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Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro do Norte - FMJ

Disciplina: Microbiologia Básica
Professora: Adilfa Garcia
Equipe:
Augusto Filho
Francisco Pereira
Jefferson Soares
O QUE SÃO PRIONS?
VÍRUS BACTÉRIAS
O QUE SÃO PRIONS?
PrPc PrPsc
PrPc
Proteínas príons normais
Configuração Alfa-hélice
PrPsc
Proteínas príons anormais
Folhas beta-pregueadas
Proteína Príon
• Bastante estáveis e resistentes;
• Não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de
neutralizar essa partícula infectante;
• Afetam exatamente os neurônios.
1 O príon fica ancorado na membrana dos neurônios.

2 A diferença entre a versão tóxica e a celular está na
maneira como os aminoácidos que formam essa
proteína se organizam no espaço.

3 Na versão celular, predominam as chamadas alfa-
hélices, em verde.

4 Quando o animal é contaminado pelo príon tóxico,
diminuem as alfa-hélices e aparecem mais beta-
hélices, em azul.
TRANSMISSÃO
• Herança genética;
• Consumo da carne de animais infectados;
• Aplicação de hormônios;
• Utilização de instrumentos cirúrgicos contaminados;
• Mutação casual.
Não há procedimento de rotina que possa identifica-los.
Encefalopatias espongiformes, devido ao
aspecto esponjoso que o cérebro adquire com
a infecção.

A mais conhecida dessas doenças é a
Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB),
conhecida popularmente como mal da vaca
louca.
Doenças Causadas por Príons
Outras Doenças Causadas por Príons

Kuru
Doença de evolução rápida, que,
entre outros danos, provoca perda
da coordenação muscular (ataxia) e
tremores. Os indivíduos infectados
podem morrer em até 1 ano após o
surgimento da doença.
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Hereditária rara, de evolução lenta e
progressiva, cujos sintomas são ataxia,
perda da coordenação motora, degeneração
do cerebelo e dificuldade de locomoção. Os
portadores da doença começam a
desenvolver os sintomas entre os 35 e 60
anos de idade; estima-se que a sobrevida
desses indivíduos seja de 5 anos, contados
após o aparecimento dos sintomas.
Insônia Familiar Fatal
Trata-se de um distúrbio do sono
hereditário, caracterizado principalmente
pela incapacidade de dormir. Os sintomas
aparecem, em geral, a partir dos 40 anos de
idade, sendo eles, falta de atenção, perda
da coordenação motora, taquicardia,
sudorese, entre outros. Tais sintomas
evoluem rapidamente para turvação da
consciência, demência e morte.
Síndrome de Alpers
Doença congênita progressiva, cujos
sintomas podem surgir ainda no primeiro
dia de vida da criança. O desenvolvimento
lento, ataques apopléticos frequentes, perda
das capacidades muscular e intelectual e
dureza dos membros são alguns dos
sintomas da doença.
Diagnóstico
O diagnóstico é bastante difícil, pois os
príons não provocam qualquer tipo de
resposta imunológica e podem ter
períodos de incubação de até 35 anos.
Geralmente, com o aparecimento de
sintomas, mas esta somente pode ser
confirmada histologicamente após a
morte.
Tratamento
Os príons não são cultiváveis em
laboratório, portanto o desenvolvimento
de um medicamento ou técnica para o
tratamento e prevenção da doença é
impossibilitado. Não há registro de
pacientes que tenham se recuperado de
doenças causadas por príons, as quais
são que sempre fatais.
Prevenção
O controle pode ser feito através de
técnicas preventivas no sentido de impedir
que produtos de animais contaminados
entrem na cadeia de consumo humano. A
única forma de eliminar os cadáveres de
bovinos, infectados, por exemplo, é a
incineração, pois os príons são resistentes
a todos os processos de desinfecção e
esterilização conhecidos.