You are on page 1of 23

POLIMIOZITA/

DERMATOMIOZITA
Definiţie
Polimiozita (PM) şi dermatomiozita (DM) sunt miopatii
inflamatorii, cel mai frecvent idiopatice, caracterizate prin
inflamaţia difuză, nesupurativă a muşchiului striat, exprimată
clinic prin astenie musculară cu localizare proximală,
nedureroasă (în PM), asociată cu rash cutanat (în DM).

• Boală foarte rară (1/100.000), posibilă la orice vârstă


(5 ani→ 60 de ani)

• F >B
Clasificare

Tipul I - PM idiopatică a adultului


Tipul II - DM idiopatică a adultului
Tipul III - DM/PM asociată cu neoplazie
Tipul IV - DM/PM copilului asociată cu vasculită
Tipul V - PM/DM asociată cu alte boli ale ţesutului
vasculo-conjunctiv
Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune
Tipul VII - Miozita eozinofilică, miozita cu celule
gigante, miozita osifiantă
Etiopatogenie
Necunoscută – probabil imună (umoral – DM, celular – PM)

1. Predispoziţia genetică
- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52

2. Factorii de mediu
- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr

3. Mecanismul patogenic
- atg: - necunoscute (musculare, microvasculare)
- atc: - anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atc anti Jo-1,
anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP
- antinucleari: anti Mi-2
- întâlniţi şi în alte boli de ţesut conjunctiv
Morfopatologie

• Biopsia musculară - deltoid


- inflamaţia – trăsătura histologică
- PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, în fasiculele
musculare → fagocitoză şi necroză a fibrelor musculare (cu
LTCD8+, macrofage → fibroză
- DM (LT, CD4+, LB): inflamaţie perivasculară (necroză,
degenerare, fagocitoză a fibrelor musculare) → atrofie
perifasciculară (!! pentru diagnostic)

• Biopsia de piele
- atrofie epidermică
- vacuolizarea celulelor bazale
- dilataţie vasculară în derm
- infiltrat limfocitar
Tablou clinic
1. Manifestări musculare:
- astenia musculară însoţită de scăderea forţei musculare, de regulă
nedureroasă, este trăsătura cardinală; ea se instalează lent
(saptămâni, luni, ani), poate afecta orice muşchi şi este simetrică,
apărând iniţial la segmentele proximale
- localizare:
● centura pelvină: frecvent interesată (peste 90%), duce la
imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen şi dificultăţi la urcatul şi
coborâtul treptelor.
● centura scapulară (peste 85% dintre bolnavi) face dificilă
ridicarea braţelor, pieptănatul etc.; muşchii flexori ai cefei: ridicarea
capului de pe pernă şi menţinerea poziţiei ortostatice sunt dificile

Examenul neurologic este normal.


2. Manifestări tegumentare

prezente la aproximativ 40% dintre pacienţi, în cadrul DM, şi se


exprimă prin:
- rash heliotrop (după expunere la soare), localizat la nivelul feţei
(erupţie roşie sau violaceu-liliachie periorbitară, cu edem al
pleoapelor), gâtului (eritem în „V”) şi pe umeri (eritem sub formă
de „şal”).
- semnul Gottron: erupţii eritemato-maculo-papuloase, formate din
pete proeminente de culoare roşie-violet, scuamoase, localizate
pe faţa dorsală a articulaţiilor mâinilor, metacarpofalangiene şi
interfalangiene proximale, coatelor, genunchilor şi maleolei
externe;
- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin
dilatarea anselor capilare
- calcificări în ţesuturile moi (tegument, ţesut subcutanat, fascii);
-„mâini de mecanic”: tegumente neregulate, îngroşate, cu fisuri,
linii orizontale „murdare”
3. Manifestări generale posibile
- febră, stare generală alterată, scădere ponderală, sindrom
Raynaud, atralgii

4. Manifestări articulare
- artralgii, fixitate articulară, artrite NEEROZIVE !

5. Manifestări viscerale:
- gastro-intestinale: disfagie (!!! Semn de gravitate), ulceraţii
- pulmonare: afectarea muşchilor intercostali, a diafragmului,
a interstiţiului pulmonar
- cardiace: miocardită, tulburări de ritm şi de conducere, HTA,
insuficienţă cardiacă
- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom
Rash cutanat
Erupţii eritemo-maculo-papuloase
Papule Gottron
Eritem în “V” la decolteu
Modificări palpebrale - DM
Explorări paraclinice
• Creşterea enzimelor musculare:
– CPK – 10-50 x normalul
– ALAT
– ASAT
– aldolaza
• Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen
• Anomalii imunologice
- atc anti Jo-1, în PM cu afectare pulmonară
- atc Anti Mi-2, în DM cu manifestări cutanate
- atc comuni cu alte boli ale ţesutului vasculo-conjunctiv
- FR, CIC
• ↑ excreţiei urinare de creatină
• ↑ mioglobinei serice ± mioglobinurie
• EMG - miopatie inflamatorie (fibrilaţii spontane, potenţiale de
amplitudine şi durată scurtă, descărcări pseudomiotonice
bizare)

• Biopsie musculară

• Biopsie tegumentară
EMG

Normal

Polimiozită

Neuropatii
Diagnostic pozitiv
CRITERIILE BOHAN & PETER - 1975
1. Disfuncţie musculară cu slăbiciune musculară simetrică a
musculaturii centurilor, extremităţiilor, gâtului, progresivă în
săptămâni, luni, cu sau fără disfagie sau afectarea muşchilor
respiratori
2. Creşterea enzimelor serice de origine musculară:
CPK-MM, LDH, ASAT, ALAT, aldolază
3. Anomalii electromiografice cu potenţiale de scurtă durată şi
amplitudine mică, fibrilaţii spontane de repaus
4. Biopsie musculară: necroza fibrelor musculare, regenerare cu
bazofilie, atrofie perifasciculară, exsudat inflamator
5. Manifestări dermatologice: coloraţie liliachie cu edem periorbital,
dermatită eritematoasă pe dosul mâinii, genunchi, faţă, gât, torace
superior
• Diagnostic de certitudine = 4 criterii

• Diagnostic probabil = 3 criterii

• Diagnostic posibil = 2 criterii


Diagnostic diferenţial
Alte boli cu suferinţă musculară (astenie musculară, durere
cu/fără modificări musculare):
• Afecţiuni neurologice: scleroză laterală amiotrofică, neuropatii
proximale (porfirie acută intermitentă, neuropatie diabetică)
• Afecţiuni neuromusculare: miastenia gravis
• Afecţiuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia miotonică;
boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo- şi
hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibraţi, statine),
rabdomioliză acută, infecţioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene:
streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)
• Polimialgie reumatică
Evoluţie şi prognostic
• Acută
• Subacută Perioade lungi de remisiune
• Cronică

Exacerbări: mialgii, erupţie tegumentară, artralgii

Prognostic: grav, în general (85-90% la 5 ani)

Depinde de: - frecvenţa exacerbărilor


- existenţa neoplaziilor
Tratament

• Obiectiv:
- suprimarea cât mai precoce a procesului inflamator în vederea
reducerii distrucţiilor musculare extensive
- depinde de forma clinică de boală

• Igieno-dietetic
- repaus la pat în perioadele de activitate
• Medicamentos

• în trepte:
- treapta 1: prednison în doză mare
- treapta 2: azatioprină sau metotrexat
- treapta 3: imunoglobuline i.v.
- treapta 4: ciclosporină, clorambucil, ciclofosfamidă, micofenolat

• Răspunde mai bine DM decât PM


Tratament medicamentos
1. Corticoterapie
- Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore; durată lungă (primele
efecte: la 3 luni, ↑ forţa musculară, ↓ CPK
- risc de miopatie steroidiană
2. Imunosupresoare (necesare în 75% dintre cazuri)
- AZT, MTX, CFA, ciclosporină, clorambucil
3. Imunoglobuline i.v.
4. Hidroxiclorochină
- pentru manifestările cutanate, 400-600mg/24 de ore (cu
supraveghere oftalmologică)