You are on page 1of 14

Pemphigoid

Th/s. NguyÔn V¨n Thêng
Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi

1. .1. DÞch tÔ: Tuæi ph¸t bÖnh tõ 60 – 80 tuæi Tû lÖ gi÷a nam vµ n÷ gièng nhau. Bäng níc ®îc h×nh thµnh díi t¸c dông cña c¸c ho¸ chÊt trung gian ho¸ häc ®îc gi¶i phãng ra tõ dìng bµo vµ b¹ch cÇu ¸i toan. b¹ch cÇu ¸i toan. §¹i c¬ng Lµ mét bÖnh do rèi lo¹n miÔn dÞch (tù miÔn) dÉn ®Õn h×nh thµnh c¸c bäng níc. tiÕn triÓn m·n tÝnh vµ hay gÆp ë nh÷ng ngêi trªn 60 tuæi. 1.1. ®ång thêi cã sù tham gia cña bé thÓ.2. sù thu hót cña b¹ch cÇu ®a nh©n. C¬ chÕ bÖnh sinh: Lµ kÕt qu¶ cña qu¸ tr×nh kÕt hîp gi÷a tù kh¸ng thÓ víi kh¸ng nguyªn trªn bÒ mÆt cña tÕ bµo sõng trong bÖnh pemphigoid (kÐo dµi ®Õn tËn l¸ trong cña mµng ®¾y).

cã khi b»ng qu¶ t¸o lín.1. DÊu hiÖu Nikolsky kh«ng cã.1. Pemphigoid thÓ bäng níc 2. h×nh trßn hoÆc h×nh bÇu dôc. hoÆc do va ch¹m c¬ häc. Bäng níc dÇn dÇn teo vµ tù vì ra.1. ®«i khi cã bäng xuÊt huyÕt. §¸m chît trong bÖnh pemphigoid kh«ng cã xu híng lan réng ra xung quanh nh trong pemphigus vµ nh×n chung khi lµnh kh«ng ®Ó l¹i sÑo.2.2. 2. ®«i khi tæn th¬ng gÇn nh hång ban ®a d¹ng xuÊt hiÖn tríc nhiÒu ngµy hoÆc nhiÒu tuÇn thËm chÝ nhiÒu th¸ng råi míi xuÊt hiÖn bäng níc lan trµn nhiÒu n¬i. nhng ®«i khi còng s¾p xÕp thµnh tõng côm. h×nh thµnh v¶y tiÕt. mäc trªn nÒn da b×nh thêng hoÆc ®á. Tæn th¬ng cã thÓ khu tró hoÆc lan to¶ toµn th©n. Bäng níc rÊt to.1. h×nh oval trong chøa dÞch trong. c¸ch s¾p xÕp th¬ng tæn thêng lµ r¶i r¸c. . hoÆc sÈn phï. Tæn th¬ng c¬ b¶n: D¸t ®á. c¨ng. TriÖu chøng l©m sµng 2. sÈn. TiÒn triÖu: rÊt hiÕm gÆp.

. . ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh dùa vµo l©m sµng vµ miÔn dÞch huúnh quang trùc tiÕp. c¸c vÞ hay gÆp lµ N¸ch. bông díi. + Pemphigoid côc: Cã c¸c côc dÇy sõng r¶i r¸c vµ c¸c m¶ng sõng trªn cã thÓ næi bäng níc..VÞ trÝ tæn th¬ng: Ph©n bè ë nhiÒu n¬i. tæn th¬ng m·n tÝnh dai d¼ng.nh lµ trong pemphigus sïi. c¼ng ch©n. m¶ng sïi thêng xuÊt hiÖn ë bÑn. nhng ngîc l¹i cã nh÷ng bÖnh nh©n ngøa Ýt hoÆc võa. n¸ch. mÆt gÊp c¼ng tay. bÑn. Ngøa trong bÖnh pemphigoid rÊt thay ®æi. thêng lµ ë chi díi. rèn. ®«i lóc cßn xuÊt hiÖn tríc khi xuÊt hiÖn tæn th¬ng da mét thêi gian. ThÓ l©m sµng + Pemphigoid sïi: Cã mñ. mÆt trong ®ïi. thËm chÝ cã bÖnh nh©n rÊt ngøa vµ kÐo dµi. cã nh÷ng bÖnh nh©n kh«ng cã ngøa. rÊt khã ®iÒu trÞ. Mét sè Ýt bÖnh nh©n pemphigoid cã tæn th¬ng khu tró mét vïng cña c¬ thÓ.

.  Toµn tr¹ng: Cã thÓ bÞ ¶nh hëng. hËu m«n cã thÓ bÞ tæn th¬ng. cã thÓ cã sèt nhÑ hoÆc võa. thËm chÝ nhiÒu th¸ng. hay t¸i ph¸t. nhng nhÑ h¬n vµ Ýt ®au so víi pemphigus. sinh dôc. Tæn th¬ng niªm m¹c: Niªm m¹c miÖng.  TiÕn triÓn: Qua nhiÒu tuÇn.

XÐt nghiÖm 2.2. . Trung b×: Cã sù tËp trung cña b¹ch cÇu ®a nh©n trung tÝnh. lympho bµo ë nhó b×.2. Bäng níc n»m ë díi thîng b×. 2. cña mµng ®¸y.2.2.2. KÝnh hiÓn vi ®iÖn tö ë vÞ trÝ ®êng nèi gi÷a thîng b× vµ trung b× cã khe nøt xuÊt hiÖn ë l¸ trong(lamina lucida).1. KÝnh hiÓn vi thêng Cã nhiÒu b¹ch ®a nh©n trung tÝnh s¾p xÕp thµnh tõng (Indian-file) ë vïng liªn kÕt gi÷a thîng b× vµ trung b×. a axit.

XÐt nghiÖm m¸u B¹ch cÇu cña axit t¨ng cao.BP-Ag2 lµ mét polypetit xuyªn mµng träng lîng ph©n tö 180 kDa. ®«i khi chØ cã sù n¾ng ®äng C3 mµ kh«ng cã l¾ng ®äng IgG.2.2.1. 2. XÐt nghiÖm huyÕt thanh Ph¸t hiÖn kh¸ng thÓ kh¸ng mµng ®¸y ë trong m¸u chiÕm 70% c¸c bÖnh nh©n pemphigoid b»ng ph¬ng ph¸p miÔn dÞch huúnh quang gi¸n tiÕp. nhng kh«ng ®Æc hiÖu. ®îc m· ho¸ ë gen n»m trªn nh¸nh dµi cña chromãome 10. 2.2. . . 2.2. XÐt nghiÖm dÞch bäng níc: ph¸t hiÖn ®ù¬c 2 kh¸ng nguyªn: .BP-Ag1 lµ mét glycoprotein cã träng lîng ph©n tö 230 kDa (gien nh¸nh ng¾n cña chromosome 6) nã cã tÝnh ®ång ®¼ng cao víi desmoplatinI/II vµ lµ mét phÇn cña hemidesmosome.2. B»ng ph¬ng ph¸p ho¸ m« miÔn dÞch BiÕt ®îc sù l¾ng ®äng IgG vµ C3 ë mµng ®¸y.3.2.4.

ChÈn ®o¸n 2.2. GPBL bäng níc ë díi thîng b×. cã thÓ cã tæn th¬ng niªm m¹c. kh¸ng thÓ kh¸ng mµng ®¸y t×m thÊy ë trong m¸u cña bÖnh nh©n.2. trªn mét ngêi ®· cã tuæi (>60). Nikolsky kh«ng cã.2. cã IgG vµ C3 l¾ng ®äng ë mµng ®¸y.1. ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh Bäng níc rÊt lµ to. . toµn tr¹ng bÞ ¶nh hëng.

1. Pemphigus Bäng níc nh¨n nheo.2.1.1. cã tæn th¬ng niªm m¹c. dÔ vì. hång bµo ®a d¹ng. ChÈn ®o¸n ph©n biÖt Dùa vµo gi÷a gi¶i phÉu bÖnh. 2. Bäng níc ë thîng b×. xÐt nghiÖm m¸u vµ c¸c ph¶n øng vÒ miÔn dÞch ®Ó ph©n biÖt víi pemphigus.2. Ho¸ m« miÔn dÞch: IgG n»m ë mµng ®¸y.2. viªm da d¹ng Herpes (DH) hay thîng b× bäng níc bÈm sinh. TÕ bµo gai lÖch h×nh trong dÞch bäng níc. toµn tr¹ng suy sôp. Nikolsky (+). . trªn nÒn da b×nh thêng.

3. côm.1. hay t¸i ph¸t.2. .1.2. Ýt ¶nh hëng ®Õn thÓ tr¹ng. khái sau 3 tuÇn. Khái ®Ó l¹i sÑo.Bäng níc ë vïng tú ®Ì. Hång ban ®a d¹ng SÈn phï h×nh bia b¾n hay h×nh ®ång t©m Tæn th¬ng ®a d¹ng (sÈn. .1. Ho¸ m« miÔm dÞch cã: IgA ë mµng ®¸y cña nhó b×. c¨ng. khã vì. môn nø¬c. 2. Viªm da d¹ng Herpes (Duhring) Bäng níc ®øng thµnh tõng chïm. 2. kh«ng cã tæn th¬ng niªm m¹c. . T¸i ph¸t.1.2. Bäng níc ë trung b× n«ng. phï. Cã tiÒn triÖu. bäng níc…) Lµnh tÝnh. lµnh tÝnh.Cã yÕu tè gia ®×nh. d¸t ®á.2.2.BÖnh cã tõ khi míi ®Î. Ly thîng b× bäng níc bÈm sinh .

. Dïng mì corticoid b«i t¹i chç cho kÕt qu¶ tèt ë mét sè bÖnh nh©n.1. mì salicylÐ b«i ë vÕt chît. chÕ ®é dinh dìng). C¸c thuèc b«i lµ c¸c dung dÞch mµu b«i ë bäng níc míi vì.2. vÕt chît. §iÒu trÞ 2.2. cã chÕ ®é hé lý phï hîp (thay gas. Mì kh¸ng sinh.2. §iÒu trÞ t¹i chç BÖnh nh©n nªn n»m ë phßng v« khuÈn. bäng mñ.

NhÑ: Sulfones (dapsone) 100mg/ngµy. §iÒu trÞ toµn th©n Predrisolon víi liÒu tõ: 50-100mg/ngµy cho ®Õn khi hÕt tæn th¬ng. mét sè t¸c gi¶ cho biÕt lµ ®iÒu trÞ cã hiÖu qu¶. duy tr× víi liÒu tõ 50-100mg/ngµy cho ®Õn khi s¹ch tæn th¬ng.2. . Cã thÓ kÕt hîp Prednisolone víi Azathioprine víi liÒu 150mg/ngµy (liÒu tÊn c«ng). Tetracyclin vµ Nicotinamide.1.2.

loÐt gi¸c m¹c vµ cuèi cïng dÉn ®Õn mï. thùc qu¶n dÉn ®Õn khã nuèt. sinh dôc vµ niªm m¹c trùc trµng. SÑo còng s¶y ra ë thanh qu¶n vµ hÇu häng. tæn th¬ng m¹n tÝnh dÉn ®Õn h×nh thµnh sÑo. hiÕm gÆp ë vïng hÇu häng. Tæn th¬ng ®Çu tiªn ë m¾t xuÊt hiÖn cïng víi c¶m gi¸c nãng báng mét hoÆc 2 bªn kÕt m¹c. Nh÷ng trßng hîp nÆng c¶m gi¸c ®au tøc nh·n cÇu. thùc qu¶n. §«i khi bÖnh nh©n cã c¶m gi¸c kh« m¾t vµ hoa m¾t. gÆp chñ yÕu ë ngêi cã tuæi. lén mi vµ l«ng quÆm g©y ra kÝch thÝch cñng m¹c.3. Trong thÓ nµy tæn th¬ng da chiÕm 30% bÖnh nh©n . Pemphigoid sÑo Lµ mét bÖnh hiÕm gÆp. víi viÖc h×nh thµnh nªn c¸c bäng níc rÊt dÔ dµng còng nh c¸c vÕt trît tiªn ph¸t do tæn thëng ë biÓu m« miÖng. thanh qu¶n. sõng ho¸ tõng ®iÓm. t¨ng sinh m¹ch m¸u míi ë cñng m¹c.

Mét sè bÖnh nh©n ph¶i dïng ®Õn thuèc øc chÕ miÔn dÞch vÝ dô cyclophosphamide hoÆc azathioprine cã kÕt hîp víi corticoid. cæ vµ còng dÉn ®Õn h×nh thµnh sÑo. type 7 collagen. kh¸ng nguyªn laminin a3. intÎrgin subunit b4. Tù kh¸ng nguyªn ë bÖnh nh©n Pemphigoid sÑo còng gièng nh Pemphigoid thÓ bäng níc lµ kh¸ng nguyªn BPAg 2. . hay gÆp ë ®Çu. cã thÓ can thiÖp ngo¹i khoa víi c¸c sÑo vµ gi¶i ph¸p hç trî kh¸c. §iÒu trÞ: HÇu hÕt bÖnh nh©n ®¸p øng víi DDS kÕt hîp víi Prednisonol liÒu nhá. kh¸ng nguyªn LAD.víi tæn th¬ng t¸i ph¸t ë cïng mét vÞ trÝ.

Related Interests