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Universidade Federal Fluminense

Disciplina de Pediatria
Professor Alexandre Ribeiro Fernandes

Leucemias e Linfomas
em Pediatria
Alunos:
Paulo Santos Torreo
Pedro Sanglard Hisse
Rachel Ribeiro Fernandes
Ronaldo Carvalho Neiva
Vitor Martins Veiga
Turma: A2

Introduo
Tipos de Leucemia:
Linfide Aguda (LLA)
Mielide Aguda (LMA)
Tipos de Linfoma
Doena de Hodgkin
Linfoma No Hodgkin

Leucemia Linfide Aguda (LLA)


CASO

CLNICO: menino de 11 anos, branco. H 2 meses com histria


claudicao. H 1 ms iniciou empalidecimento progressivo. H 15
dias a me notou aparecimento de equimoses, inicialmente em
membros inferiores e posteriormente em tronco. Nega febre. Bom
estado geral, hipocorado 2+/4+, anictrico, aciantico.
Exame fsico: abdome globoso com fgado a 5 cm do RCD, e bao a 4
cm do RCE. Pele com equimoses em MMII, tronco, petquias em
tronco e face.
Dados laboratoriais Hemograma Hb: 8g/dl; reticulcitos: 0,1%;
leuccitos: 52000/mm3; seg: 2%; linfcitos: 10%; blastos: 88%;
plaquetas: 25000/mm3. LDH: 950U/litro. Acido rico: 7mg/dl.
Mielograma: 98% de blastos linfides. Reao da peroxidade
negativa. Imunofenotipagem: LLA de linhagem B. LCR normal.
Imagem: USG abdominal hepatoesplenomegalia homognea.
Concluso: LLA de linhagem B.

LLA - Definio
Forma

de neoplasia primria da medula


ssea, que resulta da transformao
maligna de um precursor linfide, levando
a um crescimento desordenado de clulas
linfides imaturas, os blastos. Responde
por 75% das leucemias infantis,
sensivelmente mais comum no sexo
masculino (2:1) e na raa branca.

Quando suspeitar
Palidez

progressiva

Fadiga
Dor

ssea e articular que chega a acordar


a criana noite
Hematomas, equimoses e petquias de
aparecimento espontneo
Adenomegalias no dolorosas
Aumento do volume abdominal

Manifestaes Clnicas mais


comuns
Febre

sem caractersticas especficas

(50%)
Dor ssea e articular
Palidez e fadiga
Sangramentos
Adenomegalias localizadas ou no (85%)
Hepatoesplenomegalia (70%)

Manifestaes clnicas menos


comuns
Alargamento

do mediastino anterior em
achado radiolgico (15%)
Viso turva, fotofobia, dor ocular
Acometimento do SNC: por compresso
medular e de pares craniano
Ndulos subcutneos
Aumento de glndulas salivares
Aumento no doloroso dos testculos

Diagnstico da
LLA

Avaliao Laboratorial da LLA

Hemograma
Mielograma
Bioqumica

Hemograma
Anemia

Hb abaixo de 10mg/dl em 80% dos


pacientes. Normocrmica, normoctica, com
baixa contagem de reticulcitos.
Leucocitose de 10.000cels/mm3 em 50% dos
pacientes; acima de 500.000cels/mm3 em
20% dos pacientes.
Neutropenia com nmero absoluto de
granulcitos menor que 500cels/mm3.
Trombocitopenia presente em 75% dos casos
Presena de Blastos na hematoscopia!

Mielograma (Puno de
Medula ssea)

o exame que define o diagnstico de


LLA.

Atravs dele realiza-se o estudos que


definem o tratamento adequado
(morfolgico;
citoqumico;
imunofenotpico; citogentico)

80% das LLA infantis so de linhagem B.

Bioqumica
Funo

Heptica
Cleareance de Creatinina
cido rico e LDH
Eletrlitos
Protenas
Coagulograma

Avaliao Radiolgica
Rx de trax PA e Perfil para investigao de
massa mediastinal.
Radiografia de ossos longos: levantamento
periostal, bandas transversais e metafisrias;
lees osteolticas e osteoporose.
Rx coluna: desabamento de vrtebras.
US abdominal: avaliao de rins, ovrios,
linfonodos, bao e fgado.

TRATAMENTO DA LLA

O propsito do tratamento
a erradicao das clulas
leucmicas
e
seus
progenitores;
permitindo
assim
a
expanso
das
clulas
hematopoticas
normais.
Dividido
em
cinco
componentes.

1) Induo remisso

Restaurar a funo medular e


normalizao dos sinais e sintomas
relacionados doena.
Remisso clnica alcanada em 97% dos
casos tratados com poliquimioterapia.

2) Consolidao
Com as mesmas drogas em maiores
doses ou com novos agentes.
Iniciada uma vez que haja normalizao
da hematopoese.

3) Tratamento do SNC

Parte fundamental no tratamento de LLA


pois constitui santurio da doena.
Pode ser realizado via radioterapia ou
injeo de frmacos intratecal.

4)Manuteno

H necessidade de tratamento
prolongado.
Normalmente o tempo de tratamento da
LLA infantil vai de 2.5 a 3 anos.

5)Transplante de medula
ssea
O

transplante de medula ssea alognica


fica restrito a pacientes que no possuem
boa resposta fase de Induo ou que
apresentam recada medular.

Prognstico
Muito

bom, principalmente em crianas


com uma porcentagem de cura que atinge
80%.

Leucemia Mielide
Aguda
(LMA)

Caso Clnico: 14 anos, sexo masculino, branco. H


um ms a me vem observando empalidecimento.
H 10 dias quadro de febre e gengivorragia. Bom
estado geral, hipocorado 2+/4+, anictrico,
eupnico, afebril.
Orofaringe: hipertrofia gengival moderada
Abdome: plano, sem visceromegalias
Testculos: aumentados e endurecidos palpao
Extremidades: sem alteraes.
Pele: petquias em tronco e membros inferiores

Exames:

- Hemograma: Hb 8,5 g/dl; reticulcitos 0,5%;


Leuccitos: 12.500/mm; bastonetes 1%;
segmentados 3%; eosinfilos 0%; linfcitos 5%;
moncitos 15%; blastos 76%. Plaquetas:
15.000/mm

Rx de trax/ossos longos: normais


Transaminase: normal
DHL: 550U/L
cido rico: 5mg/dl

Concluso:
LMA-M5 (Leucemia Monoctica Aguda)

LMA
Grupo heterognio de leucemias
caracterizado pelo acmulo de clulas
hematopoticas imaturas (blastos)
20% das leucemias infantis
Pico na adolescncia

LMA
So

subdivididos em 8 tipos (por caractersticas


morfolgicas e citoqumicas)
LMA
LMA
LMA
LMA
LMA
LMA
LMA
LMA

indiferenciada (M0)
sem maturao (M1)
com maturao (M2)
promieloctica (M3)
mielomonoctica (M4)
monoctica (M5)
eritroctica ou eritroleucemia (M6)
megacarioctica (M7)

Manifestaes clnicas
Genricos:

anemia, palidez, fadiga, febre,


adenomegalias, hepatoesplenomegalias, sangramentos
LMA-M3:
LMA-M4

CIVD

e LMA-M5: adenomegalias volumosas,


hepatoesplenomegalias volumosas, hiperleucocitose
(>100.000/mm)

Investigao Diagnstica
Hemograma:

anemia (geralmente normo/normo);


leucometria varivel; trombocitopenia
Mielograma: presena de, no mnimo, 30% de blastos de
caractersticas mielides.
Lquor: a frequncia de infiltrao do SNC ao diagnstico
em pacientes com LMA de 15%
Radiologia: US abdominal (rins, ureteres, linfonodos, bao,
fgado)
Bioqumica: coagulograma, funo heptica, funo renal,
desidrogenase ltica, cido rico, eletrlitos.

Conduta teraputica
QT:

remisso completa (normalizao da


hematopoese medular e desaparecimento da
doena dos stios extramedulares)

Suporte
Prevenir

(risco de hemorragias e infeces).

a recorrncia (ablao de medula com


posterior transplante).

Prognstico
Sobrevida

livre de eventos para pacientes


em QT: 45%

Responsvel

por 30% dos bitos


relacionados a leucemia na infncia

LINFOMAS

Doena de
Hodgkin

Definio
Doena

do sistema linfide com aumento progressivo


dos linfonodos. Inicia-se em um linfonodo e ocorre
disseminao por contiguidade pelo sistema lnftico;
Pode ocorrer disseminao hematognica tardia, com
invaso de MO e fgado;
Representa 10% das neoplasias da infncia, sendo rara
em menores de 5 anos e mais comum a partir dos 11
anos e adultos jovens;
Carter indolente, com pequena proporo de clulas
neoplsicas nos linfonodos acometidos;
Demonstrada relao da doena com infeces pelo HIV
e EBV e amigdalectomizados.

essencial para o diagnstico a


identificao da clula de Reed-Sternberg
no material histopatolgico.

Suspeita Clnica
Massa

fria, indolor, de crescimento lento, e persistente


localizada em regio cervical ou supraclavicular.
Apresenta consistncia de borracha;
Na presena de febre diria, sudorese intensa e perda de
mais de 10% da massa corporal em 6 meses, suspeitar de
linfoma de Hodgkin tipo B (pior prognstico);
Acometimento supradiafragmtico (ex: mediastino) mais
comum nas formas iniciais. Infradiafragmtico e de MO
nas formas tardias;
Infeces por prejuzo da imunidade celular (ex: BK,
histoplasmose, histoplasmose). Eosinofilia e linfopenia
podem estar presentes.

Exames Complementares
Confirmao

de massa mediastinal no RX
de trax (complementar com TC);
Hemograma;
VHS;
USG de abdome;
Transaminases.

Diagnstico
Feito

por bipsia ganglionar ou de outro stio


acometido (ex: MO);
Dar preferncia retirada total do linfonodo
com sua cpsula: maior sensibilidade e auxilia
na classificao histolgica;
Exame
citolgico por PAAF menos
informativo, mas pode detectar recidiva;
Complementar o
diagnstico
morfolgico com IHQ

Estadiamento
Orienta

o tratamento e interfere no prognstico;


Leva em conta: localizao dos linfonodos,
visceromegalias, sintomas contitucionais, doena
extra nodal, exames complementares;
Estdio de I a IV, sendo o primeiro aquele que
acomete apenas uma cadeia linfonodal, e o
ltimo
o
que
apresenta
disseminao
hematognica (MO, fgado etc.);
Tambm se classifica como A - quando no h
sintomas constitucionais - e B - quando houver.

Tratamento e Prognstico
A

combinao de radio e poliquimioterapia o tratamento


de escolha na maioria dos casos;
A radioterapia de altas doses muito agressiva, podendo
causar srios danos cardacos, pulmonares, na tireide,
entre outros. A qumioterapia isolada, por sua vez,
insuficiente;
Boa resposta teraputica tanto nos tumores iniciais quanto
avanados, mas risco de recidiva grande neste ltimo
caso;
Em todos os casos, h necessidade de acompanhamento
aps a cura, para tratar infeces que possam ocorrer e
identificar o quanto antes outras neoplasias, como linfomas
no Hodgkin e tumores slidos.