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MIOCARDIOPATAS

1. MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
a) EPI: Causa ms importante de MS
en jvenes y deportistas

b) ETIOLOGA
IDIOPTICA: Suponemos GENTICA
por gran asociacin familiar (50%)(AD
con penetrancia variable: Cr 14 gen
cadena pesada de la miosina)
Asociaciones: HC, NF, Feocromocitoma, Friedreich, Pompe)

c) FISIOPATOLOGA
2 tipos:
H. asimtrica del Tabique IV o Central
H. de predominio Apical
Concntrica


Aumento de Ca intracelular
(dificultad para la relajacin)
+ anmalo SNAS
Aumento de
PTD
Fallo
Diastlico
(sistlico si muy avanzada)
1
Lo ms
importante
Estenosis dinmica
subartica
(obstruccin TS VI en sstole por hipertrofia
septo IV+arrastre de valva anterior mitral)
SAM
(Movimiento Sistlico velo Anterior mitral
es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV)
Efecto Venturi por flujo elevado en
sstole
Contraccin de msculos papilares
anormalmente orientados por tabique
hipertrfico

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Estenosis dinmica
subartica
(obstruccin TS VI en sstole por hipertrofia
septo IV+arrastre de valva anterior mitral)
AUMENTA CON:
Disminucin de la
Precarga (valsalva,
bipedestacin)
Disminucin de la
Postcarga (VDs)
Aumento de
Contractilidad
(Digital, ejercicio
fsico)
DISMINUYE CON:
Aumento de la
Precarga y
postcarga
(cuclillas)
Disminucin de
Contractilidad
Mejor sstole,
ms Ef
Venturi, ms
SAM
Menor
dimetro VI,
ms
obstruccin
d) CLNICA (comienza a los 30-40 aos (dif
EAo))
Casi de los pacientes presentan TRIADA (como
EAo)
Disnea
Angor
Sncope
NO OBSTRUCCIN EN de los pacientes. Slo arritmias

MUERTE SBITA (Causa ms frecuente de
muerte en MCH) por ARRITMIAS
VENTRICULARES

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Factor predictor de MS en MCH:
1.- Edad < 30 a al Dx
2.- AF de muerte sbita
3.- Genotipos desfavorables

4.- Sncopes
5.- Arritmias ventriculares en Holter
6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio
NO tiene relacin con la
MS el gradiente o la
clnica
e) DIAGNSTICO
EF:
Pulso Yugular: onda a aumentada
Pulso Carotdeo: Bisferiens
AC: Si OTSVI: Soplo sistlico que vara con cambios dinmicos (ya dichos
previamente) (igual que en Barlow) -S4

ECG, Rx trax
Ecocardiograma: Hipertrofia septal asimtrica SAM
Gradiente de obstruccin del TSVI
Cateterismo:
Aumento de PTD VI
Signo de Brockenbourg: descenso de TA tras EV
Angor Descartar patologa coronaria



MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
e) TRATAMIENTO
MDICO: (FCIL, IC DIASTLICA Consistente
en disminuir demanda de O2 por miocardio y
relajar el miocardio)
ELECCIN: Beta Bloqueantes (Si contraindicacin, Ca antag no DHP)
CUIDADO CON diurticos
CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital
Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI

OTROS: (si no responden a tratamiento Mdico)
Miectoma septal de Morrow en los muy sintomticos
Ablacin septal con alcohol intraarterial
Marcapasos DDD (bicameral)

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
a) ETIOLOGA
2. MIOCARDIOPATA DILATADA
IDIOPTICA
SECUNDARIA A:
2 ms frecuente
(1, CI)
Relacionada con:
AF: AD genes desmina, distrofina
AP: Miocarditis viral
Se llega al diagnstico porque
todas las pruebas (cateterismo,
anamnesis alcohol, serologas)
son negativas
Cardiopata
Isqumica
(Causa ms frecuente)
Hay quien no la considera
propia MCD por no provocar
disfuncin global VI sino ms
bien ASC+/- extensas
CATETERISMO
Alcohlica
por
toxicidad
directa
(Segunda ms
frecuente)
Revierte con la
abstinencia en
etapas precoces
ANAMNESIS
Periparto
>Raza negra
Altamente
embolgena
Suelen
regresar
Evitar nuevo
embarazo
Frmacos
Txicos
Antraciclinas
Ciclofosfamida
ADT
Cocana
Infecciones
Miocarditis
por virus
(VIH,
enterovirus)
Toxoplasma
Chagas
SEROLOGA
Enfermedades
Musculares
Duchenne,
Steinert,
Friedreich
DAVD
MIOCARDIOPATA DILATADA
DAVD
Sustitucin de miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza
afectando a VD pero puede llegar a extenderse a VI y causar disfuncin
biventricular severa.

EPI: Causa frecuente de MS en jvenes (si ya DAI, muerte por ICC) por arritmias
ventriculares (el sustrato ADIPOSO es muy ARRITMOGNICO).

ETIOLOGA: normalmente herencia AD, mutaciones en genes de los desmosomas
(DSG, DSP) y canales del Calcio.

CLNICA: Palpitaciones, MS, dolor torcico atpico, ICC.

DIAGNSTICO: AF, Ecocardiograma, ECG, RMN, Test gentico (MUY
IMPORTANTE, SCREENING EN FAMILIARES).

TRATAMIENTO: DAI, Tratamiento de IC Sistlica.
b) CLNICA:
ICC SISTLICA Global (Izquierda y derecha, por dilatacin de todas las cavidades)
COMPLICACIONES:
Embolias (ACO si encontramos trombo intracavitario y seguimiento de cerca)
Arritmias (DAI)

c) DIAGNSTICO:
EF: Soplo de IMi secundaria, ritmo de galope
Rx trax: Cardiomegalia
ECG: BCRIHH
ECOCARDIOGRAMA: VI dilatado con FEVI deprimida

d) TRATAMIENTO: IC Sistlica (REPASO!)
Aumentan SV: BB, IECAs, Ahorradores de potasio
Descompensados: Diurticos del asa
Si trombo intracavitario: ACO
Si Arritmias:
FA: Digital
A. Ventriculares: DAI
Otras opciones en caso de tto ptimo y mala CF:
Resincro
Tx cardiaco



MIOCARDIOPATA DILATADA
a) ETIOLOGA: Alteracin de la distensibilidad miocrdica FALLO
DIASTLICO
Depsito de material intramiocrdico: AMILOIDOSIS es la causa ms
frecuente (primaria y MM)
Otras (fibroelastosis endomiocrdica de Davis, Fibrosis endomiocrdica de
Loeffler, Churg-Strauss, HC, Glucogenosis)

b) CLNICA
DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS:
> 50 aos
Tendencia a hTA (mareos por hTA ortosttica)
Edemas blandos en MMII
Macroglosia
Malabsorcin
Prpura
Proteinuria
RIESGO DE INTOXICACIN DIGITLICA AUMENTADO GRAN RIESGO DE
MS


3. MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA
c) DIAGNSTICO
EF:
Protodistole CONSERVADA (como en PC y a diferencia de
Taponamiento Cardiaco (Pandistole)) En curva de P Diastlica
intraV observamos DIP-PLATEAU o SIGNO DE LA RAZ
CUADRADA
Pulso Venoso Yugular: Signo de W como en PC (senos X e Y
profundos)



Signo de Kussmaul (PVC en inspiracin aumenta): algo menos que
en PC
Puede haber Pulso Paradjico (disminucin de > 10 mmHg de TAs
en inspiracin): menos que en Taponamiento
AC: Tonos Cardiacos apagados


MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA
M
R
c) DIAGNSTICO
Rx Trax: No Cardiomegalia
ECG: Bajo Voltaje de QRS
ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto
MOTEADO
Cateterismo:
Algo > P en cavs izdas, aunque muy igualadas
Dip-plateau

d) TRATAMIENTO
Sintomtico
OJO Intoxicacin Digitlica!!!


MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA