NATALI A CEVALLOS

ANDREA ZAMBRANO
Púrpura trombocitopénica
Hemostasia

 Es el resultado de una
serie de fenómenos
utilizados por el
organismo para prevenir
y detener la pérdida de
sangre.
Componente
Vascular,
• Vasoconstricción refleja de corta duración
• Vasoconstricción prolongada
Componente
Perivascular
• Compresión tisular local, ejercida por el tejido conectivo.
Componente de
coagulación y
fibrinolisis
• Liberación de factores de coagulación y fibrina.
• Formación de coagulo para cierre de heridas
Componente
plaquetario
• Son fragmentos del citoplasma de los megacariocitos.
• cambian su forma y hacen reacciones de adhesividad, agregación y
liberación plaquetaria que forman el coágulo plaquetario o tapón
hemostático primario.
Púrpura
 Se define como la alteración de la coloración de la
piel o de las mucosas debido a la extravasación de las
células sanguíneas.
 Las petequias son pequeñas lesiones purpúricas de
unos 2 mm de diámetro.
 Las equimosis son extravasaciones de sangre de
mayor tamaño.
Fisiopatología:
 La púrpura se produce por alteración de la
coagulación, bien de los factores de la coagulación o
de las plaquetas, o por afectación de la pared
vascular (vasculitis).
Vasculitis
Definición: Etiología: desconocida
 Es una vasculitis
leucocitoclástica, la más
común en la infancia.
 Se caracteriza por una
púrpura palpable, artritis
o artralgias, dolor cólico
abdominal o hemorragia
gastrointestinal y
nefritis.
Schönlein Henoch
Patogénesis:
Inmunoglobulina A (IgA)
>60% tienen aumento de
los niveles séricos de IgA
Aumento de células
productoras de IgA
,inmunocomplejos de
IgA o factor reumatoide
IgA
Inmunohistoquímicos se
detectan depósitos de
IgA en las paredes
vasculares y en el
mesangio renal.
Hay dos tipos de IgA, la
IgA1 y la IgA2.
El 80-90% de la IgA
sérica es IgA1
IgA1 presenta una región
bisagra que separa los
dominios CH1 y CH2 de
la cadena pesada de esta
inmunoglobulina.
Se amplia por unión de
galactosa y residuos de
ácido siálico
Disminución de
galactosa y ácido siálico
en las cadenas de
glicanos de la región
bisagra de la molécula de
la IgA1
IgA1
Patogénesis:
El mecanismo que conduce a
esta glicosilación aberrante
en estos pacientes es
desconocido.
PSH es comúnmente
precedida o acompañada de
infecciones respiratorias
Patógenos víricos o
bacterianos producen
sialidasa (neuraminidasa).
Neuraminidasa bacteriana se
sabe que está involucrada en
la glomerulonefritis
postestreptocócica y en
algunos casos de síndrome
urémico-hemolítico.
Otra explicación alternativa
de la disminución del ácido
siálico, de la región bisagra
de la IgA1, es la disminución
de la actividad de la
sialitranferasa.
Puede presentarse tras la
exposición a ciertas
interleuquinas (IL-4 y IL-5).
La IgA1 deficiente en ácido
siálico o galactosa presenta
tendencia a formar agregados
que dan lugar a complejos
macromoleculares.
Interactúa con anticuerpos
IgG antiglicanos y forman
complejos IgA-IgG.
La ausencia de ácido siálico
en la IgA1 es el factor crítico
para activar la vía alternativa
del complemento.
Manifestaciones clínicas:
Cutáneo
• El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial
aparece en el 80-100% de los casos.
• Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente,
puede afectar cara, tronco y extremidades superiores.
Articulares
• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en
un 40-75% de los casos.
• Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas.
• La inflamación es preferentemente periarticular y no deja
deformidad permanente.
Manifestaciones clínicas:
Gastrointestinales.
• El síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos.
• Se asocia con vómitos si es grave, suele aparecer después del exantema.
• Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro).
• El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal
que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente ileo-ilial) o perforarse.
• También, aunque más infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, un infarto intestinal o un
hídrops vesical.
Renales.
• Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo.
• Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis
rápidamente progresiva.
• La prevalencia varía entre 20 y 50%.
• La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo
de la enfermedad.
• Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3
meses.
• Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión,
azoemia y oliguria.
• También puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de
24 horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl.
Clasificación la nefropatía de la PSH:
Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes:
Neurológicas.
• Cefaleas , cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias
del SNC, y muy raramente neuropatías periféricas.
Hematológicas.
• Diátesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de
vitamina K e hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía.
Pulmonares.
• Neumonías intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar.
Testiculares.
• Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.
Definitivo: Diferencial:
 Es clínico.
 No suele haber
problemas en
reconocer el cuadro si
éste es completo, pero
sí los hay si sólo
domina un síntoma.
 Con dolor abdominal.
 Invaginación u otro tipo de
abdomen agudo quirúrgico.
 Con artritis.
 Fiebre reumática, poliarteritis
nodosa, artritis reumatoide, LES.
 Con exantema.
 Diátesis hemorrágica, reacción a
fármacos, sepsis, malos tratos.
 Con enfermedad renal.
 Glomerulonefritis aguda.
 Con testículo doloroso.
 Hernia incarcerada, orquitis o
torsión testicular.
Diagnóstico

Complicaciones:
Tratamiento:
 La PSH en muchas ocasiones no precisa ningún
tratamiento más que observación y seguimiento
clínico.
 Así ocurre en los casos que se presentan con
sintomatología moderada, sin afectación renal o
cuando ésta es leve (hematuria microscópica con
proteinuria leve o sin ella).
Tratamiento:
 Sin embargo, hay abundante experiencia clínica y
estudios retrospectivos que indican que los
corticoides (prednisona 1-2 mg/kg/d) pueden ser
efectivos en el tratamiento del dolor abdominal y de
la artritis.
 En cambio, no tienen ningún efecto sobre la púrpura
y no modifican la duración del proceso o la aparición
y frecuencia de las recidivas.
Evolución y pronóstico:
 La PSH es, en general, una enfermedad autolimitada,
cuya duración tiene un promedio de 4 semanas.
 15-40% de los niños presentan recaídas que en la
mayor parte de los casos se resuelven en un período
de 4 meses.
 Las recaídas son más frecuentes en los pacientes que
presentan secuelas renales a largo plazo.
 30-50% de los niños que desarrollan nefritis
presentan anomalías urinarias en el seguimiento a
largo plazo, pero, afortunadamente, sólo el 1%
progresan hasta una insuficiencia renal terminal.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
AUTOI NMUNE
CONCEPTO
-Trastorno hemorrágico que se produce por
disminución del número de plaquetas, (<150.000/µl)
debido a la disminucion de la vida media de las
plaquetas (causa desconocida).
EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia: 5 casos por 100.000 habitantes al año.
 Edad: entre los 2 y los 10 años.
 Autolimitada, desaparece en pocas semanas o meses
y de buen pronóstico.
 Si persiste mas de 6 meses: crónica. (entre el 20 y
30%).
FISIOPATOLOGÍA
Aparición de
autoanticuerpos.
Contra: Ag
glicoproteícos
especìficos en
plaquetas. (IIb/IIIa,
Ib/IX, Ia/IIa, IV, V)
Plaquetas revestidas
son retiradas de la
circulación.
Esto reduce su vida
media (10d), por lo
que hay una
disminución
considerable.
AC: IgG,
predominantemente
IgM e IgA.
Macrofagos
fagocitan por medio
de el receptor Fc,
destruyen a nivel de
bazo e hìgado.
La destrucción
genera: estimulación
de Th1 que
incrementan los Ac.
No se conoce la
causa de la aparición
de los Ac, el 65%
antecedente infc.
Viral.
Virus: Varicela, EB,
Parvovirus, gripe
CLÍNICA
Signos clínicos: púrpura generalizada,
espontánea o ante trauma mínimo.
Manifestaciones hemorrágicas: epistaxis,
hemorragia GI, hematuria.
Leves: menos a 20.000
Compensado por formas
jovenes.
Graves: menos a 10.000,
poco frecuentes.
No presentan otro tipo
de signo o sintoma de
enfermedad subyacente,
como trombocitopenia
congénita.
Son hemorragias
leves a pesar del
numero bajo de las
plaquetas al principio
de la enfermedad.
-Su evolucion es corta,
de semanas a meses.
-Depende de la edad:
menores se recuperan
pronto.

DIAGNÓSTICO
*Se lo realiza por exclusión, de otras causas de
trombocitopenia:
-Se debe realizar una buena HCL.
-BH , y examen de extension de sanfre períférica .
*Cuadro característico: niño sano, con petequias y
euqimosis de 24 a 48h de evolución, sin
manifestación de infección, y numero de plaquetas
inferior a 20.000.
Descartar trombocitopenias congènitas (anomalías
óseass, talla corta, déficit inmunitario), ingesta de
medicamentos, VIH, trombocitopenia aloinmune,
indagar sobre trastornos en la familia.
DIAGNÓSTICO
La exploración suele ser normal, y para descartar otras
causas es útil una exploración completa.
-Hepatoesplenomegalia y adenopatías: Leucemia o Ca
Linfàtico.
-Talla corta y anomalía ósea: anemia de Fanconi
-Enfermedades del colágeno
-SI el cuadro es característico de PTI, no es necesario
punción medular.
-Estudio de Ac contra plaquetas aceptable sensibilidad
pero poca especificidad. (Escasa utilidad).
ANA, test de coombs directo, volumen medio de
plaquetas y recuento de reticulocitos.
TRATAMIENTO
Actitud expectante
No evidencia de que tto
farmacológico mejore el
resultado clínico, que no
reduce morbimortalidad.
-Solo el 3-4% hemorragia
grave.
-informacion a los padres,
no ingerir fármacos
antiplaquetarios, si
empeora prednisolona.
Actitud
intervencionista
-hemorragias importantes
se producen casi siempre
con un menos de 20.000
pla.
-Pla menor a 10.000
-Pla mnor a 20.000 y
purpura
-Pla inf a 30.000 y
hemorragia de mucosas
TRATAMIENTO
Corticoides: mejora
estabilidad vascular,
disminuye producción
de Ac.
Prednisolona
Dosis: 1-2mg/ kg/d
Prednisona o
prednisolona, 4mg/kg/d
por 7d y disminuir
progresivamnte hasta los
21d
Problema: los efectos
seundarios del corticoide
a dosis elevadas.
Incremento de peso,
HTA, hiperglucemia,
cataratas, trst de
conducta.
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina
IV: IgG aumenta pla
en mas del 80%
niños y rápido.
Efectos secundarios:
fiebre ,nausea,
cefalea, miningismo
Dosis: 0,8-1 g/kg
DU en 12-14h.
Se debe usar en
hemorragias graves,
pla: inf 10.000.
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina
antiD:
-Aumento rapido
de pla, en 1-3d
-50mg/kg en
3.5min.
Probable: inhibe
FcR y regula
sistema inmune.


Transfusión pla:
-No aumenta
numero de pla, por
lo que su
indicación es
hemorragia con
reisgo vital.
Dosis mayores: 2-
4U/m2 c/6-8 h
o perfusion
continua
Esplenectomia:
-Raramente
indicado por su
riesgo de muerte.
-Solo en
hemorragias
persistentes que
no responden a
trato,
Bibliografía
 Protocolo diagnóstico y terapeútico en pediatría.
Púrpura de Schonlein-Henoch. Ma. Dolores Lopez
Saldaña. AEP.
 Purpura trombocitopenica autoinmune en niños y
adolescentes. Dr. Alvaro Posada Díaz. Universidad
de Antioquía. Precop SCP. Ascfame.
 Púrpuras. Púrpura de Schonlein Henoch. Purpura
trombocitopenica idiopatica. Hospital de Laredo.
Pediatría Integral VIII.