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LISOSOMAS

Los lisosomas son vesculas


que provienen del aparato de
Golgi.
Poseen membrana, y en su
interior contienen enzimas
hidrolasas cidas que, para
ser activas, necesitan un pH
cido mantenido gracias a
una bomba de H+ que tiene
en su membrana.
La cara interior de la
membrana est muy
glucosilada para impedir el
ataque de las propias
enzimas de su contenido
interno.
FUNCION DE LISOSOMAS
La funcin de los lisosomas
consiste en realizar la digestin
de la materia orgnica, rompiendo
enlaces fosfoestricos y liberando
grupos fosfato con su enzima
principal, la fosfatasa cida.
Necesitan un pH de entre 3-6 por
lo tanto introducen protones hacia
su interior de su membrana
gastando ATP.
Los lisosomas primarios son
aquellos que slo contienen las
enzimas digestivas, mientras que
los lisosomas secundarios, por
haberse fundido con una vescula
con materia orgnica, contienen
tambin sustratos en va de
digestin.
TIPOS DE LISOSOMAS
SECUNDARIOS
-Fagolisosomas ('vacuolas heterofgicas'):
Resultan de la fusin con un fagosoma, el
cual puede llevar :bacterias o virus.
Provocan la digestin intracelular del
fagosoma , la clula se defiende de
agresiones patgenas o sustancias txicas.
- Autofagolisosomas ('vacuolas
autofgicas'):
Intervienen en la digestin intracelular(
nutrientes necesarios para la vida de la
clula).
Participan tambin en los procesos de
necrosis celular al digerir estructuras
propias de la clula.
- Endolisosomas: ('vacuolas
heterofgicas'):
Formados por la fusin con endosomas(
vesculas procedentes de la endocitosis).
Provocan su digestin intracelular para la
obtencin de nutrientes.
En todos los casos, en los lisosomas
secundarios, a veces, permanece el
material no degradado o digerido,
originando los cuerpos residuales que,
generalmente, son excretados.

ENZIMAS LISOSOMICAS
Funcin Enzimas
Nucleotidiltranferasas Ribonucleasa
Hidrolasas que actan sobre
uniones ster
Estearasa, lipasa, fosfolipasas A1 y A3,
fosfatasa cida, fosfoprotena fosfatasa,
fosfolipasa C, desoxirribonucleasa II,
arilsulfatasa A y B.
Hidrolasa que actan sobe
compuestos glucsidos
Lisozima, neuroaminidasa, glucosidasa,
galactosidasa, glucorinidasa, hialuronidasa
Enzimas que actan sobre
uniones peptdicas
Carboxipeptidasas, catepsina A,
Carboxipeptidasa cida, dipeptidasa,
catepsinaB1 y B2, catepsina C, catepsina D,
Catepsina E, renina, colagenasa, activador
del plasmingeno.
Enzimas que actan sobre la
unin anhidro
Pirofosfatasa, arilfosfatasa.
Enzimas que actan sobre las
uniones P-N
Fosfamidasa.
ENFERMEDADES LISOSOMALES
Defectos en la funcin del lisosoma producen
las enfermedades conocidas como
enfermedades lisosomales.
En ellas las macromolculas no se degradan y
se van almacenando dentro de los lisosomas lo
que hace que aparezcan como grandes
vesculas en el citoplasma. Ocurren por
deficiencia de las hidrolasas cidas o de
algunas de sus subunidades, de sus
activadores, de sus transportadores o del
marcaje para dirigirlas a los lisosomas.
ENFERMEDADES LISOSOMALES
Las enfermedades lisosomales se clasifican segn la macromolcula que queda
almacenada:
o Enfermedades lisosomales con acmulo de glicolpidos, como la enfermedad
de Gaucher, la de Tay-Sachs o la de Fabry
o Enfermedades lisosomales con acmulo de esfingomielina, como la
enfermedad de Niemann Pick (tipos A y B)
o Enfermedades lisosomales con acmulo de triglicridos, como la enfermedad
de Wolman.
o Enfermedades lisosomales con acmulo de glucosaminoglicanos, como la
enfermedad de Hunter ( mucopolisacaridosis tipo II)
o Enfermedades lisosomales con acmulo de glucgeno, como la enfermedad
de Pompe
o Enfermedades lisosomales con acmulo de glicoprotenas, como la sialidosis
o Tambin hay enfermedades lisosomales producidas por defectos en los
transportadores localizados en la membrana del lisosoma como la cistinosis y la
enfermedad de Salla, en las que se acumula cistina y cido silico
respectivamente. Tambin hay enfermedades que se deben a fallos en el
marcaje de las protenas en el Golgi, como la mucolipidosis II y la mucolipidosis
III que es menos grave..
RIBOSOMAS
RIBOSOMAS
Los ribosomas son complejos
macromoleculares de protenas y cido
ribonucleico (ARN) que se encuentran
en el citoplasma, en las mitocondrias, en
el RE y en los cloroplastos.
Son un complejo molecular encargado
de sintetizar protenas a partir de la
informacin gentica que les llega del
ADN transcrita en forma de ARN
mensajero (ARNm).
Slo son visibles al microscopio
electrnico, debido a su reducido
tamao (29 nm en clulas procariotas y
32 nm en eucariotas).
Estn en todas las clulas (excepto en
los espermatozoides).
Los ribosomas no se definen como
orgnulos, ya que no existen
endomembranas en su estructura.
TIPOS DE RIBOSOMAS
Ribosoma eucariotas
En eucariotas, los ribosomas tienen un coeficiente de sedimentacin de 80 S. Contienen un
43% de ARNr y 57% de protenas. Al igual que los procariotas se dividen en dos subunidades
de distinto tamao:
Subunidad mayor: Su coeficiente de sedimentacin es 60 S. Tiene tres tipos de ARNr: 5 S, 28
S y 5,8 S y tiene 49 protenas, todas ellas distintas a las de la subunidad menor.
Subunidad menor: Su coeficiente de sedimentacin es 40 S. Tiene una sola molcula de ARNr
18 S y contiene 33 protenas. Dependiendo del organismo eucariota, este ARNr 18 S puede
presentar variaciones.
Ribosomas mitocondriales:
Las mitocondrias tienen su propio aparato de sntesis proteica que incluye ribosomas, ARNt y
ARNm. Los ribosomas mitocondriales de las clulas animales contienen dos tipos de ARN
ribosmicos, el 12S y 16S, que se transcriben a partir de genes del ADN mitocondrial, y son
transcritos por una ARN polimerasa mitocondrial especfica. Todas las protenas que forman
parte de los ribosomas mitocondriales estn codificadas por genes del ncleo celular, que son
traducidos en el citosol y transportados hasta las mitocondrias.
Ribosoma de plastos
Los ribosomas que aparecen en plastos son similares a los procariotas. Son, al igual que los
procariotas, 70 S, pero en la subunidad mayor hay un ARNr de 4 S que es equivalente al 5 S
procariota.
ESTRUCTURA DE
RIBOSOMAS
La estructura de un ribosoma
es sencilla: dos subunidades
(una mayor o otra menor) que
se caracterizan por su
coeficiente de sedimentacin
(medido en unidades
Svedverg: 1 S=10-13seg):
Las clulas eucariticas son 80
S (sus subunidades son de 60
y 40 S), y los de las clulas
procariticas y los que se
encuentran dentro de las
mitocondrias y cloroplastos de
70 S (con subunidades de 30 y
50 S).
FUNCION DEL RIBOSOMA
La funcin de los ribosomas es la sntesis de
protenas.
Este es el proceso mediante el cual el mensaje
contenido en el ADN nuclear, que ha sido previamente
transcrito en un ARN mensajero, es traducido en el
citoplasma, juntamente con los ribosomas y los ARN de
transferencia que transportan a los aminocidos, para
formar las protenas celulares y de secrecin.
El ribosoma lee el ARN mensajero y ensambla la
protena con los aminocidos suministrados por los
ARN de transferencia.
SINTESIS DE
PROTEINAS
Los genes, localizados en le ncleo
celular, son fragmentos de ADN.
La molcula de ADN esta constituida
por dos cadenas formadas por un alto
nmero de unidades qumicas
denominadas nucletidos, estas
cadenas se mantienen unidas gracias a
enlaces que se establecen entre las
bases nitrogenadas que forman parte
de la estructura de los nucletidos. Hay
4 bases: timina, adenina, citosina y
guanina.
Un gen esta formado por una secuencia
especifica de nucletidos que
determinan el tipo de protena a que da
lugar. Pero los genes no producen
protenas directamente, sino que dirigen
la formacin de una molcula
intermedia, de estructura
complementaria denominada cido
ribonucleico mensajero(ARNm), que
contiene las instrucciones necesarias
para construir una protena.
LAS CADENAS DE ADN SE
SEPARAN
La formacin de ARNm
comienza en el ncleo
con la separacin de 2
cadenas que forman la
molcula de ADN.
Cada secuencia de 3
bases en la cadena de
ADN, codifica para uno
de los 20 aminocidos
constituyentes de las
protenas.
TRANSCRIPCIN.
Una de las dos cadenas que forman
la molcula de ADN acta como
plantilla o molde para producir una
molcula de ARNm. Es este
proceso, que recibe el nombre de
transcripcin, los nucletidos de
ARN, que se encuentran libres en el
ncleo celular, se emparejan con las
bases complementarias de la
cadena modelo de ADN. El ARN
contiene uracilo en lugar de timina
con una de sus cuatro bases
nitrogenadas.
Una vez que los nucletidos se han
emparejado con las bases del ADN,
los nucletidos adyacentes se unen
entre si para formar la cadena
precursora del ARNm.
ELIMINACIN DE
LOS INTRONES.
La cadena precursora del
ARNm presenta regiones,
denominadas exones, que
contienen informacin
para la sntesis de
protenas. Los exones
estn separados por otras
secuencias, denominadas
intrones, que no se
expresan. Antes de que la
cadena de ARNm se
utilice en la sntesis de
protenas, los intrones
deben ser eliminados.
EL ARNM SE UNE
AL RIBOSOMA.
Una vez formando el
ARN maduro o
funcional, sin intrones,
sale del ncleo celular
y se acopla, en el
citoplasma, a unos
orgnulos celulares
que reciben el nombre
de ribosomas. La
sntesis proteica tiene
lugar en los ribosomas.
EL ARNT SE UNE A
LOS AMINOCIDOS.
Dispersos por el citoplasma hay
diferentes tipos de ARN de
transferencia (ARNt), cada uno de
los cuales se combina
especficamente con uno de los 20
aminocidos que constituyen las
protenas.
Uno de los extremos de la
molcula de ARNt se une a un
aminocido especfico que viene
determinado por el anticodn
presente en el otro extremo de
ARNt.
Un anticodn es una secuencia
de tres bases complementarias
con la secuencia del codn del
ARNm que codifica para ser
aminocido.
TRADUCCIN
El ARN de transferencia, que lleva
unido el aminocido, se dirige hacia
el complejo formado por el ARNm y
el ribosoma. El anticodn de ARNt
se empareja con el codn presente
en el ARNm. La secuencia de bases
del codn codifica para el
aminocido concreto que transporta
el ARNt.
Un segundo ARNt se une a este
complejo. El primer ARNt transfiere
su aminocido al segundo ARNt
antes de separarse del ribosoma. El
segundo ARNt lleva ahora 2
aminocidos unidos que constituyen
el inicio de la cadena polipeptdica.
Despus el ribosoma mueve la
cadena de ARNm de manera que el
siguiente codn de ARNm esta
disponible para unirse a un nuevo
ARN de transferencia.
INTERRUPCIN DE LA
SNTESIS DEL
POLIPPTIDO.
El ribosoma continua
desplazando la cadena
de ARNm hasta que se
termina de formar la
cadena polipeptdica.
La sntesis se esta
cadena se detiene
cuando el ribosoma
llega a un codn de
ARNm conocido como
codn de parada.
FORMACIN COMPLETA
DE LA PROTENA.
Una vez que se
suelta del ribosoma,
la protena recin
formada presenta una
secuencia de
aminocidos que
viene determinada
por la secuencia de
bases presente en el
ADN del que se
parti.
CDIGO GENTICO:
ARN Y PROTEINAS
Para un codn de tres
nucletidos (un
triplete) son posibles
4 = 64 combinaciones
diferentes; los 64
codones estn
asignados a
aminocido o a
seales de parada en
la traduccin


CDIGO GENTICO. CADA UNO DE LOS AMINOCIDOS O SEALES DE
TERMINACIN EST CODIFICADO POR UNO O MS TRIPLETES DE ARN.