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DEFINICIÓN

0 Protrusión de vísceras abdominales
hacia el tórax a través de un defecto
diafragmático congénito.
El defecto se halla entre los fascículos
musculares del diafragma y el mas
frecuente es el POSTERO-LATERAL.
Puede ser izquierdo o derecho
ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA

Puede haber un factor genético:
Gemelos idénticos, hermanos, tíos
,primos.

Este defecto regularmente es causado por la formación o fusión defectuosa
de la membrana pleuroperitoneal, con las otras 3 partes del diafragma.

Como consecuencia de ello, las cavidades peritoneal y pleural son
continuas entre sí a lo largo de los canales pleuroperitoneales en la pared
corporal posterior.
Se origina a partir de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal y
continua en comunicación el tórax y el abdomen. El defecto puede
ser pequeño y en hendidura o abarcar todo el hemidiafragma.

Al momento del retorno del intestino medio a la cavidad celómica, si el
defecto es grande el intestino pasa a la cavidad torácica a través del
defecto lo que impide el desarrollo normal del pulmón generando
hipoplasia pulmonar .
• Hernias de Bochdalek – 80 -85 %

• 5-10% - H.Morgagni

• Hiato esofágico – 4%
EPIDEMIOLOGÍA
1/2000 R.Nac.
Mujeres /varón 2:1
70 -75 % se asocian a polihidramnios  72 – 89 % Mortalidad
En ausencia de polihidramnios la mortalidad es todavía mayor de 50 %
Asociado a Anormalidades del SNC: Anencefalia, Mielomeningocele,
Hidrocefalia, encefalocele. -- > Fallecen
Asociado a anormalidades cardiacas: Hipoplasia ventricular izquierda y la
CIA y CIV --- > Fallecen
Asociado a Trisomía 13 y 18
EPIDEMIOLOGÍA
Atresia y mal rotación intestinal, ano imperforado --- > Fallecen
Asociado a prematuridad ( < 36 Semanas) y
Asociado a Bajo Peso (<2500g)
La mayoría de los recién nacidos que sobreviven lo suficiente para
someterse a reparación de la hernia diafragmática, son RN de término
que n tienen otras anormalidades
80% La HD Congénita afecta el lado IZQUIERDO
1% HD Congénitas son BILATERALES
CUADRO CLÍNICO
Problemas Respiratorios  Dependiendo del grado de la hipoplasia 
Disnea ,Taquipnea , Cianosis
Abdomen en escafoide
Desviación de los ruidos cardiacos contra lateralmente
Hemitórax comprometido de mayor diámetro que el no comprometido
(Diámetro Antero-Posterior)
Alteración de ruidos respiratorios en el lado de la hernia ( Ausencia de
murmullo vesicular)  Matidez a la Percusión
70% casos Ruidos intestinales en el tórax herniado  Dx Diferencial 
Eventración Diafragmática
0 NEUMONÍA CON DERRAME PLEURAL Y BULAS
0 ENF. PULMONAR ADENOIDEA
0 TERATOMA QUÍSTICO
0 QUISTE BRONCOGÉNICO
0 SECUESTRO PULMONAR
Dx. DIFERENCIAL
EXAMENES AUXILIARES
DX. PRENATAL  3er mes
0 Ecografía Abdominal  busca de anomalías adicionales
0 Amniocentesis
0 Alfafetoproteinas

Rx. TORACOABDOMINAL VERTICAL y SONDA OROGÁSTRICA RADIOPACA
0 Desplazamiento del mediastino
0 Imágenes radio lúcidas a veces con un aro radiopaco
0 Poco gas en el abdomen y proyección de víscera hacia el abdomen
0 Tráquea y corazón desviados hacia el lado contralateral
0 Pulmón aireado hipoplasico
0 En el lado afectado No hay continuidad del diafragma


TRATAMIENTO INICIAL
Estabilización en Incubadora
Descompresión gástrica e intubación endotraqueal
Oxigenación evitando baro trauma
Control de la acidosis e hipertensión arterial
TRATAMIENTO - QUIRURGICO
0 Valoración PaO2
0 Descartar malformaciones asociadas graves
0 Antibioticoprofilaxia
La cirugía debe realizarse cuando el
paciente se encuentre estable, sin signos de
hipertensión pulmonar, con valores
gasométricos normales.
0 Se recomienda operar por el abdomen
0 Si el defecto es pequeño  herniorrafía con hilo no reabsorbible
0 Si el defecto es amplio  Hernioplastía mediante parche
INCISIÓN EPIGÁSTRICA TRANSVERSA
0 Facilita la reducción intestinal
0 Permite el estiramiento de la pared abdominal para acomodar el intestino
0 Aumenta la capacidad abdominal al hacer una hernia ventral.
0 Facilita los procedimiento adicionales de gastroctomía o fundoaplicatura.

Corrección quirúrgica
• DESPUÉS DE REDUCIR LAS VISCERAS DESDE EL TÓRAX, SE INSPECCIONA
LA CAVIDAD TORÁCICA CUIDADOSAMENTE EN BUSCA DE UN SACO
HERNIARIO  EXTIRPAR SACO
• DEFINICÓN DEL DEFECTO Y CIERRE DEL MISMO
• ANTES DEL CIERRE DEL DIAFRAGMA SE TRACCIONA UNA SONDA
TORÁCICA A TRAVÉS DE LOS ESPACIOS INTERCOSTALES INFERIORES
• DESPUÉS DE LA REPARACIÓN DEL DIAFRAGMA SE ESTIRA
MANUALMENTE LA PARED ABDOMINAL PARA AUMENTAR LA CAPACIDAD
DE ACOMODAR EL INTESTINO.- previene Síndrome Compartimental
POSTOPERATORIO
0 Antibioticoterápia
0 Enema para evacuar meconio
0 Vía oral Precoz
0 Rx Control a las 24 h.
0 Retiro del dren torácico al 5to día, descartando recidiva y neumotórax
COMPLICACIONES
0 RECIDIVA
0 DISFUNCIÓN DIAFRAGMATICA
0 DETERIORO PULMONAR RESTRICTIVO
0 SD.COMPARTIMENTAL
0 HIPERTENSIÓN PULMONAR
0 BAROTRAUMA
0 ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
0 HEMORRAGIA DEL DIAFRAGMA
0 EVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA
0 ADHERENCIAS O VÓLVULO