PROSES KEPERAWATAN

THALASEMIA




By :
Alie, S.Kep, Ns
Thalasemia adalah penyakit
kelainan darah yang ditandai
dengan kondisi sel darah
merah mudah rusak atau
umurnya lebih pendek dari sel
darah normal (120 hari).
Thalasemia merupakan
penyakit anemia
hemolitik(bersifat
mengurangi jumlah eritrosit
dalam darah) herediter yang
diturunkan oleh kedua orang
tua, kepada anak-anaknya
secara resesif.
Eritrosit Bentuknya seperti
cakram bikonkaf dan tidak
mempunyai inti ukurannya kira-
kira 7,7 unit warnanya kuning
kemerah-merahan.
Thalasemia terjadi akibat
ketidakmampuan sumsum
tulang membentuk
protein yang dibutuhkan untuk
memproduksi hemoglobin
sebagaimana mestinya.
Hemoglobin merupakan protein
kaya zat besi yang berada di
dalam sel darah merah dan
berfungsi sangat penting
untuk mengangkut oksigen dari
paru-paru ke seluruh bagian
tubuh yang membutuhkannya
sebagai energi.
Thalasemia defesiensi pada rantai a merupakan
kasus terbanyak, dan terdiri dari 3 bentuk yaitu :

Thalasemia minor / thalasemia trait :
ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas,
ditandai oleh anemia mikrositin, bentuk heterozigot
tetapi tanpa anemia atau anemia ringan.
Thamasemia intermedia:
ditandai oleh splenomegali (pembesaran limfa),
anemia berat, bentuk homozigot(gen penentu yang
terdiri atas dua sifat yang sama) .

Thalasemia mayor
Anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfusi.

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan radiologis
Studi hematologi : terdapat perubahan-perubahan
pada sel darah merah, yaitu mikrositosis,
hipokromia, anisositosis, foikilositosis, sel target,
eritrosit yang imatur, penurunan hemoglobin dan
hematokrit.



Gangguan genetika
Gangguan struktural pembentukan hemoglobin
(hemoglobin abnormal)
Gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) rantai
globin pada thalasemia.

Letargi (keadaan kesadaran yang menurun seperti tidur
lelap, dapat dibangunkan sebentar, tetapi segera tertidur
kembali).
Pucat
Kelemahan
Anoreksia
Sesak nafas (dipnoe)
Tebalnya tulang cranial
Pembesaran limfe
Distritmia ( kelainan denyut jantung yang meliputi
gangguan frekuensi atau irama atau keduanya)
Menipisnya tulang kartilago

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi
gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang
dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam
darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai
jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan
lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan
fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang
besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan,
kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal
jantung.
Disfungsi organ
Apabila mengenai organ lain akan menyebabkan
disfungsi organ tersebut seperti pada jantung dan
pankreas.

Gangguan tumbuh kembang
Thalasemia merupakan kelainan genetik
menstimulasikan eritrofoesis hiperplasia sumsum tulang
yang dapat menyebabkan perubahan skletal yang dapat
menimbulkan anemia maturasi seksual dan
pembentukan terlambat

Transfusi darah berupa sel darah merah (RBC) sampai
kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya
10 20 ml/kg BB.
Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit
buruk.
Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur
membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan
secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa
kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.
Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi
dihasilkan oleh Desferioksamin.
Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan
kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di
atas 6 tahun karena resiko infeksi.
Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti
ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas
terlambat.
Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah
dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara
kandung

Pencegahan primer :
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling)
untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar
tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan
antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 %
Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25
normal.

Pencegahan sekunder :
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami
istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar
adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor
yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot
terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier,
sedangkan 50% lainnya normal.
Pengkajian
1. Asal Keturunan
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala
klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak
berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada
thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS
setelah usia 4 tahun.

3. Riwayat Kesehatan
Anak
Anak cenderung mudah
terkena infeksi saluran
pernapasan atas atau
infeksi lainnya. Ini
dikarenakan rendahnya
Hb yang berfungsi
sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan
Perkembangan
Seirng didapatkan data
adanya kecenderungan
gangguan terhadap
tumbang sejak masih
bayi.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia
sehingga anak sering
susah makan, sehingga
BB rendah dan tidak
sesuai usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan
tidak selincah anak
seusianya. Anak lebih
banyak tidur/istirahat
karena anak mudah
lelah.
7. Riwayat Kesehatan
Keluarga.
Thalasemia merupakan
penyakit kongenital, jadi
perlu diperiksa apakah
orang tua juga
mempunyai gen
thalasemia. Jika iya,
maka anak beresiko
terkena talasemia mayor.
8. Riwayat Ibu Saat
Hamil (Ante natal Care
ANC)
Selama masa kehamilan,
hendaknya perlu dikaji
secara mendalam adanya
faktor resiko talasemia.
Apabila diduga ada faktor
resiko, maka ibu perlu
diberitahukan resiko yang
mungkin sering dialami
oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia :
KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain
yang seusia.
Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan
pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar
dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung),
jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
Mulut dan bibir terlihat kehitaman
Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran
jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek
nomegali).
Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia.
Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai
dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis . ulit,
Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna
kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan
zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara
suplai O2 dan kebutuhan.
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna
makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah
merah normal.
Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi
dan neurologis.
Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat,
penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan
berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber
informasi.

DX. I
Kriteria hasil :
Tidak terjadi palpitasi ( kegiatan jantung yang cepat,
mungkin teratur, mungkin tidak).
Kulit tidak pucat
Membran mukosa lembab
Keluaran urine adekuat
Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen
Tidak terjadi perubahan tekanan darah
Orientasi klien baik.

Rencana keperawatan / intervensi :
Awasi tanda-tanda vital.
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien
dengan hipotensi).
Selidiki keluhan nyeri dada.
Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi(gelisah), gangguan
memori, bingung.
Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat
sesuai indikasi.
Kolaborasi pemeriksaan laboratorium,
Kolaborasi dalam pemberian transfusi.
Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

DX. II
Kriteria hasil :
Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi,
misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang
normal pasien.

Intervensi
Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas,
catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.
Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.
Catat respin terhadap tingkat aktivitas.
Berikan lingkungan yang tenang.
Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.
Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau
terhadap pusing.

DX. III.
Kriteria hasil :
Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.
Tidak ada malnutrisi.

Intervensi :
Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.
Observasi dan catat masukan makanan pasien.
Timbang BB tiap hari.
Beri makanan sedikit tapi sering.
Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus,
dan gejala lain yang berhubungan.
Pertahankan higiene mulut yang baik.
Kolaborasi dengan ahli gizi.

DX. IV.
Kriteria hasil :
Kulit utuh.

Intervensi :
Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor,
gangguan warna, aritema dan ekskoriasi.
Ubah posisi secara periodik.
Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi
penggunaan sabun.


DX. V
Kriteria hasil :
Tidak ada demam
Tidak ada drainage purulen atau eritema
Ada peningkatan penyembuhan luka.

Intervensi :
Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur
perawatan.
Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.
Pantau dan batasi pengunjung.
Pantau tanda-tanda vital.
Kolaborasi dalam pemberian terapi.

DX. VI.
Kriteria hasil :
Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur
diagnostika rencana pengobatan.
Mengidentifikasi faktor penyebab.
Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola
hidup.


Intervensi :
Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.
Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada
tipe dan beratnya thalasemia.
Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat
dukungan secara psikologis.
Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/
deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan
konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak
menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik
mayor maupun minor.