You are on page 1of 87

PARTILE COMPONENTE ALE

SANGELUI
?Din ce este compus SANGELE

plasma

Elemente figurate
ELEMENTELE FIGURATE
GLOBULELE ROSII
Eritropoieza

proeritroblast eritroblast eritroblast


celula
bazofil policromatofi
stem
l

eritroblast reticulocit hematie adulta


ortocromatofil
Formarea monocitelor

celula stem monoblast promonocit monocit


Formarea limfocitelor

celula stem limfoblast prolimfocit limfocit


Producerea plachetelor
(trombocitelor)
Hematopoieza
(locurile in care se formeaza elementele
figurate)
Diferentierea celulelor in
cursul hematopoiezei
INTRAMEDULAR
EXTRAMEDULAR
(mastocite)
Eritropoieza

eritroblast eritroblast eritroblast


celula proeritroblast
bazofil policromatofi ortocromatofil
stem
l

zile 5

reticulocit hematie adulta

zile + 1 zi 2 zile 120


Pierdere nucleu + maturatie
Hematocritul
HEMOGLOBINA ( Hb )
Parametrii globulelor rosii
Parametri Abreviere Valori normale

Hemoglobina Hb ♂ 14–18 g/dl, ♀ 12–16 g/dl

Hematocritul Ht ♂ 40–52%, ♀ 37–48%

Numarul eritrocitelor GR ♂ 4.3–5.7 × 106/μl, ♀ 3.9–5.3 × 106/μl


(RBC)
Volumul eritrocitar mediu VEM )MCV( 85–98 fl

Hemoglobina eritrocitara HEM )MCH( 28–34 pg


medie

Concentratia medie a Hb CHEM )MCHC( 32–37 g/dl


din eritrocit

Diametrul eritrocitului 6.8–7.3 μm

Reticulocite Ret 0.3–1.5%


CLASIFICAREA ANEMIILOR
Afectarea Anemia Anemia hemolitica Anemia
celulelor stem hipocroma corpusculara posthemoragica

Anemia aplazica Talasemiile


Anemia feripriva
Mielodisplazia Siclemia
Talasemia Hemoragia cronica
Sfero-eliptocitoza
Hemoglobinuria Anemia din Hemoragia acuta
Deficitul de G6PDH
paroxistica boli cronice
HPN
(nocturna )HPN

Infiltratie Anemia Anemia hemolitica


medulara megaloblastica extracorpusculara Hipersplenism

Hemoliza imuna
Splenomegalia
Trauma
Leucemie Deficit de
Microangiopatiile
Limfom vitamina B12 Deficit de
Noxe/infectii
Tumori solide acid folic/ eritropoietina
Perturbari
metabolice
Anemia renala
Clasificarea anemiei dupa VEM si HEM
Anemie microcitara 1) Anemie prin deficit de fier (Fe)
(VEM < 80 fl) 2) Talasemiile (α si β)
hipocroma 3) Anemia din bolile cronice
(HEM < 27 pg)

Anemie normocitara 1) Sangerare recenta


(VEM 80 – 100 fl) 2) Anemia din bolile cronice
normocroma 3) Cele mai multe din deficitele nonhematinice
(HEM > 27 pg) 4) Deficit combinat (Fe + B12 /folati)

1) Deficit de folati sau de B12

2) Anemie hemolitica
Anemie macrocitara 3) Boala hepatica
(VEM > 100 fl)

4) Displazie medulara si insuficienta medulara


inclusiv anemia aplastica
5) Anemia secundara unor antimetabolite (e.g. :
hidroxiuree)
Analize
Primele sugestii aditionale
VEM ↓ CHEM
1. Bilantul fierului
↓ - compartimentul circulant: sideremie, CTLF
• feripriva- compartimentul de utilizare: feritinemia,
• cronica hemosiderina medulara, sideroblastii inelari
simpla 2. Electroforeza hematoglobinei

sideroblastica
Ret.
↓ •VEM
tara↑ CHEM =
1. Examenul maduvei osoase
N
talasemica2. Bilantul catalizatorilor: cobalaminemia,
• megaloblastica
folatemia + folatul eritrocitar
- carentiala
3. Testul Schiling, aciditatea gastrica dupa
- noncarentiala
ANEMIE stimulare chimica
• nonmegaloblastica
Nr. Er. ↓; Hb ↓
- boala cronica de ficat
Ht ↓ - hipotiroidie
• Inspectia
VEM = N 1.CHEM =
Punctie-biopsie medulara
frotiului de
N2. Bilantul fierului
sange • aplazie
3. Dozarea eritropoietinei circulante
• Ret. medulara
4. Culturi medulare
• VEM; CHEM • dislocare
5. Examen citogenetic
medulara
(neoplazie,
Ret. VEM, CHEM =
fibroza,
1. Teste de hemoliza
↑ variabile
scleroza)
• hemolize2. Frotiul medular
3. Teste pentru hemolize imune: test Coombs,
• sechestrare
splenica aglutenine la rece, hemolizine bifazice
4. Fragilitatea osmotica; autohemoliza
• stare post-
hemoragie 5. acuta
Testul Ham
6. Testul de siclizare
7. Electroforeza hemoglobinei
Schema de investigatie a anemiei
Morfologia eritrocitelor la normali si in diferite tipuri de
anemie
Morfologia eritrocitelor La normali si in diferite tipuri de
anemie
Disc biconcav Normali

Microcit hipocrom Deficit de fier


Talasemie
Macroovalocit Anemie megaloblastica

Microsferocit Sferocitoza ereditara


Hemoliza autoimuna
Eliptocit Eliptocitoza ereditara

Eritrocit in tinta Hemoglobina C, SC


Talasemie, hepatopatie
Eritrocit in secera Hemoglobina SS, SC
S – talasemie
Eritrocit in picatura Mielofibroza
Talasemie majora
Eritrocit fragmentat Hemoliza microangiopatica / mecanica

Stomatocit Stomatocitoza ereditara

Acantocit Hepatopatie
Abetalipoproteinemie
Echinocit Insuficienta renala (uremie)
ANEMIA FERIPRIVA
Metabolismul fierului
Absorbtia

Impiedica absorbtia fierului

Tf = transferina,
implicata in
transportul fierului
Utilizarea fierului
Circuitul fierului
Fierul este stocat in ficat
prin intermediul feritinei
Rolul fierului in
producerea
hemoglobinei

normocromie

hipocromie
Unghii friabile
Glosita atrofica
Anemia
pernicioasa
si feripriva
ANEMIA
HEMOLITICA
Circuitul hematiilor
formare. 1

producerea de noi hematii. 5


prin folosirea elementelor reciclate
Indeplinirea functiilor. 2

reciclarea componentelor. 4

fagocitoza. 3
METBOLISMU
L
BILIRUBINEI
HEMOGLOBINA

GLOBINA HEM

PROTOPORFIRINA
AMINOACIZI FIER

HEM OXIGENAZA

BILIVERDINA

BILIVERDIN REDUCTAZA

BILIRUBINA NECONJUGATA
BILIRUBINA NECONJUGATA

BILIRUBINA NECONJUGATA LIBERA BILIRUBINA LEGATA DE ALBUMINA


BILIRUBINA LEGATA DE ALBUMINA

DETASAREA DE ALBUMINA

LIGAND Y&Z PROTEIN

RETICULUL ENDOPLASMATIC
NETED

URIDINE DIPHOSPHATEGLUCORYL TRANSFERAZA E

BILIRUBINA CONJUGATA

INTESTIN URINA
BILIRUBINA CONJUGATA

B-GLUCURONIDAZA E FLORA BACTERIANA INTESTINALA E-COLI

BILIRUBINA NECONJUGATA STERCOBILINOGEN

OXIDARE

CIRCULATIA ENTEROHEPATICA

STERCOBILIN
[deficienta de G6PD]
Boabe de fasole
SICLEMIA
PATOFIZIOLOGIE
Infarct osos (necroza de cap
humeral)
TALASEMIILE
Distributie geografica
MOD DE TRANSMITERE
PATOFIZIOLOGIA Β-
TALASEMIEI MAJORE
MANIFESTARILE CLINICE ALE
Β - TALASEMIEI MAJORE
Celulele “in tinta”
RADIOLOGIC
INVESTIGATION

Plain x ray skull


 There is maxillary
over growth,
prominent
widening of the
diploic spaces, with
hair standing on
end appearance.
TESTE DE LABORATOR
De rutină:
Număr trombocite 150-300,000/ mmc
Timp de sângerare 4-6 minute
Timp de coagulare 6-10 minute
Timp de protrombină (PT) 10-12 sec
Timp de tromboplastină parţială activată (PTT) 25-36 sec
Timp de trombină (TT) 9-35 sec (15-18 sec)
Fibrinogen 200-400 mg/dl
Fragmente de fibrinogen/fibrină <10micrograme/ml
D-dimeri< 500 ng/ml
ATIII 80-120%
Alfa2 antiplasmina 80-120%
Funcţia vasculară

Testul Rumple Leed normal (5 minute)


max 5 peteşii
Testul cupa de sucţiune (5 minute)
>5 peteşii=fragilitate vasculară
crescută
Teste hemostaza primară
Timp de sângerare (TS metoda Ivy)
detectează defectele funcţiei
trombocitelor.
Relaţie directă între numărul de
trombocite şi TS: <100,000, TS creşte,
Tr =10,000, TS=20-30 minute.
Relaţie directă nr trombocite-TS.
TS valoros în detectarea defectelor
funcţionale ale trombocitelor:
1. Uremie, ingestie aspirină : TS creşte
(8-15 min)
2. vWD (defect congenital în sinteza
VWF); TS>30 minute.
Limită: nu diferenţiază anomaliile
cantitative trombocitare de cele
calitative .
Daca un vas de
sange

este lezat

apare un raspuns
local
rapid in vederea opririi
hemoragiei
Imposibilitatea coagularii conduce la
afectiuni hemoragice
MECANISMELE HEMOSTAZEI
Formarea cheagului hemostatic
Hemostazie primara fibrinogen
GPIIB,IIIA
Agregare

adeziune
eliberar
activare e

Hemostazie secundara

FORMAREA
CHEAGULUI DE
FIBRINA
Nivelul activitatii &
Tip severitatii
Activitate Tipul hemoragiei

%
sever <1% Spontana; hemartroza;
hemoragie interstitiala
profunda
moderat 1 -5% Sangerare ca urmare unui
traumatism mic spre moderat
usor 5–25% Sangerare ca urmare unui
traumatism moderat spre sever

Femeie 30-50% Hemoragii ginecologice &


purtator cu obestetricale
risc ridicat
Terapie genetica
PURPURELE
Patogeneza
 Mecanism autoimune
Timp de sangerare

minute 4-6
TROMBOCITOPENIA
LEZIUNI PURPURICE
PURPURA HENOCH –
SCHOENLEIN
TRANSFUZIILE
Plasmafereza