Facultad de medicina Universidad de Cartagena 2012 Enfermedad inflamatoria multisistmica que ocurre en individuos genticamente susceptibles tras una infeccin farngea por Streptococco grupo A (SGA)
Complicacin no supurativa de infeccin por SGA Sinnimos: Fiebre reumtica aguda Carditis reumtica Ferris Clinical Advisor, 2012 Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Streptococcus pyogenes, SGA Coco Gram positivo Flora comensal de boca, TRS, piel, intestino >100 serotipos 1, 12, 28, 4, 3: Causales de complicaciones por faringitis 12: Glomerulonefritis Solo algunas cepas causan FR ETIOLOGA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier 66% de los episodios agudos de AR tiene antecedente de ITRS varias semanas antes.
Pico etario y estacional va paralelo a infecciones por SGA.
FR no ocurre en ausencia de respuesta de anticuerpos antiestreptococo.
Asociacin con HLA especficos y antgeno de clulas B (D8/17)
ETIOLOGA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Serotipos 1, 3, 5, 6, 18, 24: frecuentemente aislados.
Colonias altamente mucoides
Se sugiere causa autoinmune (reactividad cruzada de antgenos de SGA y de tejidos).
Ataque inicial y recurrencias se previenen con tratamiento oportuno de faringitis estreptoccica con penicilina. ETIOLOGA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Humano es reservorio natural de SGA 50/100000 nios en pases en desarrollo 0.1 3% en pacientes con faringitis estreptoccica no tratada Mayor incidencia con: Pobreza Hacinamiento < Edad Edad predominante: 5 15 aos para primer ataque Pico de incidencia: Nios en edad escolar EPIDEMIOLOGA: Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier An no es claro el link entre GAS en TRS y el compromiso tisular y orgnico a distancia. PATOGNESIS: T. CITOTXICA T. INMUNOLGICA Estreptolisina O Efecto citotxico No explica el perodo latente Similitud a otros procesos inmunopatolgicos Reactividad cruzada M1, 5, 6, 19 Epitopes de tropomiosina y miosina Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Ningn hallazgo clnico o paraclnico es patognomnico
Criterios de JONES: solo para ataque agudo inicial, no para recurrencias.
Circunstancias excepcionales de los criterios: 1. Corea 2. Carditis silenciosa 3. Recurrencias CLNICA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier JAMA 268:20692073, 1992 75% Grandes articulaciones: rodillas, tobillos, muecas, codos Calientes, eritematosas, edema, dolor exquisito Dolor precede a otras alteraciones y es desproporcionado Migratorio en naturaleza Respuesta dramtica a pequeas dosis de salicilatos No deforma POLIARTRITIS MIGRATORIA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Lquido sinovial: 10000-100000 leucocitos Neutrofilia prominente 4g/dL protenas Glucosa normal Cogulo de mucina normal Inversamente relacionada con la severidad de la carditis POLIARTRITIS MIGRATORIA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier 50 60% Es la causal de las complicaciones y secuelas Pancarditis Endocarditis (Valvulitis): hallazgo universal Enfermedad valvular mitral aislada o asociada con vlvula artica Raro el compromiso valvular derecho Insuficiencia valvular: fase aguda y convalescencia Estenosis: Cronicidad CARDITIS Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Carditis reumtica: taquicardia + soplo con o sin evidencia de compromiso miocrdico o pericrdico.
Si hay regurgitacin mitral significativa: Soplo mediodiastlico apical CARDITIS Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Insuficiencia artica: soplo diastlico en decrescendo de alto tono en borde superior izquierdo del esternn.
Casi siempre tiene soplo de vasculitis.
Principal consecuencia de carditis reumtica aguda: enfermedad valvular crnica progresiva que puede requerir reemplazo valvular. CARDITIS Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier 10 15%
Suele presentarse como desorden comportamental aislado, sutil
Movimientos incontrolables + muecas faciales exacerbadas por estrs y que desparecen con el sueo
Perodo de latencia largo COREA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier COREA DE SYDENHAM http://www.youtube.com/watch?v=RsIQFeYOkAg COREA DE SYDENHAM http://www.youtube.com/watch?v=vqu5RtDh9sw&feature=fvwrel Maniobras para evocar la corea: Agarre de la lechera Pronacin y supinacin de manos con brazos extendidos Movimientos vermiformes de lengua en protusin Escritura
Hallazgos clnicos + anticuerpos anti SGA Muy raramente deja secuelas neurolgicas Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos
COREA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier <3% Caracterstico de FR Lesiones maculares, eritematosas, serpiginosas con centro plido No pruriginosas > tronco y extremidades No compromete cara ERITEMA MARGINATUM Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier ERITEMA MARGINATUM <1% Firmes, 1cm de diam. Superficies de tendones extensores cerca de prominencias seas Se correlacionan con enfermedad reumtica cardiaca significativa NDULOS SUBCUTNEOS (Meynet) Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier CLNICAS: Artralgia (en ausencia de poliartritis como criterio mayor) Fiebre 39C, ocurre tempranamente
PARACLNICAS: Elevacin de reactantes de fase aguda (PCR, TSE) Prolongacin del intervalo PR (Bloque de 1er grado)
MANIFESTACIONES MENORES Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Requisito absoluto para el diagnstico
Cuando aparece FR solo en 10-20% se encuentra en cultivo de hisopado farngeo o en test de antgenos
1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis
Usualmente se basa en ttulos de anticuerpos elevados o en incremento INFECCIN RECIENTE POR SGA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Si se mide 1 solo Ac: Solo 85% aparece elevado
Si se miden 3 ac: 95-100% de los casos
Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos
No hacer diagnstico de FR con Ttulos altos y Criterio de Jones incompletos INFECCIN RECIENTE POR SGA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier DIAGNSTICO DIFERENCIAL Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Artritis reumtica: Pacientes ms jvenes Menor dolor en relacin con los hallazgos clnicos Picos febriles Linfadenopata Esplenomegalia Menor respuesta a salicilatos
LES: anticuerpos antinucleares DIAGNSTICO DIFERENCIAL Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Carditis como nica manifestacin: Miocarditis viral Enfermedad de Kawasaki Endocarditis infecciosa
Corea como nica manifestacin: Corea de Huntington LES Encefalitis DIAGNSTICO DIFERENCIAL Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier TRATAMIENTO La nica manera de evitar las complicaciones no supurativas de la infeccin por el estreptococo betahemoltico del grupo A es realizar un diagnstico de la faringitis y establecer un tratamiento adecuado y verificar que este se cumpla. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier TRATAMIENTO Reposo en cama Monitoreo cardiaco Puede deambular una vez que hayan disminuido los sntomas Antibiticos Antinflamatorios Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier TRATAMIENTO Para erradicar SGA de TRS 10 das de Penicilina oral o Eritromicina Penicilina Benzatnica IM/1dosis
Antibiticos Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier TRATAMIENTO Se pyede usar Acetaminofen para el control del dolor y la fiebre mientras se observa a la espera de signos defintivos de FR o de otra enfermedad.
Si poliartritis migratoria tpica y carditis sin cardiomegalia o FCC: salicilatos orales. Antinflamatorios Aspirina: 100 mg/kg/da en 4 dosis orales divididas/3-5 das, seguido de 75 mg/kg/da en 4 dosis orales divididas/4semanas Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier TRATAMIENTO Si carditis y cardiomegalia o FCC: adicionar corticosteroides
Prednisona: 2mg/Kg/da dividido en 4 dosis orales/2-3s, seguido por destete as: reducir 5mg/24h/2-3das.
Cuando se comienza destete es cuando ASA se dosifica a 75mg/Kg. Antinflamatorios Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier TRATAMIENTO Fenobarbital: 16 32 mg/kg cada 6 8 hr VO
Haloperidol: 0.01-0.03mg/Kg/24h/2 dosis Oral
Clorpromazina: 0.5mg/Kg/cada 4-6h, oral COREA Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier NOTAS:
Despus de terapia antinflamatoria puede ocurrir reaparicin de manifestaciones clnicas o de anormalidades de laboratorio.
Los rebotes no se tratan a menos que sean severos
Usar salicilatos o esteroides
TRATAMIENTO Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier TRATAMIENTO Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier Depende de: Manifestaciones clnicas Gravedad de la presentacin Recurrencias
70% con carditis se recuperan sin cardiopata residual
Susceptibilidad a recurrencias por reinfeccin del tracto respiratorio superior por Estreptococo del grupo A Quimioprofilaxis. PRONSTICO Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier