CLULAS DE SCHWANN

MARIA JLIA MARQUES

Laryssa Lyns

Janielle Chaves

Prof:Vinicius Giro
INTRODUO
As Clulas de Schwann so clulas da
neuroglia do sistema nervoso perifrico as
quais formam as bainhas isolantes de mielina
dos axnios perifricos.
So clulas que envolvem alguns tipos de
neurnios. Costumam enrolar-se em torno do
axnio, formando a bainha de mielina.
Durante o desenvolvimento do sistema nervoso
elas diferenciam-se em dois tipos bsicos:
clulas de schwann mielinizantes :mntem
contato com pores pr-terminais do axnio e
formam a bainha de mielina.
clulas de schwann no mielinizantes:no
formam a bainha de mielina.
SISTEMA NERVOSO PERIFRICO
constitudo pelos nervos que so representados
pelo axnio(fibras motoras)ou pelos dentritos (fibras
sensitivas) axnio(fibras sensitivas).
So as fibras nervosas dos nervos que fazem a
ligao dos diversos tecidos do organismo humano
como o sistema nervoso central.


ORIGEM EMBRIOLGICA

Durante a formao do tubo neural,um grupo de
clulas se separa das suas margens
laterais,originando a crista neural.


CLULAS DE SCHWANN MIELINIZANTES


Filogeneticamente a mielinizao feita pelas
clulas de schwann um processo mais antigo
que aquela realizada pelos oligondendrcitos.

- Uma diferena fundamental entre os
processos de mielinizao do SNP e do SNC
relaciona-se ao nmero de axnios mielinizado
por uma nica clula.
DIFERENCIAO DAS CLULAS DE SCHWANN
MIELINIZANTES

Durante o desenvolvimento h uma relao
recproca entre a clula de schwann e os
axnios onde enviam sinais ou
substncia,trficos que tm por funo
promover o seu crescimento e sua
diferenciao mtua.
A relao entre as clulas de schwann e os
axnios se d em quatro nveis:
1- envolve o mecanismo de adeso celular entre
elas.
2 -regulao da proliferao da clula de
schwann e pelo neurnio.
3 -Influncia dos neurnios na produo da
matriz extracelular da clula de schwann
4 -o neurnio inicia a mielinizao mantm a
bainha de mielina.


PROTEINAS DE ADESO CELULAR
"molcula de adeso celular neural (N-CAM do
ingls,neural cell adhesion molecule)","
molcula de adeso celular L1","glicoprotena
associada a mielina (GAM e glicoprotena zero"
(Po) componente da bainha de mielina do SNP.

Possuem o papel fundamental no
reconhecimento inicial entre clulas ,no
estabelecimento de contato celular e
manuteno desse contato,bem como deflagrar
o processo de mielinizao.



PROLIFERAO DA CLULA DE SCHWANN E
REGULAO DO SEU FENTIPO

A Proliferao das clulas de schwann est
sob o controle do axnio.
O papel do axnio nessa fase proliferativa
facilmente demonstrado em culturas de clulas.
Muitas das caractersticas fenotpicas das
clulas de schwann,reguladas pelo axnio,so
reproduzidas por agentes que elevam os nveis
intracelulares do AMP(monofosfato de
adenosina cclico).
At o momento,o nico mtodo conhecido para
induzir as clulas de schwann em cultura a um
fentipo mielinizante o de cultiv-las
juntamente com neurnios.

PRODUO DA MIELINA
Bainha que envolve os tratos nervosos no
sistema nervoso central e perifrico, constituda
de camadas biomolculares de lipdeos
intercaladas com protenas.

Tem a mesma composio das membranas
celulares, ou seja, 70% de lipdeos e 30% de
protenas, com alta concentrao de colesterol
e fosflipideos na sua composio.

A mielina do SNC produzida por clulas
chamadas olingodendrcitos e sua produo
iniciada a partir de estmulos de outras clulas
do SNC, os astroctos.

GENES QUE EXPRESSAM PROTENAS DA
BAINHA DE MIELINA-GENES DA MIELINA

Durante sua diferenciao em clulas mielinizantes,as
clulas de schwann ativam uma serie de genes
especficos para a formao da bainha de mielina,que
iniciaro o processo de mielinizao,a formao e a
manuteno da bainha de mielina.

Estes genes foram divididos em grupos "maior e menor"
de mielina.

O Grupo maior inclui 3 genes que codificam as seguintes
protenas:protena zero(Ps-especfica das clulas de
schwann),protenas bsica de mielina(PBM-
oligondendrcitos e clulas de schwann),protenas
protolipdica (PPL-especfica dos oligondendrcitos).
GENES DA MIELINA
O grupo menor inclui 4 genes que codificam a
glicoprotena associada mielina(GAM-
oligodendrcitos e clula de schwann),a enzima
2',3' nucleotdio cclico 3' fosfodiesterase
bsica P2 (Clula de Schwann) e a glicoprotena
da mielina do oligodendrcito (gpMO-
olidendrcitos).

ESTRUTURA DA CLULA DE SCHWANN ADULTA

uma clula achatada,de formato trapezide.
A mielina percorrida por canais de
citoplasma,as incisuras de Schmidht-
Lanterman,que conectam o citoplasma das
regies adaxonal e abaxonal.
O citoplasma adaxal ou interno contm poucas
organelas.
O retculo endoplasmtico rugoso apresenta-se
em agregados imbricados e os polirribossomos
so numerosos.
A superfcie da clula exibe numerosas
pequenas aberturas e vesculas encasacadas.
O ncleo grande,possuindo massas de
cromatina densa e agrupada na periferia.


FORMAO DA BAINHA DE MIELINA

A bainha de mielina uma especializao da membrana
plasmtica da clula de schwann,j que as camadas mais
profundas da bainha so contguas a esta.
Pode-se considerar
que a bainha de mielina seja uma organela
especializada,nica s clulas do sistema nervoso.
Durante o processo de elaborao da bainha de mielina,a
clula de schwann aumenta a extenso de sua membrana
cerca de 100 vezes,enquanto o axnio aumenta apenas 5
vezes sua circunferncia.


COMPOSIO E ESTRUTURA DA BAINHA DE
MIELINA

So procedidas por alteraes bioquimicas nas clulas
de schwann.
Estas alteraes incluem a sntese de lipideos e
protenas apropiadas da bainha,para sua construo.
A Formao da mielina impe enorme esforo
metablico na clula de schwann produz uma
quantidade de mielina diria que corresponde a mais de
3 vezes seu prprio peso.
O colesterol o componente mais significativo da
bainha,em termos de quantidade.steres de colesterol
se acumulam nas etapas que precedem a mielininizao
servindo como reservatrios de cido graxo e colesterol
para o rpido crescimento da bainha de mielina.

CARACTERSTICAS ESTRUTURAIS DA BAINHA
DE MIELINA

A bainha de mielina envolve o axnio como um
tubo,sendo interrompida em intervalos regulares,o
que facilmente observado em cores longitudinais.

Nos internos,a bainha de mielina composta por
uma srie de camadas repetidas,que correspondem
s voltas em espiral da prpria membrana
plasmtica da clula de schwann que a forma.

Em cortes transversais de microscopia de
microscopia eletrnica de transmisso,a bainha de
mielina madura,ou completamente
formada,apresenta diversos anis de membrana
plasmtica arranjados de forma regular.

BAINHA DE MIELINA

FATORES QUE DEFLAGRAM O PROCESSO DE
MIELINIZAO

H diferenas bem definidas entre a capacidade de
induo dos axnios que so normalmente
mielinizados daqueles que permanecem mielnicos.

Quando nervos mielnicos e mielcos so
seccionados e se realiza uma anastomose-cruzada
entre seus cotos distais.

axnios do nervo mielnico no sero mielinizados
mesmo crescendo em um ambiente com clulas de
schwann que no elaboraram a bainha de mielina
anteriormente a seco.

axnios mielnicos que crescem em um ambiente
com clula de schwann que no elaboram a bainha
de mielina previamente sero mielinizados.

CLULAS DE SCHWANN NO-MIELINIZANTES-
AXNIOS AMIELNICOS

Muitos dos axnio do SC no apresentam
bainha de mielina,sendo classificada como no-
mielinizantes ou amielnicos.
As clulas de Schwann que envolvem este
axnios so denominadas no-mielinizantes e
no expressam os genes especficos da bainha
de mielina.
A maneira pela qual a clula de schwann
envolve os axnios farias dependendo do nervo
especial animal.
Uma nica clula no envolve o axnio em todo
o seu comprimento,sendo necessria uma
cadeia de clulas atravs das quais os axnios
passam.

FATORES QUE DEFLAGRAM O PROCESSO DE
MIELINIZAO

Os axnios expressam um indutor na sua
superfcie,cuja concentrao fixa e que a
clula de schwann necessita de uma
concentrao limiar desde indutor para
deflagrar o processo de uma mielinizao.
CLULAS DE SCHWANN NO-MIELINIZANTES-
AXNIOS AMIELNICOS

A expano citoplsmatica distncia de uma
clula pode o axnio por certa distncia,dentro
dentro do territrio da clula vizinha,de
qualquer forma os axnios no fica, expostos
em nehum outro lugar de seu trageto.

JUNO NEUROMUSCULAR-CLULA DE
SCHWANN TERMINAL NERVOSO

Na juno neuromuscular,trs tipos celulares
se renem e se especializam para desenvolver
a funo final de contrao muscular so final
de contrao muscular.

So a poro final do neurnio
motor,denominada terminal nervoso,a clula de
schwann terminal,que o recobre,e a fibra
muscular.
MARCAO DAS CLULAS DE SCHWANN
PROTENAS S100


Um grande avano no conhecimento da biologia das
clulas de schwann se deu graas caracterizao
de uma famlia de protenas encontradas
predominantemente nas clulas da glia do SNC.


PROTEINA S100
IMPORTNCIA DAS CLULAS DE SCHWANN
TERMINAIS-FORMAO DA JUNO
NEURAL

Importncia das clulas de schwann terminais-
Formao da juno neural

Na juno de animais recm-nascidos,as clula
de schwann gradualmente aumentam em
nmero.

Estudos com junes de animais recm
nascidos demonstraram que axnios em
retrao durante o perodo de eliminao
sinptica,esto sempre associados com
processos de clulas de schwann.

REMODELAO DA JUNO
NEUROMUSCULAR

Durante toda a vida do animal.As clulas de
schwann terminais mantm uma relao de
"equilbrio" com o terminal nervoso.

Apenas quando ocorre a degenerao do
terminal que elas realizam a fagocitose
deste,rompendo-se assim a relao de equilbrio
entre duas clulas,fazendo que as clulas de
schwann terminais desorganizem a juno
consequentemente,comprometam a transmisso
sinptica.

REMODELAO DA JUNO NEUROMUSCULAR


Aps a injeo de agentes miotxicos,que
causam degenerao da fibra muscular,as
clulas de schwann terminais emitem
prologamentos citoplsmticos que se
interpem entre o terminal nervoso e a fibra
separando-os.


REGENERAO DA JUNO
NEUROMUSCULAR

Um dos achados mais surpreendentes em
relao ao comportamento das clulas de
schwann terminais foi resposta destas clulas
desnervao muscular.
Em 1992,Reynolds e Woolf observaram que
aps a desnervasso.E essas clulas
estendiam numerosos prolongamentos
citoplasmticos,que cresciam atravs das
fibras musculares por algumas centenas de
micrmetros.
Esses processos,que antecedem juno
neuromuscular,muitas vezes alguns axnios,
juncional, emitindo brotamentos para outras
junes
REGENERAO DA JUNO
NEUROMUSCULAR

A morte de clulas de schwann por
apoptose,que ocorre no desenvolvimento de
brotamento terminal,as clulas de schwann
terminais,como as clulas mielinizantes
presentes ao longo do axnio,tm importante
capital na orientao dos terminais,guiando-os
para o stio sinptico.

PATOLOGIAS DO SNP E CLULAS DE
SCHWANN

As patologias do SNP se expressam mediante
dois fenmenos: 1.A ocorrncia de algum
processo degnerativo,com o estabelecimeto de
uma neuropatia perifrica.
2.a formao de tumores.
A neuropatia perifrica caracterizada pela
presena de desmielinizao,quando apenas o
axnio degenera,e neuropatias
desmielizantes,em que h relativa preservao
do axnio,mas com perda da bainha de mielina.

PERDA DA BAINHA DE
MIELINA:DESMIELINIZAO


As alteraes da bainha de mielina podem ser
decorrentes de mutaes nos genes que codificam
as protenas de mielina,ou de distrbios na clula de
schwann.


Desmielinizao (isto , a destruio ou perda da
mielina na bainha) resulta em sintomas diversos
determinados pelas funes dos neurnios afetados.
Interrompe sinais entre o crebro e outras partes do
corpo, os sintomas diferenciam de paciente para
paciente, e tm diferentes apresentaes na
observao clnica e em estudos de laboratrio.
MUTAES

Alteraes da bainha de mielina podem ser
decorrentes de mutaes nos genes que codificam
as protenas.
Entre essas mutaes,a mais intrigante a
denominada trember ou "tremor" em que os
camundongos apresentam tremores na musculatura
axial.
O produto do gene trember uma protina especfica
da clula de schwann importante para sua
diferenciao.

ALTERAES DO METABOLISMO DOS
LIPDIOS


Certas doenas envolvem a ausncia de enzimas
de degradao de lipdios,o que acarreta o
acmulo de produtos aparentemente txicos no
interior da clula de schwann,levando a ruptura
normal da bainha de mielina(desmielinizao).

Ex:Leucodistrofia metacromtica(MLD,do
ingls,metachomatic leukodytrophy e a doena de
krabbe(leucodistrofia celular globide ou lipidose
de galactosilceramida)

ALTERAES DO METABOLISMO DOS
LIPDIOS
A MLD compreende um grupo de doenas
geneticamente determinadas,em que o sistema
nervoso afetado primeiro.As doenas desse
grupo so caracterizadas por degenerao da
bainha de mielina no SNC e no SNP.
Na doena de Krabbe ocorre extensa
desmielinizao da substncia branca do crtex
cerebral,degenerao axonal varivel e
desmielinizao no sistema nervoso perifrico.

NEUROPATIAS HEREDITRIAS MOTORAS E
SENSITIVAS

As neuropatias hereditrias so perturbaes
do sistema nervoso que se transmitem
geneticamente de pais para filhos.
As neuropatias hereditrias classificam-se em
trs categorias: as neuropatias motoras
hereditrias, que afectam somente os nervos
motores; as neuropatias sensitivas hereditrias,
com afeco somente dos nervos sensitivos, e
as neuropatias sensitivo-motoras hereditrias,
que afetam tanto os nervos sensitivos como os
motores.
As NHMS foram classificadas em vrios
tipos,segundo as caractersticas clnicas
genticas,eletrofisiolgicas e patologicas
observadas.Neste grupo incluem-se a
sndrome de Charcot-Marie-tooth(atrofia
muscular fibular) e a doena de Djrie-Sottas
SNDROME DE CHARCOT-MARIE-TOOTH


Transmitida de pai para filho, a Doena de
Charcot-Marie-Tooth (ou atrofia muscular
peroneal) um distrbio do sistema nervoso.
Transmitida geneticamente esta doena
autossmica dominante e provoca danos nos
nervos perifricos resultando em fraqueza e
deteriorao muscular e reduo da
sensibilidade em alguns membros do corpo.
Fragilidade na parte inferior das pernas um
sintoma comum.
Mais tarde desencadeia-se uma atrofia nos
msculos da mo e d-se a perda de
sensibilidade dor e temperatura. Este
sndrome poder manifestar-se nas mos e/ou
ps.

DOENA DE DJRIE-SOTTAS.

A doena de Djerine-Sottas (tambm
conhecida como neuropatia intersticial
hipertrfica) ainda mais rara do que a doena
de Charcot-Marie-Tooth e aparece na infncia
como uma debilidade progressiva, com perda
da sensibilidade nas pernas,apresentando
alteraes severas na velocidade de conduo
nervosa,com retardo e prejuzo do
desenvolvimento motor.
A debilidade muscular progride com maior
rapidez do que a doena de Charcot-Marie-
Tooth.


TUMORES NO SNP


Schwannomas e os neurofibromas,ambos derivados
das clilas de schwann,expressam a proteina de
schwann.

Nos Schwannomas no so encontrados fibras
nervosas,o que observado nos
neurofibromas.Malignao pode ocorrer nos dois
tipos de tumores,embora seja rara nos
Schwannomas.

Os sitomas mais srios dos Schwannomas so
aqueles produzidos quando presentes em
associao com algum nervo craniano,como o nervo
auditivo,em que o paciente pode apresentar surdez.



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TUMORES NO SNP

Deus nos d tantas oportunidades, e ns no
damos nenhuma dedicao pra pega-ls ou
aproveita-las !
AGRADECEMOS TODOS PELA
ATENO!


FIM!!
OBRIGADO!!!