui.
degradarea lui.
Mecanismul general de control este
Mecanismul general de control este
osorilare8deosorilare sau dependent de
osorilare8deosorilare sau dependent de
eectorii alosterici (glucoza, 4lu+6+: şi
eectorii alosterici (glucoza, 4lu+6+: şi
nucleotidele: *3:, */:, *M:, E/:)
nucleotidele: *3:, */:, *M:, E/:)
.
.
Deglarea meta!olizmului glicogenului #n icat şi
Deglarea meta!olizmului glicogenului #n icat şi
muşchi este dierit, care e dependent% de
muşchi este dierit, care e dependent% de
receptorii respecti$i
receptorii respecti$i
.
.
Glicogenin Glicogenina a
T/r T/r
012 012
$%",glucoza $%",glucoza
$%" $%"
"rotein,tirozin,
glicoziltransferaza
3glicogenina4
0
Glicogen sintaza Glicogen sintaza
(
Glicogenina
$%",glucoza $%",glucoza
$%" $%"
*
Glicogenina
Glicogen sintaza Glicogen sintaza
$%",glucoza $%",glucoza
$%" $%"
2
Glicogen sintaza
$%",glucoza $%",glucoza
$%" $%"
Glicogen sintaza5
enzima de ramificare
a glicogenului
6
777 777
777 777
777 777
"articule de glicogen
Glicogen sintaza Glicogen sintaza
.uşc8ii:
.uşc8ii:
4licogenul este com!usti!il pentru meta!olismul
4licogenul este com!usti!il pentru meta!olismul
anaero!ic #n e.plozia contracţiei musculare
anaero!ic #n e.plozia contracţiei musculare
.
.
/e altel şi epinerina semnaleaz% o necesitate #n
/e altel şi epinerina semnaleaz% o necesitate #n
acti$itatea muscular%
acti$itatea muscular%
.
.
4licogenul din muşchi nu este o surs% de glucoz%
4licogenul din muşchi nu este o surs% de glucoz%
pentru alte ţesuturi şi nu e sensi!il la ni$elul
pentru alte ţesuturi şi nu e sensi!il la ni$elul
glucozei #n s,nge
glucozei #n s,nge
.
.
45 muscular% (3(0 F/a) tetramer cu su!unit%ţi
45 muscular% (3(0 F/a) tetramer cu su!unit%ţi
identice care e.ist% #n c,te$a orme. 45 * #n
identice care e.ist% #n c,te$a orme. 45 * #n
orma acti$% deosorilat% conţine cel puţin G
orma acti$% deosorilat% conţine cel puţin G
resturi de serin% la e.tremit%ţile moleculei care
resturi de serin% la e.tremit%ţile moleculei care
pot i osorilate de :9
pot i osorilate de :9
.
.
o o o o o
o o o
Termina Terminaţii nereducătoare ţii nereducătoare
-egătura 3 -egătura 39 90:;4 0:;4
Glicogen Glicogen
G Glicogen fosforilaza licogen fosforilaza
.olecule de glucoză 0,fosfat .olecule de glucoză 0,fosfat
A Activitate transferazică a enzimei ctivitate transferazică a enzimei
ce hidrolizează structura ramificată ce hidrolizează structura ramificată
:i
A Activitate ( ctivitate (α α1→6) glucozidazică 1→6) glucozidazică
a enzimei ce hidrolizează a enzimei ce hidrolizează
structura ramificată structura ramificată Glucoză Glucoză
"olimer 3 "olimer 39 90:24 neramificat; 0:24 neramificat;
substrat pentru iitoarea acţiune fosforilazică substrat pentru iitoarea acţiune fosforilazică
H
A
>
4; este reglat% de osorilaz Finaza care
4; este reglat% de osorilaz Finaza care
con$erteaz% orma dimeric% prin intermediul
con$erteaz% orma dimeric% prin intermediul
Mg
Mg
A7 A7
şi osoril%rii a dou% resturi de 5er #n orma
şi osoril%rii a dou% resturi de 5er #n orma
acti$%
acti$%
.
.
;osorilaz Finaza este un he.adecamer care are
;osorilaz Finaza este un he.adecamer care are
( su!unit%ţi dierite:
( su!unit%ţi dierite:
1) 1)
α
α
"Mm #4$ %&a' sau
"Mm #4$ %&a' sau

"Mm #(( %&a')
"Mm #(( %&a')
!) !)
"
"
"Mm #*+ %&a')
"Mm #*+ %&a')
#) #)
$
$
"Mm 44,,-- &a')
"Mm 44,,-- &a')
%) %)
&
&
"Mm #.,--- &a'!
"Mm #.,--- &a'!
:rezenţa su!unit%ţii
:rezenţa su!unit%ţii
α
α
sau
sau

depinde de ţesut?
depinde de ţesut?
5
5
toichiometria
toichiometria
este
este
-
-
( (
(sau
(sau
I
I
( (
)
)
C
C
( (
J
J
( (
K
K
( (
.
.
*cti$itatea ;9 are o cerinţ% a!solut% pentru
*cti$itatea ;9 are o cerinţ% a!solut% pentru
=a
=a
A7 A7
, care se leag% de su!unitatea
, care se leag% de su!unitatea
K
K
.
.

5ec$enţa de aminoacizi a acestei su!unit%ţi
5ec$enţa de aminoacizi a acestei su!unit%ţi
este aproape identic% cu cea a calmodulinei,
este aproape identic% cu cea a calmodulinei,
cu patru situsuri de legare a calciului
cu patru situsuri de legare a calciului
.
.
/ar spre deose!ire de calmodulin%,
/ar spre deose!ire de calmodulin%,
su!unitatea
su!unitatea
K
K
este parte integr% a enzimei şi nu
este parte integr% a enzimei şi nu
disociaz% #n a
disociaz% #n a
!
!
senţa =a
senţa =a
A7 A7
.
.
.
.
etabolismului glicogenului !n muşc8i
etabolismului glicogenului !n muşc8i
Lnsulina reglea
Lnsulina reglea
z% meta!olismul glicogenului #n
z% meta!olismul glicogenului #n
muşchi, ultimul este un loc ma&or al a!sor!ţiei
muşchi, ultimul este un loc ma&or al a!sor!ţiei
glucozei insulino+dependente? ce este mediat%
glucozei insulino+dependente? ce este mediat%
de 4lu3 (
de 4lu3 (
.
.
;i.area insulinei de receptor iniţiaz% cascada
;i.area insulinei de receptor iniţiaz% cascada
de reacţii osorilare8deosorilare
de reacţii osorilare8deosorilare
.
.


Reglarea
Reglarea
metabolismului
metabolismului
glicogenului !n ficat:
glicogenului !n ficat:
0l este rezer$a imediat% de 4lu pentru alte
0l este rezer$a imediat% de 4lu pentru alte
ţesuturi " meta!olismul c%rora este dependent
ţesuturi " meta!olismul c%rora este dependent
de menţinerea concentraţiei de glucoz% #n
de menţinerea concentraţiei de glucoz% #n
s,nge
s,nge
.
.
4lu3 A nu este reglat de insulin% "
4lu3 A nu este reglat de insulin% "
concentraţia 4lu #n s,nge şi hepatocite sunt
concentraţia 4lu #n s,nge şi hepatocite sunt
egale
egale
.
.
În perioadele de oame (post #n a&un), e.erciţii
În perioadele de oame (post #n a&un), e.erciţii
izice moderate, stresul, şocul hipo$olemic
izice moderate, stresul, şocul hipo$olemic
este stimulat% glicogenoliza
este stimulat% glicogenoliza
.
.
Ma oame #ndelungat% gluconeogeneza menţine
Ma oame #ndelungat% gluconeogeneza menţine
concentraţia glucozei #n s,nge
concentraţia glucozei #n s,nge
.
.
În timpul realiment%rii rezer$ele de glicogen sunt
În timpul realiment%rii rezer$ele de glicogen sunt
resta!ilite prin 4+6+: o!ţinut% #n gluconeogenez%
resta!ilite prin 4+6+: o!ţinut% #n gluconeogenez%
(
(
**
**
, glicerol, propionat)
, glicerol, propionat)
.
.
Degleaz% enomenele glucagonul, $asopresina,
Degleaz% enomenele glucagonul, $asopresina,
angiotensina LL, adrenalina
angiotensina LL, adrenalina
.
.
=ontrolul st%rii osorilare8deosorilare este
=ontrolul st%rii osorilare8deosorilare este
mediat de =a
mediat de =a
A7 A7
, c*M:, concentraţia glucozei
, c*M:, concentraţia glucozei
.
.
=reşterea postprandial% a 4lu #n s,nge
=reşterea postprandial% a 4lu #n s,nge
contri!uie la inhi!area glicogenoliz
contri!uie la inhi!area glicogenoliz
e
e
i şi
i şi
acti$area sintezei
acti$area sintezei
.
.
<olile de
<olile de
depozitare a
depozitare a
glicogenului
glicogenului
=7
=7
<oala >on Gier?e@3
<oala >on Gier?e@3
glicogenoza he'atorenală
glicogenoza he'atorenală
4:
4:
Tip A
Tip A

d
d
eficien(ă de glucozo-6-fosfatază )n ficat*
eficien(ă de glucozo-6-fosfatază )n ficat*
intestin +i rinichi,
intestin +i rinichi,

s
s
tructura glicogenului este normală,
tructura glicogenului este normală,

h
h
i'oglicemie cauzată hormonal* cetoză,
i'oglicemie cauzată hormonal* cetoză,

g
g
alactoza +i fructoza nu sunt convertite la
alactoza +i fructoza nu sunt convertite la
glucoză-
glucoză-
Tip <
Tip <

d
d
eficien(a trans'ortorului glucozo-6-fosfatului
eficien(a trans'ortorului glucozo-6-fosfatului
)n membrana microzomală a he'atocitului,
)n membrana microzomală a he'atocitului,

s
s
tructura glicogenului este normală,
tructura glicogenului este normală,

c
c
linic identic cu ti'ul A-
linic identic cu ti'ul A-
Tip &
Tip &

d
d
eficien(a trans'ortului fosfatului )n membrana
eficien(a trans'ortului fosfatului )n membrana
micro
micro
z
z
omală a he'atocitului,
omală a he'atocitului,

s
s
tructura glicogenului este normală,
tructura glicogenului este normală,

c
c
linic identic cu ti'ul A-
linic identic cu ti'ul A-
Tip %
Tip %

d
d
eficien(a trans'ortorului Glu. /
eficien(a trans'ortorului Glu. /

s
s
tructura glicogenului este normală,
tructura glicogenului este normală,

c
c
linic identic cu ti'ul A-
linic identic cu ti'ul A-
==7
==7
<oala >"ompe@
<oala >"ompe@
(glicogeneză generalizată)
(glicogeneză generalizată)
:
:

d
d
eficit de
eficit de
α
α
-1*%-glucozidază lizozomală
-1*%-glucozidază lizozomală

s
s
tructura glicogenului este normală,
tructura glicogenului este normală,

concentra(ii e0cesive de glicogen )n vacuole
concentra(ii e0cesive de glicogen )n vacuole
anormale din citozol,
anormale din citozol,

)n unele cazuri inima este 'rinci'alul organ
)n unele cazuri inima este 'rinci'alul organ
im'licat
im'licat
cu moarte tim'urie
cu moarte tim'urie
* )n altele
* )n altele
̶
̶
sistemul nervos este afectat sever,
sistemul nervos este afectat sever,

valori normale ale zahărului sanguin-
valori normale ale zahărului sanguin-
===7
===7
<oala >Aorbes@5 >&ori@
<oala >Aorbes@5 >&ori@
(de0trinoza limitată)
(de0trinoza limitată)
:
:

deficien(a enzimei amilo-1*6-glucozidazei
deficien(a enzimei amilo-1*6-glucozidazei
(enzima de deramifiere),
(enzima de deramifiere),

structura glicogenului este anormală1 lan(ul
structura glicogenului este anormală1 lan(ul
e0tern li'se+te sau este foarte scurt* numărul
e0tern li'se+te sau este foarte scurt* numărul
'unctelor de ramifica(ie este mărit,
'unctelor de ramifica(ie este mărit,

hi'oglicemie* răs'uns hi'erglicemic diminuat la
hi'oglicemie* răs'uns hi'erglicemic diminuat la
e'inefrină sau glucagon +i normal la fructoză +i
e'inefrină sau glucagon +i normal la fructoză +i
galactoză,
galactoză,

)n 'roces este afectat ficatul* inima* mu+chii
)n 'roces este afectat ficatul* inima* mu+chii
scheletici-
scheletici-
=B7
=B7
.aladia Andersen
.aladia Andersen
(deficien(a de ramificare*
(deficien(a de ramificare*
amilo'ectinoză)
amilo'ectinoză)
:
:

deficien(a enzimei de ramifiere (1*%
deficien(a enzimei de ramifiere (1*%
→1*6)-
→1*6)-
transgluco
transgluco
z
z
ilazei,
ilazei,

structura glicogenului este anormală1 lan(
structura glicogenului este anormală1 lan(
foarte lung intern +i neramificat e0tern,
foarte lung intern +i neramificat e0tern,

boală rară* dificil de recunoscut,
boală rară* dificil de recunoscut,

de'ozitarea glicogenului anormal,
de'ozitarea glicogenului anormal,

'rogresează ciroza he'atică +i evolu(ia este
'rogresează ciroza he'atică +i evolu(ia este
fatală '2nă la v2rsta de !3 ani-
fatală '2nă la v2rsta de !3 ani-
B7
B7
<oala >.cArdle@:
<oala >.cArdle@:

deficien(a glicogen fosforilazei musculare
deficien(a glicogen fosforilazei musculare
(miofosforilază),
(miofosforilază),

structura glicogenului este normală,
structura glicogenului este normală,

con(inut mărit a glicogenului muscular (!*4-
con(inut mărit a glicogenului muscular (!*4-
%*15* )n normă 3*!-3*65),
%*15* )n normă 3*!-3*65),

nivel scăzut )n s2nge a lactatului +i 'iruvatului
nivel scăzut )n s2nge a lactatului +i 'iruvatului
du'ă e0erci(ii* scăderea '7-ului nu are loc-
du'ă e0erci(ii* scăderea '7-ului nu are loc-

mioglobinurie du'ă e0erci(ii intense*
mioglobinurie du'ă e0erci(ii intense*
slăbiciune tem'orară +i cram'e ale mu+chilor
slăbiciune tem'orară +i cram'e ale mu+chilor
scheletali,
scheletali,

răs'uns hi'erglicemic normal la e'inefrină
răs'uns hi'erglicemic normal la e'inefrină
(datorită enzimei he'atice normale),
(datorită enzimei he'atice normale),

'ronostic bun-
'ronostic bun-
B=7
B=7
<oala >'ers@:
<oala >'ers@:

deficien(a glicogen fosforilazei he'atice
deficien(a glicogen fosforilazei he'atice
(he'atofosforilaza),
(he'atofosforilaza),

structura glicogenului este normală,
structura glicogenului este normală,

este o formă atenuată a afec(iunii von Gier8e,
este o formă atenuată a afec(iunii von Gier8e,

he'atomegalie glicogenică,
he'atomegalie glicogenică,

hi'oglicemie +i cetoză bl2ndă-
hi'oglicemie +i cetoză bl2ndă-
B==7
B==7
.aladia Tarui:
.aladia Tarui:

insuficien(a fosfofructo8inazei musculare,
insuficien(a fosfofructo8inazei musculare,

structura glicogenului este normală,
structura glicogenului este normală,

tablou clinic similar cu maladia 9cArdle,
tablou clinic similar cu maladia 9cArdle,

sunt afectate +i eritrocitele ce determină o
sunt afectate +i eritrocitele ce determină o
hemoliză intensă,
hemoliză intensă,

are loc acumularea lactatului,
are loc acumularea lactatului,

nu este com'let clar de ce acest defect rezultă
nu este com'let clar de ce acest defect rezultă
'rin cre+terea de'ozitării glicogenului-
'rin cre+terea de'ozitării glicogenului-
B===7
B===7
Glicogenoza de tip B===:
Glicogenoza de tip B===:

reducerea activării fosforilazei )n he'atocite
reducerea activării fosforilazei )n he'atocite
+i leucocite,
+i leucocite,

structura glicogenului este normală,
structura glicogenului este normală,

he'atomegalie* cre+terea de'ozitării
he'atomegalie* cre+terea de'ozitării
glicogenului he'atic,
glicogenului he'atic,

etiologie neclară-
etiologie neclară-
%eficitul de glicogen sintază
%eficitul de glicogen sintază

se caracterizează 'rin1 hi'oglicemie*
se caracterizează 'rin1 hi'oglicemie*
am'lificarea cetogenezei* retard de cre+tere*
am'lificarea cetogenezei* retard de cre+tere*
deces 'recoce,
deces 'recoce,
%eficitul de fosforilaz ?inază
%eficitul de fosforilaz ?inază
3glicogenoză de tip =C4 şi deficitul de
3glicogenoză de tip =C4 şi deficitul de
protein?inază 3glicogenoza de tip C4
protein?inază 3glicogenoza de tip C4

se caracterizează 'rin hi'oglicemie +i
se caracterizează 'rin hi'oglicemie +i
he'atomegalie-
he'atomegalie-


9a:oritatea glicogenozelor sunt afec(iuni
9a:oritatea glicogenozelor sunt afec(iuni
ereditare ce duc la acumularea glicogenului
ereditare ce duc la acumularea glicogenului
)n (esuturi +i afectarea metabolismului
)n (esuturi +i afectarea metabolismului
glucidic* cu generarea sim'tomelor clinice
glucidic* cu generarea sim'tomelor clinice
ca1 he'atomegalie* hi'oglicemie* hi'otonie
ca1 he'atomegalie* hi'oglicemie* hi'otonie
musculară* deficit energetic )n caz de efort
musculară* deficit energetic )n caz de efort
fizic-
fizic-
Glucoza
Glucoza D ; – fosfat
(
Aructoza D ; – fosfat
Glicoliza 3&alea Embden,.eEer8of4
Glicoliza 3&alea Embden,.eEer8of4
>
H
>H
>H H
H
>H
H
>H
H
2
A
3
(
'
6
=H
A
H>
>
H>
H
>H
=H
A
>H
>H
H
H
=H
A
> "
>
H
>H
>H H
H
>H
H
>H
H
2
A
3
(
'
6
=H
A
> "
AT"
A%"
0
Aructoza D ; – fosfat
>
H>
H
>H
=H
A
>H
>H
H
H
=H
A
> "
AT"
A%"
*
>
H>
H
>H
=H
A
>
>H
H
H
=H
A
> " "
Aructoza D 05; – bifosfat
Gliceralde8ida D * – fosfat
+
%i8idroxiaceton fosfat
2
" # &'
(
&' &
#
'
#'
" # &'
(
&
#
&'
(
#'
6
6
" # &'
(
&' &
#
'
#'
Gliceralde8id * D fosfat 3(4
05* D <ifosfoglicerat 3(4
* D Aosfoglicerat 3(4
( "i
( )A%'
+
( )A%' + '
+
;
" # &'
(
&' &
#
#'
# "
( A%"
( AT"
F
" # &'
(
&' &
#
#'
#
,
( D Aosfoglicerat 3(4
Aosfoenolpiruat 3(4
"iruat
G
&'
(
&
#
#
,
#
"
&'
#'
( '
(
#
1
&'
(
&
#
#
,
#
"
&'
( A%"
( AT"
0H
&'
(
&
#
#
,
&
#
"atologiile medicale:
"atologiile medicale:
Mutaţiile la nivelul genei gluco%inazei
Mutaţiile la nivelul genei gluco%inazei

cauzeaz% apariţia unei !oli monogenice cu
cauzeaz% apariţia unei !oli monogenice cu
de!ut precoce de tip M>/N+A " scade ni$elul
de!ut precoce de tip M>/N+A " scade ni$elul
glicolizei #n icat şi pancreas ce duce la
glicolizei #n icat şi pancreas ce duce la
creşterea glicemiei şi hipersecreţia de insulin%.
creşterea glicemiei şi hipersecreţia de insulin%.
/ar totuşi ni$elul insulinei sintetizat% este mult
/ar totuşi ni$elul insulinei sintetizat% este mult
diminuat ca urmare a deicitului energetic la
diminuat ca urmare a deicitului energetic la
ni$elul !eta celulelor din pancreas.
ni$elul !eta celulelor din pancreas.
În icat se diminueaz% glicogenogeneza şi se
În icat se diminueaz% glicogenogeneza şi se
ampliic% gluconeogeneza, ca r%spuns la
ampliic% gluconeogeneza, ca r%spuns la
micşorarea glicolizei.
micşorarea glicolizei.
%eficitul piruat ?inazei:
%eficitul piruat ?inazei:
<locheaz% lu.ul intermediarilor la ni$elul
<locheaz% lu.ul intermediarilor la ni$elul
glicolizei.
glicolizei.
=linic apar anemii hemolitice ereditare,
=linic apar anemii hemolitice ereditare,
datorit% imposi!ilit%ţii des%şur%rii glicolizei #n
datorit% imposi!ilit%ţii des%şur%rii glicolizei #n
eritrocite.
eritrocite.
Enolaza:
Enolaza:
0ste inhi!at% su! acţiunea lorurei de sodiu,
0ste inhi!at% su! acţiunea lorurei de sodiu,
care acţioneaz% ca inhi!itor competiti$,
care acţioneaz% ca inhi!itor competiti$,
!loc,nd glicoliza şi producerea acidului lactic
!loc,nd glicoliza şi producerea acidului lactic
#n hematii. 0ectul inhi!itor se datoreaz%
#n hematii. 0ectul inhi!itor se datoreaz%
orm%rii unui comple. #ntre :, Mg
orm%rii unui comple. #ntre :, Mg
A7 A7
, 6a;.
, 6a;.
%eficitul piruat de8idrogenazei sau blocarea
%eficitul piruat de8idrogenazei sau blocarea
lanţului respirator mitocondrial:
lanţului respirator mitocondrial:
*
*
ntreneaz% acumularea e.cesi$% a acidului
ntreneaz% acumularea e.cesi$% a acidului
piru$ic cu genez% glicolitic%, care $a i
piru$ic cu genez% glicolitic%, care $a i
con$ertit #n acid lactic " cu apariţia acidozei
con$ertit #n acid lactic " cu apariţia acidozei
respecti$e, primar% sau secundar%.
respecti$e, primar% sau secundar%.
%eficitul ereditar a -%':
%eficitul ereditar a -%':
=auzeaz% apariţia unor miopatii meta!olice,
=auzeaz% apariţia unor miopatii meta!olice,
maniestate prin reducerea ni$elului seric al
maniestate prin reducerea ni$elului seric al
lactatului şi intoleranţ% la eort izic.
lactatului şi intoleranţ% la eort izic.
%istribuţia izoenzimelor tisulare ale -%':
%istribuţia izoenzimelor tisulare ale -%':
M/H
M/H
2 2
şi M/H
şi M/H
A A
sunt principalele izoorme #n
sunt principalele izoorme #n
inim%, rinichi, creier şi eritrocite.
inim%, rinichi, creier şi eritrocite.
M/H
M/H
3 3
şi M/H
şi M/H
( (
" predominante #n glandele
" predominante #n glandele
endocrine, splin%, timus, leucocite şi trom!ocite?
endocrine, splin%, timus, leucocite şi trom!ocite?
M/H
M/H
( (
şi M/H
şi M/H
' '
" preponderent se al% #n icat şi
" preponderent se al% #n icat şi
muşchii scheletici.
muşchii scheletici.
/istri!uţia izoenzimelor M/H #n serul sanguim
/istri!uţia izoenzimelor M/H #n serul sanguim
este urm%toarea:
este urm%toarea:
M/H
M/H
2 2
O
O
M/H
M/H
A A
P
P
M/H
M/H
3 3
P
P
M/H
M/H
( (
OQP
OQP
M/H
M/H
' '
=nfarctul miocardic:
=nfarctul miocardic:
=reşte at,t M/H
=reşte at,t M/H
2 2
c,t şi M/H
c,t şi M/H
A A
, dar M/H
, dar M/H
2 2
P
P

M/H
M/H
A A
.
.
.aladiile mioplastice5 limfoproliferatie şi
.aladiile mioplastice5 limfoproliferatie şi
trombocitare:
trombocitare:
=
=
reşte M/H
reşte M/H
3 3
cu mult aţ% de M/H
cu mult aţ% de M/H
A A
.
.
=nfarctul pulmonar:
=nfarctul pulmonar:
5e ma&oreaz% M/H
5e ma&oreaz% M/H
A A
şi M/H
şi M/H
3 3
.
.
Afecţiuni ale ficatului şi muşc8ilor:
Afecţiuni ale ficatului şi muşc8ilor:
5e depistez% $alori ma&ore ale M/H
5e depistez% $alori ma&ore ale M/H
' '
.
.
'# &
#
#
,
+ &'
*
&
#
&
#
#
,
AT"
A%" + "
i
#xaloacetat
<icarbonat
"iruat
'iruvat
carbo0ilaza
&
#
#
,
&'
(
&
#
#
,
#
&
+
Guanozina #
#
"
#
,
#
"
#
,
#
"
#
,
#
#
#
,
#xaloacetat
GT"
G%"
&#
(
&'
(
& &##
,
#
"#
*
(,
Aosfoenolpiruat
;<=
carbo0i8inaza
Acidoza lactică primară
Acidoza lactică primară
:
:
5indrom meta!olic caracterizat prin acumularea
5indrom meta!olic caracterizat prin acumularea
acidului lactic #n s,nge ($alori mai mari de '
acidului lactic #n s,nge ($alori mai mari de '
mmol8M), concomitent cu sc%derea pH+ului
mmol8M), concomitent cu sc%derea pH+ului
sanguin su! 1
sanguin su! 1
.
.
A.
A.
=auzele apariţiei acidozei lactice:
=auzele apariţiei acidozei lactice:

deicit ereditar al :/H sau carenţa $itaminei
deicit ereditar al :/H sau carenţa $itaminei
<
<
2 2
?
?

imposi!ilitatea regener%rii ormei o.idate a
imposi!ilitatea regener%rii ormei o.idate a
coenzimei 6*/
coenzimei 6*/
7 7
la ni$elul MDmt prin diicitul
la ni$elul MDmt prin diicitul
unei componente sau !locarea ;>?
unei componente sau !locarea ;>?

producerea e.cesi$% de 6*/H (into.icaţie cu
producerea e.cesi$% de 6*/H (into.icaţie cu
alcool)?
alcool)?

deicitul enzimelor gluconeogenezei (piru$at
deicitul enzimelor gluconeogenezei (piru$at
car!o.ilaza, glucozo+6+osataza)?
car!o.ilaza, glucozo+6+osataza)?

accelerarea glicolizei anaero!e (eort izic
accelerarea glicolizei anaero!e (eort izic
prelungit)?
prelungit)?
:reponderent se maniest% #n perioada
:reponderent se maniest% #n perioada
neonatal%, se caracterizeaz% prin deicit
neonatal%, se caracterizeaz% prin deicit
energetic tisular #n special #n organele cu
energetic tisular #n special #n organele cu
acti$itate meta!olic% intens% (insuicienţ%
acti$itate meta!olic% intens% (insuicienţ%
hepatorenal%, encealopatie meta!olic%).
hepatorenal%, encealopatie meta!olic%).
3ratamentul $izeaz% administrarea
3ratamentul $izeaz% administrarea
su!stanţelor nutriti$e de natur% lipidic% a c%ror
su!stanţelor nutriti$e de natur% lipidic% a c%ror
o.idare este independent% de =:/H.
o.idare este independent% de =:/H.
Acidoza lactică secundară:
Acidoza lactică secundară:
5e #nt,lneşte #n situaţiile caracterizate prin
5e #nt,lneşte #n situaţiile caracterizate prin
hipo.ie sa
hipo.ie sa
u
u
ano.ie prelungit% (şoc, hipoperizie,
ano.ie prelungit% (şoc, hipoperizie,
insuicienţ% cardio$ascular%).
insuicienţ% cardio$ascular%).
În carenţele de $itamin% <
În carenţele de $itamin% <
2 2
.
.
Tratamentul constă !n mărirea ratei de
Tratamentul constă !n mărirea ratei de
perfuzie tisulară şi administrarea itaminei
perfuzie tisulară şi administrarea itaminei
<
<
0 0
7
7
5e depisteaz% #n aecţiunile intestinului su!ţire
5e depisteaz% #n aecţiunile intestinului su!ţire
(mala!sor!ţie, rezecţie intestinal%) " lactatul
(mala!sor!ţie, rezecţie intestinal%) " lactatul
este rezultatul acti$it%ţii !acteriilor anaero!e.
este rezultatul acti$it%ţii !acteriilor anaero!e.
Tratamentul D se utilizează antibiotice5 se a
Tratamentul D se utilizează antibiotice5 se a
limita folosirea carbo8idraţilor şi este
limita folosirea carbo8idraţilor şi este
necesară recolonizarea florei bacteriene7
necesară recolonizarea florei bacteriene7
Gluconeogeneza
Gluconeogeneza
Alanina
"iruat
Alanina "iruat
&#
(
AT"
A%"
#xaloacetat
)A%'
)A%
+
.alat
.alat
.=T#&#)%R=E
)A%'
)A%
+
#xaloacetat
GT"
G%"
&#
(
Aosfoenolpiruat
A%"
AT"
Aosfoenolpiruat
(,Aosfoglicerat
*,Aosfoglicerat
AT"
A%"
A%"
AT"
05* , <ifosfoglicerat
Gliceralde8id *,fosfat
%i8idroxiaceton fosfat
Aructoza 05* , bifosfat
)A%'
)A%
+
)A%
+
)A%'
Aructoza ; , fosfat
"i
AT"
A%"
Aructoza ; , fosfat
Glucoza ; , fosfat
Glucoza
"i
AT"
A%"
Glucoza 0 , fosfat
Glicogen
$T"
$%"
Gluconeogene
Gluconeogene
za:
za:
4lu
4lu
"
"
com!usti!il predominant pentru celulele
com!usti!il predominant pentru celulele
dependente de meta!olismul anaero!, lipsite de
dependente de meta!olismul anaero!, lipsite de
mitocondrii şi ţesuturi (creier) care #n mod
mitocondrii şi ţesuturi (creier) care #n mod
normal nu pot olosi alt com!usti!il meta!olic.
normal nu pot olosi alt com!usti!il meta!olic.
=reierul nu poate utiliza acizii graşi, deoarece ei
=reierul nu poate utiliza acizii graşi, deoarece ei
sunt i.aţi de al!umina seric% şi nu trec prin
sunt i.aţi de al!umina seric% şi nu trec prin
!ariera hematoencealic%.
!ariera hematoencealic%.
=orpii cetonici sunt com!usti!ili alternati$i.
=orpii cetonici sunt com!usti!ili alternati$i.
=onţinutul de glicogen #n creier este mic #n
=onţinutul de glicogen #n creier este mic #n
comparaţie cu necesit%ţile lui "
comparaţie cu necesit%ţile lui "
gluconeogeneza este un proces esenţial pentru
gluconeogeneza este un proces esenţial pentru
supra$ieţuire.
supra$ieţuire.
4luconeogeneza micşorat% duce la
4luconeogeneza micşorat% duce la
hipoglicemie, cu o daun% ire$ersi!il% pentru
hipoglicemie, cu o daun% ire$ersi!il% pentru
creier, ni$elul de glucoz% mai &os dec,t A,A
creier, ni$elul de glucoz% mai &os dec,t A,A
mmol8M la adulţi, şi 2,1 la nou+n%scuţi
mmol8M la adulţi, şi 2,1 la nou+n%scuţi
reprezint% o hipoglicemie se$er%.
reprezint% o hipoglicemie se$er%.
En ni$el sc%zut de glucoz% este rezultatul:
En ni$el sc%zut de glucoz% este rezultatul:

Etiliz%rii glucozei sau producerii ei sc%zute, sau a
Etiliz%rii glucozei sau producerii ei sc%zute, sau a
am!elor cauze.
am!elor cauze.

Etilizarea m%rit% apare #n hiperinsulinemie
Etilizarea m%rit% apare #n hiperinsulinemie
secundar%.
secundar%.

Ma o #ns%rcinat% dia!etic%, hiperglicemia mamei
Ma o #ns%rcinat% dia!etic%, hiperglicemia mamei
duce la hiperglicemia %tului, care cauzeaz%
duce la hiperglicemia %tului, care cauzeaz%
hiperinsulinemie neonatal% a %tului.
hiperinsulinemie neonatal% a %tului.

Lnsuicienţa de glucocorticoizi, glucagon sau
Lnsuicienţa de glucocorticoizi, glucagon sau
hormonului de creştere şi a maladiei se$ere a
hormonului de creştere şi a maladiei se$ere a
icatului pot produce hipoglicemie, graţie
icatului pot produce hipoglicemie, graţie
micşor%rii gluconeogenezei.
micşor%rii gluconeogenezei.

=onsumul de alcool poate i cauza hipoglicemiei,
=onsumul de alcool poate i cauza hipoglicemiei,
acetaldehida ormat% inhi!% osorilarea
acetaldehida ormat% inhi!% osorilarea
o.idati$%, promo$eaz% glicoliza şi inhi!%
o.idati$%, promo$eaz% glicoliza şi inhi!%
gluconeogeneza? hipoglicemie şi acidoza lactic%
gluconeogeneza? hipoglicemie şi acidoza lactic%
sunt tr%s%turi caracteristice a alcoolismului
sunt tr%s%turi caracteristice a alcoolismului
cronic.
cronic.

Hipoglicemia intermitent% apare la deicienţa
Hipoglicemia intermitent% apare la deicienţa
car!o.il%rii piru$atului #nsoţit% de cetoz%,
car!o.il%rii piru$atului #nsoţit% de cetoz%,
acidoz% lactic%, retard psihomotor se$er.
acidoz% lactic%, retard psihomotor se$er.

/eicienţa izoenzimelor cito
/eicienţa izoenzimelor cito
z
z
olice sau
olice sau
mitocondriale ale :0:=9 este caracterizat%
mitocondriale ale :0:=9 este caracterizat%
prin inhi!area gluconeogenezei, am!ele !oli
prin inhi!area gluconeogenezei, am!ele !oli
sunt rare, iar deicienţa izoenzimei
sunt rare, iar deicienţa izoenzimei
mitocondriale este moştenit% autosomal
mitocondriale este moştenit% autosomal
recesi$.
recesi$.

=linic se depistez% hipoglicemie, acidoz% lactic%,
=linic se depistez% hipoglicemie, acidoz% lactic%,
hipotonie, hepatomegalie.
hipotonie, hepatomegalie.
R
3ratamentul este simptomatic, de susţinere.
3ratamentul este simptomatic, de susţinere.

/eicienţa ;+2,6+/: moştenit% autosomal recesi$
/eicienţa ;+2,6+/: moştenit% autosomal recesi$
aecteaz% se$er gluconeogeneza cauz,nd
aecteaz% se$er gluconeogeneza cauz,nd
hipoglicemie, cetoz% şi acidoz% lactic%.
hipoglicemie, cetoz% şi acidoz% lactic%.

/eicitul 4+6+:+aza, enzim% comun%
/eicitul 4+6+:+aza, enzim% comun%
gluconeogenezei şi glicogenolizei este
gluconeogenezei şi glicogenolizei este
responsa!il% de !oala $on 4ierFe.
responsa!il% de !oala $on 4ierFe.
*cumularea de 4+6+: are ca consecinţ% sinteza
*cumularea de 4+6+: are ca consecinţ% sinteza
e.cesi$% a glicogenului #n icat şi rinichi,
e.cesi$% a glicogenului #n icat şi rinichi,
acti$area şuntului pentozoosat cu producerea
acti$area şuntului pentozoosat cu producerea
masi$% de D+'+:, şi implicit de nucleotide
masi$% de D+'+:, şi implicit de nucleotide
purinice a$,nd #n consecinţ% hiperuricemia.
purinice a$,nd #n consecinţ% hiperuricemia.
Hipoglicina *
Hipoglicina *
to.ina unui ruct $erde din
to.ina unui ruct $erde din
Samaica, inhi!% gluconeogeneza, pro$oac%
Samaica, inhi!% gluconeogeneza, pro$oac%
hipoglicemie? ormeaz% esteri nemeta!oliza!ili
hipoglicemie? ormeaz% esteri nemeta!oliza!ili
cu =o* şi carnitin% " inhi!,nd o.idarea
cu =o* şi carnitin% " inhi!,nd o.idarea
acizilor graşi. =a urmare se ormeaz% acidoza
acizilor graşi. =a urmare se ormeaz% acidoza
lactic% maniestat% prin tul!ur%ri neurologice,
lactic% maniestat% prin tul!ur%ri neurologice,
digesti$e şi musculare.
digesti$e şi musculare.
Reglarea 8ormonală a
Reglarea 8ormonală a
nielului glucozei !n sInge:
nielului glucozei !n sInge:
En rol unic #i aparţine insulinei " hormon ce
En rol unic #i aparţine insulinei " hormon ce
aciliteaz% depozitarea tuturor tipurilor de !az%
aciliteaz% depozitarea tuturor tipurilor de !az%
ale su!stanţelor energetice.
ale su!stanţelor energetice.
0ste unicul hormon secreţia c%ruia este
0ste unicul hormon secreţia c%ruia este
dependent% de ni$elul glucozei sanguine.
dependent% de ni$elul glucozei sanguine.
3oţi ceilalţi hormoni necesit% ca e.citanţi o
3oţi ceilalţi hormoni necesit% ca e.citanţi o
hipoglicemie $%dit% sau intercalarea semnalelor
hipoglicemie $%dit% sau intercalarea semnalelor
de tipul stresului, raţiei alimentare proteice,
de tipul stresului, raţiei alimentare proteice,
eortului izic.
eortului izic.
*drenalina, glucagonul, cortizolul,
*drenalina, glucagonul, cortizolul,
somatotropina, tiro.ina " accelereaz% utilizarea
somatotropina, tiro.ina " accelereaz% utilizarea
de energie, m%resc ni$elul glucozei prin
de energie, m%resc ni$elul glucozei prin
urm%toarele mecanisme:
urm%toarele mecanisme:
T
glucagonul ampliic% glico
glucagonul ampliic% glico
genoliz
genoliz
a şi
a şi
gluconeogeneza?
gluconeogeneza?
T
cortizolul aciliteaz% gluconeogeneza şi
cortizolul aciliteaz% gluconeogeneza şi
!locheaz% a!sor!ţia glucozei?
!locheaz% a!sor!ţia glucozei?
T
catecolaminele a$orizez% glicogenoliza şi
catecolaminele a$orizez% glicogenoliza şi
!lochez% a!sor!ţia glucozei?
!lochez% a!sor!ţia glucozei?
T
somatotropina inhi!% a!sor!ţia glucozei?
somatotropina inhi!% a!sor!ţia glucozei?
"atologii medicale:
"atologii medicale:
Insulinorezistenţa periferică
Insulinorezistenţa periferică
" sindrom
" sindrom
!iochimic caracterizat prin creşterea marcat% a
!iochimic caracterizat prin creşterea marcat% a
sintezei de insulin% #n poida unui ni$el normal
sintezei de insulin% #n poida unui ni$el normal
al glicemiei, cauzat de unele mutaţii ale genei ce
al glicemiei, cauzat de unele mutaţii ale genei ce
codiic% receptorul de insulin%? apare
codiic% receptorul de insulin%? apare
imposi!ilitatea transmiterii intracelulare a
imposi!ilitatea transmiterii intracelulare a
mesa&ului hormonal.
mesa&ului hormonal.

T
*
*
ce
ce
a
a
st% categorie includ
st% categorie includ
e
e
di$erse
di$erse
aec
aec
ţiuni
ţiuni
ereditare cum ar i: dia!etul lipoatroic inantil,
ereditare cum ar i: dia!etul lipoatroic inantil,
dierite orme de o!ezitate, sindromul
dierite orme de o!ezitate, sindromul
/onahue (dismorism acial, caşe.ie, retard
/onahue (dismorism acial, caşe.ie, retard
mintal, hipotroie statural%) sau di$erse
mintal, hipotroie statural%) sau di$erse
tul!ur%ri endocrine.
tul!ur%ri endocrine.
T
> mutaţie la ni$elul situsului de scindare a
> mutaţie la ni$elul situsului de scindare a
precursorului insulinei genereaz% creşterea
precursorului insulinei genereaz% creşterea
marcat% a proinsulinei #n circulaţie, #n
marcat% a proinsulinei #n circulaţie, #n
detrimentul insulinei acti$e.
detrimentul insulinei acti$e.
&iabetul zaarat
&iabetul zaarat
/
/
sunt descrise mai multe tipuri:
sunt descrise mai multe tipuri:

3ip L
3ip L
" insulinodependent: este cauzat de deicitul
" insulinodependent: este cauzat de deicitul
insulinei, consecinţa unor mecanisme autoimune
insulinei, consecinţa unor mecanisme autoimune
(este depistat% prezenţa anticorpilor anticelulei
(este depistat% prezenţa anticorpilor anticelulei
C
C
)?
)?
!oala de!uteaz% timpuriu, se maniest% prin
!oala de!uteaz% timpuriu, se maniest% prin
deicitul total a
deicitul total a
insulinei, concomitent cu
insulinei, concomitent cu
degenerarea marcat% a celulelor
degenerarea marcat% a celulelor
C
C
.
.

3ip LL
3ip LL
"
"
non+insulinodependent " aecţiune
non+insulinodependent " aecţiune
multiactorial%, relati$ rec$ent% este asociat
multiactorial%, relati$ rec$ent% este asociat
rec$ent cu o!ezitate, insulinorezistenţa perieric%
rec$ent cu o!ezitate, insulinorezistenţa perieric%
şi pertur!area meta!olismului lipidic.
şi pertur!area meta!olismului lipidic.

3ip M>/N + A
3ip M>/N + A
" o aecţiune ereditar%
" o aecţiune ereditar%
monogenic% pro$ocat% de deicitul glucoFinazei?
monogenic% pro$ocat% de deicitul glucoFinazei?
se o!ser$% diminuarea glicolizei şi a
se o!ser$% diminuarea glicolizei şi a
glicogenogenezei #n icat, ceea ce determin%
glicogenogenezei #n icat, ceea ce determin%
acti$area gluconeogenezei.
acti$area gluconeogenezei.

5ecundar
5ecundar
" se desemneaz% #n pancreatite cronice
" se desemneaz% #n pancreatite cronice
sau #n alte aecţiuni care lizeaz% integritatea
sau #n alte aecţiuni care lizeaz% integritatea
pancreasului.
pancreasului.

5ecundar cu e.ces de hormoni hiperglicemici
5ecundar cu e.ces de hormoni hiperglicemici
"
"
#n aecţiunile endocrine, caracterizate prin
#n aecţiunile endocrine, caracterizate prin
hipersecreţia de catecolamine, cortizol,
hipersecreţia de catecolamine, cortizol,
somatotropina? aceste sindroame sunt #nsoţite
somatotropina? aceste sindroame sunt #nsoţite
de insulinorezistenţ% perieric%.
de insulinorezistenţ% perieric%.

4estaţional
4estaţional
" de!uteaz% pe parcursul sarcinii şi
" de!uteaz% pe parcursul sarcinii şi
poate e$alua spre instalarea dia!etului zaharat,
poate e$alua spre instalarea dia!etului zaharat,
reducerea toleranţei la glucoz%.
reducerea toleranţei la glucoz%.
'&#'
'&#'
'#&'
'&#'
'&
&'
(
#"#
*
(,
#
)A%"
+
9g
!
>
)A%"' 7 '
+
Glucozo ? 6 ?
Glucozo ? 6 ?
f
f
osfat
osfat
g gluco lucozo ? 6 ? fosfat zo ? 6 ? fosfat
dehidrogenaza dehidrogenaza
'.S
'.S
'&#'
'#&'
'&#'
'&
&'
(
#"#
*
(,
#
& #
6 ? ;osfo-Glucono-
6 ? ;osfo-Glucono-
&
&
-@actonă
-@actonă
'
(
#
9g
!
> lactonază lactonază
'&#'
'&#'
'#&'
'&#'
&'
(
#"#
*
(,
&
#
,
#
6 ? ;osfo-Gl
6 ? ;osfo-Gl
u
u
conat
conat
)A%"
+
)A%"' 7 H
7
&#
(
9g
!
>
6 ? fosfogluconat 6 ? fosfogluconat
dehidrogenază dehidrogenază
'&#'
'&#'
&'
(
#"#
*
(,
&
#
&'
(
#'
'&#'
'&#'
&'
(
#"#
*
(,
&'#
'&#'
A ? Bibulozo-4-fosfat
A ? Bibulozo-4-fosfat
A ? Bibozo-4-fosfat
A ? Bibozo-4-fosfat
;osfo'entoz izomerază ;osfo'entoz izomerază
reacţiile nonoxidatie ale căii pentozofosfat
Ciluloza 6,fosfat
Sedo8eptuloza F,fosfat
Gliceralde8ida *,fosfat
Eritroza 2,fosfat
Ciluloza 6,fosfat Gliceralde8ida *,fosfat
Aructoza ;,fosfat
Glucoza ;,fosfat
Aructoza ;,fosfat
Riboza 6,fosfat
trancetolaza
transaldolaza
trancetolaza
fosfohe0oz
izomeraza
fructoza 1*6-
bifosfataza
aldolaza
trioza fosfat
izomeraza
'.S şi celulele roşii ale sIngelui:
'.S şi celulele roşii ale sIngelui:
Uuntul este oarte acti$ #n eritrocite.
Uuntul este oarte acti$ #n eritrocite.
6*/:H ormat prote&eaz% *46 de
6*/:H ormat prote&eaz% *46 de
interacţiunea anormal% cu >
interacţiunea anormal% cu >
A A
(#n mem!ran%) şi
(#n mem!ran%) şi
asigur% gradul de o.idare a ;e
asigur% gradul de o.idare a ;e
A7 A7
#n H!.
#n H!.
Ma insuicienţa de 4
Ma insuicienţa de 4
+
+
6
6
+
+
:
:
+
+
/H apare o hemoliz%
/H apare o hemoliz%
patologic%, determinat% de gradul mic de
patologic%, determinat% de gradul mic de
reducere a glutationului? #n consecinţ% eritrocitele
reducere a glutationului? #n consecinţ% eritrocitele
sunt e.puse la eectele noci$e ale radicalilor
sunt e.puse la eectele noci$e ale radicalilor
li!eri.
li!eri.
/eose!it de acti$ este şuntul #n celulele
/eose!it de acti$ este şuntul #n celulele
agocitare unde are loc liza !acteriilor şi
agocitare unde are loc liza !acteriilor şi
celulelor anormale.
celulelor anormale.
6*/:H 7 A>
6*/:H 7 A>
A A
V
V
A>
A>
A A
+ +
76*/:
76*/:
7 7
7 H
7 H
7 7
0n
0n
zima este o 6*/:+o.idaz%? #n agolizozomi
zima este o 6*/:+o.idaz%? #n agolizozomi
anionul supero.id genereaz% spontan H
anionul supero.id genereaz% spontan H
A A
>
>
A A
,
,
su!strat pentru mielopero.idaz%, prezent% #n
su!strat pentru mielopero.idaz%, prezent% #n
granulele neutroile primare, #n prezenţa
granulele neutroile primare, #n prezenţa
metalelor H
metalelor H
A A
>
>
A A
şi anionul supero.id $a genera
şi anionul supero.id $a genera
radicalul hidro.il şi o.igenul singlet (
radicalul hidro.il şi o.igenul singlet (
W W
>
>
A A
).
).


A>
A>
A A
+ +
7 AH
7 AH
7 7

V H
V H
A A
>
>
A A
7 >
7 >
A A
(5>/)
(5>/)
>
>
A A
+ +
7 H
7 H
A A
>
>
A A
V
V
W W
>
>
A A
7 >H
7 >H
+ +
7 >H
7 >H
W W
Dadicalul hidro.il (>H) este oarte acti$ şi $a
Dadicalul hidro.il (>H) este oarte acti$ şi $a
o.ida dierite molecule.
o.ida dierite molecule.
Uuntul din eritrocite este singura surs% de
Uuntul din eritrocite este singura surs% de
6*/:H.
6*/:H.
Lntr% #n componenţa glutation reductazei unde
Lntr% #n componenţa glutation reductazei unde
electronul se transer% de la 6*/:H la ;*/,
electronul se transer% de la 6*/:H la ;*/,
apoi la punţile disulidice #n su!unitate şi apoi pe
apoi la punţile disulidice #n su!unitate şi apoi pe
glutationul o.idat.
glutationul o.idat.

4D reprezint% un dimer cu o mas% molecular% de
4D reprezint% un dimer cu o mas% molecular% de
'0 F/a. ;iecare su!unitate este constituit% din 3
'0 F/a. ;iecare su!unitate este constituit% din 3
domenii structurale: i.atori de ;*/, 6*/:H şi
domenii structurale: i.atori de ;*/, 6*/:H şi
domeniul intermediar.
domeniul intermediar.
Delaţia 45H84+5+5+4 #n condiţii normale este
Delaţia 45H84+5+5+4 #n condiţii normale este
'00.
'00.
45H &oac% un rol deose!it #n procesele de
45H &oac% un rol deose!it #n procesele de
deto.icaţie, este utilizat #n inacti$area
deto.icaţie, este utilizat #n inacti$area
potenţialului de distrugere a pero.izilor organici
potenţialului de distrugere a pero.izilor organici
şi a H
şi a H
A A
>
>
A A
, rezultant al acţiunii 5>/.
, rezultant al acţiunii 5>/.


4: enzim% seleno+constituent% neutralizeaz%
4: enzim% seleno+constituent% neutralizeaz%
pero.idul:
pero.idul:
A45H7H
A45H7H
A A
>
>
A A
V 4+5+5+4 7 AH
V 4+5+5+4 7 AH
A A
>.
>.
5c%derea ni$elului 45H se depisteaz% #n
5c%derea ni$elului 45H se depisteaz% #n
favism
favism
(deicit congenital de 4+6+:+/H) " leziune
(deicit congenital de 4+6+:+/H) " leziune
meta!olic%, indi$izii prezint% o mare sensi!ilitate
meta!olic%, indi$izii prezint% o mare sensi!ilitate
la sulamide sau medicamente antimalarice cu
la sulamide sau medicamente antimalarice cu
declanşarea unor maniest%ri hemolitice
declanşarea unor maniest%ri hemolitice
generalizate.
generalizate.

/eectele genetice #n acti$itatea
/eectele genetice #n acti$itatea
J
J
+glutamil
+glutamil
cistein sintazei şi glutation sintazei sunt
cistein sintazei şi glutation sintazei sunt
cauzele anemiilor hemolitice. /e asemenea
cauzele anemiilor hemolitice. /e asemenea
deicienţile nutriţionale #n ri!ola$in% sau
deicienţile nutriţionale #n ri!ola$in% sau
seleniu determin% anormalit%ţi #n meta!olismul
seleniu determin% anormalit%ţi #n meta!olismul
glutationului.
glutationului.
> ameliorare parţial% se o!ţine la utilizarea
> ameliorare parţial% se o!ţine la utilizarea
$itaminei 0 şi antio.idanţilor.
$itaminei 0 şi antio.idanţilor.
Acidul glucuronic
Acidul glucuronic
>
H>
> :
=H
A
>H
>H
>H
>
>
2
A
3
(
'
6
>
6
6H
>
>
>H
H>
: > =H
A
>
>
+
>
+
$%" glucoza
H
A
>
H
7
A6*/
7
A6*/H 7 AH
7
CA= - glucozo - dehidrogenaza
>
H>
> :
>H
>H
>
>
2
A
3
(
'
6
>
6
6H
>
>
>H
H>
: > =H
A
>
>
+
>
+
$%" glucoronat
=>>
+
Acidul glucuronic este utilizat la:
Acidul glucuronic este utilizat la:
=on&ugarea di$erşilor compuşi endo+ şi e.ogeni
=on&ugarea di$erşilor compuşi endo+ şi e.ogeni
din clasa aminelor, enolilor, acizilor car!o.ilici.
din clasa aminelor, enolilor, acizilor car!o.ilici.
E/:+glucuronatul este donator de glucoronil #n
E/:+glucuronatul este donator de glucoronil #n
sinteza polizaharidelor acide (proteoglicani "
sinteza polizaharidelor acide (proteoglicani "
glicozoaminglicani).
glicozoaminglicani).
5e con&ug% cu hormonii tiroidieni #n
5e con&ug% cu hormonii tiroidieni #n
hipertiroidism. Ma ni$el sc%zut de hormoni are
hipertiroidism. Ma ni$el sc%zut de hormoni are
loc hidroliza acestor compuşi cu eli!erarea
loc hidroliza acestor compuşi cu eli!erarea
hormonilor acti$i.
hormonilor acti$i.
Deacţiile sunt catalizate de glucuronil
Deacţiile sunt catalizate de glucuronil
transeraze " enzime inducti!ile.
transeraze " enzime inducti!ile.
Deacţiile sunt realizate #n icat şi reprezint% o
Deacţiile sunt realizate #n icat şi reprezint% o
etap% de deto.iiere a compuşilor str%ini
etap% de deto.iiere a compuşilor str%ini
(.eno!iotice) sau proprii organismului,
(.eno!iotice) sau proprii organismului,
orm,nd glucuronide " compuşi cu polaritate
orm,nd glucuronide " compuşi cu polaritate
e$ident%, acilit,nd transportul şi e.creţia lor.
e$ident%, acilit,nd transportul şi e.creţia lor.
Lmaturitatea sau deicienţele genetice ale acestor
Lmaturitatea sau deicienţele genetice ale acestor
enzime duc la pertur!area proceselor de
enzime duc la pertur!area proceselor de
deto.iiere.
deto.iiere.
=,nd necesit%ţile organismului #n acid glucuronic
=,nd necesit%ţile organismului #n acid glucuronic
sunt satis%cute, meta!olizarea lui conduce la /+
sunt satis%cute, meta!olizarea lui conduce la /+
.iluloz%, su!strat al HM5.
.iluloz%, su!strat al HM5.
Maladia ereditar% +
Maladia ereditar% +
pentozuria esenţială
pentozuria esenţială
se
se
datorez% imposi!ilit%ţii con$ersiei M+ #n /+
datorez% imposi!ilit%ţii con$ersiei M+ #n /+
.iluloz%, ca rezultat al a!senţei enzimei M+
.iluloz%, ca rezultat al a!senţei enzimei M+
.ilitol+/H " 6*/:d, cu eliminarea #n urin% a
.ilitol+/H " 6*/:d, cu eliminarea #n urin% a
M+.ilulozei, conorm reacţiilor
M+.ilulozei, conorm reacţiilor
:
:

Acidul glucuronic + )A%"' + '
+

Acidul -,gulonic + )A%"
+
Acidul gulonic + )A%
+
Acidul *,ceto,-,gulonic + )A%' + '
+

Acidul *,ceto,-,gulonic
-,xilulozJ + &#
(
-,xiluloza
%,xiluloza
Ma animale, cu e.cepţia maimuţelor
Ma animale, cu e.cepţia maimuţelor
antropoide, co!aiul şi omului, acidul M+gulonic
antropoide, co!aiul şi omului, acidul M+gulonic
poate i con$ertit #n acid ascor!ic.
poate i con$ertit #n acid ascor!ic.
Lncapacitatea de a sintetiza ascor!atul
Lncapacitatea de a sintetiza ascor!atul
($itamina =) se datoreaz% lipsei ereditare a
($itamina =) se datoreaz% lipsei ereditare a
gulonolacton0o1idazei!
gulonolacton0o1idazei!
#
#
$%"
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
()A%
+
+ '
(
#
()A%' + *'
+
#
#
$%"
&##
,
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
'
(
#
$%"
$%",glucoz de8idrogenaza
$%",glucoza $%",glucoza
$%",%,glucuronat $%",%,glucuronat
=nserţia glucoronatului
!n glicozaminoglicani aşa ca
8ialuronatul5 condroitin sulfatul
Glucuronidarea
medicamentelor5
toxinelor
Sinteza Sinteza
itaminei & itaminei &
&##
,
'#&'
'#&'
'&#'
'#&'
&' #
)A%"'
+ '
+
)A%"
+
&##
,
'#&'
'#&'
'&#'
'#&'
&'
(
#'
'
(
#
'#&'
'#&'
'#&'
&'
(
#'
& #
'&
#
('
'#&'
'#&'
'#&'
&'
(
#'
& #
'&
#
%,Glucuronat %,Glucuronat
-,Gulonat -,Gulonat
-,Gulonolactonă -,Gulonolactonă
Acidul ascorbic Acidul ascorbic
3itamina &4 3itamina &4
glucuronat
reductaza
aldonolactonaza
gulonolacton
oxidaza
#
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
Galactoza 0,fosfat
GA-A&T#KA
AT"
A%"
9g
!>
galacto8inaza
"
CA=-glucoza galactoza 1-
fosfat uridililtransferaza
$%",glucoza
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
#
"
#
'
)
')
#
#
'
&'
(
#
# "
,
#
#
,
#
#
'
#' #'
'
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
#
"
#
'
)
')
#
#
'
&'
(
#
# "
,
#
#
,
#
#
'
#' #'
'
2
2
$%", glucoza
$%", glucoza
G-$&#KA 0,A#SAAT
)A%
+
CA=-glucoza
%-e'imeraza
"atologiile medicale:
"atologiile medicale:
Ma insuicienţa enzimei
Ma insuicienţa enzimei
2&30
2&30
4
4
0glucoză0
0glucoză0
4
4
0
0
galacto0#030uridil0transferaza
galacto0#030uridil0transferaza
are loc acumularea
are loc acumularea
#n s,nge a 4al+2+:? consecinţele sunt nea$ora!ile
#n s,nge a 4al+2+:? consecinţele sunt nea$ora!ile
pentru organism: m%rirea icatului şi a altor
pentru organism: m%rirea icatului şi a altor
organe, cataracta, deregl%ri mintale? se mai
organe, cataracta, deregl%ri mintale? se mai
acumuleaz% şi
acumuleaz% şi
galactitolul
galactitolul
" cauza direct% a
" cauza direct% a
cataractei? suer% preponderent copiii, de aceea
cataractei? suer% preponderent copiii, de aceea
reduc,nd sau elimin,nd complet laptele din raţie,
reduc,nd sau elimin,nd complet laptele din raţie,
scad simptomele patologice?
scad simptomele patologice?
Galactozemia
Galactozemia
şi
şi
galactouria
galactouria
sunt pro$ocate de
sunt pro$ocate de
deicienţa galactoFinazei care conduce la
deicienţa galactoFinazei care conduce la
acumularea galactitolului, dac% #n diet% este
acumularea galactitolului, dac% #n diet% este
prezent% galactoza.
prezent% galactoza.

*ldozreductaza + enzim% prezent% #n icat,
*ldozreductaza + enzim% prezent% #n icat,
ţesutul ner$os, $eziculele seminale, nu este
ţesutul ner$os, $eziculele seminale, nu este
important% din punct de $edere iziologic #n
important% din punct de $edere iziologic #n
meta!olismul galactozei dac% ni$elul galactozei
meta!olismul galactozei dac% ni$elul galactozei
nu este ridicat?
nu este ridicat?
Intoleranţa la lactoză
Intoleranţa la lactoză
este de 3 tipuri:
este de 3 tipuri:

copii prematuri (deicit congenital)?
copii prematuri (deicit congenital)?

deicitul care apare ca rezultat a #nl%tur%rii
deicitul care apare ca rezultat a #nl%tur%rii
chirurgicale a unei porţiuni din intestinul su!ţire?
chirurgicale a unei porţiuni din intestinul su!ţire?

deicit pro$ocat de lezarea celulelor mucoase
deicit pro$ocat de lezarea celulelor mucoase
intestinale " care necesit% eliminarea din diet%
intestinale " care necesit% eliminarea din diet%
a sursei ma&ore de galactoz%?
a sursei ma&ore de galactoz%?
>rganismul poate sintetiza cantitatea
>rganismul poate sintetiza cantitatea
suicient% de E/:+4al prin reacţia de
suicient% de E/:+4al prin reacţia de
epimerizare.
epimerizare.
Glicogen
Glucoza
Ka8aroza
Glucozo,;," Gluconeogeneza
Aructozo,;,"
Aructozo,;,di"
:i
Aructoza
:i
Aructozo,0,"
b4
*3:
*/:
%i8idroxiaceton,"
Gliceralde8ida
a4
*ldolaza <
;ructoFinaza
4lucozo+6+osataza
;osogluco+izomeraza
;ructozo+2,6+
diosataza
*ldolaza *
6*/H 7 H
7
6*/
7
*lcool dehidrogenaza
Glicerol
*3:
*/:
4licerol Finaza
Glicerol," Aosfogliceride
Triacilgliceroli
Gliceralde8id,*,"
*3:
*/:
3riozo+:+
izomeraza
4liceraldehid
Finaza
Glicoliza
"iruat %i8idroxiaceton,"
3riozo+:+
izomeraza
4licerol+:
dehidrogenaza
"atologii medicale:
"atologii medicale:
Intoleranţa ereditară la fructoză
Intoleranţa ereditară la fructoză
" se
" se
caracterizeaz% prin a!senţa aldolazei <, care
caracterizeaz% prin a!senţa aldolazei <, care
conduce la acumularea intracelular% a ;+2+:.
conduce la acumularea intracelular% a ;+2+:.
Eltima inhi!% 4lu+6+:+aza şi
Eltima inhi!% 4lu+6+:+aza şi
glicogen fosforilaza
glicogen fosforilaza

şi prin urmare glucoza este depozitat% #n icat ca
şi prin urmare glucoza este depozitat% #n icat ca
ester osoric, ceea ce e.plic% hipoglicemia
ester osoric, ceea ce e.plic% hipoglicemia
se$er%, $oma, icterul şi hemoragia? poate pro$oca
se$er%, $oma, icterul şi hemoragia? poate pro$oca
insuicienţa hepatic%.
insuicienţa hepatic%.
5ructozuria
5ructozuria
este pro$ocat% de deicienţa
este pro$ocat% de deicienţa
ereditar% a ructoFinazei, care conduce la
ereditar% a ructoFinazei, care conduce la
acumularea ructozei #n s,nge.
acumularea ructozei #n s,nge.
/eicitul enzimelor responsa!ile de
/eicitul enzimelor responsa!ile de
intercon$ersia monozaharidelor şi de !iosinteza
intercon$ersia monozaharidelor şi de !iosinteza
glicoproteinelor, se e.prim% prin
glicoproteinelor, se e.prim% prin
sindromul
sindromul
deficienţei carboidraţilor
deficienţei carboidraţilor
din structura
din structura
glicoproteinelor. *ecţiuni ereditare care se
glicoproteinelor. *ecţiuni ereditare care se
maniest% prin retard de creştere, anomalii
maniest% prin retard de creştere, anomalii
neurologice şi aectare multienzimatic%.
neurologice şi aectare multienzimatic%.

/iagnosticul de la!orator const% #n analiza
/iagnosticul de la!orator const% #n analiza
proilului electrooretic al
proilului electrooretic al
transfer
transfer
inei
inei
serice
serice
,
,
care migreaz% mai lent #n a!senţa acidului sialic
care migreaz% mai lent #n a!senţa acidului sialic
din componenta lanţurilor oligozaharidice ale
din componenta lanţurilor oligozaharidice ale
proteinei.
proteinei.
> grup% de glicoproteine ce conţin acid sialic
> grup% de glicoproteine ce conţin acid sialic
sunt prezente #n sali$a oamenilor s%n%toşi, la
sunt prezente #n sali$a oamenilor s%n%toşi, la
pierderea acidului sialic, graţie unor enzime
pierderea acidului sialic, graţie unor enzime
sali$are, aceste proteine precipit% pe supraaţa
sali$are, aceste proteine precipit% pe supraaţa
smalţului dentar, gener,nd placa dentar% +
smalţului dentar, gener,nd placa dentar% +
cauza cariei şi maladiei paradontale? În
cauza cariei şi maladiei paradontale? În
condiţii normale acidul sialic nu precipit% şi
condiţii normale acidul sialic nu precipit% şi
prin urmare glicoproteinele sali$are prote&eaz%
prin urmare glicoproteinele sali$are prote&eaz%
dinţii de dierite aecţiuni.
dinţii de dierite aecţiuni.
În sali$% se #nt,lnesc şi polizaharide
În sali$% se #nt,lnesc şi polizaharide
e.tracelulare de origine !acterian%: de.tranii "
e.tracelulare de origine !acterian%: de.tranii "
polimeri ai glucozei (
polimeri ai glucozei (
-
-
+2,6?
+2,6?
C
C
+2+3 şi 2+A) şi
+2+3 şi 2+A) şi
le$anii (polimeri ai ructozei " 2,A)? aceşti
le$anii (polimeri ai ructozei " 2,A)? aceşti
polimeri sunt ade$%raţi lianţi ai pl%cii dentare,
polimeri sunt ade$%raţi lianţi ai pl%cii dentare,
se ormeaz% pe contul
se ormeaz% pe contul
zaarozei,
zaarozei,
considerat%,
considerat%,
din acest moti$, cea mai cariogen%.
din acest moti$, cea mai cariogen%.

În natur% ne mai #nt,lnim cu un diglucid "
În natur% ne mai #nt,lnim cu un diglucid "
amigdalina
amigdalina
, care se al% #n migdalele amare, #n
, care se al% #n migdalele amare, #n
s,m!uri de piersici, caise, prune.
s,m!uri de piersici, caise, prune.
Ma hidroliza ei ormeaz% dou% molecule de
Ma hidroliza ei ormeaz% dou% molecule de
C
C
"/"glucoz%, una de aldehid% !enzoic%
"/"glucoz%, una de aldehid% !enzoic%
şi
şi
una
una
de acid cianhidric (H=6).
de acid cianhidric (H=6).
0nzimele lorei intestinale sunt capa!ile s%
0nzimele lorei intestinale sunt capa!ile s%
hidrolizeze amigdalina, cu eli!erarea acidului
hidrolizeze amigdalina, cu eli!erarea acidului
cianhidric? a!sor!ţia lui genereaz% eectul
cianhidric? a!sor!ţia lui genereaz% eectul
to.ic.
to.ic.
*migdalina se consider% agent antitumoral.
*migdalina se consider% agent antitumoral.
3umorile posed% acti$itate
3umorile posed% acti$itate
C
C
+glucuronidazic%
+glucuronidazic%
sau
sau
C
C
+glucozidazic% eli!er,nd H=6 " cauza
+glucozidazic% eli!er,nd H=6 " cauza
morţii celulare.
morţii celulare.