You are on page 1of 25

MÓDULO: LEUCEMIAS

Dra. Karina Brutti


•Neoplasias malignas de las células madre hematopoyéticas
caracterizadas por el reemplazo difuso de la médula ósea
por las células neoplásicas.

•Sibien pueden infiltrar el hígado, bazo, ganglios linfáticos y


otros tejidos, son trastornos primarios de la MO.
•AGUDAS: -células muy inmaduras (blastos).
-curso rápidamente mortal sin tratamiento.

•CRÓNICAS: -células bien diferenciadas (maduras).


-curso relativamente indolente.

•LINFOIDES: afectación de la estirpe linfoide.

•MIELOIDES: afectación de la estirpe mieloide.


•Relación entre células grasas/elementos hematopoyéticos:
1/1.

•Celularidadnormal: *60% granulocitos y sus precursores.


*20% precursores eritroides.
*10% linfocitos, monocitos y
precursores.
*10% células no identificadas o en
desintegración.

•Relación mieloeritroide: 3/1.


MO normal
•Comienzo brusco: acuden dentro de los 1ros. 3 meses.

•Síntomas relacionados con la depresión de la función medular


normal: anemia, infecciones y hemorragias.

•Dolory sensibilidad a la presión de los huesos (por infiltración


del subperiostio).

•Infiltración de ganglios, bazo e hígado (más frec. en LLA).

•Manifestaciones en SNC por infiltración meníngea (más frec.


en niños y en LLA).
•75% en <6 años.
•80-85% de las LA en edad pediátrica.

•Etiología desconocida.

•Afecta MO y sangre periférica. Frecuente compromiso

extramedular: SNC, ganglios, hígado, bazo y gónadas.


•Clínica: trombocitopenia y/o anemia y/o neutropenia.

Leucocitos disminuidos, normales o aumentados. Dolor óseo y


artralgias. Linfadenopatías y hepatoesplenomegalia.
•Morfología: Extendidos e improntas: blastos pequeños con

escaso citoplasma hasta células grandes con moderado


citoplasma, cromatina dispersa y nucléolo prominente.
MO: apariencia uniforme con núcleo identado redondo a oval,
cromatina finamente dispersa. < mitosis que LLA-T.
•IHQ:-TdT+ (95%), CD19 + y CD79a + citop.
-CD22 específico de línea.

Genética: -Buen pronóstico:*hiperdipolidía entre 51 y 65 cr.


*t (12;21).

-Peor pronóstico: *t (9;22).


*estadío temprano con t(4;11).
*hipodipoide.
*t(1;19).

Generalmente buen pronóstico. Remisión completa: 95% en


niños y 60-85% en adultos.
Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores B

MO (MMG)
Leucemia/linfoma linfoblástico de
precursores B

Ganglio (HE)
•15% de las LLA en niños.
•Más frec. en adolescentes con predominio masculino.

•25% de las LLA en adultos.

•Etiología desconocida.

•Clínica: Leucocitosis. Grandes masas mediastinales.

•Morfología: MO: linfoblastos con relación N/C aumentada. >

mitosis
•IHQ: TdT+, CD3 citop. y CD7+.

•Genética: 1/3 translocaciones en el receptor T.

•Pronóstico: considerada de alto riesgo en niños. Con los nuevos

ttos sobrevida ~LLA-B.


Leucemia/linfoma linfoblástico de
precursores T

Mediastino (HE)
•Definición: expansión clonal de blastos mieloides en MO, SP u
otros tejidos.
•20% de las LA de la infancia.

•Más frecuente en adultos. Edad media: 60 años.

•Etiología: virus, radiaciones ionizantes, quimioterapia citotóxica,

benceno, tabaquismo.
•Biopsia de MO necesaria para evaluar celularidad y reconocer

grado de fibrosis medular.


•Mieloblastos: *cromatina nuclear delicada.

*3 a 5 nucléolos.
*gránulos finos azurófilos MPO+ en citop.
*bastones de Auer (se tiñen de rojo).
Clasificación:

• LMA con anomalías genéticas recurrentes.


• LMA con displasia multilínea.
• LMA relacionada con la terapia.
• LMA no categorizada:

~M0: LMA mínimamente diferenciada.


~M1: LMA sin diferenciación.
~M2: LMA con maduración.
~M3: Leucemia promielocítica aguda.
~M4: Leucemia mielomonocítica aguda.
~M5: Leucemia monocítica aguda.
~M6: Eritroleucemia aguda.
~M7: Leucemia megacariocítica aguda.
•En individuos jóvenes.

•Alta tasa de remisión y pronóstico favorable.

•Más frecuentes: t(8;21), inv(16) o t(16;16), t(15;17).


•En ancianos.

•Perfil citogenético desfavorable -7/del (7q), -5/del (5q).

•Respuesta terapéutica desfavorable.

•LA con >20% blastos en MO y SP con displasia en 2 o más


líneas mieloides, generalmente incluyendo megacariocitos. La
displasia debe estar presente en >50% de las células de las 2
líneas.

•Síntomas: severa pancitopenia.


•Relacionada con quimioterapia citotóxica y/o terapia radiante.

•Agentes alquilantes: mala evolución, baja respuesta al


tratamiento y corta sobrevida.

•Inhibidores de la topoisomerasa II: mejor respuesta


terapéutica.
•Cuandono hay criterios para incluirla en una de las categorías
previamente citadas.

•>20% blastos en MO o SP.

•Subclasificaciónen base a los hallazgos morfológicos,


citoquímicos y grado de maduración.
M0: LMA MÍNIMAMENTE DIFERENCIADA:
2-3%. Blastos carecen de marcadores citológicos y citoquímicos
definitivos de mieloblastos (MPO-) pero expresan Ag de estirpe
mieloide.

M1: LMA SIN DIFERENCIACIÓN:


~20%. Muy inmaduros pero >3%MPO+.

M2: LMA CON MADURACIÓN:


30-40%. Todo el espectro de la maduración mieloide hasta los
granulocitos. En la mayoría existen bastones de Auer. La t(8;21)
pronóstico favorable.

M3: LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA:


5-10%. La mayoría son promielocitos hipergranulares con
muchos bastones de Auer. Pacientes más jóvenes (edad
media:35-40 años). Asociado a CID. Es característica la t(15;17).
M4: LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA AGUDA:
15-20%. Diferenciación mielocítica y monocítica. La células
monocíticas son + para esterasas no específicas. Alteraciones
en el cr. 16: excelente pronóstico.

M5: LEUCEMIA MONOCÍTICA AGUDA:


10%. Predominan los monoblastos y los promonocitos. En
ancianos. Alta incidencia de organomegalia, linfadenopatías e
infiltración tisular. Es común la hipertrofia gingival y la
infiltración cutánea.

M6: ERITROLEUCEMIA AGUDA:


5%. Predominan eritroblastos anormales. En edad avanzada.

M7: LEUCEMIA MEGACARIOCÍTICA AGUDA:


1%. Predominan blastos de estirpe megacariocítico. Asociado a
mielofibrosis y aumento de trama reticulínica medular.
Bastones de Auer
M4
M6
M7