You are on page 1of 62

Oleh

:
Ahmad Suheil
Alessandri Perdana P
Anantyo Kusuma Yudha
Neny Khairunnisa

Limfoma merupakan neoplasma ganas dari
jaringan
limfoid, ditandai dengan proliferasi atau
akumulasi
sel-sel asli jaringan limfoid ( limfosit, histiosit
dengan prasel-prasel dan derivatnya )
semua neoplasma limfoid berpotensi menyebar
ke kelenjar getah bening dan berbagai jaringan
di seluruh tubuh terutama hati, limpa, dan
sumsum tulang.

LIMFOMA

NON HODGKIN LIMFOMA
( NHL )

HODGKIN LIMFOMA
( HL )

NON HODGKIN LIMFOMA ( NHL )
NHL tumbuh dalam jaringan limfoid
Nodal ( dalam nodus limfatik )
Ekstra Nodal

65 %
35 %

◦ pada tumor sel B tertentu.sel tumor menyebar secara difus di kelenjar getah bening.tumor tersebut disebut limfoma folikular. Arsitektur itu disebut limfoma difus . dengan tumor sel T membentuk sebagian besar dari sisanya. tetapi relatif jarang. ◦ Pada tumor sel T atau histiosit. Tumor sel NK juga terjadi. sel neoplastik berkelompok menjadi nodus yang mirip dengan folikel normal. Sebagian besar neoplasma limfoid di negara Barat (80%-85%) berasal dari sel B.

.   neoplasma limfoid sering mengganggu mekanisme regulatorik imun yang normal. Semua neoplasma limfoid berasal dari satu sel yang mengalami transformasi sehingga bersifat monoklonal. terutama yang berkaitan dengan infeksi EBV. (imunodefisiensi / autoimunitas) Pada pasien dengan imunodefisiensi herediter berisiko menderita neoplasma limfoid tertentu.

Selularitas campuran 4.Limfoma sel besar anaplastik.Limfoma folikular 6.Deplesi limfositik .Extranodal marginal zone lymphoma (MALT lymphoma.Leukemia limfositik granular sel T 3. Neoplasma sel T/sel NK Perifer 1. nodular 2.Limfoma sel Ty6 hepatosplenik 8.Leukemia sel berambut 10. Limfoma Hodgkin 1.Sklerosis nodular 3.Limfoma sel besar anaplastik. tidak dispesifikasi 12.Limfoma Burkitt IIA.Leukemia sel NK agresif 4. Neoplasma Prekursor Sel B 1. tipe hidung 6.Limfoma sel T/NK ekstranodus. Neoplasma sel B Perifer 1.Leukemia limfositik kronis/limfoma limfositik kecil sel B 2.Leukemia prolimfositik sel T 2.Leukemia/limfoma prekursor sel T IIB.Limfoma zona marginal limfe 8.Leukemia/limfoma sel T dewasa (HTLV1 +) 5.Predominansi limfositik. tipe sistemik primer III.IA.Limfoma sel T mirip-panikulitis subkutis 9.Limfoma sel B besar difus 12.Limfoma sel T angioimunoblastik 13.Plasmasitoma/mieloma sel plasma 11.Mikosis fungoides/sindrom S6zary 10. tipe kulit primer 11.Limfoma sel T tipe enteropati 7.Limfoma sel mantel 5.Leukemia prolimfositik sel B 3.Limfoma zona marginal nodus 9.Limfoma/leukemia prekursorsel B IB.Limfoma limfoplasmasitik 4. Neoplasma Prekursor Sel T 1.Limfoma sel T perifer. limfoma zona marginal ekstranodus) 7.

   Di bentuk oleh limfoblast Menyerang anak dan dewasa muda Tumor limfoblastik pra-B dan pra-T biasanya memberikan gambaran klinis leukemia limfoblastik akut (LLA) .

 Terjadi hambatan pada diferensiasi sel blas  akumulasi sel blas tekanan pada sel bakal hematopetik .

     Onset mendadak Gejala berkaitan dengan depresi fungsi sumsum tulang Nyeri tekan dan nyeri pada tulang Limfadenopati generalisata. hepatomegali & splenomegali Manifestasi susunan saraf pusat .

    Anemia Sel darah putih biasanya meningkat Trombositopenia Sel blas di darah perifer .

Mieloblas memiliki kromatin lebih halus dan lebih banyak sitoplasma yang mungkin berisi granula. .  Inti sel limfobalst pada pewarnaan wrihgtgiemsa memiliki kromatin yang agak kasar dan bergumpal dan satu atau dua nuklueolus.

Limfoma/leukemia limfoblastik Leukimia Mieloblastik Akut .

   Bermanfaat u/ penentuan subtipe tu. CD2 sel T) . Limfoblastik dan membedakannya dgn LMA Pada limfoblas TdT ( terminal deoksinukleotidil trasnferase) merupakan penanda karena terdapat pada lebih dari 95% kasus Penentuan suptipe sel pra-B & pra-T memerlukan pewarnaan spesfik turunan (CD 19 sel B.

Perbandingan imunofenotipe ALL dan AML .

  Memberikan informasi prognostik Sel Pra-B : ◦ Hiperploidi( > 50 kromosom/sel) ◦ Translokasi kromosom kriptik . melibatkan gen TEL1 & AML1 ◦ Translokasi kromosom philadelpia (Ph) melibatkan gen ML1 .

    Prognosis baik pada anak usia 2-10 tahun ( kelainan kromosom kriptik dan hiperploidi) Faktor yang berpengaruh thdp penurunan prognosis : Jenis kelamin  Laki-laki usia  < 2 thn/> 10 tahun .

  Keduannya hampir identik Jika keterlibatan darah perifer disebut leukimia limfositik kronis (CLL) .

sedikit sitoplasma.   Prolimfosit yang difus  melenyapkan struktur kel. inti bulat gelap.getah bening Sel yg predominan adalah limfosit bulat kecil. ukurannya tdk byk variasi Pusat proliperasi patognomonik u/ CLL/SLL .

Pembesaran Lemah.getah bening B. sebagian besar tumor beruba limfosit bulat kecil.terlihat sebuah “Prolimfosit” .A. Pembesaran kuat. tampak pengurangan difus kel.

CD20. Neoplasma sel B matur. dan CD 23 .  mengeskpresikan penanda sel B. CD19.

memiliki antibodi thdp SDM  anemia hemolitik Menyebar  sumsum tulang. lain . & jar.   Sel B neoplastik non fungsional. dan menekan terhadapa fungsi sel B normal hipogamaglobulinemia 15 % pasien. kgb.




Sering asimtomatik
Mudah lelah, penurunan BB, anoreksia
Rentan thdp infeksi bakteri
Anemia hemolitik/trombositopenia autoimun
Limfadenopati generalisata, hepatosplenogali

Tumor yg ditandai dengan arsitektur nodular/
folikular
40% NHL

A.Nodular
B. Sel neoplastik mirip sentorist bercampur sel
sentroblas yg besar

 Mengekspresikan penanda sel-B. CD 19. CD 20 .

Riwayat perjalan penyakit lama.      Timbul pada usia lanjut Laki-laki= perempuan Limfadenofati yg tdk nyeri. generalisata. Keterlibatan darah perifer dlm bentuk leukemia jarang. indolen tapi tidak mudah disembuhkan 40 % berkembang menjadi limfoma sel B besar difus .

  Terdiri atas sel B yang mirip dengan zona mantel pada folikel limfoid normal Terutama pada laki-laki tua .

 Morfologi : ◦ Keterlibatan kel.  Imunofenotipe : ◦ Mengekspresikan IgM dan IgG dipermukaanya. Getah bening pola difus atau nodular samar. dibedakn dengan CLL/SLL karena tdk ada pusat proliferasi dan kadar protein siklin D1 tinggi .

Sal. hati. menyerang sumsum tulang.     Kariotipe : Translokasi ( 11. limfadenopati. Cerna sering terlibat ??? . limpa.14).  gen siklin D1 tinggi Klinis : Lelah.

membentuk antigen CD-19. Herpes Manusia tipe 8 (HHV8). CD-20 dan CD79a Etiologi : EBV.   Merupakan salah satu jenis NHL terpenting ( 50% kasus NHL pada orang dewasa) Merupakan tumor Sel B matur. dsb .

simptomatik .Umumnya mematikan .30% pasien mengalami translokasi t(14.GAMBARAN KLINIS : .Massa cepat membesar.18) pada gen BCL2 .Usia median sekitar 60 tahun (15% Limfoma anak) .Pada satu KGB atau dluar KGB .Remisi 60-80% pada pasien kemoterapi .

Terdapat beberapa Nukleolus menonjol .MORFOLOGI . terbelah.Sitoplasma cendrung pironinofilik .Nukleus Sel B berukuran besar . dominan inti sel bulat. ireguler .Bentuk bermacam-macam.

termasuk Amerika Serikat 30% kasus NHL anak di Amerika Serikat Merupakan tumor Sel B. dan tempat lain. mengekspresikan IgM permukaan Membentuk antigen CD-19 Berkaitan erat dengan translokasi yg melibatkan gen MYC di kromosom 8 .     Adalah penyakit endemid di negara afrika.

Gambaran Leukemik jarang ditemukan .Gambaran Klinis : .Melibatkan KBG maksila dan mandibula (tanda awal) .Terutama pada anak atau dewasa muda . ovarium.Disertai tumor abdomen (usus. retroperitonium) .

Membentuk pola “langit berbintang” karena makrofag sering di kelilingi ruang jernih .Morfologi : .Sering disertai vakuola makanan . sangat pironinofilik .Memiliki inti oval atau bundar .Nukelolus 2-5 .Sitoplasma sedikit basofilik atau ampofilik.Sel Tumor tampak monoton .

    Diskrasia sel plasma adalah sekelonpok neoplasma sel B yang memperlihatkan ekspansi satu klona sel penghasil Ig shingga menyebabkan peningkatan kadar Ig homogen atau fragmen didalam serum Imunoglobulin Homogen = komponen M Disebut juga Gamopati monoklonal Sering pada usia pertengahan dan lanjut .

Pembagian Diskrasia Sel Plasma : .Amiloidisis terkait imunosit .Penyakit Rantai Berat .Plasmasitoma lokalisata .Limfoma limfoplasmasitik .Mieloma Multiple .

sel plasma membentuk Ig lengkap serta rantai ringan dlm jumlah berlebih .    Merupakan proliferasi sel plasma neoplastik ( sel mieloma) Melibatkan transokasi kromosom yg melibatkan IgG di kromosom 14 60% pasien komponen M = IgG. 20-25% IgA Hampir 80% pasien.

laring . dluar tulang umumnya pada sinus.  Mengacu pada lesi di tulang atau jaringan lunak Di tulang lokasi sama dengan mieloma multiple. nasofaring.

namun berupa IgM Sindrom makroglobulinemia Waldenstrom .    Terdiri dari campuran proliferasi Sel B mulai dari limfosit kecil hingga plasmasitik Berhubungan dengan translokasi kromosom yg melibatkan lokus IgH di kromosom 14 dan gen PAX5 di kromosm 9 dalam sautu diferensiasi Sel B Seperti mieloma terdapat komponen M.

  Penyakit yg menghasilkan proliferasi rantai berat. atau IgM. IgG. IgA. Manifestasi seperti limfadeopati difus dan hepatosplenomegali .

MANIFESTASI KLINIS MULTIPLE MIELOMA : .Infeksi Berulang .Amiloidosis 5-10% .50% pasien menderita insufisiensi ginjal .Radiologi adanya “Punched Out” defek tulang fokal .Insiden pada usia 50-60 tahun .Sindrom Hiperviskositas .Nyeri tulang .

nukleolus mencolok.Nefrosis mieloma : sebukan sel plasma abnormal di interstisium ginjal .MORFOLOGI MIELOMA MULTIPLE : .Kolumna vertebra 66%. skapula 10%. .Gambaran sel plasma abnormal. femur 24%.Manifestasi sebagai destruktif multifokal di seluruh sistem skletal . tengkorak 41%.Umumnya berawal dimedula tulang . Iga 44%. klavikula 10%. panggul 28%.Pada mikroskopik ditemukan peningkatan sel plasma sekitar 10-90% dari semua sel di sumsum tulang . sitoplasma mengandung Ig .

.

Limfoma ini hampir selalu berasal dari satu nodus atau biasanya menyebar ke kelenjar di sekitarnya.  Suatu gangguan yang terutama mengenai jaringan limfoid. .

Deplesi limfosit .Dikenal adanya 4 subtipe limfoma hodgkin. Sklerosis nodularis 2. Predominansi limfosit 4. Selularitas campuran 3. yaitu: 1.

dan bergaris tengah antara 15-45 um. . dan menonjol. sedikit eosinofilik. Adanya nukleus yang multilobular atau multinukleus dengan nukleolus yang besar. bulat.   Adanya sel raksasa neoplastik khas yang disebut sel reed sternberg (RS). Sel RS memiliki sitoplasma yang banyak.

. Membran inti sel tampak jelas. secara keseluruhan timbul gambaran mata burung hantu.  Lebih khas adanya dua nukleus atau lobus nukleus yang membentuk bayangan cermin. masing-masing mengandung nukleolus asidofilik besar (mirip badan inklusi) dikelilingi oleh zona jernih yang jelas.

Limfoma hodgkin. . Sebuah sel Reed-Sternberg binukleus dengan nukleolus besar mirip badan-inklusi dan banyak sitoplasma dikelilingi oleh limfosit. dan dibawah dapat dilihat sebuah eosinofil.

.Stadium Distribusi Penyakit I Keterlibatan satu regio kelenjar getah bening (I) atau terkenanya satu organ atau jaringan ekstralimfatik (IE) II Keterlibatan dua atau lebih regio kelenjar getah bening di sisi diafragma yang sama saja (II) atau dengan keterlibatan organ atau jaringan ekstralimfatik di dekatnya (IIE) III Keterlibatan regio kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma (III). yang mungkin mencakup limpa (IIIS). IV Fokus (multipel atau diseminata) keterlibatan satu atau lebih organ jaringan ekstralimfatik dengan atau tanpa keterlibatan limfatik. tempat atau organ ekstralimfatik di sekitar secara terbatas (IIIE). atau keduanya (IIIES).

Sel RS klasik jarang ditemukan. dan infiltrat sel mungkin memperlihatkan limfosit. Fibrosis mungkin sedikit atau banyak. Berbeda dari tipe lain. histiosit. 2. eosinofil. dan sel lakuna dalam proporsi yang berbeda-beda.1. Adanya di sebagian besar kasus pita kolagen yang membagi jaringan limfoid menjadi nodus berbatas tegas. . baik secara klinis maupun histologis dan ditandai secara morfologis dengan 2 gambaran: Adanya varian khusus sel RS yang disebut sel lakuna.

. tipe sklerosis nodularis. Sebuah “sel lakuna” dengan nukleus multilobus yang mengandung banyak nukleolus kecil tampak berada di ruang jernih yang tercipta akibat retraksi sitoplasma. Sel ini dikelilingi oleh limfosit.Limfoma hodgkin.

Padangan dengan pembesaran lemah memperlihatkan pita kolagen aselular berwarna merah muda dan berbatas tegas yang membagi-bagi massa sel tumor menjadi nodus-nodus. tipe sklerosis nodularis. .Limfoma hodgkin.

eosinofil. sel plasma. dan histiosit jinak .   Usia >50 tahun Laki-laki > perempuan Sel RS tipikal banyak ditemukan di dalam infiltrat selular heterogen khas. yang mencakup limfosit.

. lebih banyak pasien dengan selularitas campuran yang bermanifestasi sebagai penyakit diseminata. Dibandingkan dengan subtipe umum lainnya.

dan histiosit. tipe selularitas campuran.Penyakit hodgkin. limfosit. Sel reed-sternberg binukleus khas dikelilingi oleh berbagai jenis sel. . termasuk eosinofil (sitoplasma merah terang).

. neutrofil. dan sel RS tipikal sangat sulit dicari. dan sel plasma tidak atau sedikit ditemukan. tip[e sel reaktif lain seperti eosinofil. Sering di dalam nodus besar yang batasnya tidak jelas.   Ditandai dengan sejumlah besar limfosit kecil reaktif yang tampak matur bercampur dengan histiosit jinak dengan jumlah bervariasi.

Secara klinis merupakan satu-satunya bentuk yang lebih sering terjadi pada perempuan. supraklavikularis. dan mediastinum.   Lebih sering ditemukan: sel varian L & H yang memiliki nukleus multilobus gembung yang dikatakan mirip dengan berondong jagung (popcorn cell). dan memiliki kecenderungan yang jelas untuk mengenai kelenjar getah bening servikalis bawah. Usia: dewasa muda .

Penyakit hodgkin. . tipe predominan limfosit. Terlihat limfosit yang tampak matang mengelilingi varian L&H besar yang berwarna pucat (sel “popcorn”).

paraaorta) Lebih sering mengenai banyak kelenjar perifer Penyebaran teratur ke jaringan sekitar Penyebaran nonkontagiosa Kelenjar mesenterium dan cincin waldeyer jarang terkena Cincin waldeyer dan kelenjar mesenterium sering terkena Jarang mengenai sistem di luar kelenjar getah bening Sering mengenai sistem di luar kelenjar getah bening .Limfoma Hodgkin Limfoma non hodgkin Lebih sering terlokalisasi ke satu kelompok kelenjar getah bening aksial (servikalis. mediastinum.

. penurunan berat badan yang tidak jelas penyebabnya. Stadium III & IV (penyakit diseminata) disertai keluhan sistemik seperti demam. pruritus.   Pembesaran KGB yang tidak nyeri Stadium klinis I & II biasanya terjadi pada usia muda dengan tipe histologik yang relatif baik. dan anemia.

. Prognosis setelah radioterapi dan kemoterapi umumnya sangat baik.