You are on page 1of 48

CARDIOPATIAS

CONGENITAS
DEFINICIN
*Anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn
en el recin nacido, establecida durante la gestacin.

*En general, se originan durante las primeras 8 a 10
semanas de gestacin por factores que alteran el
desarrollo embriolgico del aparato cardiovascular.
EPIDEMIOLOGIA
*Se presentan en el 1% de los recin nacidos
vivos.

*Estas cardiopatas son algo ms frecuentes
en VARONES.

FRECUENCIA

CARDIOPATIA FRECUENCIA
APROXIMADA

*Comunicacin interventricular (CIV) 25-30 %
*Comunicacin interauricular (CIA) 10 %
*Ductus persistente 10 %
*Tetraloga de Fallot 6-7%
*Estenosis pulmonar 6-7%
*Coartacin artica 6 %
*Transposicin grandes arterias (TGA) 5 %
*Estenosis artica 5 %
*Canal aurculo-ventricular 4-5%

ETIOLOGIA
*La mayor tienen una etiologa multifactorial, con una
compleja interaccin entre factores genticos y
ambientales.

*5% de los nios con una cardiopata congnita, son
portadores de una anomala cromosmica.

*Un padre o madre portador de una cardiopata
congnita tiene una probabilidad entre un 2-10% que
su hijo nazca con una cardiopata.



*Existen tambin numerosos sndromes genticos, que
se asocian a cardiopatas congnitas:

-Sndrome de Down
-Trisoma 13
-Sndrome de Turner
-Sndrome de Marfan
HAY FACTORES AMBIENTALES QUE SE
ASOCIAN A UNA MAYOR INCIDENCIA
DE CARDIOPATAS CONGNITAS:

*Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,
difenilhidantona, litio.

*Exposicin fetal a infecciones virales, particularmente
durante el primer trimestre de la gestacin, Ej. Rubola.

*Exposicin fetal a algunas enfermedades maternas
como Diabetes y Lupus Eritematoso.
CLASIFICACION
*La clasificacin ms bsica es dividirlas en cianticas y
en acianticas.

*Cardiopatas Cianticas: su condicin fisiopatolgica
dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su
caracterstica clnica es la presencia de cianosis.

*Cardiopatas Acianticas: son las ms diversas, y su
nica caracterstica comn es la ausencia de cianosis
en su presentacin clnica.
*
Cortocircuito de izquierda a derecha:
*CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal
aurculo-ventricular, drenaje venoso anmalo
pulmonar parcial

Obstructivas Corazn Izquierdo:
*Coartacin artica, estenosis artica, estenosis
mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo

Insuficiencias valvulares y otras:
*Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis
pulmonar, estenosis ramas pulmonares

*
(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazn Derecho
*Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico
o atresia tricuspdea con estenosis pulmonar

Mezcla Total
*Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total

Falta de Mezcla
*Transposicin de Grandes Arterias


CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
*

*Es un agujero en el tabique que separa
ambos ventrculos, permitiendo el paso de la
sangre desde el ventrculo de mayor presin al
de menor presin, establecindose as un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento
del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

*La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la
aorta y circulacin sistmica o hacia el VD y los
pulmones.
*
*Los defectos ms frecuentes
son los de la regin del
tabique membranoso y
presentan cierta extensin
hacia las regiones
adyacentes, por lo que
reciben el nombre de
perimembranosos (75%).
*

*A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se
produce al hay un hiperaflujo pulmonar.


*La cantidad de sangre que pasa del ventrculo
izquierdo al ventrculo derecho depende de:
1) tamao del defecto
2) diferencia de presin entre ambas cavidades
ventriculares
3) resistencias pulmonares y sistmicas

*
A consecuencia de este cortocircuito se produce:

*Dilatacin de las cavidades ventriculares, arteria
pulmonar y aurcula izquierda.

*Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en
la infancia.

*Si la CIV es grande (>1 ao) hipertensin pulmonar.
Si esta es severa puede invertirse el sentido del
cortocircuito Sndrome de Eisenmenger.
*
Depende del tamao y del grado del cortocircuito:

*CIV pequea:
Nio asintomtico, con un desarrollo normal.
Presenta slo un soplo.

*CIV de tamao medio y cortocircuito moderado:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoracin mientras come
*
*CIV grande y/o cortocircuito severo:
Insuficiencia cardiaca congestiva importante
Taquicardia, taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
En nios > 1 ao hipertensin pulmonar significativa
Sndrome de Eisenmenger.

*Sndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga

*
*El ecocardiograma es el mtodo de eleccin

*Exploracin fsica:
*Latido hiperdinmico de la punta
*Soplo holosistlico
*Frmito sistlico (thrill) en borde izquierdo e
inferior del esternn.
*Retumbo diastlico (R3)
*Hepatomegalia
*

*Regurgitacin mitral o tricspide.
*Ductus arterioso persistente.
*CIA
*Defecto canal A-V
*Doble salida ventricular derecha
*Truncus.
*
El manejo de los pacientes sintomticos incluye:

*Frmacos como digital, diurticos, y
vasodilatadores.

*En aquellos que no se compensan
adecuadamente o con defectos muy amplios
cierre quirrgico.


*

*Es un agujero que permanece abierto entre
ambas aurculas permitiendo el paso de sangre
oxigenada desde la cavidad de mayor presin a la
de menor presin, establecindose un cortocircuito
izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar
con sangre parcialmente oxigenada.

*A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha
que se produce un hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de trabajo y volumen a los pulmones,
ambas aurculas, el VD y las arterias pulmonares.

* En la circulacin fetal, est abierto el Foramen Oval que comunica
las dos aurculas. Esto es as por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase intilmente por el pulmn del feto.

* Al nacer el nio, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la
AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra
espontaneamente.


* No se considera patolgico el Foramen Oval permeable ante ciertas
condiciones hemodinmicas. Sin embargo, si despus de nacer no se
cierra en absoluto, entonces es patolgica.
*
* - Ostium secundum: Situado en
la parte central del tabique. 50-
70% de todas las CIAs.


* - Ostium primun: Situado en la
parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.


* - Tipo seno venoso: Junto a la
desembocadura de la Vena Cava
Superior o inferior.
*
A consecuencia de este cortocircuito se produce:

*Dilatacin de las cavidades derechas, arteria pulmonar
y aurcula izquierda.

*A la larga, esta dilatacin origina arritmias en las
personas adultas que se acompaan de sintomatologa.

*Hipertensin pulmonar tambin en personas adultas.

*Ms raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
produzca el Sndrome de Eisenmenger.
*
La mayora de los nios estn asintomticos.

Algunos presentan sntomas:
*Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

*Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.

*Arritmias supraventriculares.

*Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
*
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.

Exploracin fsica:
* Salvo el soplo cardaco, es normal en la mayora de los nios.

* Se puede apreciar un latido hiperdinmico en el precordio en las
CIAs grandes.


La auscultacin revela tres importantes hechos:

* Soplo sistlico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
* Desdoblamiento fijo del segundo tono.
* Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo.
*

*Comunicacin ventricular (CIV).

*Ductus Arterioso Persistente.

*Canal Auriculoventricular.
*
*Hoy da el cateterismo teraputico es el
tratamiento de eleccin.

*El cierre quirrgico de la CIA est indicado
en todas si su tamao es > 6mm.


*Generalmente se realiza entre los 2 y 4
aos de edad.
*

*Es la persistencia en la vida postnatal de una
comunicacin entre la aorta y la arteria
pulmonar.

*Permite el paso de sangre oxigenada desde el
vaso de mayor presin al de menos presin,
establecindose un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con
sangre parcialmente oxigenada.

*En la circulacin fetal est abierto el ductus. Para evitar que la
sangre pase intilmente por el pulmn del feto. La sangre es
desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.

*Al nacer el nio, se produce el cierre funcional del mismo
hacia las 10-15 primeras horas.

*El cierre anatmico normalmente se produce en la tercera
semana de vida (por eso antes de ese perodo se oyen con
frecuencia pequeos soplos que luego tienden a desaparecer
espontneamente).
*
*Prematuridad.

*Infeccin de rubola en el primer trimestre.

*Factores familiares y genticos.

*Elevada altitud (al tener una presin de oxgeno menor,
disminuye el estmulo para que la pared del Ductus se
cierre)

*Idioptico.
*
*A consecuencia de este cortocircuito se produce:

*Dilatacin de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar.

*Hipertensin pulmonar con ms precocidad y frecuencia que en
CIA.

*En nios algo mayorcitos puede que se invierta el sentido del
cortocircuito, Sndrome de Eisenmenger.
*
*Con ductus pequeos, los nios estn asintomticos.

*En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el sndrome del
distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.

*Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:
- Insuficiencia cardaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoracin
al comer
- Retraso de crecimiento

*Se le llama el gran simulador porque puede simular
cualquier cuadro clnico, induciendo con facilidad a errores
diagnsticos.
*
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el
diagnstico.


* Exploracin fsica

* Puede ser normal o estar taquicrdico,taquipneico y con signos
de insuficiencia cardaca.

* Pulso arterial celer o saltn.

* A la auscultacin: Soplo continuo en maquinaria o de Gibson
en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.

*
El ductus es el gran simulador:

*Ventana aortopulmonar.
*Comunicaciones arteriovenosas
*Fstula coronaria.
*CIV con regurgitacin artica
*CIV en la infancia
*Atresia pulmonar con colaterales
*
*Los prematuros sintomticos con ductus deben
ser tratados con indometacina, para ocasionar
su cierre.

*En los lactantes asintomticos, un ductus
pequeo no tiene indicacin de cierre, pues
con el tiempo puede cerrarse
espontneamente.

Hay dos opciones teraputicas principales:
*La ciruga
*El cateterismo teraputico

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS

*Constituyen un grupo heterogneo, siendo su
caracterstica comn la presencia de
cortocircuito de derecha a izquierda, con la
consiguiente hipoxemia, manifestada por
cianosis marcada de piel y mucosas.


*
(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazn Derecho
*Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico
o atresia tricuspdea con estenosis pulmonar

Mezcla Total
*Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total

Falta de Mezcla
*Transposicin de Grandes Arterias

*
* Defectos cardacos asociados a obstruccin al flujo pulmonar
y con un defecto septal que permite el cortocircuito de
derecha a izquierda que lleva a hipoxemia.


* Esta obstruccin al flujo pulmonar no ocurre necesariamente
a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV
en un paciente con atresia tricuspdea, o a nivel subpulmonar
por tejido conal en un ventrculo nico o doble salida de
ventrculo derecho.


* Estas cardiopatas tienen generalmente flujo pulmonar
disminudo, y en sus formas ms severas requieren de la
permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a
derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la
vida (ductus dependiente).


*
*Es la cardiopata ciantica ms frecuente.
*Correspondiendo a una cardiopata obstructiva derecha.

*Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una
hipoplasia de la porcin infundibular del septum
interventricular resultando en:
- Comunicacin interventricular (CIV)
- Obstruccin al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrculo derecho
*
*Cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo
pulmonar.

* Existe una mezcla total entre retornos venosos
pulmonar y sistmico sin obstruccin al flujo pulmonar.

*Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en
mayor retorno pulmonar que sistmico, por lo que hay
saturaciones sistmicas mayores a 80%.

*As las manifestaciones clnicas, adems de la cianosis
leve, son similares a las de las cardiopatas con
cortocircuito de izquierda a derecha.
*
La falta de mezcla entre las circulaciones
pulmonar y sistmica se produce porque :

*La sangre desaturada que retorna por las venas
cavas a la AD vuelve a la aorta y circulacin
sistmica sin pasar por la circulacin pulmonar.

*La sangre oxigenada que retorna por las venas
pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a los
pulmones a travs de la arteria pulmonar sin
alcanzar la circulacin sistmica.


*Se producen dos circuitos independientes:

- uno sistmico con sangre desaturada que lleva a
hipoxemia severa

- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es
utilizada.


*Esta situacin es incompatible con la vida, salvo que
exista algn nivel de mezcla entre las dos
circulaciones, (foramen oval y el ductus arterioso),
que permita la sobrevida del neonato por al menos
algunas horas.
*
*Es la segunda cardiopata ciantica ms frecuente.

*La arteria pulmonar emerge del ventrculo izquierdo
y la arteria aorta del ventrculo derecho, en un
corazn cuya anatoma interna es habitualmente
normal.

*Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el
ms frecuente (30%).

*Es ms frecuente en varones (2:1).
*
* La caracterstica de la cianosis por cardiopata congnita es que no
se asocia a dificultad respiratoria, sino que slo a una hiperpnea.


Examen fsico:
* Los pacientes pueden no presentar otra alteracin evidente fuera de
la cianosis

* En la auscultacin cardaca puede encontrarse un segundo ruido
nico y soplos cardacos

* Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- chapas eritematosas en los pmulos y lbulos de las orejas.
*
El manejo general de estos pacientes va a
depender del grado de cianosis:

*Si sta es marcada y se trata de un neonato
con cardiopata ductus dependiente, debe
iniciarse infusin continua de Prostaglandinas
E1.

*Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe
monitorizar estrictamente, hasta que se decida
la necesidad de un procedimiento quirrgico
corrector o paliativo.

You might also like