Complications des

Cardiopathies Congénitales
Cyanogènes
Done by: Sana Hamici

Cyanotic heart
defects (25%)
Non cyanotic
heart defects
(75%)
Types of congenital heart diseases
Non Cyanotic Heart Defect

• Atrial septal defect (CIA)
• Ventricular septal defect (CIV)
• Patent ductus arteriosus
• Atrioventricular septal defect
Lesions resulting in
increase volume
load
• Coarctation of aorta
• Aortic stenosis
• Pulmonary stenosis
Lesions resulting in
increase pressure
load
Cyanotic Heart Defects

• Tetralogy of Fallot (ToF)
• Tricuspid atresia
• Pulmonary atresia (PA)
• Eiseminger syndrome
Lesions with decrease
pulmonary blood flow:
Deoxygenated blood
bypass the lung and
entering the systemic
circulation leads to Rt to
Lt shunt
• Transposition of the great arteries
• Truncus arteriosus
• Double outlet RV
• Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)
Lesions with increase
pulmonary blood flow:
abnormal ventriculo-
arterial connection and
total mixing situation
Anomalies Cardiovasculaires
Cyanogènes
(Cardiopathies avec shunt D-G)

Définition: Cardiopathie responsable d’un passage de sang
désaturé en O2 de la circulation droite vers la
circulation gauche, à travers une communication
intra- ou extracardiaque, avec pour conséquences la
réduction du débit pulmonaire et une désaturation
artérielle systémique.

Incidence: L’incidence globale des cardiopathies cyanogènes
varie de 0,1 à 0,3% des naissances vivantes, soit un
quart des cardiopathies congénitales
La Cyanose
Cyanosis
• La cyanose est un symptome clinique défini
par la coloration bleue des téguments et des
muqueuses et traduisant une hypoxémie
artérielle ou une stase capillaire périphérique
• La cyanose apparait lorsque la quatité
d’hémoglobine réduite dans le sang capillaire
dépasse 5g/100ml (valeur normale 2.6
g/100ml)
• Cyanose d’origine centrale
1. Cardiopathie cyanogène ou hypertension
artérielle pulmonaire
2. Trouble de l’hématose pulmonaire
• Cyanose périphérique
1. Acrocyanose par trouble vasomoteur
périphérique
2. Défaillance cardiaque aiguë ou collapsus
Cardiovasculaire
3. Phlébite




• How to differentiate between
central & peripheral cyanosis?
Les Complications des
Cardiopathies cyanogènes chez le
nourrisson et l’enfant
• Diminution de la capacité de transport de l’O2:
Une hypoxémie tissulaire avec acidose métabolique
apparaîtra rapidement à l’effort si le contenu en O2 du
sang artériel est insuffisant pour satisfaire les besoins
cellulaires. La SaO2 diminue en effet considérablement
lorsque la PaO2 est inférieure à 50 mmHg.

• Réponses vasculaires: vasodilatation des artères
systémiques, d’où amélioration du débit cardiaque et de
la délivrance d’O2 aux tissus, mais aussi majoration du
shunt D-G.


• Effets hématologiques:
1. Polyglobulie: La sécrétion rénale d’érythropoïétine
survient en réponse à l’hypoxémie tissulaire chronique
et stimule l’érythropoïèse médullaire jusqu’à
satisfaction des besoins tissulaires en O2.
2. Hyperviscosité sanguine: hematocrit > 70%, Les
symptômes cliniques de l’hyperviscosité (céphalée,
fatigabilité, dyspnée, douleurs articulaires et
musculaires, anorexie, troubles visuels, hémoptysie,
complications thromboemboliques à type de phlébite,
de thrombose in situ intravasculaire pulmonaire,
d’accident vasculaire cérébral (AVC).
3. Carence martiale: La polyglobulie est responsable
d’une carence martiale par accroissement des besoins
nécessaires à l’érythropoïèse.

• La surveillance régulière de la polyglobulie,
clinique et biologique (numération formule
sanguine, sidérémie, ferritinémie) est donc
impérative.
• Lorsque l’hématocrite (Ht) dépasse 65 %, des
saignées seront indiquées, La formule:
poids (kg) x volémie (mL/kg) x (Ht observé-Ht
désiré) / Ht observé.
• un traitement anticoagulant par antivitamine
K est prescrit en cas d’événement
thromboembolique.
• Troubles de l’hémostase:
1. Anomalies plaquettaires: Une thrombopénie
accompagne habituellement les polyglobulies sévères
et relève de plusieurs mécanismes : séquestration et
consommation des plaquettes dans le territoire
veineux splanchnique
2. Facteurs de la coagulation: Ils peuvent être abaissés
par utilisation périphérique lors de la consommation
des plaquettes ou par diminution de leur synthèses
hépatique dans les situations de « foie cardiaque ».
L’allongement du taux de prothrombine et du temps
de Quick est observé.

• Travail et fonction cardiaques: L’hypervolémie et
l’hyperviscosité sanguines majorent le travail
cardiaque.



• Hippocratisme digital (Finger Clubbing):
Défini par l’épaississement distal des dernières phalanges
(doigts et orteils) associé à une déformation en « verre
de montre » des ongles, l’hippocratisme digital apparaît
après plusieurs mois ou années d’évolution d’une
hypoxémie chronique.
L’ostéoarthropathie hypertrophique est encore plus
tardive et comprend : hippocratisme digital, altérations
osseuses des phalanges et des articulations
interphalangiennes distales, anomalies de croissance des
épiphyses et réaction périostée des os longs, synovite
non inflammatoire des articulations
La physiopathologie est encore mal connue :
-L’activation de l’endothélium vasculaire et oblitération des
réseaux capillaires des ongles et des extrémités par des
mégacaryocytes et des amas de plaquettes, non retenus
par la circulation pulmonaire en raison du shunt D-G.
-Les plaquettes anormales libèrent des facteurs de
croissance tissulaire tels le PDGF (platelet derived growth
factor), probablement à l’origine de l’hypertrophie des
parties molles et de la prolifération des capillaires avec
microfistules artérioveineuses au niveau des extrémités.
L’hippocratisme digital régresse habituellement après
correction de l’hypoxémie chronique et de la polyglobulie.

• Hyperuricémie:
Son niveau est corrélé à l’intensité de la polyglobulie et à
l’ancienneté de la cyanose, mais non corrélé à la PaO2
et à la SaO2. Les mécanismes physiopathologiques
varient selon l’âge : hyperproduction d’acide urique liée
au « turnover » exagéré des cellules sanguines et
diminution d’excrétion rénale chez l’enfant de moins de
5 ans, diminution d’excrétion rénale seulement chez le
grand enfant .
Les arthralgies sont fréquentes, mais les crises de goutte
sont rares.
Un traitement par allopurinol (Zylorict) et colchicine est
indiqué dans les formes sévères.
• Néphropathie:
Elle associe:
- une altération de la fonction glomérulaire, mise en
évidence par la présence d’une protéinurie et d’une
microalbuminurie et par la diminution de la clairance
de la créatinine,
- une tubulopathie.
L’évolution à long terme peut être marquée par
l’apparition d’une insuffisance rénale, avec lésions
histologiques à la ponction biopsie rénale :
épaississement de la membrane basale, prolifération
des cellules glomérulaires, fibrose interstitielle
focale, atrophie tubulaire, hyalinisation des
artérioles.
• Accidents vasculaires cérébraux:
Le diagnostic repose sur l’apparition d’un déficit
neurologique et d’anomalies typiques au scanner
cérébral.
Les AVC sont retrouvés avec une incidence élevée
(supérieure à 50% dans certaines séries) lors d’étude
anatomopathologiques systématiques :
ramollissement cérébral, thrombose artérielle ou du
sinus veineux longitudinal supérieur, foyers limités et
infracliniques de nécrose, consécutifs à des
microthromboses « in situ » ou à des microembolies.
ll surviennent surtout avant l’âge de 4 ans et
favorisent secondairement la survenue d’un abcès
cérébral.

• Les facteurs de risques d’AVC sont : l’hypoxémie
chronique, l’hyperviscosité sanguine, l’hypochromie.
• De plus, la survenue de fièvre ou de déshydratation,
la réalisation d’un cathétérisme cardiaque avec
angiographie (rôle des produits de contraste
hyperosmotiques) augmentent transitoirement ces
risques.
• L’incidence des AVC a aujourd’hui beaucoup diminué
(1 à 2% des cardiopathies cyanogènes), car la prise
en charge thérapeutique des cardiopathies est plus
précoce.

• Endocardite bactérienne (Bacterial
endocarditis):
Les lésions valvulaires ou les defects intracardiaques
restrictifs (tétralogie de Fallot, CIV avec sténose
pulmonaire, TGV avec lésions associées) causent des
flux turbulents favorisant la greffe de bactéries
(dentaire et oto-rhino-laryngologique,
périopératoire)
Les végétations « oslériennes » sont fixées sur les
valves ou aux bords des defects. Elles peuvent se
fragmenter en embols septiques, à l’origine d’abcès
cérébraux.
• Le début est habituellement insidieux avec fièvre
intermittente à 38 oC, asthénie et pâleur.
• L’examen peut constater la modification d’un souffle
cardiaque, une splénomégalie, un purpura cutané.
• L’agent infectieux est souvent identifié par les
hémocultures : streptocoque, staphylocoque
• Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée, à
base de deux antibiotiques bactéricides et synergiques,
poursuivie durant 3 à 5 semaines.
• La prévention passe par une hygiène dentaire parfaite,
éduquée au patient.
• Abcès cérébral (Cerebral abscess):
Il survient le plus souvent chez le grand enfant, entre
8 et 12 ans (risque évalué à 0,5 %an par patient) et
est favorisé par: le passage direct de bactéries, non
filtrées par le barrage pulmonaire en raison du shunt
D-G, dans la circulation gauche; les anomalies
préexistantes de la circulation cérébrale, à type de
microangiopathies liées à l’hypoxémie chronique, ou
d’AVC.
Le foyer infectieux initial peut être une endocardite
infectieuse, une méningite bactérienne, une
pneumopathie.

• Le diagnostic repose sur les éléments cliniques : fièvre,
céphalées, convulsions, déficit neurologique, et sur la TDM
cérébral ou l’imagerie par résonance magnétique réalisés
au moindre doute, avec artériographie éventuellement.
• La ponction lombaire et les hémocultures permettront
d’identifier l’agent infectieux.
• Le traitement est basé sur l’antibiothérapie par voie IV
durant 4 semaines, seule ou associée à l’aspiration et au
drainage neurochirurgical de l’abcès.

• Le pronostic est sombre en cas de rupture de
l’abcès dans les ventricules cérébraux, ou en
présence de troubles neurologiques sévères.
• Le risque de mortalité varie de 10 à 50% selon
les séries.


•Le malaise anoxique (Hypoxic “Tet”
spells):
•Il est provoqué par un spasme de l’infundibulum
sous-pulmonaire, siège d’une hypertrophie
progressive. Les malaises sont volontiers déclenchés
par le réveil matinal, les émotions, les pleurs, l’effort
car le shunt D-G est majoré par la baisse de la
résistance vasculaire systémique (RVS).
•Acidose metabolique, le souffle de SP disparait,
somnolence,convulsions, coma.

Traitements
• Une ventilation en O2 pur.
• Injecter par IV du propanolol (0.1 mg/kg)
• Alcalinisation
• Injection d’adrénaline IV
• À domicile: l’enfant sera maintenu en position
genu-pectorale + diazepam par voie
intrarectale

• Accroupissement ou « squatting »:
• Cette position augmente la RVS et diminue le
retour veineux désaturé provenant des
membres inférieurs, d’où l’amélioration du
débit pulmonaire et de la SaO2. Elle est
adoptée par l’enfant dans diverses
circonstances et notamment après un
effort,mais n’apparaît qu’après plusieurs
années d’évolution spontanée.

• Impact de la cyanose sur les performances
scolaires:
• Malgré des études contradictoires, les performances
paraissent diminuées chez la plupart des patients,
dans tous les domaines académiques : orthographe,
langage, arithmétique.
• La surprotection familiale et l’angoisse de
l’entourage contribuent à aggraver la marginalisation
scolaire.
• La scolarité et les tests d’intelligence sont considérés
normaux lorsque la cardiopathie a été réparée
précocement et avec succès.
• Le retard de la Croissance (failure to thrive)