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Otosclerosis

DANIEL FUENTE HERNÁNDEZ

Introducción La otosclerosis es una distrofia ósea del estribo y la cápsula ótica cuyo proceso inicial generalmente consiste en una disminución progresiva de la movilidad del estribo que afecta al 10% de la población. asociando manifestación clínica solamente el siendo la primera causa de sordera en adultos jóvenes. . especialmente en mujeres.

Epidemiología Raza % de incidencia de otosclerosis Presentación clínica – 2:1 (M:H) 10% *Mas común de presencia bilateral 89% vs 65% unilateral Asiáticos 5%  *Aumento de probabilidades de presentarse durante el embarazo 10%-17% Afroamericanos 1% Caucásicos 15-45 años. instauración de los síntomas .

anticonceptivos y embarazo Progresión mas rápida en mujeres .Etiología Autosómico dominante en un 40% variación en el gen RELN. Infección por virus del sampion se ha descrito la presencia de ARN viral sobre los huesecillos Factores endocrinos.

Fisiopatologia Los cambios que se identifican a nivel óseo pueden enmarcarse en dos grandes estadios: 1. . Fase osteoespongiótica inicial en la cual se desarrolla una apariencia esponjosa debido a la a la dilatación vascular secundaria a la reabsorción ósea que producen los osteocitos alrededor de los vasos sanguíneos 2. Fase esclerótica tardía en la que se forma huesos esclerótico denso en las áreas previas de reabsorción.

Clasificación Otosclerosis fenestral Otosclerosis coclear Corresponde al 85 % de los casos presentados Se da en el 15 % restante de los casos y se asocia a la Otosclerosis fenestral .

Presentación clínica La presentación mas común : ° Paciente femenino en su tercera o cuarta década de la vida ° Presenta hipoacusia •Carácter progresivo •Bilateral (80%) •Asimetrico °Tinnitus (75%) °Sintomatologia vestibular (25 %) .

Hipoacusia de transmisión pura •Estribo fijo •Cóclea conservada •Descenso de la vía aérea en tonos graves •Vía ósea conservada •Acufeno en tonos graves .

Hipoacusia mixta •Estribo fijo •Lesión coclear •Descenso de vía aérea en tonos graves y vía ósea en tonos agudos simultáneamente •Acufeno de tonos agudos .

Hipoacusia perceptiva pura Estribo fijo Cóclea conservada Descenso de vía aérea en tonos graves Vía ósea conservada Acufeno de tono grave .

Otoscopia *Signo de Schwartze Pruebas de Weber y Rinne 256 Hz pruebas negativas indican por lo menos 20 db ABG 512 pruebas negativas indican por lo menos 25 db ABG .Diagnostico El cuadro clínico y el examen otoscópico son en la mayoría de los casos bastante característicos para establecer el diagnóstico.

Diagnostico Estudios audiológicos : •Audiometria •Logoaudiometria •Impedanciometria .

Platina engrosada y/o descalcificada: ventanas redonda u oval reducidas o ampliadas Grado 1 : Enfermedad coclear localizada e irregular Grado 2a: Afectación de la vuelta basal Grado 2b: Afectación de las vueltas media apical Grado 2c: Afectadas vuelta basal y vueltas medial/apical Grado 3: Participación confluente y difusa coclear ( c/s participación fenestral) . lesiones espongióticas o escleróticas. La clasificación de Symons y Fanning es la que usaremos para evaluar el grado de afectación Grado 0 : Unicamente fenestral.Imagenología La prueba de imagen de elección es la tomografía de peñasco sin contraste.

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Tratamiento quirurgico Stapediotomia ◦ Menor trauma a la ventana oval ◦ Menos probabilidad de lesion al oido interno ◦ Si se necesita otra cirugia. stapedectomia . es mas facil preserver la anatomia.

y el resto continua su progreso .Tratamiento conservador Floruro de sodio ◦ Dosis habitual de 20-120mg al día ◦ La eficacia del tratamiento se debe evaluar despues de 2 años ◦ Una vez que el padecimiento se estabiliza se mantienen al paciente en una odis de sosten de 25 mg día ◦ 50% de los pacientes tiene estabilización de su padecimiento. 30% mejora.

atresia del cae.Diagnostico diferencial Patología del oído externo: Tapón de cera. Patologia del oído media: Otopatia serosa.OMC. timpanoesclerosis. otitis externa. . disgenesia de ventana. necrosis/luxación del yunque. enfermedad de Lobstein. OMA. Otras: Enfermedad de Paget.

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