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Tumores Renales

Dr. Christian Miranda O.


Nefrlogo HNGAI

GENERALIDADES
Pueden ser primitivos y
secundarios
Primitivos

Parenquimatosos

Benignos
Malignos

Extraparenquimatosos

Benignos
Malignos

GENERALIDADES

Secundarios
Metastsicos
Infiltracin de tumores
de rganos vecinos

TUMORES DE PARNQUIMA
RENAL

Corticales
Benignos

Adenoma renal (< 2,5 cm)


Papilar, alveolar o tubular

Oncocitoma

Malignos
Adenocarcinoma renal
(> 2,5 cm)

Papilar, tubular o qustico

TUMORES DE PARNQUIMA
RENAL

Embrionarios
Benignos

Nefroma mesoblstico congnito


(tumor de Bolande)

Malignos
Nefroblastoma o
tumor de Willmss

ADENOMA RENAL
Tambin llamado adenofibroma
renal
Tumor renal ms frecuente
(necropsia)
Se asocia a

Hidronefrosis, tuberculosis, carcinoma


renal.

Tamao menor a 2,5 cm

ADENOMA RENAL

No producen clnica ni modifican el


nefrograma
Se originan en el tbulo
contorneado proximal
No muestra diferencias pticas,
histoqumicas, antignicas ni
estructurales con el carcinoma

ADENOMA RENAL

Macroscpicamente son redondeados,


bien delimitados (no encapsulados)
Al corte presentan un aspecto
blanquecino, limpio, sin zonas
hemorrgicas ni necrosis
Pueden crecer y malignizarse
Diagnstico
Ecografa, TAC y RM

Tratamiento

Polares tumorectoma
Mesorrenales control

ONCOCITOMA

Representa el 5% de los tumores


derivados del tubulo renal
Tumor redondeado, bien delimitado,
con una cicatriz central
Al corte aspecto bronceado, sin
neoformacin vascular, necrosis ni
hemorragia

ONCOCITOMA
Clnicamente asintomtico
Tumor benigno que se debe
diferenciar del carcinoma renal
con clulas oncocticas
(Oncocitoma tipo II)

ONCOCITOMA

Diagnstico
Ecografa, TAC y RM
Tpica imagen en rueda de
carro(cicatriz central) en TAC (no
patognomnico)
No existe una prueba de imagen que
nos permita diferenciarlo del
hipernefroma
PAAF o biopsia

ONCOCITOMA

Tratamiento
Seguimiento (tumores pequeos con
diagnstico AP)
Quirrgico (tumorectoma,
nefrectoma parcial o total)

ADENOCARCINOMA RENAL

Hipernefroma o carcinoma renal


de clulas claras
Se origina en el epitelio de los
tbulos contorneados proximales

ADENOCARCINOMA RENAL

Representa el 90% de los tumores


parenquimatosos renales y el 3%
de todos los tumores del adulto
Ocupa el noveno puesto en
frecuencia de todos los tumores

ADENOCARCINOMA RENAL

Existe una variedad de adenocarcinoma


renal que tiene su origen en los tubulos colectores
de Bellini medulares
Tipo I
Moderadamente diferenciados (grado II de
Furmahn)
Tipo II
Presenta una importante desmoplasia y fibrosis
Tipo III
Relacionado con la anemia de clulas falciformes
El tipo II y III son tumores de mal pronstico ya que
al diagnstico el 50% presentan metstasis y su
supervivencia no suele sobrepasar los 5 aos

ADENOCARCINOMA RENAL
ETIOPATOGENIA
Hereditario

Caractersticas

Aparece en edades tempranas


Pequeo tamao, no encapsulados
Multifocalidad o/y bilateralidad

Tipo 1

Familia 1

Translocacin del cromosoma 3 al 8 (21p a 24q)


El 90% de los integrantes de la familia desarrolla el tumor
antes de los 50 aos

Familia 2

Translocacin del cromosoma 3 el 6 (13p a 25q)

Familia 3

Translocacin del cromosoma 3 al 11 (13p a 14p)

ADENOCARCINOMA RENAL
ETIOPATOGENIA
Hereditario

Tipo 2. Asociado a la enfermedad de von


Hippel-Lindau

Perdida de brazo corto del cromosoma 3 (3p25-26)


30% de los afectados desarrollan carcinoma de
clulas renales
15% adenomas renales
50% quistes renales
Esta enfermedad tambin se asocia a la presencia
de angiomiolipomas que pueden coincidir con
adenomas o adenocarcinomas

ADENOCARCINOMA RENAL
ESPORDICO
Agentes relacionados
Exposicin al asbesto y al
arsnico
Tabaquismo y obesidad
Se asocia a la enfermedad
qustica adquirida postdilisis

El 40% de los dializados desarrollan


quistes
Del 40% de estos quistes se
malignizan originando
adenocarcinomas qusticos
Por esto los pacientes dializados
durante ms de 3 aos y los
trasplantados que conservan sus
riones deben ser controlados
peridicamente mediante ecografa

ADENOCARCINOMA RENAL

Suele localizarse en la corteza renal


No son encapsulados aunque pueden
presentar una pseudocapsula formada por
tejido renal sano circundante rechazado
Al corte son slidos, amarillentos y
frecuentemente presentan reas de necrosis
y hemorragia

ADENOCARCINOMA RENAL

Tipos clulas
Claras o de Grawitz (90%)
Granulares u oncocticas
Basfilas o cromoflicas (10-20%)
(papilares)
Cromfobas (intersticio del tbulo distal
y de la parte proximal de colector). 510% de los carcinomas renales
Fusiformes o sarcomatoides

ADENOCARCINOMA RENAL

Alteraciones citogenticas
No papilares

Perdidas del 3p (95%)


Perdida del cromosoma Y
Trisoma de los cromosomas 5 y 7 (20%)

Papilares

No presentan alteraciones en el 3p
Adenomas
Trisoma 7 y 17
Perdidas del cromosoma Y

Carcinomas

Trisoma 7 y 17
Perdidas del cromosoma Y
Trisoma 16 (19%)
Trisoma 12 y 20 (28%)

Gracias a estas tcnicas citogeneticas podemos


diferenciar algunos carcinomas papilares de
pequeo tamao de adenomas papilares

ADENOCARCINOMA RENAL
Gracias a estas tcnicas citogenticas
podemos diferenciar algunos
carcinomas papilares de pequeo
tamao de adenomas papilares

ADENOCARCINOMA RENAL
Caractersticas biolgicas

Gran versatilidad en la presentacin clnica


Sntomas locales
Asintomticos (incidentaloma)
Trada de Guyn
Hematuria, dolor en flanco y tumor palpable
Sntomas paraneoplsicos
Sntomas metastticos (las metstasis pulmonares
son silentes)

ADENOCARCINOMA RENAL

Alta capacidad de metastatizar


30% presentan metstasis al diagnstico
50% las presentarn en su evolucin
Interaccin con el sistema inmune
Refractariedad al tratamiento
Ser rgano productor y receptor de hormonas

Sndromes Paraneoplsicos
30%-35% I

Hematolgicos
Anemia 30%
VSG (elevada) 55%
Trombocitosis, Trombopenia, reaccin
leucemoide, alteracin de la
cuagulacin y eosinofilia

Inmunolgicas
Neuropata, miopata, amiloide,
vasculitis

Sndromes Paraneoplsicos
30%-35% II

Endocrinos
Hormonas producidas por el rin

Renina 20%-40%, hipertensin


Eritropoyetina (poliglobulia)

Hormonas no producidas por el rin

Paratormona... (hipercalcemia)
Prostaglandina E (hipercalcemia)
Gonadotropinas (HCG)
Ginecomastia y feminizacin
Amenorrea y hirsutismo

ACTH (Cushing)

Sndromes Paraneoclsicos
30%-35% II

Metablicos
Pirexia 20%
Generales Astenia, anorexia, prdida de peso,
caquexia, sudoracin nocturna

Bioqumicos
Disfuncin heptica 15%-20% (Sndrome de
Staufer),producido por la interleuquina 6 (IL-6)
por accin txica direca sobre el hepatocito.
Fosfatasa alcalina, umentada al 10%
Proteinas plasmticas (aumento de las
alfadosglobulinas)

Manifestaciones
metastticas
Metstasis pulmonares nicas o
mltples (suelta de globos) y son
indolentes.
Metstasis pleurales ( pleuritis
intnsamente dolorosa)
seas (son lticas con posibilidad de
fractura e intensamente dolorosas)
Varicocele sintomtico (no se
modifica por la posicin)

Grados de diferenciacin
celular de Fuhrman
Grado

Tamao
Nuclear

Contorno
nuclear

Nuclolo

10 (como Regular
un hematie)

Ausente

II

15 (como
dos
hemates)

Algo
irregular

Visible a
400 X

III

20 (como
tres
hematie)

Irregular

Visible a
100 X

IV

>20

Irregular,
grotesco o

Visible
facilmente

Estadiaje
TNM

Extensin

T1
T2

Tumor confinado al rin (pequeo,


intrarrenal) 2,5 cm.
Tumor confinado al rin (>2,5cm)

T3a

Tumor extendido a grasa perirrenal o adrenal


pero dentro de la fascia de Gerota

T3b
T3c

Tumor invade vena renal o vena cava


infradiafragmtica.
Tumor invade vena cava supradiafragmtica

N1-3,M0

Tumor invade ganglios linfticos regionales

T3b,N1-3,M0

Tumor invade ganglios linfticos regionales y


vasos

T4;M0-M1

Tumor invade rganos adyacentes (excluida


adrenal ipsilateral)

M1;N1-N3

Metstasis a distancia

Diagnstico

Las pruebas mnimas recomendadas para el


diagnstico, estadiaje y seguimiento del tumor renal
son:
A) Rx. Torax (Pa y perfil)
B) Eco renal y heptica
TC abdominal: de extensin y/o afectacin
ganglionar.
Analtica general y fosfatasa alcalina: la elevacin
de las fosfatasa alacalina puede indicar metstasis
seas,
Gammagrafa sea. cuando el paciente presenta
dolor seo localizado o sugestivo de metstasis.

RADIOISTOPOS EN
UROLOGA

Clasificacin de los radiofrmacos


Que se fijan en los tubulos renales
Acido dimercaptosuccnico

(DMSA) 99mTc
Que se eliminan por filtracin
glomerular
cido
dietilentriaminopentaactico
(DTPA) 99mTc
Que se eliminan por secrecin
tubular
131
123
(OIH)
I

I
Ortoyodoipurato sdico

La UIV

La UIV no es til en diagnstico del


adenocarcinoma renal, incluso pueden
plantear controversias (quiste, tumor), pero s
lo son en el caso de hematuria, para DD de
uroteliomas

Pronstico

Supervivencia a los 5 aos

Estadiaje: Es el factor pronstico ms


importante.
T1-T2
T3
T4
TM

70%-90%
40%-60%
10%
5% (libre evolucin)

Volumen: ms de 6 cm de dimetro, mal


pronstico, se relaciona con estadiaje.
Tipo celular: (sarcomatoide), no sobreviven ms
de 6 meses
Grado...III 10%
Contenido celular de ADN aneuplodia y
tetraploidia
Eosinofilia

Tratamiento quirrgico

Tumor < 4cm y resecable:


Nefrectomia parcial o/y
tumorectoma

Tumor < 4cm no resecable y >


4cm:
Nefrectomia radical

Tumor que invade cava:


Nefrectomia radical con
trombectomia o/y reseccin de cava
si la infiltra

Tratamiento quirrgico (2)

Tumor con metstasis nica:


Nefrectoma radical y exresis de
metstasis

Tumor con metstasis mltiples:


Nefrectoma (si dolor o hematuria o
por si regresan las metstasis)
Embolizacin paliativa
Radioterapia de metstasis si dolor

Tratamiento mdico en
tumores avanzados

Quimioterpico:

Vimblastina y Floxuridina 7%-15% de respuesta


con escasa eficacia y duracin.

Inmunolgico especfico:
Especfico (IFN- )
Interleuquina 2 (IL 2)

Inmunolgico adoptivo:
LAK
TIL

Citogenticos:

Hay dos lneas

Insercin del gen de las citoquinas a clulas para que


acten directamente sobre las clulas tumorales.
Insercin del gen de las citoquinas a clulas tumorales
seguido de irradiacin. Se consigue un clon G-250,
que acta como vacuna frente contra el tumor)

Angiomiolipoma I

Se trata de un hamartoma mesenquimatoso benigno.


Representa el 2% de todos los tumores slidos del rin

Angiomiolipoma

Hay dos formas:


Espordico

Unilateral y unifocal
Aparicin tarda
Incidencia y tamao mximo entre los 40 y 70 aos
Mas frecuentes en mujeres

Congnita, asociada a la esclerosis tuberosa (E. Bourneville)

Se presenta en el 80% de la esclerosis tuberosa


Se asocia a quistes
Son multifocales y bilaterales
Aparecen ms precozmente que los espordicos

Ninguno de ellos produce sntomas, pero como los vasos


neoformados carecen de muscular, pueden romperse y dar
lugar al sndrome de Wnderlich.

Angiomiolipoma II

Diagnstico:
Se diagnostican por ECO se confirman
por TAC

Tratamiento:
Seguimineto
Tumorectoma o/y embolizacin si >
4cm
Embolizacin si se complica con S.
Wnderlich

Tumor de Wilms
(Nefroblastoma) I

Es el tumor maligno ms frecuente en los


nios 97%
Es la 4 enfermedad maligna en la
infancia y ligeramente superior al
neuroblastoma
La incidencia esta en 2-8 casos por milln
de habitantes
La edad de presentacin esta entre 1 y
14 aos, con un pico mximo a los 3,5 y
el 90% se diagnostica antes de los 7 aos
Son bilaterales, simultaneos o sucesivos
en el 5%-10% de los casos

Tumor de Wilms
(Nefroblastoma) II

Anatoma patolgica:
Aspecto macroscpico

Tumor grande, redondeado, no encapsualdo


Al corte tiene un aspecto marrn grisaceo con
focos de necrosis y hemorragia
Puede invadir la pelvis produciendo hematuria
Invade la vena renal en un 20% con trombo
que puede llegar a alcanzar el corazn

Tumor de Wilms
(Nefroblastoma)
Aspecto microscpico
Es muy polimorfo
Contiene clulas de las tres capas del
embrin (trifolial)

Blastemticas: ovaladas de nucleo y


citoplasma escaso
Mesenquimales: fusiformes -> cartlago
msculo estriado
Epiteliales: tbulos primitivos, gromeluros
abortivos

Tumor de Wilms
(Nefroblastoma) III

Etiopatogenia:
Deriva del blastema metanfrico por
proliferacin disembriognica del mismo
Hay dos formas:
Espordica
Heredada (1%) se asocia a otras
malformaciones congnitas

WAGR Wilms,Aniridia, Transtornos geritourinarios


(criptorquidia, hipospadia y megaureter)
Denys-Drash Pseudohermafroditismo, Wils y IRC
(Insuficiencia renal crnica)

Tumor de Wilms
(Nefroblastoma) IV
Estadiaje clnico:
Estadio I:
Limitado al rin y extirpable

Estadio II:
Tumor fuera del rin y extirpable

Estadio III:
No extirpable, queda tumor residual

Estadio IV
Metstasis hematgenas en pulmn, hgado,
hueso o cerebro

Estadio V
Tumor renal bilateral (simultaneo o
secuencial)

Tumor de Wilms
(Nefroblastoma) V

Diagnstico:
Clnica y exploracin
Uros y eco (se diagnostican por uros y eco el 95% de
los tumores)
TAC para diagnostico y sobre todo estadiaje
Rx trax si se sospecha metstasis pulmonar
Gammagrafa sea si se sospecha metstasis sea

Tumor de Wilms:
CUADRO CLINICO

Tumor de Wilms
(Nefroblastoma) VI

Clnica:

Masa tumoral 90%-100%


Hematuria
Microscpica 50%
Macroscpica 50%

Dolor 20%
Fiebre 20%
Hipertensin 60%
Disppsicas con distensin abdominal
15% y circulacin colateral,
Anorexia, vomitos

(Nefroblastoma) VII :
tratamiento
Ciruga, quimioterpia (vimblastina,
actinomicina D, adriamicina)
Radioterapia
Antes de la ciruga se moran el 100%,
con ciruga se salvaban el 20%, con
ciruga ms radioterapia el 40% y con
ciruga, radio y quimioterapia, el 60%.
Aplicando la ecuacin de riesgo de
Collins, se salvan el 90%

Tumor de Wilms
(Nefroblastoma) VIII

Formas desfavorables de Beckwith


Representan el 10% y metastatizan
precozmente en el hueso
Anaplsica
Rabdoide
Sarcomatoide a clulas claras

Tumor de Wilms

Asocia a otros aspectos


congnitos:
-

Malformaciones del tracto urinario


Ausencia del iris
Hemihipertrofia

Diagnostico diferencial
Quistes Renales
Hidronefrosis
Carcinoma de clulas renales
Sarcoma
Nefroma mesoblastico

Tumor de Wilms:
Factores de riesgo (1)
Uso de tabaco
Obesidad: mujeres
Exposicin ocupacional: asbesto
Radiacin: radioterapia uterina

Tumor de Wilms:
Factores de riesgo (2)
Fenacetina
Dilisis
Von Hippel-Lindau
Componente hereditario

Tumores Benignos
Adenoma renal: asintomtico
Oncocitoma renal: asintomtico
Angiolipoma renal: lumbalgia,
hematuria, palpacin de masa
Hemangioma renal: hematuria
intermitente con cogulos
Reninoma renal: HTA

Tumores Malignos

Carcinoma de clulas renales (50


- 70)

Hematuria
Dolor de espalda
Masa palpable
Prdida de peso
Disminucin del
apetito

Fiebre
fatiga

Carcinoma de clulas renales


(2)

Sndrome endocrino paraneoplsico

Hipercalcemia
Policitemia
HTA
Sndrome de Cushing
Galactorrea
Ginecomastia

Carcinoma de clulas renales


(3)

Sndrome heptico paraneoplsico


Ictericia
Hepatoesplenomegalia
Fosfatasa Alcalina
globulina y haptoglobulina
Hipoprotrombinemia

GRACIAS
TOTALES

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