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Displasia fibrosa

Displasia fibrosa

Descrita por Lichtenstein en 1938


Lesin pseudotumoral benigna
Esqueleto en crecimiento
Tumor de Lichtenstein y Jaffe
> frecuente en infancia y
adolescencia

Anomalas asociadas

Pigmentacin anormal de la piel


Desarrollo sexual precoz
Maduracin esqueltica temprana
Mixoma intramuscular (Sd.
Mazabraud)
Hipertiroidismo
Enfermedad de Cushing
Osteomalacia hipofosfatemica

Formas clnicas
MONOSTOTICA
Un solo hueso
70% casos

POLIOSTOTICA
Varios huesos pero nunca todos

POLIOSTOTICA TIPO SD ALBRIGHT


Manchas caf con leche
Alteraciones endocrinas

Monostotica

70 % casos
Sin predominio de sexo
Primeros aos de la adolescencia
Deja de crecer en la madurez esqueltica
Localizacin > frecuente
Costillas
Femur
Tibia
Mandibula ( deformante)
Boveda craneal
Humero
No evoluciona a poliostotica
asintomatica

Poliostotica

27% de los casos


Paciente mas jovenes que en la anterior
Puede causar problemas incluso en adultos
Localizaciones
Femur
Craneo
Tibia
Humero
Costillas
Perone
Radio
Cubito
Mandibula
Cinturas pelvica y escapular (deformidades invalidantes= deformidad en
cayado de pastor)

Poliostotica tipo Sd de Mc Cune


-Albright
3% de los casos
> en MUJERES
Endocrinopatas por mutacin no
hereditaria (embriognesis)
Pubertad precoz > en MUJERES
Hipertiroidismo
Adenomas secretores de GH
Hiperplasia suprarrenal primaria
(Cushing)

Poliostotica tipo Sd de Mc Cune


-Albright
Lesiones oseas suelen ser
monolaterales
Pigmentacion cutanea ipsilateral
Grandes
Bordes serpiginosos
Coloracion caf con leche

Poliostotica tipo Sd de Mc Cune


-Albright

Localizacin
Trax
Espalda
Hombro
Pelvis

Capacidad de malignizacin
Monostotica
0.4%

Poliostotica
4%

Ocurre en la edad adulta


Sobre todo despus de la
radioterapia ( contraindicada)

Capacidad de malignizacin
Tumores mas frecuentemente
desarrollados
Osteosarcoma
Fibrosarcoma
Condrosarcoma
Osteocitoma fibroso maligno
Degeneracion quistica

Anatoma patolgica
Lesiones de localizacin intramedular
Bien circunscritas
Las mas grandes se expanden y deforman
el hueso
Tejido color blanco tostado
Granujiento
Trabculas curvas
Hueso no laminar rodeado de proliferacin
fibroblastica (letras o caracteres chinos)

REPORTE FINAL PATOLOGIA 5-09-14

Se reciben 2
especimenes referidos
como:
1)"Periostio", multiples
fragmentos de tejido que
miden 2.0x0.8x0.5 cm
irregulares de colro caf
calro de consistencia
blanda. Se incluyen en su
totalidad en la capsula A.
2)"Tejido intramedular"
multiples fragmentos de
tejido que miden
5.0x4.5x0.5 cm
irregulares de color caf
calro de consistencia
blanda. Se incluyen
representativos en

PERIOSTIO Y TEJIDO
INTRAMEDULAR:
-DISPLASIA FIBROSO.
-PERIOSTITIS AGUDA CON
CAMBIOS REGENERATIVOS.
-HALLAZGOS MICROSCPICOS
COMPATIBLES CON QUISTE
SEO ANEURISMTICO.

Hallazgos frecuentes
Degeneracin qustica
Hemorragia
Macrfagos espumosos

Datos radiogrficos
Osteolisis extensa
Forma de burbujas de jabn
Bordes esclerticos bien delineados

Expansin del hueso


Adelgazamiento de la cortical
Numerosas reas qusticas
trabeculadas

Datos radiogrficos
Forma monostotica
Mas fcil por aspecto de vidrio
esmerilado
Mrgenes bien definidos.

Diagnostico diferencial

Quiste seo simple


Quiste seo aneurismatico
Displasia osteofibrosa
Osteosarcoma intramedular de bajo
grado
Encondromatosis

Tratamiento
Controversial
Quirurgico
Cuando exista deformidad significativa
Fractura en hueso patologico
Dolor considerable

Curetaje e injerto oseo

Tratamiento
Deformidades
Osteotomias con fijacin interna

Fracturas
Curetaje de lesin con injerto seo y
fijacin interna de la fractura

Tratamiento
Pacientes peditricos con
enfermedad activa
No se recomienda injerto seo
Rpida desaparicin de material
injertado
Actividad continua de proceso
patolgico

Prevencin y tratamiento de una


deformidad

Tratamiento
Adulto
Mayora no requiere ciruga

Quirrgico
Injerto de hueso largo autgeno con
cuas de peron + hueso esponjoso
autgeno.

Tasa de xito mayor que en nios