Movimientos anormales

Octubre 2011
3ero TO UNAB
Movimientos involuntarios
• Un movimiento es involuntario cuando una persona no lo
puede iniciar o detener por su propia voluntad o a la orden.
• No todos los movimientos involuntarios son anormales.
– Reacciones de sobresaltos, al recibir estímulos inesperados, o , en
ciertas personas, en las primeras etapas del sueño.
– Bostezo

• DISCINECIAS: movimientos involuntarios
que se observan en enfermedades
extrapiramidales. Las principales son:
– Corea
– Distonía
– Temblor
– Tics
– Mioclonía

• Anatómicamente los ganglios basales
corresponden a:

• Núcleo Caudado
• Putamen
• Globus Pallidus
• Núcleo Subtalámico
• Sustancia Nigra
• El estriado corresponde al núcleo caudado y el
putamen.
• Núcleo lentiforme corresponde al putamen y el
globus pallidus.
• DISTONÍA:
– Signo: movimiento involuntario causado por
contracciones musculares (músculos
antagonistas) que causan torsiones de
segmentos corporales y posturas anormales
– Grupo de enfermedades caracterizadas por
contracciones musculares involuntarias de
músculos antagonistas, causando una torsión
y movimientos repetitivos o posturas
anormales.
Clasificación según distribución
– Distonías focales : los síntomas se producen
en una región del cuerpo : cuello (tortícolis
espasmódica); párpados (blefaroespasmos);
manos (espasmo del escribiente).
– Distonía segmental : Afectan músculos de
dos partes contiguas del cuerpo.
– Hemidistonías : Comprometen a todos los
músculos del hemicuerpo.
– Distonías Generalizadas

• COREA: derivada del griego que significa
danza.
– Movimientos involuntarios breves, irregulares,
repetitivos, a veces similares a movimientos
voluntarios.
 Predominan hacia distal en las extremidades, se dan
en reposo, manteniendo una postura y en acción

Causas
• Desórdenes genéticos
– Sd Lesch – Nyhan
– Aciduria glutárica
– Enf de Huntington
– Abetalipoproteininemia
– Ataxia telangectásica
– Corea benigna familiar
– Coreatetosis paroxistica familiar
– Enfermedad de Hallervorden – Spatz

• Secundario a drogas
– Antiparkinsonianos
– Anticonvulsivantes
– Antieméticos
– ACO
– Agentes psicotrópicos
– Estimulantes
• Condiciones sistémicas
– Hipertiroidismo, LES, embarazo, corea de Sydenham
• Tumores cerebrales.
COREA DE HUNTINGTON
COREA DE SYDENHAM
COREA INDUCIDA POR
DROGAS
• ATETOSIS: Corresponde a movimientos
involuntarios lentos, "reptantes",
predominio distal, considerados por
algunos una forma de distonía.
• Frecuentemente asociado a corea
• BALISMO:movimiento involuntario de
gran amplitud y proximal, generalmente de
la extremidad superior ( astas de un
molino)
• Generalmente unilateral (hemibalismo).
• MIOCLONÍA: contracción involuntaria
breve, arrítmica de partes de un músculo,
músculos enteros o varios de estos
• Puede ser de origen cortical, subcortical,
espinal y excepcionalmente asociado a
lesiones de nervios periféricos
 Clasificación :
 Según distribución:
 Focales
 Segmentarias
 Generalizadas o multifocales.
 Según aparición:
 Espontáneas
 Reflejas : cuando responden a un estímulo.
 De Acción. Si aparecen al realizar un movimiento voluntario.
 Comportamiento en el tiempo:
 Continuas
 Discontinuas
• TEMBLOR: movimiento involuntario
rítmico, de cualquier segmento corporal,
causado por contracciones de músculos
antagonistas sucesiva o simultáneamente
• Se clasifican según el momento de
(máxima) aparición
 Reposo
 Postural
 De acción

Temblor fisiológico
• Temblor presente en todas las personas.
• Alta frecuencia : alrededor de 10 Hz.
• Se acentúa con la ansiedad, tensión, fatiga y
frío.

Tics
• Movimientos o vocalizaciones estereotipadas,
repetitivas y súbitas que involucran un grupo
muscular, pueden ser fácilmente imitadas e
inhibidas.
– Control parcial de ellos
• Pueden ser inhibido en forma transitoria
• Luego de inhibirlos se presentan con mayor intensidad y
frecuencia.
– Presentan urgimiento
– No perturba la actividad voluntaria
– Aumentan con los factores emocionales
– Disminuyen en el sueño y estando tranquilo

• Los tics constituyen el trastorno motor
más habitual en la infancia
• Problemas de la relación social y ansiedad de
padres y familiares




Clasificación de los tics como
síntoma
• Tics motores
– Simples
– Complejos
• Tics fónicos
– Simples
– Complejos
Tics Motores Simples
• Movimientos elementales que
comprometen a un grupo de músculos o a
un grupo reducido de estos.
• Parpadeo
• Aleteo de nariz
• Muecas
• Sacudidas de cuello
• Sacudidas de extremidades
• Movimientos oculares
• Movimiento de pared abdominal
Tics Motores Complejos
– Participación de varios grupos musculares
que llevan a cabo un movimiento elaborado
• Gestos con las manos
• Tocar
• Saltar
• Presionar
• Encuclillarse
• Torcerse
• Dar vueltas al caminar

Tics Fónicos Simples
– Sonidos bruscos breves, sin sentido.
Interrumpen el habla.
• Olfateo
• Gruñidos
• Ladridos
• Carraspeos
• Soplido
• Tos
• Ronquidos
• Sonidos de succión
• Gritos
Tics Fónicos Complejos
– Son diversos incluyen
• Silabas
• Palabras
• Frases
• Cambios en el énfasis del volumen de la voz
• Tartamudeo
• Ecolalia
• Palilalia
• Coprolalia

Clasificación etiológica
– Primarios o idiopáticos
• Síndrome de Tourette
• Tics transitorios de la infancia
• Tics crónicos motores simples o múltiples
– Secundarios
• Heredodegenerativos
– Enfermedad de Huntington
– Enfermedad de Hallervorden Spatz
– Distonias primarias
• Adquiridos
– Postencefalítico
– Corea de Sydenham
– Traumas
– Retardo mental
– Autismo
– Fármacos
– Tóxicos

Tics transitorios de la infancia
• Prevalencia
– 6% entre 5 a 15 años de edad
• Clínica
– Motores o fonatorios simples
• Evolución
– 50% se ha presentado entre los 6 a 7 años
– Benignos
– 50% de los casos dura menos 3 meses
• Terapia
– Educación y manejo ambiental
Tics transitorios

– Tics aparecen varias veces al día casi diariamente.
– El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro
de la actividad laboral y social del individuo
– Inicio antes de los 18 años
– Tics motores o fonicos
– >4 semanas pero no mas de 12 meses consecutivos.
– Se descartan los tics secundario a fármacos u otras
enfermedades.
Tics crónicos
• Duración de mas de un año y durante ese
tiempo no ha habido un periodo libre de
tics superior a tres meses consecutivos
Sd. Gilles de la Tourette
• Prevalencia: 0.1 - 1 por 1000 habitantes
• Tics motores múltiples.
• Por lo menos un tic vocal.
• Inicio antes de los 21 años.
Duración más de una año

Edad de inicio
• Edad promedio:
– 7 años
• Presentación
antes de los 15
años
– 97%
• Presentación
antes de los 2
años
– Raro

0
5
10
15
20
25
30
c
a
s
o
s


.
1 3 5 7 9 11 13 15
años
Fernandez Alvarez Neurologia Pediátrica 1997
N=130

Evolución de los tics
Nacimiento 9a 11 años adultos

Tiempo
S
e
v
e
r
i
d
a
d

d
e

l
o
s

t
i
c
s

M
e
j
o
r





















P
e
o
r

No cambio 5 a 10%
Mejoran 30 a 50%
Desaparecen 50%
Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192


Comorbilidad asociada
90% de los pacientes con síndrome
de Tourette tiene comorbilidad
Estereotipias
• Movimientos involuntarios, repetitivos,
rítmicos, con patrón y localización
predecible, que remedan un movimiento
propositivo, pero sin función evidente.
– Aleteo de manos
– “Asentir”, mecerse


Estereotipias
• Presentes en niños sin trastornos del
desarrollo
• Frecuentes en niños ciegos
• Mayor frecuencia y persistencia en niños
con RM y autismo.
• No hay correlación clara entre tipo de
estereotipia y patología

Síndrome de piernas inquietas
• 2% de los niños
• Necesidad de mover las piernas
• Sensaciones desagradables
– Empeora con el reposo, alivio con el
movimiento
• Empeora de noche
– Trastorno del sueño
– Padres con el trastorno
– Aumento de movimiento de EEII en PSG

Etiología
• Genética
• Ferropenia