LIMFANGIOMA

Jenadi Binarto
PEMBIMBING:
Dr. Mantra Nandini., drg., Sp.BM., MARS (K)

DEFINISI
Limfangioma merupakan tumor jinak yang

disebabkan dari malformasi kongenital sistem

limfatik
Limfangioma merupakan massa kistik yang
jinak, multilobular, dan multinodular yang
dibentuk oleh sel-sel endotel
Limfangioma merupakan akibat dari kesalahan
pembentukan (malformasi) dan obstruksi dari
sistem limfatik

KLASIFIKASI

Limfangioma Simpleks (limfangioma

sirkumskripta lokalisata, limfangioma kapiler)

Limfangioma Kavernosa
Limfangioma Kistik (Kistik Higroma)
Hemangiolimfangioma

Limfangioma Simpleks
Lesi ini biasa timbul saat bayi, berupa bercak

soliter, kecil, dengan diameter kurang dari l

cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding
tebal, berisi cairan limfe, dan menyerupai telur
katak. Bila tercampur darah, lesi dapat
berwarna keunguan

Limfangioma Kavernosa

Limfangioma kavernosa terdiri dari pembuluh

limfatik yang membesar, dan secara karakteristik
melibatkan jaringan-jaringan sekitarnya.
Lesi ini berupa suatu pembengkakan jaringan
subkutan yang sirkumskripta atau difus, dengan
konsistensi lunak seperti lipoma atau kista dan
merupakan yang paling sering dijumpai di sekitar
dan di dalam mulut

Limfangioma Kistik
(Kistik Higroma)
Kistik Higroma adalah

limfangioma yang luas,

makrokistik yang berisi
cairan kaya protein
Limfangioma kistik terdiri
dari rongga limfatik yang
besar dan makroskopik
yang dikelilingi oleh
jaringan fibrovascular dan
otot halus

Hemangiolimfangioma
Hemangiolimfangioma adalah limfangioma
yang disertai dengan komponen vaskuler,
sehingga pada gambaran histopatologis
tampak kedua komponen yakni pembuluh
limfatik dan pembuluh darah

Klasifikasi Staging
Berdasarkan Suprahyoid / Infrahyoid dan Bilateral
/ Unilateral
Stage I : Unilateral Infrahyoid
Stage II : Unilateral Suprahyoid
Stage III : Unilateral Suprahyoid and Infrahyoid
Stage IV : Bilateral Suprahyoid
Stage V : Bilateral Suprahyoid dan Infrahyoid

INSIDENSI

sebesar 4% dari seluruh tumor vascular

sekitar 25% dari seluruh tumor vaskular jinak pada
anak-anak
sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada
dewasa. Usianya berkisar dari lahir sampai 12 tahun
sekitar 50% dari malformasi limfatik ini tampak pada
bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2
tahun
angka kejadian penderita pria sama dengan wanita
Insidensi lokasi tertinggi pada kepala dan leher,
diikuti pada segitiga posterior dari leher, regio
submandibula dan parotis
pada rongga mulut, lokasi yang paling sering adalah
lidah, diikuti pada palatum, mukosa bukal, gingiva
dan bibir

ETIOLOGI
Keseimbangan
VEGF-C dan
VEGI

Sel
Endotel
Limfati
k

Lymphangiogen
esis
normal

- Kelainan
Kromosom
Penyebab
- Alkoholik masa
Kongenital
kehamilan
- Infeksi virus
pada masa
kehamilan
- dll
Lymphedema
(obstruksi
limfatik)
Mutasi FLT-4
Peningkatan
VEGF-C
Penyebab
didapat
(Acquired)

Trauma,
Inflamasi,
Obstruksi limfatik

LIMFANGIOMA

Malformasi
Limfatik

KLINIS

Limfangioma Sirkumskriptum

Vesikel kecil berukuran sekitar 2-4 mm

dapat berupa kutil pada permukaannya; sehingga

lesi ini seringkali disalah artikan sebagai kutil pada
umumnya

warnanya mulai dari merah muda, merah, hingga

kehitaman sebagai akibat sekunder perdarahan

Limfangioma Kavernosa

tampak sebagai nodul pada subkutan dengan

konsistensi seperti karet, dan dapat memiliki
dimensi yang luas

Area yang terlibat dapat bervariasi, dari lesi yang

lebih kecil dengan diameter kurang dari 1 cm hingga
lesi yang lebih besar dan melibatkan seluruh tungkai

KLINIS

Kistik Higroma

biasanya lebih besar daripada

limfangioma kavernosa, dan seringkali

terjadi pada area leher dan parotis
mudah dideteksi karena ukuran dan
lokasinya
Lesi kistik yang luas ini lunak dan bening

RADIOLOGIS
Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah xray,

Computed Tomography (CT) scan, Magnetic Resonance

Imaging (MRI), USG, dan Positron Emission Tomography
(PET)
Foto thoraks membantu mendeteksi adanya metastasis
jauh (diperkirakan 15% pasien) atau adanya tumor primer
kedua (second primary, 5-10%)
Foto panoramik membantu mendeteksi adanya
keterlibatan mandibula
MRI dengan Kontras adalah pemeriksaan penunjang terbaik
USG juga dapat memastikan adanya keberadaan
limfangioma makroskistik
MR Limfangiografi dapat memperlihatkan adanya saluransaluran limfatik yang membesar atau terhambat, terutama
pada tungkai

RADIOLOGIS
Kistik Higroma:
potongan axial
dengan pemberian
kontras pada
gambaran CT
tampak gambaran
sedikit redup yang
menyerupai massa
kistik (tanda panah)
di segitiga posterior
sisi kiri leher pada
anak usia 3 tahun

HISTOPATOLOGIS
Potongan HPA ini menunjukkan
adanya rongga-rongga terdilatasi
yang dikelilingi oleh sel-sel endotel
(panah kuning) namun tidak berisi
sel-sel darah, sehingga bukan
merupakan pembuluh darah seperti
pada panah hijau. Melainkan berisi
cairan protein (panah hitam) di
dalamnya, sehingga rongga ini
adalah pembuluh limfe. Tampak
adanya persebaran sel-sel endotelial
yg berproliferasi (panah biru).
Banyaknya jumlah pembuluh limfe
ini mengindikasikan tanda tumor
dari sistem limfatik, sehingga dapat
disimpulkan potongan ini adalah
limfangioma

HISTOPATOLOGIS

Biopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau

biopsy punch untuk tumor primer dan fine
needle aspiration biopsy (FNAB)
pemeriksaan dermoskopi dapat membantu
dalam diagnosis di kulit pada lymphangioma
circumscriptum
Secara mikroskopis, tampak vesikel di dalam
limfangioma sirkumskriptum di mana saluran
limfe sangat terdilatasi sehingga pembuluh
limfe kapiler endotel membesar
Kistik Higroma tidak dapat dibedakan dengan
limfangioma kavernosus secara histologis

DIAGNOSA BANDING

Limfadenopati
Sisa dari duktus Thyroglossal
Limpoma
Dabska Tumor
Dermatitis Herpetiformis
Herpes Simplex
Herpes Zoster
Lipoma
Limfangiektasia
Melanoma Maligna
Metastasis dari Karsinoma kulit
Neurofibromatosis
Stewart-Treves Syndrome

DIAGNOSA BANDING
Selain itu, limfangioma juga banyak
terlibat/terjadi pada kelainan kongenital berikut
ini:
Turner Syndrome
Chromosomal aneuploidy
Hydrops Fetalis
Down Syndrome dan kelainan trisomy lainnya
Sindrom Fetal Alkohol
Noonan Syndrome
Trisomies
Kelainan jantung
Familial pterygium colli

JENIS TERAPI

Terapi UTAMA : Reseksi dan/atau Skleroterapi

Terapi Lain : drainase, aspirasi, radiasi, eksisi dgn
laser, ablasi dengan radiofrekuensi dan kauterisasi
2/3 dari malformasi limfatik disepakati untuk dilakukan
eksisi menyeluruh
1/3 nya membutuhkan eksisi sebagian/bertahap
Pemberian injeksi bahan sklerotik hanya boleh
diberikan pada limfangioma yang makrokistik
Bahan sklerotik pilihan: OK-432 (Picibanil), yaitu
antibodi monoklonal yang diproduksi dengan inkubasi
dan interaksi dari Streptococcus Pyogenes dengan
Penicillin
Bahan sklerotik lainnya : bleomycin, etanol murni,
sodium tetradesil sulfat, dan doksisiklin

TERAPI UTAMA

PENGAMBILAN
MASSA

INJEKSI BAHAN
SKLEROTIK
Picibanil OK-432

PROGNOSIS
Limfangioma merupakan malformasi

pembuluh limfe yang jinak dan bukan

merupakan tumor yang sejati, sehingga
prognosisnya sangat baik
Tindakan bedah reseksi yang komplit dari lesi
ini telah terbukti sangat efektif. Tingkat
kekambuhan rendah jika pengambilan epitel
kistik secara menyeluruh telah dicapai

LAPORAN KASUS
IDENTIFIKASI:

Pasien dengan benjolan

pada dagu dan lebih
melibatkan sisi kiri.

Tampak lidah
yang
makroglosia

Seorang pasien wanita berusia

15 tahun datang dengan
keluhan benjolan di daerah
wajah bagian bawah sejak
lahir.
KLINIS:
Ekstra oral : benjolan yang
melibatkan seluruh bagian
mandibula. Benjolan tersebut
memiliki konsistensi yang lunak,
tidak halus, dan tidak dapat
ditekan. Benjolan tersebut telah
ada sejak lahir dan tidak
bertambah besar.
Intra oral : didapati adanya

RADIOLOGI

Pemeriksaan CT pada leher

menunjukkan adanya lesi tidak
normal dan heterogen dengan
berbagai derajat yang luas dan
melibatkan mental, submental,
submandibular, dasar lidah, pipi,
parafaringeal bilateral, dan ronggarongga mastikasi dengan sisi kiri
lebih luas daripada sisi kanan
Kelenjar parotis kiri juga terlibat
akibat lesi dan terdapat sedikit
kalsifikasi di dalam lesi pada regio
submandibula kiri. Lidah tampak
menebal, terutama pada sisi
anterior dan menunjukkan
perubahan intensitas sinyal

Kelenjar parotis kiri juga terlibat

akibat lesi dan terdapat sedikit
kalsifikasi di dalam lesi pada
regio submandibula kiri. Lidah
tampak menebal, terutama pada
sisi anterior dan menunjukkan
perubahan intensitas sinyal

HISTOPATOLOGI

Biopsi insisi pada lesi menunjukkan

epidermis yang berada di ronggarongga limfatik dan kelenjar
sebaseus yang berada dalam
fibrokolagen dermis
adanya fragmen dari squamous
epithelium yang terstratifikasi
menutupi selapis tipis dinding
vaskuler dan rongga limfatik di
dalam stroma yang menunjukkan
penumpukkan jaringan limfoid
Hemolimfangioma adalah varian
lain yang menunjukkan adanya
komponen vaskuler dan limfatik

Potongan HPA menunjukkan adanya

fragmen epitellium skuamous
terstratifikasi yang dibungkus oleh
dinding tipis rongga vaskular dan
limfatik (H&E, 40x)

RENCANA TERAPI

Pasien selanjutnya direncanakan untuk dilakukan

tindakan pembedahan untuk eksisi dari massa
tumor
Perencanaan pengambilan termasuk pada
kelenjar parotis yang terlibat untuk mencegah
terjadi rekurensi
Prognosa nya baik karena limfangioma bukan
merupakan lesi tumor ganas
Evaluasi pasca operasi pada limfangioma
dilakukan secara berkala dan memiliki tujuan
untuk melihat apakah terjadi rekurensi

TERIMA KASIH