Los Trastornos

mieloproliferativos
constituyen un grupo de
enfermedades por las que la
médula ósea elabora
demasiados glóbulos rojos,
glóbulos blancos o
plaquetas.

Hay seis tipos de Trastornos
mieloproliferativos crónicos

Para detectar (encontrar) y
diagnosticar los Trastornos
mieloproliferativos crónicos,
se utilizan pruebas que
examinan la sangre y la
médula ósea.

Normalmente, la médula ósea produce
células madre sanguíneas (células
inmaduras) que se vuelven, con el
tiempo, en células sanguíneas
maduras. Una célula madre sanguínea
se puede convertir en una célula
madre mieloide o una célula madre
linfoide. Una célula madre linfoide se
convierte en un glóbulo blanco.

En el caso de los
neoplasma
mieloproliferativos hay
demasiadas células
madres sanguíneas que
se convierten en uno o
más tipos de células
sanguíneas. Los
Trastornos a empeorar
lentamente a medida
que el excedente de
células sanguíneas
aumenta.

Hay seis tipos de Trastornos mieloproliferativos crónicos
El tipo de Trastornos mieloproliferativo depende de si se están produciendo demasiados glóbulos
rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Algunas veces, el cuerpo produce demasiadas células
sanguíneas de más de un tipo pero, por lo general, hay un tipo de célula sanguínea que resulta más
afectado que otros. Los neoplasmas mieloproliferativos crónicos incluyen los siguientes seis tipos:
Leucemia
mielogena
cronica

Leucemia
neutrofilica
cronica

Leucemia
eosinofilica
cronica


Mielofibrosis
Primaria

Tromocitemia
esencial
Policitemia vera

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los Trastornos
mieloproliferativos crónicos, se utilizan pruebas que
examinan la sangre y la médula ósea.
Examen físico y
antecedentes
Análisis citogenético
Aspiración de la médula
ósea y biopsia
Estudios químicos de la
sangre
Recuento sanguíneo
completo (RSC) con
diferencial
Frotis de sangre
periférica
Prueba de
mutación del
gen JAK2
Examen físico y
antecedentes
Examen del cuerpo para revisar el
estado general de salud, e
identificar cualquier signo de
enfermedad, como nódulos o
cualquier otra cosa que parezca
inusual. También se toman datos
sobre los hábitos de salud del
paciente, así como los
antecedentes de enfermedades y
los tratamientos aplicados en
cada caso.
Procedimiento en el cual se
toma una muestra de
sangre y se verifican los
siguientes aspectos:
La cantidad de glóbulos
rojos y plaquetas.
La cantidad y el tipo de
glóbulos blancos.
La cantidad de
hemoglobina (la proteína
que transporta oxígeno) en
los glóbulos rojos.
La parte de la muestra
sanguínea compuesta por
glóbulos rojos.
Recuento sanguíneo
completo (RSC) con
diferencial
Procedimiento en el cual se toma
una muestra de sangre y se
verifican los siguientes aspectos:
La presencia de glóbulos rojos con
forma de lágrimas.
La cantidad y las clases de
glóbulos blancos.
La cantidad de plaquetas.
La presencia de blastocitos.
Frotis de sangre
periférica
Procedimiento por el que se
examina una muestra de sangre
para medir las cantidades de
ciertas sustancias que los órganos y
tejidos del cuerpo liberan en la
sangre. Una cantidad anormal
(mayor o menor que la normal) de
una sustancia puede ser signo de
enfermedad en el órgano o el tejido
que la elabora.
Estudios químicos de la
sangre
extracción de médula
ósea, sangre y una sección
pequeña de hueso
mediante la inserción de
una aguja en el hueso de
la cadera o el esternón. Un
patólogo analiza la médula
ósea, la sangre y el hueso
al microscopio para
verificar si hay células
anormales.
Aspiración de la médula
ósea y biopsia
Prueba en las que se observan las
células de una muestra de sangre
o de médula ósea bajo un
microscopio para verificar si hay
ciertos cambios en los
cromosomas. Ciertas
enfermedades o neoplasmas se
pueden diagnosticar o descartar
sobre la base de los cambios
cromosómicos.
Análisis citogenético
Prueba de laboratorio que se
realiza con una muestra de
médula ósea o de sangre para
determinar si hay una mutación
en el gen JAK2. Una mutación
JAK2 se encuentra con
frecuencia en los pacientes de
policitemia vera,
trombocitopenia esencial o
mielofibrosis idiopática.
Prueba de
mutación del
gen JAK2
Leucemia Granulocitica
Crónica
Es una proliferación neoplásica predominante de la serie granulocitica , aun cuando se
observan alteraciones en la serie roja y plaquetas.
Incidencia es de 1.5/100,000 habitantes.

Predomina entre adultos de 40 a 50 anos

Relación mujeres dos hombres tres(mas común en hombres) 2/3
La dividen en dos:

 Típica(Cromosoma philadelphia presente)
 Atipica(cromosoma ausente)
 Variedad juvenil(Atipica en ninos)

 Leucemia esosinofila cronica
 Leucemia basofila cronica
 Leucemia monocitica cronica
 Leucemia neutrofila cronica.
Depende de
cual predomine
su maduración
Fases
 Fase Crónica:
-Menos del 10% de las células en la sangre y la medula son blastocito
 Fase acelerada:
-10 a 19 % de las células en la sangre y la medula son blastocitos
 Fase blastica:
-20% o mas de las células de la sangre y la medula ósea son blastocitos (esta es
totalmente sintomática) esplenomegalia y fiebre son la crisis blastica
 En la LMC, hay demasiadas células madre sanguíneas que se transforman en un tipo de
glóbulo blanco llamado granulocito.
Estos granulocitos son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos.
Las células leucémicas se pueden acumular en la sangre y la médula ósea y no dejan
lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Cuando ocurre
esto, se puede presentar infección, anemia y sangrado fácil.
Cuadro clínico.
 Asintomática
 sensación de mucho
cansancio.
 Pérdida de peso sin razón
conocida.
 Sudores nocturnos.
 Fiebre.
 Dolor o sensación de
llenura debajo de las
costillas en el costado
izquierdo.

Por regla general se encuentran mas de 30
x10(9) y es frecuente encontrar cifras hasta de
100x10(9_
Las plaquetas suelen estar aumentadas en la
mitad de los casos
La trombocitopenia al momento del
diagnostico es excepcional
Diagnostico
 Hemograma

 Aspiración de medula ósea

 HFIS(hibridacion fluorescente in situ)

 Prueba de reaccion en cadena de la polimerasa con transcripcion inversa

Tratamiento
 Hidroxiurea
Disminuye cuenta leucocitaria
 ARA-C asociado interferón alfa

Disminuye cuenta leucocitaria
Respuesta citogenética 30%
 trasplante Alogenico de medula ósea
Curativo en 40 a 70%
 Imatinib
inhibe la tirosin quinasa.

Leucemia neutrofílica crónica:
 Es un síndrome mieloproliferativo crónico raro.
 En el 88% de los casos se presenta en mayores de 50 años.
 Generalmente afecta a pacientes de ambos sexos con una relación hombres/mujeres de
2:1
 El diagnóstico diferencialde la LNC, desde el punto de vista clínico y patológico,es difícil e
incluye la reacción leucemioide y laleucemia mieloide crónica (LMC).
 La LNC es una enfermedad caracterizada por una persistente neutrofilia en sangre
periférica, médula ósea hipercelular con hiperplasia de la serie granulocítica,en su
mayoría madura.
 Su causa es desconocida.
 20% de loscasos están asociados a otras neoplasias como mieloma múltiple(5), síndromes
mielodisplásicos, policitemia vera o mielofibrosis primaria.
Clínica:
 Hepatoesplenomegalia 75%
 Hemorragias
 Prurito 25-30%
 Alteraciones gastrointestinales
 Procesos inflamatorios sin infección
 Fosfatasa alcalina y Vit B12 elevados





Criterios de Dx
 Leucocitosis en sangre periférica mayor o igual a 25.000/ml, granulocitos inmaduros (pro
mielocitos, mielocitos, metamielocitos) menores del 10% de los leucocitos, y mieloblastos
de menos del 1% de los leucocitos.
 Hepatoesplenomegalia.
 No hay cromosoma Ph

Tratamiento
 Dado que la LNC es muy rara no hay tratamiento especifico establecido.
 Quimioterapia con hidroxiurea puede controlar temporalmente la leucocitosis y la
esplenomegalia.
 Alfa-2b-interferón.
 Transplante alogenico de medula osea es el Tx mas adecuado.
Mielofibrosis idiopática o
metaplasia mieloide agnogenica
Ricardo López Hernandez
Definición
Es un SNPC clonal, el cual es caracterizado por una intensa fibrosis de la medula ósea,
aparece en personas de edad media, y tu etiología es desconocida.

Es el mas raro de todos lo síndromes mieloproliferativos.

Existe la presencia de elementos inmaduros eritroides y mieloides
Fisiopatología
Producción de mecariocitos en
medula ósea
Liberan factores
estimuladores
de fibroblastos
Liberación de sustancias que
impiden la degradación de
tejido conjuntivo
Mielofobrosis
Hematopoyesis extramedular
Clínica
1/3 parte de las pacientes son asintomáticos.

Síndrome anémico

Esplenomegalia – 90% de los pacientes, por metaplasma mieloide

Hepatomegalia – 50% de las ocasiones, produce hipertensión portal, esplenomegalia

Lesiones Oseas esclerosas por fibrosis medular – 25 a 50% de los caso, principalmente en huesos
largos y esqueleto axial

Diagnostico
 Sangre periférica:

Draciocitos
Sx leucoeritroblastico
de acido úrico, Vit. B12 y LDH






 Medula ósea:

Suele se seco sin grumo, debido a la intensa fibrosis.
Con la biopsia se observa fibras de colageno y
reticulinicas







Tratamiento
Pacientes asintomáticos:

Abstención terapéutica

Pacientes sintomáticos:

Hidroxiurea
Trasplante de medula ósea
Tratamiento de soporte


Pronostico
Factores de mal pronostico, ya que son muertes por infecciones, hemorragias y accidentes
vasculares
. TROMBOCITOSIS PRIMARIA
Trombocitemia esencial, hemorrágica o idiopática
 el aumento de megacariocitos
 volumen medio megacariocito.
 Producción de plaquetas puede ser incluso 15 veces mayor de lo normal. S
 Hemorragia
 Más frecuente en la mujer
 Se presenta entre los 50 y 70 años, aunque puede observarse de los 21 a los 84 años de
edad.
 Isquemia SNC e Isquemia vascular periférica
Datos clínicos
 Debilidad, cefaea, parestesias, mareos, alteraciones visuales y prurito
 Sindrome de eritromelalgia(dolor tipo quemadura)
 Aumento de temperatura en las porciones distales de las extremidades .
 Puede progresar a cianosis o necrosis de los dedos de pies y manos.

Datos clínicos
 Las plaquetas pasan de un millón 1 (1.000x109/L);
 Hay aumento de micro y de macroplaquetas, lo que refleja megacariocitopoyesis
defectuosa
 La leucocitosis casi nunca es mayor de 30x10/L y la anemia es leve.
Estudios de laboratorio

Los pacientes con TP pueden catalogarse en alto o bajo riesgo

 Riesgo Alto
 Agentes mielosupresores para disminuir el recuento plaquetario y con
antiplaquetarios
 Riesgo Bajo
 agentes antiplaquetarios como la aspirina o anagrelide
Tratamiento