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DR.

VICTOR HUGO GUARDIA NAVA


TRAUMATOLOGO-ORTOPEDISTA
2013


MALFORMACIONES CONGENITAS)
CONCEPTO
DR. VICTOR HUGO GUARDIA NAVA
Son deformidades que causam grandes alteraciones en la
funcion o apariencia, al nascer.
Su importacia depende del tipo: puede ser mnima como en
las Sindactilias de los ortejos o incapacitante como e la
Ausencia congenita del femur proximal.
El diagnstico y el tratamiento precoces son fundamentales
en la obtencion de buenos resultados.
El nino debe ser examinado como um todo, y su potencial de
inteligencia evaluado, lo podra ayudar a un consejo
profesional en el futuro.
CLASIFICACION
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1. Falla de formacion de partes.
2. Falla en la diferenciacion de partes.
3. Duplicacion.
4. Hiper-crescimento (gigantismo).
5. Hipo-crescimento (hipoplasia).
6. Sndrome de las Bandas Constrictoras Congenitas.
7. Anomalias esquelticas generalizadas
1.- FALLA DE FORMACION DE PARTES
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Puede ser completa o parcial, involucrando hueso y partes blandas, siendo sub-
dividida en dos tipos:
Transversa.
Longitudinal.
La palabra TERMINAL es usada cuando son afectadas todas las partes distales y
en linea con la porcion deficiente.
El termino INTERCALADO denota la ausncia de la parte mdia del miembro
DEFICIENCIA TRANSVERSA TERMINAL
(AMPUTACION CONGENITA
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Resulta da interrupcion de la formacion del miembro, con amputaciones en
cualquier nvel del eje, con espectro variante desde la ausencia total del miembro
hasta um dedo pie o mano.

DEFICINCIA TRANSVERSA TERMINAL
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DEFICIENCIAS LONGITUDINALES
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Comprende todas las fallas de formacion de partes ademas de las transversas.
Puede ser:
Pre-axial: rdio y tbia.
Ps-axial: ulna y fbula
Central: 2
o
. ,3
o
. o 4
o
. Rayos de la mano o pie, com o sin los huesos de carpo o tarso.
La Focomelia es la forma mas grave

DEFICINCIA LONGITUDINAL PR-AXIAL
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DEFICINCIA LONGITUDINAL PS-AXIAL
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DEFICINCIA LONGITUDINAL CENTRAL
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DEFICIENCIA LONGITUDINAL INTERCALAR
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2. FALLAS DE DIFERENCIACION (SEPARACION)
DE LAS PARTES
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Estan includos todos los defectos y en los cuales las unidades anatomicas estan
desarrolladas pero no separadas :
Contracturas.
Sinostosis.
Sindactilias
CONTRACTURAS
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SINOSTOSIS
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SINDACTILIA
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3. DUPLICACION
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Resulta de la division de la parte embrionria original, devido a un dano al boton y a
la capa ectodrmica del miembro, en una estapa precoz del desarrollo.
Puede afectar apenas un hueso o todo el miembro.
Polidactilia a forma mais comum.

POLIDACTILIA
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4. HIPER-CRESCIMIENTO
(GIGANTISMO)
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Condiciones en las cuales todo el miembro o parte de este, esta desproporcionalmente
grande.
Puede comprometer apenas el esqueleto o las partes blandes puden estar aumentadas
por tejido adiposo, linfangioma o angioma.
Ej.: Macrodactilia
MACRODACTILIA
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HIPO-CRESCIMENTO
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En esta categoria, estan includos todos los desarrollos incompletos de las partes.
Puede incluir todo el miembro o sus componentes.
Puede incluir todo el sistema o cualquier parte de el. Piel , unas, musculos, ligamentos
,nervios, vasos o huesos.

HIPO-PLASIA DEL 4
O
. METATARSAL
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SNDROME DE LAS BANDAS CONSTRICTORAS
CONGNITAS(STREETER
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Puede manifestarse como uma banda constrictora, una amputacion intra-uterina de um
miembro o como una acrosindactilia
SNDROME DE STREETER
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DEFECTOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
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Son denominadas Displasias seas, enfermedades raras e intrigantes.
Puede alcanzar apenas parte o el esqueleto entero.
Inclui las:
Osteocondrodisplasias.
Disostosis.
Ostelisis Idiopticas..
Aberraciones Cromosomicas.
Anomalias Metablicas Primrias.

ENFERMEDADES MAS COMUNES
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PIE CONGENITO
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Pi equino-varo.
Pi talo-valgo.
Metatarso-varo.


PI EQUINO-VARO CONGENITO
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METATARSO-VARO
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PI TALO-CAVO
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PI TALO-VALGO
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DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA
(DDC)
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ESCOLIOSIS Y CIFOSIS CONGENITAS
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ENFERMEDAD DE SPRENGEL(ESCPULA ALTA
CONGENITA)
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DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL
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MIELOMENINGOCELE
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DEFORMIDAD PECTUS
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DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA
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Hipocrates
Luxacion congenita de
cadera,displasia congenita de cadera
Mujeres
Primigestas
Posicion fetal
Izquierdo
1-15/1000
Relacion herencia


EPIDEMILOLOGIA
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LCC: Enfermedad de dificil
diagnostico, de evolucion inicialmente
silenciosa e indolora y en caso de no
ser tratada y diagnosticada a tiempo la
evolucion es desastrosa

DEFINICION
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Luxacion:Condicion en la cual la
cabeza femoral esta completamente
separada del acetabulo(plano
sagital,coronal, y axial) desde el
nacimiento
Displasia:Leves 10%
Graves 2-3%

DEFINICION
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CLINICA
Diagnostico precoz
Antes del tercer mes
Asimetrias de MMII
Dificultad de abducir los MMII
Excesiva rotacion externa
Desproporcion de la pelvis
Acortamiento aparente de MI
(Nino relajado y delicadeza)

DIAGNOSTICO
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Senales Clasicas
Maniobra de Ortolani (cadera luxable)
Maniobra de Barlow (cadera luxada)
Senal de Nelaton Galeazzi
Hipotrofia del miembro inferior
Prominencia del trocanter mayor
Senal de Peter Bade
Senal de Hart

DIAGNOSTICO
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Ectopia de la extremidad proximal del
femur
Hipoplasia o ausencia del nucleo
Aumento de la inclinacion del techo
acetabular

TRIADA DE PUTTI
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ANTERO-POSTERIOR de cadera , en
posicion Neutra
4-6 meses
Linea de Hilgenreiner
Linea de Perkins
Cuadrantes de Ombredanne
Arco de Shenton-Menard


EXAMEN RADIOGRAFICO

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Metodo de Graf
Metodo Harki
Linea del Techo Oseo
Linea del la base
Linea del Techo Cartilaginoso
Angulo Alfa
Angulo Beta
EXAMEN ECOGRAFICO
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TRATAMIENTO CONSERVADOR
Aparatos Dinamicos:
Cojin de Frejka
Arnez de Pavlik
Aparatos Fijos
yesos
TRATAMIENTO
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Reduccion Incruenta
3er mes sin diagnostico
Anestesia general
Traccion previa
Tenotomia de los aductores
Yeso (Posiscion humana de Salter)
Caderas flexionadas
Abducidas 120 y 60 grados , rodillas
flexionadas a 90 grados
5 meses

TRATAMIENTO
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18 meses
OBSTACULOS PARA UNA REDUCCION
INCRUENTA:
Intra-articulares:
Capsula antero-medial
Labrum
Ligamento transverso inf
Ligamento redondo
Pulvinar
Insuficiencia del techo acetabular
Extra-articulares:
Aductores
Ileopsoas

TRATAMIENTO QUIRURGICO
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Tenotomia ditstal del psoas iliaco
Abertura de la capsula
Limpieza articular:lig. Redondo ,
pulvinar,reseccion del ligamento
transverso
Cirugia de SALTER
TRATAMIENTO QUIRURGICO EN NINOS ENTRE 9
MESES Y 3 ANOS Y MEDIO DE EDAD
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Todo lo anterior
Osteotomia de femur
Correccion del valgo y anterversion
del cuello femoral

TRATAMIENTO QUIRURGICO EN NINOS ENTRE 3
ANOS Y MEDIO Y 6 ANOS DE EDAD
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Todo lo anterior
Cirugia de Chiari

TRATAMIENTO QUIRURGICO EN NINOS DE MAS
DE 7 ANOS DE EDAD
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Yeso pelvipodalico
Flexion de 30-40 grados
Rotacion interna

CUIDADOS POST-OPERATORIOS
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Recidiva
NAPPF

COMPLICACIONES
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