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Integrantes:

Gonzales Pacori Wilber Anderson


Idme Calderon Bryanth
Hematologia
Es una insuficiencia medular cuantitativa, es decir, por
gran disminucin o desaparicin de las clulas
hematopoyticas, sin evidencia de infiltracin neoplsica
ni de sndrome mieloproliferativo.
1.Aplasias Adquiridas

- Idiopticas: lo ms frecuente (hasta el 50-70%).
- Secundarias a :
Radiaciones ionizantes.
Agentes qumicos: benceno y derivados, insecticidas (DDT),...
Frmacos: agentes alquilantes (busulfan) y otros
quimioterpicos, indometacina, sales de oro, cloranfenicol,
antitiroideos.
Infecciones: VIH, VHB, VHC, VEB, CMV, VHH6, parvovirus
B19 (crisis aplsicas en enfermos con anemias hemolticas
crnicas).
Tumores: timoma (en ms del 50% de aplasias puras de la
serie roja).

- ANEMIA DE FANCONI : Es la aplasia medular congnita ms frecuente y se
suele manifestar a los 5-10 aos. Su transmisin
gentica es autosmica recesiva. Existe un defecto en
la reparacin del DNA y una mayor sensibilidad a los radicales
de oxgeno. Se caracteriza por:
Citopenias, que pueden afectar a una, dos o tres series. Siendo la
trombocitopenia la primera alteracin.
Malformaciones: baja estatura, pulgares anormales, manchas
cutneas caf con leche, microcefalia, alteraciones renales, oculares, auditivas,
retraso del desarrollo. En un 10%
no se aprecian estas anomalas.
Mayor susceptibilidad a neoplasias (leucemias agudas, sndromes
mielodisplsicos o tumores slidos).
El Trasplante de Mdula sea con HLA-idntico emparentado proporciona un
80% de supervivencia.
DISQUERATOSIS CONGNITA: ligada al cromosoma X, asocia alteraciones
cutneas.

APLASIAS SELECTIVAS CONGNITAS:

Sndrome de Blackfan-Diamond o Eritoblastopenia
Congnita: aplasia selectiva de serie roja y anomalas
faciales,esquelticas y enanismo.
Sndrome de Schwachman: neutropenia que asocia
insuficiencia pancretica exocrina y displasia metafisaria.
Trombocitopenia Amegacarioctica Congnita o
TAR(trombopenia en ausencia de radio).
Inespecfica.
- Anemia.
- Infecciones (neumonas, sepsis,...).
- Hemorragias mucocutneas.
- Ausencia de adenopatas, esplenomegalia o
hepatomegalia.
Hemograma y frotis sangre perifrica (SP):
pancitopenia (anemia normoctica-normocrmica,
neutropenia, trombopenia), reticulocitos en sangre.
Biopsia de mdula sea (MO): hipocelular con prdida
del tejido hematopoytico y sustitucin por grasa.
Sirve para el diagnstico definitivo y para el diagnstico
diferencial con otras entidades.
Existencia de <25-30% de celularidad hematopoytica
normal en MO ms al menos 2 de los siguientes criterios:
- Neutrfilos <500/mm3.
- Plaquetas <20000/mm3.
- Reticulocitos <1%.
- Trasplante alognico de progenitores hematopoyticos de
donante emparentado en caso de aplasia severa: curacin
del 80%.
- Inmunosupresores: globulina
antilinfoctica/antitimoctica (ALG/ATG), ciclosporina
A, corticoides, andrgenos,...
- Tratamiento de soporte (sobre todo en pacientes de edad
avanzada): transfusiones de hemates y plaquetas,
profilaxis de infecciones (factores de crecimiento como G-
CSF).









GRACIAS