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De la Cruz Dominguez Aide Sarai

Gpo. 375
Perdida de tolerancia a proteinas propias
Alteracion de las reacciones inmunes
mediadas por linfocitos T
Principal afectacion organica en el LES (39%)
Elemento mas representativo
Afectacion de corazon, cerebro y rin




Nefrologia Clinica
Hernando L., Aljama P., Arias M.
Edit. Panamericana, 2da ed.
Trastornos geneticos heredados y
ambientales
Ac anti-ADN e inmunocomplejos circulantes
Linfocitos B hiperreactivos
Linfocitos Th que modulan de forma anomala a
los Linfocitos B
Concentraciones anormalmente elevadas de
nucleosomas
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Tamao, carga inica, idiotipo,
crioprecipitabilidad y capacidad fagocitica
del mesangio
Lesion directa sobre Ag in situ, componentes
de la MBG, o formacion previa de complejos
inmunes con nucleosomas
Proliferacion y prod. de citocinas y
quimiocinas que contribuyen a inf. y fibrosis
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Ac antifosfolipidos (10%) de tipo de
anticardiolipina, asociados a trombosis,
trombocitopenia, abortos y disfuncion
cerebral
Hipercelularidad en mesangio, endotelial o
epitelial, formacion de semilunas, necrosis
capilar
Activacion de via clasica del complemento

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IgG, IgA, IgM, C1, C3
Asas de alambre
Estructura granular
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Tipo I. Biopsia normal o con cambios minimos
Tipo II. GN proliferativa mesangial
Tipo III. GN proliferativa focal
Tipo IV. GN proliferativa difusa
Tipo V. GN membranosa

Esclerosis glomerular
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Hernando L., Aljama P., Arias M.
Edit. Panamericana, 2da ed.
CLASIFICACION
MODIFICADA DE
1995
Sanchez Vegazo Sanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica.
REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n. 3: 269-278
Ensanchamiento mesangial
IIa. Glomerulos normales
IIb. Hipercelularidad mesangial
Deposito de IgG
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Trombos hialinos en luces
capilares y frecuente
engrosamientos de las MB, con
imgenes en "asa de alambre"
http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html
Hipercelularidad segmentaria en <50% de
glomerulos
Acumulo de celulas mesangiales y
endoteliales
Presencia de todas las inmunoglobulinas y de
complemento
Areas de necrosis con cariorexis

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Proliferacin endocapilar
(flecha verde) y dos pequeos
segmentos con necrosis
fibrinoide en los que se
identifica material
fuschinoflico (flechas rojas)
http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html
Hipercelularidad >50% de los glomerulos
Asas de alambre
Cuerpos hematoxilinicos, necrosis fibrinoide
y semilunas
Presencia de fibrina en EB
Presencia de todas las inmunoglobulinas y
complemento
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El glomrulo presenta
hipercelularidad mesangial y
una pequea semiluna en el
polo vascular. Se observan las
paredes capilares engrosadas y
las luces vasculares disminuidas
file:///C:/Users/OWNER/Documents/LIBROS%202/NEFROLOGIA/nefrologia%20clinica/nefro/ch33.htm#f_9.4.1
Indistinguible de GNMI (engrosamiento
capilar con deposito de complejos inmunes
en ausencia de inflamacin o cambios en el
resto de los glomrulos)
Suptipos a-d dependiendo caract. extras


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Se acompaan de otras
alteraciones proliferativas del
glomrulo y/o de depsitos de
fracciones del complemento
implicadas en la va clsica (C1q
y C4).
(Plata-metenamina, X400)
http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html
Puede ser una lesin glomerular directa y sin
daos previos
Esclerosis difusa de prcticamente todos los
glomrulos de la biopsia
Muchos de estos casos representan un Tipo IV
avanzado
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Infiltrado mononuclear principalmente
Linfocitos T con o sin celulas plasmaticas
Su prevalencia es del 50% en el Tipo IV
Lesiones tubulares: desdoblamiento de MB,
vacuolas hialinas en las cells epiteliales del TCP
Atrofia tubular
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Participacin tbulo-intersticial
con densos infiltrados
linfoplasmocitarios
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Depositos inmunes en los Tipos III y IV en las
paredes vasculares
Localizados en arteriolas y arterias pequeas
Vasculopatia lupica. Lesion necrosante, no
imflamatoria, afecta en NL Tipo IV, asociada a
hipertension y evolucion a IR rapidamente
Microangiopatia trombotica. Trombosis fibrinoide
en capilares glomerulares y mesangiolisis
Sanchez Vegazo Sanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica.
REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n. 3: 269-278
http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/6Lupus_L.gif
Indices de actividad + cronicidad + tipo de
GN
Indices de cronicidad superior a 4 asociados
fuertemente a evolucion a IRC
Presencia de trombos capilares en GN
proliferativas graves = evolucin a esclerosis
glomerular, GN necrotizante y semilunas
epiteliales


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Sanchez Vegazo Sanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica.
REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n. 3: 269-278
Sanchez Vegazo Sanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica.
REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n. 3: 269-278
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Formas de afectacion renal:
GNA. Sedimento urinario patologico, proteinuria
moderada, FG c/s cambios, HTA pronostico de
evolucion hacia muerte renal
Sindrome nefrotico. Proteinuria, sedimento
urinario alterado, FG normal o (60% de pac,
con afectacion renal)

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GNRP. Afectacion rapida del FG, HTA, sedimento
activo y proteinuria variable, algunos pacientes
presentan IRA oligurica por el brote de la
enfermedad o por AINEs
IRC. HTA, sedimento urinario anomalo y
proteinuria no nefrotica
Microhematuria y proteinuria. Afectacion
glomerular de poca extension
Trombogenesis anomala. Presencia de
anticoagulante lupico
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Analisis de funcion renal (sedimento,
clearence de creatinina, proteinuria de
24hrs)
CH
Analisis serologico (C
3
, C
4
, C
H50
, ANA, y anti-
ADN)
Control seriado de C3 (98%)

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Edades jvenes
Raza no caucasica
Hematocrito descendido
C
3
bajo
Proteinuria nefrtica
HTA
Tiempo de enfermedad renal antes de la
primera biopsia
Indices de actividad/cronicidad elevados
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Esteroides
Ciclofosfamida
Ciclosporina
TIPOS III y IV. Bolos IV de 6 metil
prednisolona para posteriormente considerar
cititoxicos como la CfIV
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TIPO I-II. Control de manifestaciones
extrarrenales de LES, dosis bajas de
esteroides o AINEs
HTA
TIPO III. Prednisona 1mg/kg dosis unica
matinal, disminuir dosis hasta llegar a 10
mg/dia al 6to mes.
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TIPO IV. CfIV .75g/m2 en 500 cc de sol.
Salina al .9% en 2 hrs. Continuar con
antiemeticos y abundantes liquidos en dosis
mensuales por 6 meses, seguido de 4 bolos
trimestrales por 1 a., las dosis de CfIV se
incrementaran 10% mientras el conteo de
leucocitos no sea <3000
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TIPO V. prednisona 1mg/kg/dia descendiendo
hasta 10 mg/dia al 6to mes si no se observa
remision, se comenzara con CfIV o
ciclosporina 5 mg/kg/dia.
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3 bolos de 1 g de 6 metil prednisolona
seguidos, al 5to dia, un bolo de CfIV, de
acuerdo a la respuesta se seguira
administrando CfIV

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Administrar aprox. 500 mg de CfIV, dosis
sigueintes aumentaran 10% dependiendo
conteo leucocitario hasta un maximo de 750
mg/mes
Mesna 200 mg/12 hrs
Control de HTA, hiperlipidemia, osteopenia,
osteodistrofia renal
Transplante renal
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Sanchez Vegazo Sanchez I., Teruel C.,
Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL
2002; Vol 35, n. 3: 269-278

http://patologia.es/volumen35/vol35-
num3/35-3n04.htm

http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupi
ca.html

http://www.med.niigata-
u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/
Exercise/6Lupus_L.gif