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NESIDIOBLASTOSIS

en Paciente Adulto.
Presentación de un
caso.
Sherlock Holmes & John Watson

sin embargo el común denominador en todos los casos es el hallazgo de hipoglicemia hiperinsulinémica.Introducción • El término Nesidioblastosis fue acuñado por Laidlaw en 1938 quién seleccionó las palabras griegas Nesidios (Islotes) y Blasto (Célula inmadura capaz de diferenciarse en diferentes estirpes) para designar a la hiperplasia de islotes originada de células del epitelio ductal pancreático. los estudios de imagen no son concluyentes y la historia clínica del paciente puede revelar un complicado y confuso patrón de síntomas inespecíficos. . la gran mayoría en niños y muy pocos casos en adultos. A partir de esa fecha se han documentado en la literatura 73 casos. • El diagnóstico de esta enfermedad es complejo.

pérdida del estado de despierto y relajación de esfínteres. . Todo esto relacionado con la ingesta de alimentos. Valorado por el servicio de Medicina Interna en nuestro hospital se inició protocolo de estudio. confusión. Inició su padecimiento con parestesia en miembros pélvicos.Caso Clínico • Hombre de 50 años de edad con antecedente de Hipertensión arterial sistémica de 3 años de evolución sin tratamiento y tabaquismo de 33 años de evolución. astenia. taquicardia. adinamia. hiperemia cutánea. temblor fino.

Continuación… • Sus estudios de laboratorio al ingreso no mostraron alteraciones excepto por el hallazgo de niveles de Insulina basal de 50.70 ng/ml ( Rango de referencia: 30-200 ng/dl ) por lo que se decidió hacer estudio PET en el que se concluyó: Zona de captación focal del Ga-DOTATATE en cabeza del páncreas de causa a determinar que podría deberse a captación fisiológica. .00-27. pero por su naturaleza focal no es posible descartar lesión neuroendócrina o derivada de los islotes pancreáticos bajo sospecha clínica de Insulinoma fue valorado por Médico Cirujano y programado para Pancreatectomía Laparoscópica.00 uUI/ml ) e Hidroxitriptamina-5 de 393.8 uUI/ml ( Rango de referencia: 6.

Para los cortes histológicos se muestreo aproximadamente el 70% de la pieza quirúrgica. Se hizo Pancreatectomía subtotal abierta por la dificultad para resecar la porción distal del páncreas y Esplenectomía por sangrado profuso de la vena esplénica. En los cortes seriados del Páncreas no se observó lesión macroscópica. . Las piezas quirúrgicas fueron recibidas para su estudio en Patología.Anatomía Patológica • Varias muestras del parénquima pancreático fueron enviadas durante la cirugía para su estudio en corte por congelación que se diagnosticaron como sin alteraciones.

histológico y de inmunohistoquímica se hace el diagnóstico de Nesidioblastosis.Continuación… • Histológicamente el parénquima pancreático mostró alteración del componente endócrino en la forma de hiperplasia de los islotes con variación en la forma y el tamaño. glucagón y en menor cantidad somatostatina sin distribución específica de estas. No se identificó lesión neoplásica y el tejido pancreático exócrino no tuvo alteraciones. •   . Considerando los hallazgos macroscópico. Inmunohistoquímicamente los anticuerpos revelaron que los islotes estaban compuestos por mezcla de células productoras de insulina.

Nuestro conocimiento de su etiopatogenia ha aumentado en años recientes.Discusión • La incidencia precisa de la Nesidioblastosis en adultos no es clara pues en estos casos la hipoglicemia hiperinsulinémica es causada más comúnmente por insulinomas. Un número de alteraciones genéticas subyace a la enfermedad.2 ) que codifican una proteína que forma parte de los canales ATP sensibles a potasio en la membrana de las células B del páncreas . siendo la principal la mutación de dos genes adyacentes en el cromosoma 11 (SUR1 y Kir 6.

La extensión de la resección quirúrgica pancreática es controversial. sin embargo es posible que una persona genéticamente predispuesta ante determinados estímulos ambientales continue con la enfermedad en el páncreas remanente. .Continuación… • La terapéutica es quirúrgica con Pancreatectomía subtotal. actualmente se ha propuesto que la resección del 60-80% del órgano es probablemente la más apropiada.

Conclusiones • La Nesidioblastosis es una enfermedad rara que puede ser de difícil diagnóstico preoperatorio por la ausencia de datos en estudios de imagen convencional y datos histológicos no específicos en cortes por congelación. sin embargo debe sospecharse en pacientes con hipoglicemia hiperinsulinémica ya que se estima que hasta un 10% de estos pacientes en todas las edades pueden presentar esta entidad .