You are on page 1of 26

POLIMIOZITA.

DERMATOMIOZITA
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

miopatii inflamatorii idiopatice

Miopatii inflamatorii idiopatice Alte forme de miopatii inflamatorii


Polimiozita (PM) Miozita eozinofilică
Dermatomiozita (DM) Miozita osifiantă
Dermatomiozita juvenilă
Miozita localizată sau focală
Miozita asociată cu vasculite/ colagenoze
Miozita cu celule gigante
Miozita asociată cu neoplazii
Miozita cu corpi de incluziune Miopatii de cauză infecţioasă
Miopatii induse medicamentos
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

miopatii inflamatorii idiopatice

scăderea progresivă a forţei musculare


• musculatura scheletică (proximală)
manifestări extramusculare

etiologie multifactorială
• incomplet cunoscută
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

afecţiuni rare

< 18 ani
55-69 ani

F:B – 2:1

populaţie neagră : populaţie albă – 3-4:1


POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

teren genetic predispozant – HLA

factori de mediu
• infecţioşi, medicamentoşi toxici
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

factori imunologici
• Autoanticorpi specifici
• anti aminoacil-t-ARN-sintetaze (anti-Jo-1, anti-PL-7,

anti-PL-12, anti-EJ, etc),


• anti-t-ARN,

• împotriva complexului „signal recognition particle

(anti-SRP),
• împotriva factorilor translaţionali (anti-KJ)

• împotriva unor componente ale complexului de

remodelare a nucleozomului (anti-MI-2)


POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

factori imunologici
• Infiltrat inflamator limfocitar
• PM - mecanism imun mediat predominent celular

• infiltratul inflamator - la nivelul endomisiumului - limfocite


T CD8+ şi macrofage
• DM - mecanism imun mediat predominant umoral
• infiltrat inflamator - perivascular (derm, muşchi şi tract
digestiv) - limfocitele B, componente ale complementului şi
limfocite T CD4+

• Citokine proinflamatorii, chemokine


POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Afecţiune Manifestări clinice
slăbiciune musculară, atrofie musculară
disfagie
obstrucţie crico-faringiană
macroglosie
disfonie
poliartrită neerozivă
PM
calcinoză
manifestări generale - febră, inapetenţă, scădere
ponderală, fenomen Raynaud
manifestări pulmonare - fibroză pulmonare, pneumonii
secundare
miocardită
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Afecţiune Manifestări clinice
rash cutanat –în V, semnul Gottron
fotosensibilitate
manifestări generale - febră, inapetenţă, scădere
ponderală, fenomen Raynaud
neoplasme oculte
Slăbiciune musculară, atrofie musculară
DM disfagie
poliartrită neerozivă
calcinoză
manifestări pulmonare - fibroză pulmonare, pneumonii
secundare
miocardită
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

Teste de laborator
• reactanţi de fază acută
• enzime musculare în ser
• creatin-kinaza
• MM – muşchi scheletali, muşchi cardiac
• MB – muşchi cardiac
• BB – muşchi neted, creier
• ASAT, ALAT
• aldolaza A
• LDH
• mioglobina serică 
• creatinina urinară 
• autoanticorpi
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
RMN, ECHO muscular
EMG
Biopsie musculară, tegumentară
Afecţiune Biopsie
prezenţa limfocitelor CD8+ la nivelul
endomisiumului
PM necroză
atrofie musculară
prezenţa limfocitelor CD4+ perivascular
componente ale complementului în peretele
DM vascular
vasculită
atrofie musculară
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

Dgn pozitiv
• biopsia musculară !!!
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile lui Bohan şi Peter
• slăbiciune musculară proximală simetrică
• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel
• traseu EMG modificat
• anomalii la biopsia musculară
• rash cutanat tipic pentru DM

PM posibilă - 2 din cele 4 criterii;


DM posibilă - criteriul 5+alte 2 criterii;
PM probabilă - 3 din cele 4 criterii;
DM probabilă - criteriul 5+alte 3 criterii;
PM certă - primele 4 criterii;
DM certă - criteriul 5+ celelalte 4 criterii.
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile propuse de Targoff
• slăbiciune musculară proximală simetrică
• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel
• traseu EMG modificat
• anomalii la biopsia musculară
• rash cutanat tipic pentru DM
• prezenţa a cel puţin un tip de anticorpi specifici miozitei
• modificările RMN pot substitui criteriile 1 sau 2

miopatie inflamatorie idiopatică posibilă - oricare 2 criterii;


miopatie inflamatorie idiopatică probabilă - oricare 3 criterii;
miopatie inflamatorie idiopatică certă - oricare 4 criterii.
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile propuse de Tanimoto
• slăbiciune musculară proximală simetrică
• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel
• traseu EMG modificat
• anomalii la biopsia musculară
• rash cutanat tipic pentru DM
• durere musculară
• Ac anti-Jo-1 pozitiv
• artrită neerozivă/ artralgie
• semne inflamatorii sistemice - febră, reactanţi de fază acută
PM - 4 din cele 9 criterii, cu excepţia rashului cutanat;
DM - rash + cel puţin 4 din celelalte 8 criterii.
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

evoluţie cronică cu perioade de activitate şi remisiune

prognostic dependent de dezv manifestărilor viscerale, infecţiilor


prognostic mai bun la copii (absenţa neoplaziilor)

Ac specifici miozitei – valoare predictivă pt răspunsul la tratament


POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

Tratament
• suprimarea procesului inflamator muscular
• reducerea distrucţiilor musculare
• prevenirea instalării incapacităţii funcţionale musculo-articulare
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

Tratament igieno-dietetic
• repaus la pat în perioadele de activitate ale bolii
• educarea deglutiţiei pt a evita pneumoniile de aspiraţie – în caz de
afectare digestivă
• dormitul cu capul ridicat – pt prevenirea pneumoniilor de aspiraţie
• purtarea unui guler – afectati muşchii flexori ai gâtului
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

Tratament medicamentos
• corticoterapie
• miopatie postcortizonică
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament medicamentos
• forme refractare la corticoterapie
• dependenţă de glucocorticoizi
• rezistenţă la glucocorticoizi  imunosupresoare

• Metotrexat
• Azatioprină
• Ciclofosfamida

• Ig administrate iv
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

Tratament medicamentos
• hidroxiclorochina
• tratament topic – rash în DM
• tratamentul manifestărilor extramusculare
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

Tratament fizical
• perioade de activitate
• repaus la pat
• mobilizarea pasivă a membrelor
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

Tratament fizical

• creşterea forţei musculare


• îmbunătăţirea mobilităţii
• îmbunătăţirea funcţionalităţii – ADL !!!
• ameliorarea durerii
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

!!!! exerciţiile intense pot determina creşterea


enzimelor musc în ser   fatigabilităţii   forţei
musculare şi funcţiei
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

relaxare generală şi locală


exerciţii de mobilizare liberă a trunchiului pentru
“încălzire musculară” + masaj manual stimulant
exerciţii izometrice – tonifiere musculară + masaj
tonifiant
exerciţii generale de mobilizare
exerciţii de relaxare + masaj sedativ
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA

chestionare pentru evaluarea funcţională a pacienţilor cu


miozită
testarea clinică a rezistenţei musculare
• grad 5 (normal) – mişcare posibilă contra unei rezistenţe manuale
considerabile
• grad 4 (bine) – mişcare posibilă contra unei rezistenţe manuale
• grad 3 (binişor) – mişcare antigravitaţională posibilă
• grad 2 (slab) – mişcare posibilă, dar nu antigravitaţională
• grad 1 (urme) – contracţie palpabilă, mişcare redusă sau absenţa ei
• grad 0 – absenţa contracţiei musculare