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C AR D IO PATÍA S C O N GÉN ITAS

PC A
CIV
C IA
ALUMNA: LINDA ESMERALDA MEDRANO SANTOS
GRUPO: 805

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)  Persistencia de la permeabilidad del conducto arterioso > 6ta semana de vida. .

¿Dónde SE LOCALIZA? PERMEABILIDAD estructura vascular. por ejemplo prematuridad. una se localiza a la izquierda de la bifurcación del tronco de la arteria pulmonar y a nivel aórtico en la unión del arco aórtico con la aorta descendente.¿Qué ES EL CONDUCTO ARTERIOSO? estructura que forma parte de la circulación fetal normal. y mantiene 70% del gasto cardiaco fetal. se encuentra permeable desde la semana 8 de gestación y durante todo el desarrollo-crecimiento intrauterino. En algunas condiciones patológicas. en condiciones normales cierra espontáneamente en las primeras 24-36 horas de vida. que conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente. . puede persistir permeable. aproximadamente a 1cm de la emergencia de la subclavia izquierda.

formando un tejido fibroso llamado LIGAMENTO ARTERIOSO. -atrofia de células musculares (necrosis hística). -por vasoconstricción de las fibras elásticas de la capa media y proliferación de tejido conectivo en capa media. con disrupción de la lamina elástica interna. ETAPAS La 1ra etapa -inicia en las primeras hrs de vida (12 a 15 hrs). IMAGEN . la segunda etapa -proliferación de tejido conectivo en la intima y media.¿Cuándo SE INICIA EL CIERRE DE EL CONDUCTO ARTERIOSO? El cierre del CA inicia con maduración tejido ductal partir de semana 35semanas de gestación. se la del a la 36 Al nacimiento el proceso de cierre se realiza en dos etapas.

-pulsos amplios fácilmente palpables a nivel carotídeo y femoral. . Noonan (Cr 12). -cansancio con facilidad SIGNOS - - taquipnea diaforesis acentuada se exacerba al comer (esfuerzo).84% de todas las cardiopatías congénitas en la edad pediátrica. -2da causa de mortalidad en menores de 5 años -Puede presentarse con un patrón autosómico dominante o recesivo.13 DE 4q. SÍNTOMAS -Pxs refieren bronquitis frecuentes crónicas consecuencia de congestión pulmonar (conducto grande). A nivel del foco pulmonar. -infecciones frecuentes de vías respiratorias. más en -En el Instituto Nacional de Cardiología se describe una frecuencia del 24. -edad adulta solo constituye el 2%. 18 y 13. y latido de punta muy activo. -síndromes de Char. - síndromes deleción 16p13. -frémito a nivel del foco pulmonar. -en pacientes con síndrome de Down con una incidencia hasta en 58% -se asocia con las trisomías 21. MeckelGruber y rubéola congénita. CIANOSIS Disnea en reposo tos .ASPECTOS GENÉTICOS DATOS EPIDEMIOLÓGICOS DE LA PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO -cardiopatía congénita frecuente México. Hipodesarrollo ponderal x ↓ del flujo sistémico. EXPLORACIÓN FÍSICA -Tiraje intercostal -taquicardia acentuada -Cardiomegalia: manifiesta a la palpación del ápex amplio y desplazado hacia abajo por la dilatación del VI. HoltOram TBX5.no se puede identificar una causa específica y es probable una etiología multifactorial. -Soplo continuo con refuerzo telesistólico localizado en región infraclavicular izq. (soplo de Gibson).

en conductos con cortocircuito moderado. en algunos casos. En adultos.El electrocardiograma puede ser normal. dilatación de la arteria pulmonar. La radiografía puede ser normal o mostrar imagen de cardiomegalia por crecimiento de cavidades izquierdas. . puede haber crecimiento de aurícula izquierda e hipertrofia del ventrículo izquierdo. se puede observar el conducto arterioso calcificado. En casos con hipertensión arterial pulmonar puede haber hipertrofia del ventrículo derecho. incremento de la vasculatura pulmonar parahiliar.

A los 45 años ha muerto el 42% de los pacientes que sobrevivieron a la primera infancia. La posibilidad de desarrollar endocarditis bacteriana persiste por toda la vida. pero puede haber deterioro entre la 3a a 4a década de la vida. el pronóstico es bueno.PRONOSTICO 30% fallecen en el primer año de vidaSi el ductus es pequeño. .

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) .

del muscular o de los cojinetes endocárdicos auriculoventriculares. aproximadamente 95% (Septum de entrada. salida y trabécula). -Posteriores (Tipo canal AV) La etiología se considera multifactorial y se asume que la interacción entre la predisposición hereditaria y las influencias ambientales dan por resultado el defecto.¿Qué ES LA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ? Localización de los defectos interventriculares: Es un orificio anormal entre ambos ventrículos. la fenilcetonuria. el consumo de alcohol. -la diabetes. -Más común. . síndrome alcohólico fetal. debido a la falta de desarrollo del tabique membranoso. -Membranosos (Infracristales). *70% son asintomáticas si son pequeñas. Sintomáticas si se complican con endocarditis bacteriana. -Infundibulares (Supracristales) -Musculares (Únicos o múltiples).

Cardiopatías congénitas en síndromes cromosómicos Condicio nes Incidenci a de CC en % Síndrom e Turner 35 Síndrom e de Down 50 Trisomía 18 99 Trisomía 13 90 Defectos más comune s Síndrome Incidencia Defecto Alcohol Frecuente CIV-CIA Trimetadona Frecuente CIV Warfarina Ocasional PCA Carbamaze pina Ocasional CIV Hidantoina Ocasional CIV-PCACIA- Rubeola PCA-CIV-CIA Fenilcetonuria -CIV LES BAV-TGAMiocardiopatía Diabetes CIV- CIA . PCA CIV. CIV. CIV. PCA. . PCA.

-dolor torácico o retroesternal. -fremito mesodiastolico. - Taquipnea >60 rpm diaforesis acentuada se exacerba al comer (esfuerzo). con raros con -síndrome de Apert y síndrome de Maullido de Gato. -cansancio con facilidad sobre todo al alimentarse . -Transmisión multifactorial. -aleteo nasal. -hepatomegalia. EXPLORACIÓN FÍSICA -soplo sistólico borde inferior esternón. rudo en izq. tiros intercostales o retracción costal --infecciones frecuentes de vías respiratorias.ASPECTOS GENÉTICOS DATOS EPIDEMIOLÓGICOS DE LA PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO Es el defecto congénito aislado más frecuente a nivel mundial y en México ocupa el 2° lugar  Relación mujer / hombre de 2:1. -síndromes asociados mosaicismo. -pulsos periféricos rápidos y saltones -se asocia a los síndromes cromosómicos incluyendo trisomía 13. Hipodesarrollo ponderal (Retardo en el crecimiento) CIANOSIS Disnea visible en reposo tos GRANDE -sincope -hemoptisis -corto circuito de izq-der cianosis. hipocratismo digital -hemoptisis por HTP - . Del -Soplo holosistólico barra” a nivel mesocardio. 18 y 21. aunque en el 95 % de los casos la CIV no está asociada a anomalía cromosómica. Raramente transmisión autosómica dominante. SIGNOS “en del -Retumbo mesodiastólico en foco mitral -taquipnea -puede auscultarse ritmo de galope. - SÍNTOMAS -Px delgado y taquipneico. -disminución de la ingesta oral. -sibilancias y estertores pulmonares.

5-10% desarrollan estenosis infundibular pulmonar 5% desarrollan insuficiencia aórtica.Pronóstico • 50-70% cierran espontáneamente durante el 1er año de vida 14% desarrollan HAP severa 9% de los casos con CIV grande en el primer año de vida y preferentemente en el 2o y 3er mes Muerte temprana Su máxima frecuencia de cierre ocurre entre los 6 meses y los 3 años de edad. que empeora gradualmente hasta severa en la 2a década de la vida .

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR .

usualmente con cortocircuito de izquierda a derecha. abarca fosa oval. Localización de los defectos interauriculares - - DEFECTO SENO VENOSO: Ocurre en un punto alto del tabique interauricular cerca de la desembocadura de la VCS en la AD.¿Qué ES LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR? -Comunicación anormal entre aurícula derecha e izquierda. OSTIUM PRIMUM Junto a las valvulas auriculoventriculares OSTIUM SECUNDUM En tabique interauricular.en la parte media del tabique interventricular 1 .

Factores predisponentes Condicio nes Incidenci a de CC en % Síndrom e Turner 35 Síndrom e de Down 50 Trisomía 18 99 Trisomía 13 90 Defectos más comune s Síndrome Incidencia Defecto Alcohol Frecuente CIV-CIA Trimetadona Frecuente CIV Warfarina Ocasional PCA Carbamaze pina Ocasional CIV Hidantoina Ocasional CIV-PCACIA- Rubeola PCA-CIV-CIA Fenilcetonuria -CIV LES BAV-TGAMiocardiopatía Diabetes CIV- CIA . . CIV. PCA. PCA. CIV. PCA CIV.

-soplo mesosistolico del infundíbulo de la pulmonar mas intenso en el 4to espacio intercostal y borde izq. fatiga fácil. infecciones de vías respiratorias altas. -presentan infecciones frecuentes de vías respiratorias. Raramente transmisión autosómica dominante. disnea de esfuerzo. ASPECTOS GENÉTICOS -ostium primium frecuente en personas con síndrome de Down. hipocratis mo digital . con intensificación del ruido de cierre de la válvula tricuspide. manifestado por abombamiento precordial cuando el cortocircuito es importante.Ápex desplazado hacia afuera y difícilmente palpable. insuficien cia cardiaca EXPLORACIÓN FÍSICA SÍNTOMAS -cianosis -pulsación palpable de la arteria pulmonar. latido de Dressler SIGNOS -retraso en el desarrollo físico.Soplo holosistolico apical.DATOS EPIDEMIOLÓGICOS DE LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR  MAS FRECUENTE EN MUJERES -10-15 % congénitas. -cianosis -hipocratismo digital -disnea de esfuerzo . -1er ruido normal o desdoblado. -fatiga sobre todo al comer Ostium primun .  -La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50% Cortocircuito IZQUIERDA A DERECHA: Fatiga.Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho. . con Inversión del cortocircu ito: • Cianosis. ausencia de cianosis. -Transmisión multifactorial. -por lo general no tienen síntomas en la etapa temprana de la vida. cardiopatías -Las malformaciones congénitas de causa mixta están determinadas por factores ambientales y genéticos combinados. Del esternón. .

PRONOSTICO Cuando el paciente vive a grandes alturas. la posibilidad de desarrollar HAP se eleva a 13% en la primera década de la vida 1% desarrollan IC en el primer año de vida y sólo 0.1% mueren en este periodo En general es bien tolerada Cierre espontáneo 22% en el primer año y poco frecuente después de esto 5-15% mueren entre la 3a y 4ª DÉCADA DE LA VIDA .

Cardiología Pediátrica.BIBLIOGRAFÍA:  SWANTON.  ESPINO VELA. . Ed. Blackwell Scientific Publications. Cardiology pocket book. Méndez Oteo.