ENFERMEDAD DE CAMBIOS

MÍNIMOS
Universidad Autónoma de Baja
California

FACULTAD DE MEDICINA Y PSICOLOGÍA







Nefrología
Profesor: Dr. Márquez
Alumna: Alejandra Tortajada Alcántar
• Es un trastorno renal que puede
llevar a síndrome nefrótico, aunque las
nefronas del riñón lucen normales
bajo un microscopio regular.
DEFINICIÓN
INTRODUCCIÓN
• Causa importante de síndrome nefrótico tanto
en niños como en adultos.
• ECM y glomeruloesclerosis focal y segmentaria
son consideradas a menudo como juntas y la
base del síndrome nefrótico idiopático.
• Ambas son podocipatías:
• Enfermedades glomerulares que son definidas por lesiones
primarias de los podocitos o células epiteliales glomerulares.

• 90% de los casos de síndrome
nefrótico idiopático en niños debajo
de la edad de 6 años y
• el 65 % de casos en niños más
grandes.

INTRODUCCIÓN
• La ECM representa solo del 10% al
25% de casos de síndrome
nefrótico en adultos

INTRODUCCIÓN
• Primario
• Idiopático
Secundario
• Ocurre al mismo tiempo o seguido de un proceso extraglomerular o
enfermedad glomerular.
• Está asociado con lo siguiente:
• Drogas
• Neoplasias
• Infecciones
• Alergia
• Otras enfermedades glomerulares

ETIOLOGÍA
• El glomérulo aparece normal en el
microscopio de luz.
• No hay depósitos de complemento o
inmunoglobulinas.
• Tamaño del glomérulo normal
(usualmente).
PATOLOGÍA

PATOLOGÍA
• Lesión histológica característica en la
microscopía electrónica:
• Borramiento difuso de los procesos
basales epiteliale
• Retracción, ampliación y
acortamiento de los procesos
podocitarios


PATOLOGÍA
PATOLOGÍA
PATOGÉNESIS
• La causa subyacente de la ECM no está clara.
• La disfunción sistémica de células T resulta en la
producción del factor de permeabilidad
glomerular.
• Este factor circulante afecta directamente la pared de los capilares
glomerulares


• Disfunción de células B
• Rituximab
PATOGÉNESIS
• Proteinuria
• Fusión de los pedicelos


• Disfunción de células T
Hipótesis: La inmunidad mediada por células
en un factor patógeno importante en ECM
• La remisión inducida por sarampión
• ECM ocurre más frecuentemente en pacientes con linfoma de
Hodgkin
• Individuos con atopia están en riesgo mayor de desarrollar ECM
• Glucocorticoides y ciclofosfamida, los cuales modifican las
respuestas mediadas por células, han demostrado beneficios en
el tratamiento de ECM

PATOGÉNESIS
• Disfunción de células B
• Rituximab (anticuerpo monoclonal
quimérico que agota la población de
células B-20).



PATOGÉNESIS

• Factor de permeabilidad glomerular
Observaciones apoyan la posibilidad de
que un factor circulante de origen
inmunológico altera la permeabilidad
glomerular, resultando así en la
proteinuria


• La remisión
PATOGÉNESIS
• Papel de la membrana basal glomerular
• Pared capilar glomerular comprende:
• Endotelio fenestrado
• Membrana basal glomerular (MBG)
• Epitelio

• MBG en condiciones normales repele la
albúmina


PATOGÉNESIS
Fuertemente aniónicas
(ácido siálico y sulfato
de heparán)
• Papel de la membrana basal glomerular
Teoría de la proteinuria: FPG
disminuye las propiedades
aniónicas de la MBG

PATOGÉNESIS

• Inicio repentino (días a una semana)
• Dos de los signos y síntomas del síndrome nefrótico
• Síndrome nefrótico
• Caracterizado por:
• Proteinuria (+3.5 a 4.0 g/día)
• Aumento de peso
• Edema
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Laboratorio
• Hipoalbuminemia(-1.5 a 2 g/dl)
• Hiperlipidemia

• Hematuria microscópica
• Común en adultos
• Ocurre en 20 a 25 % de los niños
• Concentración de creatinina sérica
elevada
• La falla renal aguda es una complicación
poco frecuente
• Adultos


MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Niños (menor de 10 años)
• Clínico
• Incidencia
• Biopsia
• Adultos
• Biopsia
DIAGNÓSTICO
• Terapia con :
tratamiento de elección
• Conduce a una completa remisión
de la proteinuria en mas del 85 a
95 % de los casos.
TRATAMIENTO
• La terapia con glucocorticoides
es usualmente iniciada


• Biopsia renal es realizada solo
para enfermedad glucocorticoide
resistente.
TRATAMIENTO
• Pacientes mayores de 16 años de edad
generalmente se tratan después de la biopsia
renal que muestra ECM
• Los niños tienden a remitir rápidamenten, con
un 50% respondiendo dentro de dos semanas y
casi todos dentro de ocho semanas.
TRATAMIENTO
• Adultos tienden a responder más
lentamente, a más del 25% de los
respondedores les toma de tres a
cuatro meses o más para someterse a
la remisión completa.

TRATAMIENTO
• La definición de RESISTENCIA A LOS
ESTEROIDES no es la misma para
pacientes menores de 16 años de edad y
para aquellos mayores de 17 años de edad.
TRATAMIENTO
• Históricamente la enfermedad idiopática
por cambios mínimos no tratada fue
asociada con un alto riesgo de mortalidad
debido a infección o tromboembolismo

TRATAMIENTO
• La tasa de remisión temprana espontánea en adultos
es aproximadamente del 5 a 10%
• esto puede sugerir que el principal beneficio de los
glucocorticoides es inducir y mantener la remisión
hasta que el proceso mal entendido responsable de
ECM disminuya
TRATAMIENTO
Terapia inicial

• Terapia no inmunosupresiva
• Adultos con ECM están edematosos y con frecuencia hipertensivos.
• La primera línea de tratamiento: dieta baja en sodio y diuréticos.
• Si todavía una terapia antihipertensiva es requerida: IECA o ARA II (para
reducir la presión y reducir la excreción de proteína en orina).

• IECAS y ARA II para prevenir la progresión y estatinas para
hiperlipidemia
• Indicadas en los raros pacientes con síndrome nefrótico persistente a
pesar de la terapia inmunosupresiva.
TRATAMIENTO
• Terapia inmunosupresiva
• Glucocorticoides
• Pueden tener un efecto antiproteinúrico específico,
beneficioso sobre la barrera de filtración glomerular,
además de su efecto inmunosupresor.
• Prednisona o prednisolona.
• Prednisona oral una dosis diaria de 1 mg/kg de peso
(máxima dosis 80 mg/día) al despertar (7 a 9 am).
• Por 12 a 16 semanas
TRATAMIENTO
• Terapia inmunosupresiva
• Glucocorticoides
• Aprox. 7% a 12% de los adultos no responde a la
terapia inicial con glucocorticoides y tienen una
enfermedad resistente
• Tasa de respuesta influenciada por la edad del
paciente

TRATAMIENTO
• Clasificación de la respuesta a la terapia
(basada en la reducción relativa de la
proteinuria):
• Respuesta completa (remisión): Reducción de la proteinuria a
menos de 300 mg por día
• Respuesta parcial: Reducción de la proteinuria de 50%, con valores
absolutos entre 300 mg y 3.5 g por día. Proteinuria menor de 3.5 g por
día con concentraciones de albúmina sérica normal.

TRATAMIENTO
• Clasificación de la respuesta a la terapia
(basada en la reducción relativa de la proteinuria):
• Recaída: Retorno a la proteinuria a aprox. 3.5
g/día o mayor en pacientes sometidos
previamente a remisión completa o parcial

• Dependencia de glucocorticoides: Recaída
durante el tratamiento o la necesidad de
continuación de esteroides para mantener la
remisión

TRATAMIENTO
• Clasificación de la respuesta a la
terapia (basada en la reducción relativa de
la proteinuria):

• Resistencia a los glucocorticoides:
• Poca o ninguna reducción de la proteinuria después
de 16 semanas de tratamiento adecuado con
prednisona,
• Los pocos pacientes que tienen una cierta reducción
de la proteinuria con una terapia más prolongada,
pero no cumplen los criterios para la remisión parcial

TRATAMIENTO
• 50 a 75 % de pacientes glucocorticoides
sensibles tendrán una recaída.
• Pacientes con frecuentes recaidas ocurrirán en
10 a 25%.
• Esteroides dependientes 25 a 30%.
• Remisiones generalmente abruptas
(paciente libre de proteinuria en una o dos semanas
desde el momento de la respuesta inicial)
TRATAMIENTO
• Respuesta a la terapia de ECM nefrótico es en
un tipo de todo o nada.
• Cunado vemos una respuesta parcial pensar en
FSGS ( una excepción es la tip lesion, variante del
fsgs)
• Recaídas pueden ser desencadenados por alergias
o infecciones, especialmente virales.

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO: FALLA RENAL
• Aunque muchos pacientes con ECM tienen una
disminución moderada de la tasa de filtración
glomerular durante la fase nefrótico, esto puede
representar una insuficiencia renal funcional
como la función renal vuelve a la resolución
normal continuación del síndrome nefrótico,
incluso después de múltiples recaídas.
TRATAMIENTO
• La falla renal aguda puede ocurrir en la enfermedad de
cambios mínimos idiopática y algunas veces la tasa de
filtración glomerular no se recupera totalmente. -
• enfermedad renal terminal es rara y sólo se ha informado de
casos resistentes esteroides.Sin embargo la glomeruloesclerosi
focal segmentaria es vist a menudo en una biopsia renal tardia
en pacientes glucocorticoides resistenes y en todos los
pacientes que desarrollan falla renal progresiva.
TRATAMIENTO