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PATOLOGÍA

TESTICULAR
HIPOGONADISMO
Clasificación

 CLÁSICO
 HIPOTALÁMICO
 HIPOFISIARIO
 TESTICULAR
 PERIFÉRICO
 OTROS
 CONSECUTIVO
HIPOGONADISMO
CLÁSICO
 HIPOTALÁMICO  HIPOFISIARIO
 Def de LH y FSH

 Def de LH, FSH y hGH
Hipopituitarismo
 TESTICULAR
 S. de Klinefelter  PERIFÉRICO
 S. de Noonan  S. resistencia
 S. de Del Castillo androgénica
 Anorquidia
 Orquitis
 OTROS
 Insf. Tubular
seminífera
HIPOTALÁMICO
Def. Selectiva LH y
FSH
 Autosómica recesiva
 Predominio en el género
masculino
 Insuficiente liberación de LH-
RH
 Síndrome del eunuco fértil y
S. de Kallmann
SÍNDROME DEL
EUNUCO FÉRTIL
 Alteración en la relación de
gonadotropinas
 Baja secreción o poca actividad
biolólgica de LH, o insensibilidad de
las células de Leydig
 Desarrollo variable de túbulos
seminíferos
 Células de Leydig ausentes o escasas
SÍNDROME DEL
EUNUCO FÉRTIL
 Cuadro clínico:
 Testículos normales, pene
pequeño, vello sexual escaso, oligo o
azospermia
 Diagnóstico:
 LH nl o , FSH nl, testosterona
 Tratamiento:
 Testosterona
 hCG 1 000 UI/IM c/3er día
SÍNDROME DE
KALLMANN

 Autosómico dominante o recesivo


 >50% esporádicos,1:10 000 hombres
 Deficiencia aislada de gonadotropinas
más anosmia (subtipo I) o hiposmia
(subtipo II)
 Puede asociarse a otra deficiencia
hormonal
S. DE KALLMANN
Cuadro clínico

 Testículos de tamaño normal


hasta
la pubertad, hipogonadismo o
cierto grado de desarrollo sexual
 Características eunucoides

 Criptorquidia (30%)

 Alteraciones de la línea media


S. DE KALLMANN
Diagnóstico
 Laboratorio:
 LH, FSH y T
 Prueba de Gn-RH + en 50%, si se repite después de
5 días 100%
 Gabinete:
 RMN de cráneo
 Edad ósea retrasada
 Inmadurez de epitelio germinal y de células
de Leydig
S. DE KALLMANN
Tratamiento

 Subtipo II mejor respuesta


 Clomifén 50-100mg/día de 3 a 6 meses
 hCG 2 000 a 4 000 UI, IM c/3er día de
6 a 8 semanas
 Testosterona

 Fertilidad
 hMG + hCG
HIPOTALÁMICO
Def. de LH, FSH y hGH

 Se considera como
hipopituitarismo
 Infantilismo sexual

 Talla corta

 Tratamiento sustitutivo y el de la
causa si se logra identificar
HIPOFISIARIO
Panhipopituitarismo

 Múltiplescausas
 Sintomatología de cada déficit
hormonal
 Hormonas hipofisiarias y de órgano
blanco disminuidas
 Tratamiento sustitutivo
HIPOGONADISMO = T

TESTICULAR = LH, FSH


HIPOGONADISMO
TESTICULAR

 Síndrome de Klinefelter
 Síndrome de Noonan

 Síndrome de Del Castillo

 Anorquidia

 Orquitis
S. DE KLINEFELTER
Hipogonadismo más
frecuente
 0.2% de embarazos, 0.1% de abortos
espontáneos, 0.1-0.2 % de RN
 Cromosoma X extra, cromatina sexual +

 Se divide en; forma clásica XXY (80%)


y mosaicismos XXYY, XXXY, etc
 1/400 hombres, 50% de pacientes inférti-
les con cariotipo anormal
CUADRO CLÍNICO

 Sin estigmas físicos al nacimiento


 Talla alta (eunucoidismo)

 Grado variable de hipogonadismo


 Testículos pequeños y firmes
 de la libido, oligo o azoospermia
 Ginecomastia persistente (>50%)
 IQ bajo y/o trastornos de la personalidad

 Osteopenia
SE PUEDE ASOCIAR A

 Enfermedad pulmonar crónica


 Insuficiencia circulatoria
 Alteraciones en el metabolismo de la
glucosa
 Ca de mama (18-67 veces más)
 Enfermedades alérgicas y autoinmunes
 Enfermedades cerebrovasculares
DIAGNÓSTICO

 LH y FSH ,T , SHBG , E2 nl o
 Espermatobioscopia; oligo o
azoospermia
 Cromatina sexual +

 Cariotipo: clásico 47, XXY


mosaicismos; 48, XXYY, 49, XXXYY
S. DE KLINEFELTER
Biopsia testicular

 Ausencia de fibras elásticas en


la túnica propia
 Túbulos seminíferos
 Hialinización, fibrosis y obliteración
 Células de Leydig
 En racimos e hiperplásicas
S. DE KLINEFELTER
Tratamiento

 Sustitutivohormonal
 Quirúrgico: Mastectomía

 Apoyo psicológico/psiquiátrico
S. DE NOONAN

 Feno y genotípicamente
masculinos
 1:8 000 recién nacidos

 Esporádicos o familiares
(autosómico dominante con
penetrancia y expresión variables)
S. DE NOONAN
Cuadro clínico

 Talla baja  Hipogonadismo


 Pterigium colii  Retraso mental
 Ptosis palpebral  Se asocia a:
 Cúbito valgo Cardiopatía
congénita
 Tórax en escudo Trastornos de la
 Criptorquidia coagulación
DIAGNÓSTICO
 LH y FSH ,T , Cariotipo 46, XY
 Cromatina sexual negativa

 Biopsia testicular
 Reducción de tamaño de túbulos
seminíferos con o sin esclerosis
 Disminución o ausencia de células
germinales
 Hiperplasia de células de Leydig
TRATAMIENTO

 Terapia sustitutiva con testosterona


 Con criptorquidia, según la edad:
 Niños; hCG y/o orquidopexia
 Adultos; orquidectomía más prótesis
testicular
 Propio de la alteración cardiaca
S. DE DEL CASTILLO

 Aplasia de células germinales


 Defecto en el brazo largo del
cromosona Y
 Fenotipo y cariotipo masculino

 Es la causa más frecuente de


infertilidad
S. DE DEL CASTILLO
 Cuadro clínico:
 Virilización completa (Tanner V)
 Diagnóstico:
 LH y T normales, FSH y azoospermia
 Biopsia; del diámetro tubular,
ausencia de espermatogonias
 Tratamiento:
 Irreversible, psicoterapia de apoyo
ANORQUIDIA

 1 / 20 000 varones
 3%de criptorquidia, ausencia de 1 gónada
1% ausencia de ambas
 Daño posterior a la 16 semana de gestación
 Al nacimiento fenotipo masculino con aparente
criptorquidia
 Si no se detecta, hipogonadismo con escaso
vello sexual
DIAGNÓSTICO

 No respuesta a la prueba de hCG


 En la pubertad niveles de LH y FSH
Cariotipo 46, XY
 Arteriograma de arteria testicular
venograma espermática: vasos que
terminan en canal inguinal o escro
TRATAMIENTO

 Sustitutivo androgénico
 Prótesis testicular

 Psicoterapia
ORQUITIS

 Inflamación de una o ambas gónadas


(recupera el 30%)
 Forma aguda o crónica

 Causa deficiencia de túbulos seminíferos


hialinización y atrofia de células
germinales
 La función hormonal generalmente es
normal
ORQUITIS AGUDA
Dolorosa, edema e
inflamación
 Etiología
 Viral;parotiditis, 75% unilateral
 Otras infecciones; gonorrea
 Radiación; >800 rads daño testicular
total
 Traumatismos
 Agentes tóxicos
ORQUITIS CRÓNICA

 Crecimiento testicular indoloro, duro


 Causas: sífilis, TB, lepra, brucelosis,
criptorquidia, varicocele, alcoholismo,
plomo y drogas antineoplásicas
 El daño testicular puede manifestarse
hasta 10 años después del episodio
agudo
ORQUITIS

 La atrofia es causada por: presión,


de temperatura testicular,
isquemia secundaria, efectos
citotóxicos directos
 Laboratorio; LH y T normales,

FSH oligo o azoospermia


 Tratamiento ;reposo en cama,
suspen- sorios y sintomáticos
HIPOGONADISMO
PERIFÉRICO
 Resistencia periférica a los
andrógenos por alteraciones en el
receptor
 Se transmite en forma recesiva

ligada al cromosoma X, o
autosómica dominante
 El síndrome de Reifenstein es el

más leve
HIPOGONADISMO
PERIFÉRICO

 Pseudohermafroditismo incompleto
 Ginecomastia
 Grados variables de hipovirilización
 Criptorquidia
 Testículos pequeños, hipospadia
 Próstata pequeña
HIPOGONADISMO
PERIFÉRICO

 Hialinización severa y esclerosis de


túbulos seminíferos, céls. germinales
escasas y las de Leydig hiperplásicas
 Moderado de LH y FSH, andrógenos nl o ,
cariotipo 46, XY
 Tratamiento; corrección de hipospadia,
ginecomastia y/o criptorquidia
TRATAMIENTO
ANDROGÉNICO
 Objetivo: mantener rango de T entre 3-12 ng/ml, para
lograr virilización y fun- ción sexual normal
 La T, pulsos con GN-RH y LH, FSH están C I en; Ca de
próstata o mama
 Cuantificación del antígeno prostático al inicio y
periódicamente
 La sobredosificación causa poliglobulia
Vía parenteral

T más ác. grasos de cadena corta y larga


 Propionato, fenilpropionato, isocaproato
y decanoato de T :
Sostenón 250 ® , 1ml IM c/3 semanas
T más ac. grasos de cadena larga
 Enantato de T 250 mg,
Primoteston ® depot, IM c/3-6 semanas
Vía transdérmica

 Mediante aplicación de parches


con testosterona
 Androderm , 5 mg 1 parche al día
®

 Parches escrotales 3-5 mg/día


Vía oral

 Unida a ácidos grasos:


 Undecanoato de T
 Andriol ® ,
40mg inicia con 120-160 mg/2-3
semanas, sostén 40-120 mg/día en 3 dosis
ideal, pasa al sistema linfático-circulación
 Los 17 α −alquilados:
 MetiltestosteronaMesteron ®
 Fluoximesterona Stenox ®, 250mg
1-3com/día pasan al sistema porta
CRIPTORQUIDIA
No descenso de uno o ambos
testículos

 Incidencia:
 Niñosa término 3.5-10 % • Prematuros 30%
 Año de edad 1.7-3.5% • Adultos 0.75%
 10-15% antecedentes familiares
 La presentación unilateral(der) es más fte

 Localización:
 Intraabdominal 10% • Ectópicos 30%
 Escrotal alta 40% • Canalicular 20%
Frecuente en defectos congénitos
de la síntesis androgénica

 El descenso inicia a la 12va. semana


de gestación
 Se divide en 4 etapas que dependen
de; elevación de metanefros, AMH,
DHT y gonadotropinas
 Se asocia a más de 40 síndromes con
defectos congénitos
Etiología inespecífica

 Cordón espermático corto


 Canal inguinal estrecho

 Adherencias fibróticas

 Testículos disgenéticos

 Alteraciones cromosómicas

 Deficiencia de gonadotropinas

 Alteraciones androgénicas
(biosíntesis, insensibilidad)
Diagnóstico/
tratamiento
 Exploración física: escroto vacío (85%
palpable supraescrotal)
 Prueba con hCG:

 1 000-3 000 UI IM 3 por semana /3-4


semanas
 LH-RH nasal: 3/día /28 días

 Localización: Ultrasonido, TAC, RMN,


arteriografía selectiva, laparoscopía
CRIPTORQUIDIA

No
Nodescienden
desciende
hCG
hCG
criptorquidia
criptorquidia verdadera
verdadera

TT TT oo ausente
ausente

Descienden
Descienden
50%
50% Localización
Localización Anorquidia

Orquidopexia
CRIPTORQUIDIA

 Diagnóstico diferencial: anorquidia,


testículo retráctil, hiperplasia
suprarrenal virilizante
 Complicaciones: hernia (90%),
esterilidad (50-70%),
traumatismos, neoplasias (20-30
veces más, seminomas), torsión
GINECOMASTIA
Crecimiento de glándula
mamaria

 Desequilibrio entre
andrógenos/estrógenos
 Fisiológicamente se presenta en 3
etapas de la vida
 Diagnóstico diferencial con
obesidad, lipoma, fibroma, Ca de
mama
INDISPENSABLE UN BUEN
INTERROGATORIO

 Drogas: Hormonas, antiandrógenos,


antibióticos, antiulcerosos, psicoactivas,
cardiovasculares, de abuso
 Alteraciones endócrinas: hipertiroidismo,
hiperprolactinemia, hipogonadismos
 Enf. Sistémicas: cirrosis hepática, uremia
 Neoplasias: céls. Germinales, de Leydig,
suprarrenales feminizantes, secretoras
de hCG
SIGNOS Y SÍNTOMAS

 Crecimiento concéntrico de la
glándula
 En el 25% dolor de pezón o mama e
hipersensibilidad en el 40%
 Secreción del pezón en el 4%

 La crónica es asintomática (estético)

 Se deben explorar testículos


LABORATORIO

 Excluidala puberal o por fármacos


 hCG, LH, T, E
2

 Detecciónbioquímica de
anomalías renales o hepáticas
TRATAMIENTO
Si se detecta la causa,
eliminarla

 Médico: Antiestrógenos
 Tamoxifén: Nolvadex ®, 10mg/día/2-4
meses
 Clomifén: Omifin ® 50mg/ día
 Danazol: Ladogal® 100-200mg, 200-
800mg/día
 Finasteride: Proscar ®,
TRATAMIENTO

 Quirúrgico:Mastectomía;
Crecimiento exagerado, fibrosis,
estético
 Radiológico: Como preventivo
(<900cGy)
Ca de próstata manejado con
estrógenos