´Pediatría

Dra. Amparo Serrano
Alumna: María Teresa Vega
Delgadillo

Defecto posterolateral del diafragma sólo el 10% se acompaña de saco. . siendo izquierdo en 80% de los casos y 20% derecho y menos del 1% bilateral.

60% fallece antes de nacer Hernia posterolateral o HDC Incidencia 1/3000 .

El retorno de intestino medio a la cavidad celómica ocurre en la semana 10 lo que aunado a la falta de cierre origina paso de este a la cavidad del tórax. Ocasiona el paso de vísceras a través del defecto contra un pulmón en un momento crucial de su desarrollo. coadyuvando a la hipoplasia pulmonar.Se origina a partir de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal en la semana ocho de gestación. .

Ocurre habitualmente durante la fase seudoglandular del desarrollo pulmonar La compresión pulmonar produce hipoplasia pulmonar más severa en el lado afectado pero también el contralateral es afectado asociándose a disminución en las generaciones bronquiales. alveolares y arteriales Se ha identificado una disfunción del surfactante lo que en conjunto provoca un cortocircuito de derecha a izquierda .

. Tórax asimétrico . aumento de volumen del diámetro anteroposterior del tórax La auscultación disminución del murmullo vesicular Ruidos peristálticos en el hemitórax afectado Desviación del ápex o precordio al lado opuesto.Dificultad respiratoria dentro de las primeras 24 h con abdomen excavado.

secuestro pulmonar tumores neurogénicos y procesos quísticos de mediastino. ausencia de burbuja gástrica intrabdominal. entre el 46-97% según USG Clínico y Rx USG: Polihidramnios. desviación de mediastino e hidropesía fetal.Prenatal Posnatal Antes de la semana 25. . Diferencial: enfermedad adenomatoidea quística.

permitiendo hipercabnia • mientras el pH pueda ser nivelado Mecanismos alternos • Ventilación mecánica de alta frecuencia oscilatoria (VMOAF).Al nacer • El paciente es intubado. en general: • monitoreo cardiaco continuo • medición de gases arteriales tanto pre como posductales determinando así el grado del flujo de derecha a izquierda . . presión • inspiratoria máxima de 30 cm H2O. TA • catéter urinario para mantener flujo renal Mecanismo ventilatorio • mantener una saturación de • oxigeno mayor de 90% con una presión ventilatoria baja. • oxigenación por membrana extracorpórea • oxido nítrico inhalado en los que la ventilación mecánica convencional no estabiliza al paciente. se introduce una sonda nasogástrica. • Factor surfactante es administrado en px para mejorar su oxigenación.

.15. índice de oxigenación mayor de 40 falla en la respuesta al tratamiento Su uso es en tanto se espera de una maduración pulmonar adecuada y la transición de circulación fetal. Factor surfactante RN con SIR en 24 h con pobre pronóstico a dosis de 50-100 mg/kg En neonatos antes de su primera inspiración en los que se espera un mal pronóstico prenatal.Membrana extracorpórea pH menor de 7.

En las 1eras 24-48hrs Incisión subcostal izquierda. Se prefiere dejar sonda con una succión mínima y retirar al final de la ventilación mecánica asistida. se identifica y se reseca el saco Se puede aplicar una malla que impida la tensión del diafragma Al reparar la cavidad abdominal se debe distender de manera gentil la pared para permitir el cierre sin resistencia y se coloca previamente una sonda en la cavidad torácica que se exterioriza por un espacio intercostal bajo. Laparoscopia . Se examinan las vísceras y se reduce la hernia mediante una tracción gentil.

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Se manejan en UCIN En apoyo ventilatorio prolongado: Deformidad torácica 50% Broncopulmonar en 30% . Requiere de soporte nutricional endovenoso mientras esté en ayuno y alimentación enteral al retirar tubo endotraqueal.Ventilación mecánica continua y de acuerdo a evolución La sonda torácica se conecta a sello de agua sin succión y a succión sólo cuando hay desviación excesiva del mediastino Se comprueba la ausencia de hipertensión pulmonar mediante un ecocardiograma.

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1 en 7 000 a 10 000 neonatos puede ser indistinguible de la HDC producto de una parálisis del nervio frénico o por un defecto en el desarrollo de la capa muscular .

Forma leve • Síntomas casi ausentes • Puede provocar hipoplasia pulmonar Clínica • sibilancias. con intolerancia al ejercicio. taquipnea. matidez de la base pulmonar afectada Evolución • Hasta la insuficiencia respiratoria • Por infecciones de repetición .

La elevación diafragmática consiste en: Fisiopatogenia Elevación anormal de un hemidiafragma con un movimiento paradójico durante la inspiración y espiración Resultado de un desarrollo incompleto de su musculatura .

Diagnostico Diferencial La Rx lo establece Parálisis secundaria a la lesión de las raíces del nervio frénico Fluoroscopia y USG pueden comprobar el movimiento paradójico del hemidiafragma En niños mayores la lesión del nervio puede ser secundaria a una cirugía de cuello o torácica. .

El tratamiento quirúrgico oportuno en la etapa neonatal promueve el mejor desarrollo pulmonar. .La plicatura el diafragma. Sobre todo si el lado derecho es el afectado. La recuperación suele ser completa y no requiere de rehabilitación. pudiendo optar por abordaje abdominal subcostal y en algunos casos selectos abordaje por tórax.

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. menos de 2% de los defectos diafragmáticos Existe sólo paso de colon e intestino delgado a través del defecto.Resultado de la falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma que origina un defecto a nivel retroxifoideo.

se debe proceder a la reparación quirúrgica El defecto se corrige con facilidad a través de una incisión transversa abdominal. La recuperación es completa y no requiere de rehabilitación. una vez realizado. se reduce la hernia y se procede a resección del saco.Diagnóstico: se establece con la sospecha clínica y la Rx del tórax. Posteriormente se sutura el diafragma al punto de unión con los músculos rectos anteriores. .