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Patología Nervios Craneales

:
Olfatorio (I) y Óptico (II)
2do. nervio
Quiasma
óptico
DR J.J. COLON R6NP CMN HG LA RAZA
30-07-2014
PATOLOGIA I NERVIO
CRANEAL
CONCEPTOS BASICOS
 ANOSMIA
 HIPOSMIA
 HIPEROSMIA
 PAROSMIA ( tergiversion)
 CACOSMIA
 DISOSMIAS


 El Órgano Receptor está en el techo de
la nariz y la parte superior de la pared
lateral y el tabique.
ETIOLOGIA
 primarios o metastásicos.

 abscesos, quistes, encefalitis.

 isquémicas o hemorrágicas.

 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS
(contusión,laceración, hematomas, higromas).

 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES(E.M).

 ENFERMEDADES DEGENERATIVAS (demencias).

ANOSMIA
-Lesion del nervio olfatorio en su trayecto por la lamina
cribiforme del etmoides por fracturas y caídas.
-Lesion del bulbo y tracto olfatorio por meningitis o
tumores en región orbitaria o fosa craneal anterior.
( anosmia unilateral).
la Enfermedad de Alzheimer, la demencia lobar
frontotemporal, las ataxias espinocerebelosas, las
enfermedades priónicas y algunos síndromes
parkinsonianos.


HIPOSMIA
 Nasal: obstrucción vía
 Del epitelio olfatorio: destrucción
receptores/axones por virus.
 CAUSA MUY COMUN
SINDROME DE LA REGIÓN
ORBITARIA

 SINDROME DE FOSTER-KENNEDY.
Anosmia, Neuritis óptica retrobulbar con
escotoma central y atrofia óptica homolateral
a la lesión y edema de papila contralateral.
ANOSMIA CONGENITA
 DISAUTONOMIA FAMILIAR
-Agenesia del bulbo olfatorio
-Sindrome de Turner
-Sindrome de kallmann:
Anosmia, hipogonadismo, hipogonadotropico,
ataxia cerebelosa y movimientos especulares en
manos.
MOVIMIENTO ESPECULAR
HIPOSMIAS ESPECÍFICAS
 Idiopáticas
 Teoría: Falta de genes que codifican proteínas
receptoras específicas
 Más de 76 tipos
 Androsterona: olores desagradables de derivados
porcinos
 Isobutiraldehído: Aroma a malta
 Trimetilamina: Rancio, pescado en mal estado.
A: DISOSMIA, PAROSMIA, B:
FANTOSMIA
 A: Interpretación distorsionada.
 B: Olores inexistentes, asociado a enfermedades psicóticas,
mal pronóstico
 Secundario a epilepsia, cuadros catarrales, trastornos
digestivos como dispepsia.
 Parosmias objetivas: el observador y paciente perciben el
olor igual.
 Parosmias subjetivas: Cacosmias, detección desagradable
ante olores que no lo son. Causantes comunes: la gasolina,
el tabaco y el café.
HIPEROSMIA
 Umbral más bajo a la media
 Fisiológica: Menopausia, gravídica
 Preprandial
 Asociado a: crisis de migraña, las meningitis
asépticas, el hipertiroidismo en el contexto de la
enfermedad de Graves Basedow, la fibrosis
quística y la enfermedad de Addison
UNCUS
 Lesiones en en la corteza olfatoria primaria
-Alucinaciones olfatorias. uncus- crisis
uncinadas. (olor desagradables).
RADIOLOGIA




Mal dicho es hiposmia
Los quistes disontogénicos,
comúnmente denominados quistes
dermoides, son hamartomas con origen
congénito o adquirido.

El origen fisiopatológico de los congénitos
se estima entre las tercera y cuarta
semana intrauterina, periodo de formación
de la cara y cuello con fusión de los arcos
branquiales en la línea media.

IMAGING OF THE
OLFACTORY BULB
Congenital Anosmia

Tumors Affecting Olfactory Bulb
Function
Meningiomas
 En la localización del canal óptico con ocupación
intraorbitaria y del seno cavernoso es poco frecuente.
Frontobasal y ala de esfenoides, entre un 20 y 30%.
 Son tumores benignos de crecimiento lento, extra- axiales que
proceden de aracnoides.
 Se dan más en la edad adulta (media 45 años) con franco
predominio femenino.
 En edad pediátrica esta relacionada en un 25% con la
enfermedad de Von Recklinghausen.
 La neuritis óptica unilateral, suele ser el diagnóstico errado
inicial de esta patología que evoluciona hacia la atrofia
óptica.
COLA DURAL
Tumor de las células envolventes del olfatorio
(Olfactory ensheathing cell tumour)
 Las células envolventes olfatorias son células
gliales que se encuentran en el bulbo y el
nervio olfatorio.
 Las células de Schwann y las células
envolventes del olfatorio tienen características
morfológicas e inmunohistoquímicas
similares.
 Schwann son positivas en la tinción con Leu-
7(CD-57) mientras que las células
envolventes lo son negativas.
Tumor de las células envolventes del olfatorio
(Olfactory ensheathing cell tumour)

El Estesioneuroblastoma (ENB)
 Tumor neuroendocrino embrionario derivado
de neuroblastos, poco frecuente que se
origina en las células del epitelio olfatorio de
la cavidad nasal.
 el 3 y el 6% de los tumores intranasales y
puede aparecer a cualquier edad, siendo más
común entre los 40 y 60 años de edad.
 lento y progresivo.
 Puede llegar a tener un gran tamaño e invadir
la órbita, base de cráneo y lóbulo frontal
cerebral.


PATOLOGIA II NERVIO
CRANEAL
 Patologia del Nervio Óptico.
Con Papila alterada:
 Papiledema.
 Edema de papila.
1. Enf. Ocular. (uveítis, hipotonía ocular, OV)
2. Inflamatoria. (papilitis, neurorretinitis,
papiloflebitis)
3. Infiltrativa. (linfomas, neoplasias hemáticas)
4. Enf. Sistémicas. (anemia, hipoxemia, HTA,
uremia)
5. Tumores. (hamartoma, glioma, melanocitoma )
6. Tumores orbitarios. (meningioma, quistes de la
vaina neural, toda masa retrobulbar)
7. Patología vascular. (NOI, vasculitis y enf. del
colágeno)
8. Oftalmopatía distiroidea.
9. Neuropatía óptica hereditaria de Leber.
NEURITIS OPTICA
Neuropatía inflamatoria
óptica
 La causa más común es la
enfermedad de
desmielinización
(Esclerosis múltiple).
 Síntoma fundamental de
neuritis óptica: Pérdida de
la vista
 Neuritis retrobulbar: Neuritis
que se produce x detrás de la
papila óptica por lo que es
normal durante el episodio
agudo.
 Papilitis: Tumefacción de la
cabeza del n.óptico intraocular.

neuritis óptica
papilitis
Neuritis
Retrobulbar
Porción ocular del
nervio
Cualquier parte entre la
Porción retroocular y
prequiasmática
EL PACIENTE NO VE Y EL
MEDICO TAMPOCO
LITERALMENTE!
PAPILITIS
NEURITIS
OPTICA
PAPILITIS
Neuritis óptica y Esclerosis
Multiple.

- La neuritis óptica y la oftalmoplejia internuclear son
las manifestaciones oculares más frecuentes de la
EM.

- La EM se desarrolla 2 a 5años después de neuritis
óptica. 74% M y 34% V

- En los pacientes con neuritis óptica, el riesgo
subsiguiente de EM aumenta con la instauración
invernal, positividad de HLA-DR2 o DR3 y el
fenómeno de Uhtoff.

 Plan:
Anamnesis completa, BIOM, CsVs, PVE, estudio
neurológico (RM, punción lumbar de LCR, IC
neurología). serología para sífilis, toxoplasma,
VIH, ANA´s, etc.

Tx. EM. Metilprednisolona 30 mg kg dia IV x 3-5
días, prednisona 1mg/kg/día x 11 días más.

Neuritis óptica y Esclerosis
Multiple.
Neuropatía óptica isquémica anterior.
AUMENTO DE LA MANCHA
CIEGA X LESION DE NO
ESCOTOMA CENTRO CECAL
Correlación anatómica de lesiones
campimétricas características de la capa
de fibras nerviosas. A: escotoma
paracentral. B: escalón nasal de Rönne. C:
escotoma cuneiforme temporal. D:
escotoma arciforme en área de Bjerrum.
Escotoma en área de Bjerrum inferior y
escalón nasal
Glioma óptico
Benigno de la infancia y la adolescencia, de
crecimiento lento y curso crónico (Intradurales)
 Déficit visual

 Proptosis

 Estrabismo

 Nistagmo

 Otros trastornos no
oftalmológicos,
(hipotalámicos, hidrocefalia)
QUIASMA OPTICO
 Las lesiones en quiasma causan defectos
hemianópicos bitemporales.
 En un inicio son incompletos pero al
progresar la compresión la hemianopsia se
vuelve completa.
 La mayor parte de enfermedades que afectan
al quiasma son neoplásicas.
QUIASMA OPTICO
TUMORES HIPOFISIARIOS
-Sitio de origen: Lóbulo anterior de la hipófisis.
-Síntomas y signos: Pérdida de la visión, cambios en campos
visuales, disfunción hipofisiaria, parálisis de nervios
extraoculares, etc.

Tx: Agonistas de la dopamina (prolactinomas)
La mayoría de los casos hipofisectomía y radioterapia.
QUIASMA OPTICO
CRANEOFARINGIOMA
 Poco frecuente
 Aparece entre los 10 y 25 años
de edad o hasta los 60-70 años.
 Sintomatología variable
 Hay papiledema
TX: Extirpación qx

MENINGIONA SUPRASELAR
 Se originan en las meninges que cubren la hipófisis.
 Cambios en campo visual
 Tx: Extirpación qx
GLIOMAS DEL QUIASMA Y
NERVIO OPTICO
 Infrecuentes
 Se presentan en niños con
neurofibromatosis
 Hay atrofia óptica, defectos
en campos visuales.



SINDROME DE WAARDENBURG



MINI CASO CLINICO
 Paciente masc de 10 años presenta caquecsia
con buen aporte calórico, se le ve alegre de
manera SUBITA presenta crisis convulsivas
asi como afectación de la agudeza visual.

QUE SINDROME PODRIA SER?
 Marcada desnutrición , caquécticos pero
alegres.
 Aporte calórico adecuado.
 Distermia, palidez y sudoración
 Hiperactividad, euforia.
 Con sospecha de un síndrome de
malabsorción intestinal con fallo de medro y
emesis.
 Hemianopsia bitemporal, asi como crisis
convulsivas.
 Descrito por este autor en el año 1951.
 Niños caquécticos.
 Signos autonómicos, las convulsiones y el
cuadro sintomático de la hipertensión
endocraneana, cuando el tumor se encuentra
en progresión.
 Signos de alarma neurológicos se presentan
tardíamente

Síndrome Diencéfalico de Russel
CUAL ES LA CAUSA ?

 Niño de 7 años con perdida súbita de la
visión de 5 días de evolución la
Funduscopia e IRM de cerebro se
presenta a continuación.



QUE ENTIDADES SE PUEDEN
CON ESTA INFORMACION
SOSPECHAR?