You are on page 1of 68

SINDROAME

HEMORAGIGE

DEFINITIE: sdroamele hemoragice
apar in urma alterarii procesului
normal de hemostaza. Acesta este un
proces complex care se realizeaza
prin interventia componentelor
vasculare, trombocitare,a factorilor
plasmatici si tisulari.

PURPURELE TROMBOCITOPENICE
• Sunt boli hemoragice determinate de scaderea
nr. de trombocite circulante.
• Reprezinta cauza cea mai frecventa de exteriorizare a hematiilor in derm,adica a purpurei.
• Pot fi purpure trombocitopenice simple – cand
afecteaza doar tegumentul (echimoze,petesii)
si purpure hemoragice - in care purpura
cutanata se asocieaza cu hemoragii mucoase
(epistaxis,gingivoragii,menoragii) si viscerale
(digestive,renale,oculare,cerebro-meningeale).

centrale: producere medulara anormala.periferice: distructie.consum.• Trombocitopeniile apar prin 2 mecanisme: . . .sechestrare a trombocitelor in circulatie.

. .Trombocitopenie sub 100.Nr.normal sau crescut de megacariocite in maduva hematogena.1.000/mm3.Manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si viscerale.PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNOLOGICA (PTI)‫‏‬ Este o boala a copilului si a adultului tanar care se defineste prin: . determinata de distrugerea exagerata a trombocitelor in periferie. .

Ebstein Barr sau citomegalic. Factori precipitanti: infectii virale cu: v. v. .robeolic.rojeolic. printr-un proces imunologic legat de formarea de atc.ETIOPATOGENIE: PTI se datoreaza distrugerii in exces a trombocitelor in periferie. v.v.antitrombocitari. varicelo-zorterian.

. .epistaxis.In forme grave – hemoragii genitale si digestive. .in plina stare de sanatate.Primele manifestari sunt cutanate: echimoze. dar mai ales membrele inferioare. petesii.La 2-3 saptamani de la o infectie virala. meningiene.In forme foarte grave: hemor.La copii intre 2 si 8 ani.cerebrale.TABLOUL CLINIC: .apoi gingivoragii. . oculare.Debut: frecvent dramatic. . . Ele afecteaza orice regiune a corpului. .

hemoragia meningo-cerebrala.a bulelor hemoragice bucale a hemoragiei retiniene ce anunta accidentul hemoragic major . • Criterii clinice de gravitate: asocierea la debut sau pe parcurs a unei prupure difuze ce intereseaza si abdomenul .• Splenomegalia este minora. .

• Factori agravanti ai starii clinice: . .Alte anomalii asociate ale hemostazei.Deteriorare vasculara asociata ce favorizeaza si agraveaza sangerarea.Infectii bacteriene sau virale concomitente. . .Varsta pubertara. .Consumul de aspirina. .

rarele trombocite de pe frotiu sunt anormale.Studul hemostazei: test garou +. . cu deviere la stanga a seriei megacariocitare ( celule tinere).Medulograma: . retractie cheag incompleta sau absenta. .• PARACLINIC . TC .megacariocitopoieza exagerata.N.. TS prelungit peste 4-8 min. timp de consum de protrombina diminuat. .000/mm3.se efectueaza doar la anumite cazuri de PTI ..Hemograma – trombocitopenie sub 100.

Acid folic.anemia aplastica .osteopetroza .neonatala .sdr.afect.PTI acut/ cronic .MCC •Afectiuni congenitale •Afectiuni dobandite : . iradiatii . virale.hipoxie neonatala . autoimune: LES. eclampsia. Evans. Mielodisplazic . anerexia) . medicamentoasa . fungice. neoplazie .insuficienta placentara •Hipersplenism •Hipotermie •Arsuri . Sdr.alergii + soc anafilactic . sdr. transplant medular.infectii: bact.post-transfuzional . B12. protozoare .Diagnosticul diferential al trombocitopeniei.indusa de medicamente. vit.microangiopatii: SHU.nutritie deficienta (Fe. Productie inadecvata Sechestrare •Trombocitopenie imuna: .post transplant •Trombocitopenii nonimune: .copil si adolescent Distructie Tr. Antifosfolipidic.asociata cu HIV .medicamentoasa: heparina .

repaus la pat si reluarea progresiva a activitatii dupa cresterea nr. de tromb. a infectiilor si a vaccinarilor pe o per. .Evitarea traumatismelor.000/mm3. . de 1-2 ani.fenotiazine. . . antihistaminice).hiperproteic.Regim alimentar adaptat tratamentului: desodat.• TRATAMENTUL PTI ACUTE: MASURI GENERALE: .Evitarea drogurilor care interfera functia trombocitara (aspirina. peste 20.

cand vindecarea spontana nu se produce dupa o luna de evolutie. .Indicatii: .hemoragice. . metil prednisolon 1 mg/kg/zi in puls-terapie 4-5 zile. apoi reducerea treptata a dozei.• CORTICOTERAPIA . sub 25.5 mg/kg/zi.tromb.05-0.in forme grave de boala.5 mg/kg/zi 1-2 saptamani. . . in formele hemoragice de boala: HHC 510 mg/kg/zi. dexametazona 0. in 2-3 saptamani.000/mm3.nr.Doza: Prednison 1.

izo-Rh – in formele grave de boala.5 zile sau 2 g/kg in doza unica. – in doze foarte mari de 400 mg/kg/zi.• Transfuzia de plachete izogrup. . • Plasmafereza – in formele foarte grave.i-v. • Ig pentru adm.

. boala se vindeca total dar trebuie supravegheata 5 ani.• EVOLUTIE .in medie 2-4 saptamani.Evolutie peste 6 luni = cronicizare.20% din cazuri se cronicizeaza.Recaderile pot apare oricand.In general favorabil.cu vindecare la 1-8 saptamani. . PROGNOSTIC .majoritatea formelor de PTI au o evolutie scurta. . .autolimitata.

unor medicamente (peniciline. dar asocierea cu infectia streptococica. .unele viroze si dupa adm. ETIOLOGIA: nu este cunoscuta.sulfamide) este frecvent evocata.PURPURA VASCULARA HENNOCH-SCHONLEIN Este cea mai frecventa vasculita imuna care apare la copil.

A)Leziuni cutanate : .pe fese.Initial avem maculo-papule eritematoase care dispar la digitovitropresiune .eruptie cu caracter urticarian . preponderent la mb.Debutul este acut .scrot si mai rar pe mb. si complement in peretele vascular la nivel renal sau in capilarele altor viscere . Manifestari clinice : incidenta este crescuta intre 2 si 8 ani la sexul masculin .. localizata simetric pe partile declive .inf. apoi eruptia devine petesiala si nu mai dispare la presiune .sup.Patogenie : se evidentiaza depozite de Ig.

. albuminurie .dureri abdominale .singerare intestinala( melena ) .edem angioneurotic local.invaginatie intestinala .sindrom nefritic major . .in special la articulatiile mari C)Manifestari viscerale mai greu decelabile clinic D)Tulburari gastrointestinale(50% din cazuri) .infarct sau perforatie intestinala E)Afectare renala( 25-90% din cazuri )=cea mai severa manifestare a bolii :hematurie . B)Manifestari articulare .care apar in 2/3 din cazuri .autolimitate.

hematurie . Examen de laborator -uneori ASLO ↑ -leucocitoza cu eozinofilie. -complement seric ↑ . -albuminurie . -reactanti de faza acuta uneori prezenti.retentie azotata.In 5-20% din cazuri poate evolua spre IRC. Prognostic :excelent cind nu avem afectare renala .cilindrurie . Urmarirea functiei renale este obligatorie in urmatorii ani.cu vindecare spontana in 4-6 sapt. .IgA ↑ .

.eliminarea contactului cu alergenul . gastrointestinale. .Tratament : nu exista terapie specifica . manif. .trat. .transfuzii cind se pierde singe prin hemoragie gastrointestinala .steroizi in trat.aspirina . .se trateaza infectia bacteriana . .GN in cazuri severe. .imunosupresive ptr.

LEUCEMIILE LA COPIL .

a tesuturilor limfatice si viscerelor si apoi descarcarea lor in circulatia periferica.prepubertara.35% din totalul neoplaziilor. Leucemia este cea mai frecventa boala maligna a copilariei. aprox.DEFINITIE: Leucemiile sunt boli primare. .in care proliferarea neoplazica.sistemice ale organelor hematopoetice. Frecventa maxima – in jurul varstei de 3 ani (15 ani) si in per. a precursorilor leucocitelor produce substituirea maduvei hematogene si infiltrarea cu celule neoplazice a acesteia.necontrolata. reprez.maligne.

.CLASIFICARE Leucemiile se clasifica dupa: .Criterii citomorfologice. . .Criterii citogenetice.Criterii histogenetice.Criterii evolutive.Criterii imunologice. . .

Cu celule null.M 0 – forme nediferentiate.M2 – forma mieloblastica cu diferentiere. . . . . .Neclasificabile.Cu celule T.Cu celule B.M 1 – forme cu maturatie minima. .M3 – promielocitara. b) NONLIMFOBLASTICE: . .LEUCEMII ACUTE (97%) a) LIMFOBLASTICE: .

M4 – forma mielomonocitara.M6 – eritroleucemia ( eritroblasti si mieloblasti).Tip juvenil. LEUCEMII CRONICE ( 3%) Mieloide: . . .. .M5 – forma monoblastica ( monocitara). .Tip adult.M7 – forma megacarioblastica. .

citomegalic .Factori fizici – radiatii ionizante. Evenimente diferite vor duce la acelasi rezultat: astfel.v. . Transformarea leucemica a celulelor limfoide sau mieloide are loc in diferite stadii de maturare a lor.agenti alchilanti.v.Substante chimice – benzen.Epstein Barr.herpes.au fost incriminati ca factori cu potential leucemogen : .ETIOPATOGENIE: Nu este elucidata. cloranfenicol .Virusuri : v.

.la gemeni si la cei cu aberatii cromozomiale (sdr. • Incidenta leucemiilor este crescuta in unele familii.legat de existenta unor protooncogene. anemie Fanconi).• Factori care pot creste susceptibilitatea la boala sunt familiali si genetici. • S-a demonstrat relatia care exista intre aberatiile cromozomiale si neoplazii.Down.

sdr.Factori de risc asociati afectiunilor maligne la copil Tipul de cancer Factori de risc Leucemia acuta limfoblastica •Radiatii ionizante: radioterapie (in cancer).a stabilit nici un factor de risc Tumor Wilms •Anomalii congenitale: aniridia. Down Leucemia acuta mieloblastica •Agenti chimioterapici •Factori genetici: sdr. Down Boala Hodgkin •Istoric familial: gemenii monozigoti •Infectii: EPV Limfom Non-Hodgkin •Imunodeficienta: congenitala sau dobandita asociata cu tratament imunosupresiv •Infectii: virusul Epstein Barr Osteosarcom •Radiatii ionizante: radioterapia din cancer •Chimioterapia •Factori genetici . retinoblastom ereditar Sarcom Ewing •Rasa: alba au risc crescut de 9 ori fata de rasa neagra Neuroblastom •Nu s. Beckwith. •Rasa: caucaziana risc dublu fata de rasa neagra. •Factorii genetici: sdr.Wiedemann •Rasa: copii asiatici sunt de 2 ori mai putin afectati decat copii de rasa alba si neagra .

Incidenta – 3. .30% din totalul neoplaziilor la copiii sub 15 ani. .80% din totalul leucamiilor acute.5/100 000 copii sub 15 ani. .LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA (LAL)‫‏‬ .

sangerari. .dureri osoase.moment in care apar manifestarile clinice.paloare. Atunci cand populatia celulara leucemica atinge acest “volum critic”.febra. este momentul cand va incepe competitia cu hematopoeza normala.MANIFESTARI CLINICE Nr. Debutul este insidios.anorexie.cu manifestari polimorfe: astenie.total de celule leucemice creste progresiv pana ajunge la o valoare de minim 2x1011 – 1012 celule in momentul diagnosticului.

sdr.infectios: febra este legata de o infectie sau este aparent izolata (febra leucemica).Sdr. s. . functional. .2 categorii de manifestari clinice: 1.Sdr.s.In perioada de stare .astenie.anemic –paloare.tahicardie..hemoragic datorita trombocitopeniei. .Semne indirecte ( ca expresie a inflitrarii medulare) : .

obezitate).Rar: infiltrare digestiva. meningeana. hemipareza). . miocardica.renala. Semne directe ale sdr. .Semne de gravitate: infiltrarea SNC. -Infiltrarea metafizelor osoase determina durere. encefalica (convulsii.2.infiltrativ leucemic – apar la nivelul organelor care au avut /au rol hematopoetic: -hepatoslenomagalia apare in 80% din cazuri. impotenta functionala.pulmonara.modificari radiologice . hipotalamica (polidipsie. .tumefactie. radiculonevrite.Hipertrofia timica – in 20% din cazuri. -Adenomagalia generalizata.

infiltrarea gonadelor (testicul.Mai pot aparea: .. confirmarea dg.Examinarea maduvei osoase obtinuta prin punctie sau biopsie osoasa. . sunt absolut necesare: . . MANIFESTARI PARACLINICE: Pt.ovar) este mai frecventa in recaderi.hipertrofie amigdaliana+ adenomgalie submandibulara .Examenul din sangele periferic.

Anemie: normocroma. Leucocite – ↓.nr.leucocitoza cu neutropenie +/limfoblasti .↑ peste 30 000/mm3 .N.• Examenul sangelui periferic: .Trombocitopenia _ in 90% din cazuri. .+ se det.normocitara.Leucograma: .grup sangvin. .fenotipul HLA pentru un eventual transplant medular. aregenerativa .Rh.

Monoclonali si se determina originea limfoblastului :din limf.in unele cazuri.Tipajul imunologic – se utilizeaza atc. . Coloratia May-Grunwald-Giemsa va stabili tipul morfologic al leucemiei (dupa celulele leucemice care se gasesc in maduva). .dg. prezenta de translocatii care se coreleaza cu fenotipul imun.B sau T.Examenul citomorfologic –este esential pt.: maduva va fi monomorfa. • CARIOGRAMA: evidentiaza . seriile eritroblastica si megacariocitara sunt slab reprezentate.• MEDULOGRAMA .

fbg.creatinina. .prot.fbg. timol.VSH.functia hepatica: TGP.Pt.Bilant metabolic. .C reactiva..ionograma. .TH.LDH.Imunograma.TGO. glicemie.parametri Astrup .• INVESTIGATII PENTRU APRECIEREA EXTINDERII PROCESULUI NEOPLAZIC SI AFECTAREA DIFERITELOR APARATE: .TS.bilirubina.acid uric. PDF pentru CID. colesterol.Renal: uree. . .TQ.Explorarea hemostazei: tromb.

.Radiografie de schelet. . . Abdominala.Investigatii bacteriologice si virusologice.CT. Atg HBs .F.Echo.EEG .Examen neurologic.O. . .determin. . .Test HIV.ECG.. hemocultura.Punctie lombara. . .

Procent mai mic de 5% blasti in maduva osoasa. . CRITERIILE REMISIUNII: .care indica functia maduvei.TRATAMENT: OBIECTIVUL tratamentului in LAL – obtinerea remisiunii complete si continue pe o perioada cat mai lunga de timp. .Absenta semnelor clinice de boala. .Tablou sangvin periferic corespinzator varstei.

. 2. Tratament de intretinere. Tratamentul recaderilor.• 1. 4. Profilaxia localizarii meningo-cerebrale. 3. 6. Tratament de reinductie. Tratament suportiv si al complicatiilor. 5. TRATAMENTUL VA PARCURGE URMATOARELE ETAPE: Tratament de inductie a remisiunii.

zilnic. .LAL: .Ciclofosfamida 1000 mg/m2/doza. .Daunorubicina 30 mg/m2/doza.la 2 saptamani interval. . . . • Medicatie folosita in aceste protocoale terapeutice pt.• Se utilizeaza diferite protocoale terapeutice.Prednison 60mg/m2/doza.saptamanal. zilnic. . .L-asparaginaza 10 000 U/m2/doza.Metotrexat – intrarahidian.Purinethol 60 mg/m2/doza.Vincristina 1.5 mg/m2/doza.Citozin-arabinozid 75 mg/m2/doza.la 3 zile interval.4 doze/sapt. .

indicatia de transplant medular se rezuma la un grup de pacienti cu risc mare de recadere si la cei care nu raspund favorabil la chimioterapie.Alogen – maduva provine de la un donator HLA identic.• TRANSPLANTUL MEDULAR: Tinand cont de riscurile si complicatiile pe care le induce. .recoltata de la pacient in remisie. Sansele supravietuirii de lunga durata sunt de 30-50%.cu o mortalitate de 10-20%. .Autolog – maduva crioconservata. Transplantul poate fi: .

dar si asupra riscurilor si limitei acesteia .Foarte important este suportul psihologic acordat pacientului si familiei. Familia va fi informata asupra posibilitatii de evolutie a bolii si a sanselor de supravietuire cu terapia moderna.

dar aceasta este de scurta durata. COMPLICATII. Recaderile izolate sau combinate intuneca prognosticul. Mortalitatea in timpul terapiei este de 1 %. Insuficienta medulara cu consecintele sale reprezinta cauza cea mai frecventa de deces. . PROGNOSTIC Fara tratament boala are un deznadamant fatal.EVOLUTIE. Remisiunea in LAL se poate obtine chiar cu terapia standard.cu atat mai mult cu cat apar mai precoce.

.cardiomiopatii (dupa antracicline).sterilitate.• Sechelele tardive reprezinta “ reversul medaliei” protocoalelor terapeutice agresive: hepatita toxica.iar dintre acestia majoritatea vor fi vindecati. .Azi – 50-75% din pacienti sunt mentinuti in remisiune continua mai mult de 5 ani. malignitati secundare terapiei cu citostatice sau datorate predispozitiei genetice. Prognostic: .In urma cu 25 ani – deces in 80% din cazuri in mai putin de 6 luni de la dg. leucoencefalita demielinizanta.

LANL este mai rara decat LAL.Ea reprez. .LEUCEMII ACUTE NONLIMFOBLASTICE (LEUCEMIA MIELOBLASTICA) LANL DEFINITIE LANL reprezinta un grup de afectiuni in care proliferarea clonala maligna intereseaza precursorii seriei granulocitare. 20 % din totalul leucemiilor acute la copil.

. Interesarea tardiva a SNC. “sarcom granulocitar “ sau “ clorom”.La fel ca in LAL. aparitia unei formatiuni la nivelul orbitei sau la nivelul coloanei vertebrale.MANIFESTARI CLINICE: . Asenta hepato-spleno-adenomegaliei. .Caracteristic in LANL: hiperplazia gingivala.

v. . .citoenzimatic. . imunologic.Ca in LAL.MANIFESTARI PARACLINICE: .p.Se vor caracteriza blastii d.: MEDULOGRAMA.d.Indispensabil pentru dg.citogenetic.

TRATAMENT: .Parcurge aceleasi etape ca in LAL.SCOP: obtinerea unei remisiuni de lunga durata. . .Respecta aceleasi principii ale polichimioterapiei agresive pe o perioada de timp data. .

.In LANL . .stratificate.rezultatele nu vor fi atat de spectaculoase ca in LAL.chiar aplicand protocoale terapeutice moderne.in functie de factorii de risc.20% din pacienti nu intra in remisiune.EVOLUTIE. .Multi pacienti fac recaderi. . PROGNOSTIC . COMPLICATII.Speranta supravietuirii de lunga durata in LANL este de 50%.

SINDROAME HEMORAGICE PRIN ANOMALII ALE FACTORILOR DE COAGULARE (COAGULOPATII) .

inhibarea factorilor de coagulare. . .consum exagerat de factori de coagulare.dobandite.• COAGULOPATII – congenitale . • Mecanism de producere: .distrugere excesiva a factorilor de coagulare. .deficit de sinteza a factorilor de coagulare. .

nu este asociat cu semne clinice XIII Factor stabilizator al fibrinei Deficit congenital .Factori de coagulare Factor Sinonim Afectiunea I Fibrinogen Deficit congenital (Afibrinogenemia) II Protrombina Deficit congenital sau disfunctie V Proaccelerina Deficit congenital (parahemofilia) VII Proconvertina Deficit congenital VIII Factor antihemofilic Deficit congenital – Hemofilia A IX Factor Christmas Deficit congenital – Hemofilia B XI Factor antihemofilic C (Rosenthal) Deficit congenital – Hemofilia C XII Factor Hageman Deficit congenital .

de FORMARE A TROMBOPLASTINEI ACTIVE PE CALE ENDOGENA. Deficitul fiecaruia dintre acesti factori poate fi responsabil de generarea insuficienta a tromboplastinei. .IX.factorul Fletcher si Fitzgerald.SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE SINTEZA A FACTORILOR DE COAGULARE CONGENITALE: A. F3P.XI.intervin factorul VIII. BOLI ALE TROMBOPLASTINOFORMARII ENDOGENE In prima faza a coagularii.XII.

-

-

-

DEFICITUL DE FACTOR VIII
HEMOFILIA A
Coagulopatie congenitala cu transmitere Xlinkata (defectul este situat pe bratul lung al
cromozomului X).
Este cea mai frecventa coagulopatie
congenitala (80% dintre sdr-mele hemofilice).
Afecteaza 1/5000 baieti.
Afecteaza sinteza factorului VIIIc (coagulant),
cantitativ sau calitativ.
Starea de homozigot la baieti are expresie
clinica completa.

xx

xy

xx

xy

xx xy xx xy
xx
xy
xx
xy
Mama heterozigota:
Tata hemofilic:
- 50% din baieti hemofilici;
- 100% fete heterozigote
- 50% din fete heterozigote. - 100% baieti sanatosi.
Mama heterozigota + tata hemofilic:
- 50% din fete bolnave
xx
- 50% din fete heterozigote
- 50% din baieti hemofilici
xx
xy
- 50% din baieti sanatosi.

xy
xx

xy

• Manifestari clinice:
- Boala este manifesta doar cand concentratia de
factor VIII scade sub 25% din valoarea normala
- In forme severe – debut la nn sau sugar. De
regula,dupa varsta de 2 ani: dupa traumatisme
minore sau aparent spontan apar hemoragii cu
evolutie prelungita si tendinta de reaparitie in
acelasi loc.
- Localizarea hemoragiilor:
- profunde:in cavitati,tesuturi,viscere:hematoame, hemartroze(localizari specifice in hemofilie)
- exteriorizate:la niv.muc.nazale,bucale, linguale,hemor.dig.,hematurie,hemor.meningo-cerebr.

VIIIc – la 10-15% din pacientii transfuzati si sunt de tip IgG. TC – alungit. . T. Dozarea factorului VIII – arata tipul de hemofilie Atc.fibrinogen – normale.HOWELL – alungit (peste 15 minute). TS – N. Timp de consum al protrombinei – mult redus – sub 10 secunde. Nr.circulanti antifact. TQ .trombocite – N . APTT – alungit.• - - Manifestari paraclinice: Hemograma – anemie.

.- Se investigheaza functia hepatica.hemoragii digestive. .HBs HIV.renale. Ag. .se urmareste evolutia artropatiilor.Echografia – pt.hematoame profunde. Examen radiologic – obligatoriu anual.

dg. Forme latente (F VIII 20-50%). .• - Forme clinice de Hemofilia A: Forme severe (F VIII sub 1%) Forme medii (F VIII 1-5%).pozitiv : anamneza clinic paraclinic. Forme usoare (F VIII 5-20%). Diagnostic: .

VIII in sangele fetal.celelalte sdr-me hemofilice si parahemofilice cu tablou clinic asemanator. . TRATAMENT PROFILACTIC: .cu hemofilia B (deficit de factor IX) .Sfat genetic : se determina sexul fatului prin amniocenteza.diferential: ..dg. din sapt.a 18-a se dozeaza fact.deficit de vitamina K.deficit dobandit de productie al factorilor de coagulare – hepatopatii severe. .

.VIII cu prevenirea sangerarilor spontane – se asigura o viata normala.VIII (recombinat) in zile alternative. .interventiile chirurgicale.Profilaxia medicamentoasa: se adm 20-40 U fact. .se evita tratamentele inutile. Scop: asigurarea unui nivel constant de fact. prescolarii – in gradinite specializate.masuri socio-educationale: regim de viata netraumatizant.• Profilaxia hemoragiilor : .extractiile dentare se vor face dupa tratament substitutiv. .

Tratament substitutiv: .TRATAMENT CURATIV: Masuri generale: . . .VIII (la 12 ore interval).Se evita aparatul gipsat circular.Se contraindica medicatia antiagreganta (acid acetil salicilic.indometacin).imobilizarile prelungite.Concentrate de fact. .Se evita eforturile fizice.Se efectueaza vaccinarile.In lipsa acestora – plasma proaspata/ liofilizata. .In ultima instanta – sange proaspat. . crioprecipitat. .

Tratament adjuvant medicamentos: .VIII. .Antifibrinolitice – este eficienta in sangerarile de la nivelul mucoaselor.Desmopresin – este analog sintetic al vasopresinei care determina eliberarea in circul.Prednison .se asociaza uneori tratamentului substitutiv. . .von Willebrand stocat in celulele endoteliale. Creste astfel nivelul fact.a fact.

Rh si concentratia de factor VIII. Fizioterapie. .• - ALTE MASURI: Asistenta psihologica.gimnastica medicala Corectare chirurgicala a artropatiei. Copilul hemofilic va purta un medalion pe care sa fie trecut grupul sangvin.

Prognostic: bun .COMPLICATII. hemor.de atc.C. infectia HIV.VIII.PROGNOSTIC: Evolutie: ondulanta.EVOLUTIE. Complicatii: soc hemoragic. hepatita cu virus B.mortalitate sub 3 %.intracraniana.tendinta la hemoragii scade cu inaintarea in varsta.antifact.D.artrita cronica deformanta. .compresie pe vase sangvine si organe vitale.neuropatie periferica prin compresiune. dar importante sunt sechelele articulare. Complicatii terapeutice: form.sechelele neurologice si senzoriale care influenteaza calitatea vietii.atrofiile musculare.

Se caracteriz. . CLINIC: identic cu Hemofilia A TRATAMENT SUBSTITUTIV: produse care contin factor IX : sange integral.de factor IX.- DEFICIT DE FACTOR IX HEMOFILIA B (boala Christmas) Este coagulopatie ereditara X-linkata.prin sinteza scazuta sau anormala de fact. plasma proaspata..conc.IX Este rara.

Fara manif.Cand boala se manifesta clinic.Este o coagulopatie ereditara f.rara.clinice. . DEFICIT DE FACTOR XII BOALA HAGEMANN . .DEFICIT DE FACTOR XI HEMOFILIA C (Sdr.Afecteaza in mod egal ambele sexe. .nivelul seric al fact XI este sub 20%.Se transmite autosomal-recesiv .Rosenthal) .Este foarte rara .

cu nr.- - - BOALA VON WILLEBRAND Este o coagulopatie ereditara . Gena care coordoneaza sinteza fact vW se afla pe bratul scurt al cromozomului 12.determina aderarea trombocitelor la colagen.procoagulant.Participa la hemostaza primara.endoteliale.ca in hemofiliaA. si il protejeaza de proteoliza. Tratament : substitutiv.trombocite – N. asigura transportul factorului VIIIc. Fact. cu transmitere autosomal dominanta. Caracteristic: TS si TC alungite. .vW este sintetizat de cel.